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难治性癫痫的症状有哪些？常见症状：智力发育迟缓、癫痫和癫痫样发作、婴儿睡觉出汗、心悸、腹痛、恐惧、焦虑难治性癫痫可见于各种类型癫痫，儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表。
1.Lennox-Gastaut综合征又称失神发作变异型，占小儿癫痫的5%～10%，约36%有明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等。
主要临床特点：①发作形式多样，常见不典型失神发作(17%～60%)、失张力猝倒发作(26%～56%)、肌阵挛发作(11%～28%)和强直性发作(17%～92%);②常伴智力发育迟滞;③EEG 可见1～2.5Hz两侧同步棘慢波发放;④AEDs疗效差，可控制率仅为0～20%。
2.婴儿痉挛症又称West综合征，常于婴幼儿期起病，可由胎儿期、围生期及出生后多种病因引起，如脑缺血及缺氧、产伤、外伤、中枢神经系统感染、代谢障碍和结节性硬化等。
表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作，常见鞠躬样、点头样、Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作，每次发作持续1～15秒，常连续发作数次至数十次，睡醒后和临睡前发作密集，伴出汗、面红和喊叫，半数患儿伴GTCS、失神发作等，多数伴智力发育迟滞。
EEG呈高度失律，对AEDs反应差，控制率仅为40%～50%。
3.复杂部分性发作约70%由颞叶病灶引起，约30%由额、顶和枕叶病灶引起。
主要表现为精神行为异常，旧称精神运动发作，发作时伴意识障碍是突出的特点，常可继发全面性发作。
常见类型：特殊感觉性发作(如幻嗅(钩回发作)，幻视(视物变大、变小、变远、变近和失真感)，幻听及幻味等;内脏感觉性发作(如胸腹热气上涌感、心悸、腹痛、便急感等);记忆障碍发作(如陌生感、熟悉感(似曾相识、旧地重游等)情感障碍发作(如恐惧、焦虑、欣快、愤怒等);思维障碍发作(如强迫思维、妄想等);自动症(简单自动症表现行为自动症、口咽自动症，复杂自动症表现夜游症和漫游症等。
)。
FDA批准Banzei口服混悬剂用于辅助治疗Lennox—
Gastaut综合征
佚名
【期刊名称】《齐鲁药事》
【年(卷),期】2011(30)4
【摘要】2011年3月4日，日本卫才宣布美国FDA批准其生产的Banzel（卢非酰胺）口服混悬剂用于辅助治疗Lennox—Gastaut综合征（LGS）。
Banzel适用于4岁以上儿童及成年人，其规格为40mg·mL^-1。
Banzel（卢非酰胺）是一种抗癫痫药，用于辅助治疗Lennox—Gastaut综合征的癫痫发作。
【总页数】1页(P208-208)
【关键词】FDA批准;辅助治疗;综合征;混悬剂;口服;抗癫痫药;癫痫发作;成年人【正文语种】中文
【中图分类】R97
【相关文献】
1.氯巴占辅助治疗Lennox-Gastaut综合征的研究进展 [J], 唐芯;向上;肖农
2.抗癫痫药物 Cannabidiol 用于辅助治疗Lennox-Gastaut 综合征的第2项Ⅲ期临床试验取得积极结果 [J],
3.FDA批准大麻二酚用于治疗Lennox—Gastaut综合征和Dravet综合征 [J], 夏训明（编译）;
4.FDA批准卢非酰胺用于Lennox—Gastaut综合征的辅助治疗 [J],
5.抗癫痫药物Cannabidiol用于辅助治疗Lennox-Gastaut综合征的首个Ⅲ期临床试验取得积极结果 [J],
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神经电生理脑电图技术(师)考试：2022第九章癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(2)1、下面不属于健康教育的流行病学诊断所回答的问题是（）。
（单选题）A. 威胁目标人群生命与健康的疾病或健康问题是什么B. 影响该疾病或健康问题的危险因素是什么C. 这些疾病或健康问题的受害者在性别、年龄、种族和职业上有何特征D. 这些疾病或健康问题在地区、季节、持续时间上有何规律E. 目标人群疾病或健康问题发生的行为危险因素是什么试题答案：E2、特征性的放电见于清醒期（）。
（单选题）A.B.C.D.E.试题答案：E3、下列癫痫综合征具有热敏感特征的是（）。
（单选题）A. West综合征B. Lennox-Gastaut综合征C. Dravet综合征D. Landau-Kleffner综合征E. Ohtahara综合征试题答案：C4、下列哪项不是SIRS的诊断标准（）（单选题）A. 体温>38℃或<36℃B. 心率>100次／分C. 呼吸频率>20次／分或动脉血二氧化碳分压（PaCO2）<32mmHgD. 白细胞外周血白细胞>12×109/L或<4×109/L或幼稚杆状核白细胞>10%试题答案：B5、该患者行头颅MRI未见异常，脑电图如图所示，显示发作间期O1、T5棘波发放。
考虑该患者最可能的诊断为（）。
（单选题）A. 晚发型儿童枕叶癫痫B. 青少年肌阵挛癫痫C. 颞叶癫痫D. 额叶癫痫E. 早发型良性儿童枕叶癫痫试题答案：A6、关于青少年失神癫痫的临床及脑电图特征，描述错误的是（）。
（单选题）A. 背景活动正常B. 临床发作容易被过度换气诱发C. 发作期为不规则3～4Hz棘慢波全面性放电D. 常伴有严重的眼睑或节律性的四肢抽动E. 精神和心理的唤醒是典型失神的主要诱因试题答案：D7、仔细询问病史，患儿诉发作前有左眼视物模糊，发作起源于（）。
疾病名：肌阵挛性癫痫英文名：myoclonus epilepsy缩写：别名：小运动型发作；运动型癫痫小发作；小发作变异型；瞬目-点头-跌倒发作；肌阵挛性起立不能性小发作；Lennox-Gastaut 综合征；Lennox 综合征 疾病代码：ICD：G40.5概述：肌阵挛性癫痫即Lennox 综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型，又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut 综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。
1938年Gibbs 就对本病征作了记载，但认为是小儿癫痫的一种类型，归属于小发作变异型。
其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。
Lennox 于1945～1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变，其后Gastaut 于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系，并认为是一独立的疾病。
年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫，由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West 综合征和Lennox 综合征三者组成。
三者关系密切，随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West 综合征→Lennox 综合征。
流行病学：本病征是儿童癫痫综合征中最常见的一种。
年发病率约为0.1/10万，占5～15岁癫痫病儿的3.2%，男孩多见(60%)，阳性家族史为2.7%～40%。
病因：本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。
癫痫的治疗相关试题及答案
1、Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征、Landau-Kleffner综合征、伴慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病和青少年肌阵挛癫痫均可选择（）作为初始单药首选药物
A、丙戊酸（VPA）
B、左乙拉西坦（LEV）
C、托吡酯（TPM）
D、奥卡西平（OXC)
E、PB（苯巴比妥）
2、理想的AEDs不应具有哪种特征（）
A、生物利用度完全且稳定
B、半衰期较长，每日服药次数少
C、一级药代动力学特征
D、蛋白结合率高，呈不饱和性
E、无活性代谢产物
3、对AEDs治疗的指征，叙述错误的是（）
A、应该在癫痫的诊断明确之后开始使用
B、在出现第二次无诱因发作之后应该开始AEDs治疗
C、一些特殊情况可以在首次发作后考虑开始AEDs治疗
D、发作间歇期太长，可以暂时推迟药物治疗
E、有明确促发因素的发作，需要立刻开始AEDs治疗
4、（）是强直-阵挛发作、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作、失张力发作这5种新诊断全面发作癫痫患儿唯一的初始单药治疗选择
A、丙戊酸（VPA）
B、左乙拉西坦（LEV）
C、托吡酯（TPM）
D、奥卡西平（OXC)
E、PB（苯巴比妥）
5、癫痫预示再次发作风险的因素有（）
A、影像学有局灶性的异常
B、睡眠中发作
C、脑电图有肯定的癫痫样放电
D、部分性发作
E、以上均正确
答案：ADEAE。
三基培训考试儿科学神经肌肉系统疾病（总分：61.00,做题时间：60分钟）- .第三章儿内科基础知识与基础理论（总题数：1，分数：0.00）二、名词解释（总题数：6,分数：6.00）1.癫及癫持续状态（分数：1.00）正确答案：（癫及癫持续状态：为一过性的脑功能异常，脑细胞群阵发性、反复性的异常放电导致各种类型的反复发作。
一次癫发作持续30分钟以上，或连续频繁发作30分钟以上、发作间期意识不能恢复的情况为癫持续状态。
）解析：2.脑性瘫痪（分数：1.00）正确答案：（脑性瘫痪：发生在小儿早期的非阵发性、非进行性的中枢性随意肌功能障碍。
多由于出生前、出生时和生后一段时间内脑损伤所致。
）解析：3.Reye综合征（分数：1.00）正确答案：（Reye综合征：以急性脑病合并肝脂肪变性为特点的综合征，临床表现主要包括呕吐、进行性意识障碍、惊厥、肝脏肿大等。
）解析：4.West综合征（分数：1.00）正确答案：（West综合征：小儿癫综合征的一种特殊类型，1岁以内发病，特点为反复点头痉挛样发作，精神运动发育迟滞，脑电图高峰节律紊乱。
）解析：5.Lennox-Gastaut 综合征（分数：1.00）正确答案：（Lennox-Gastaut综合征：小儿癫综合征的一种特殊类型，2~5岁发病，表现为频繁的、形式多样的癫发作，脑电图多见慢棘慢波，智力发育落后。
）解析：6.注意力缺陷多动症（分数：1.00）正确答案：（注意力缺陷多动症：以多动、注意力不集中为特点的儿童心理行为障碍。
）解析：三、填空题（总题数：11，分数：11.00）7.化脓性脑膜炎常见的致病菌包括1、2及3。
（分数：1.00）填空项1:（正确答案：脑膜炎双球菌）填空项1:（正确答案：流感嗜血杆菌）填空项1:（正确答案：肺炎链球菌）解析：8.病毒性脑炎脑脊液检查多为：压力1，外观2，白细胞数3，蛋白4，糖5。
（分数：1.00)填空项填空项填空项填空项填空项解析：9.急性感染性多神经根炎呈1瘫痪，脑脊液异常主要表现为2。
神经系统疾病练习试卷3(题后含答案及解析) 题型有：1. A1型题1．不符合Lennox-Gastaut综合征特点的是A．3～8个月多发B．具有多种形式发作C．智力发育落后D．预后不良E．多数治疗困难正确答案：A 涉及知识点：神经系统疾病2．流行性脑脊髓膜炎败血症期，主要而显著的体征是A．脑膜刺激征B．休克症状C．瘀点、瘀斑D．唇周围单纯疱疹E．病理反射正确答案：C 涉及知识点：神经系统疾病3．治疗C群流行性脑脊髓膜炎首选抗生素为A．青霉素B．氯霉素C．磺胺甲?唑D．头孢曲松E．利福平正确答案：D 涉及知识点：神经系统疾病4．流行性脑脊髓膜炎流行病学的主要特点是A．常呈地方性流行B．人是惟一传染源C．新生儿也易患流行性脑脊髓膜炎D．流行性脑脊髓膜炎流行时，仅少数病人发展成典型的化脓性脑膜炎E．细菌容易变异正确答案：B 涉及知识点：神经系统疾病5．未服过脊髓灰质炎疫苗的幼儿与脊髓灰质炎患者有密切接触，为预防应采取的措施是A．立即口服脊髓灰质炎减毒活疫苗B．立即口服脊髓灰质炎灭活疫苗C．口服丙种球蛋白D．肌注丙种球蛋白E．肌注三氮唑核苷正确答案：D 涉及知识点：神经系统疾病6．关于脑性瘫痪的临床表现哪项是错误的A．婴儿早期出现症状B．为非进行性的中枢性运动障碍C．可伴有癫痫D．绝大多数合并有智力低下E．可伴有视觉障碍正确答案：D 涉及知识点：神经系统疾病7．重症肌无力患者体内可出现哪种抗体A．抗核抗体B．抗双链DNA抗体C．乙酰胆碱受体抗体D．IgEE．抗SM抗体正确答案：C 涉及知识点：神经系统疾病8．服脊髓灰质炎三联疫苗下列哪项做法是错误的A．每次服三型白色糖丸一粒，每次隔1个月，共3次B．可于1、2、7岁入学前后服1次加强免疫力C．吞服糖丸时必须用冷开水送服D．发热、活动性肺结核、免疫缺陷者均应忌服本疫苗E．为了增强免疫力在口服本疫苗的同时可肌注丙种球蛋白正确答案：E 涉及知识点：神经系统疾病9．重症肌无力最常合并A．多发性肌炎B．系统性红斑狼疮C．甲亢D．甲状腺肿瘤E．胸腺肿瘤或胸腺增殖正确答案：E 涉及知识点：神经系统疾病10．诊断癫痫的主要辅助检查为A．脑血管造影B．听觉诱发电位C．脑电图D．脑脊液E．脑CT正确答案：C 涉及知识点：神经系统疾病11．病毒性脑炎的预后取决于A．年龄大小B．脑脊液白细胞数多少C．脑脊液中氯化物的高低D．有无脑膜刺激征E．以上都不是正确答案：E 涉及知识点：神经系统疾病12．有关病毒性脑炎下列哪一种说法是错误的A．病毒性脑炎脑实质损害比较重B．脑脊液检查正常不能排除病毒性脑炎的诊断C．病毒性脑炎脑电图常有变化D．病毒性脑炎易发生硬脑膜下积液E．侵入途径最多的为上呼吸道正确答案：D 涉及知识点：神经系统疾病13．保护易感人群，我国预防流行性脑脊髓膜炎的措施为A．A、B、C菌群混合疫苗B．A群多糖菌苗C．B群多糖菌苗D．菌苗注射后预防效果可达100%.E．菌苗注射对象为10岁以下儿童正确答案：B 涉及知识点：神经系统疾病14．病毒性脑膜炎与化脓性脑膜炎主要区别在于A．年龄大小B．发病季节C．惊厥次数D．脑膜刺激征E．脑脊液变化正确答案：E 涉及知识点：神经系统疾病15．化脓性脑膜炎并发脑积水时下列哪项陈述是错误的A．前囟隆起，甚至颅缝裂开B．叩诊时可闻破罐声C．炎症后发生粘连阻塞了马氏孔或大脑导水管所致D．发生于急性期E．常并发于肺炎球菌性脑膜炎正确答案：D 涉及知识点：神经系统疾病16．关于重症肌无力的治疗，下列哪项是错误的A．使用胆碱酯酶抑制剂B．应用肾上腺皮质激素C．合并感染时可用氨基糖苷类抗生素D．胸腺切除E．静脉点滴大剂量丙种球蛋白正确答案：C 涉及知识点：神经系统疾病17．已被认可的重症肌无力的治疗不包括下列哪一项A．吡啶斯的明B．皮质类固醇C．胸腺切除D．大剂量丙种球蛋白E．丙戊酸钠正确答案：E 涉及知识点：神经系统疾病18．格林—巴利综合征的发病与哪种细菌的感染有关A．B族溶血性链球菌B．金黄色葡萄球菌C．大肠杆菌D．空肠弯曲菌E．流感嗜血杆菌正确答案：D 涉及知识点：神经系统疾病19．格林-巴利综合征不包括下列哪种类型A．急性感染性脱髓鞘性多神经根炎B．急性运动轴性神经炎C．急性感觉运动轴性神经根炎D．急性感觉轴性神经炎E．Miller-Fisher综合征，正确答案：D 涉及知识点：神经系统疾病20．下列癫痫类型脑电图改变不正确的是A．失神发作为对称性3Hz的棘慢波B．婴儿痉挛症为弥漫性高波幅不对称慢波，杂以尖波、棘波或多棘波C．复杂部分性发作常有额、颞区痫样放电D．简单部分性发作常有发作同侧皮层的痫样放电E．L小儿良性癫痫伴中央中颞棘波在慢性睡眠期痫样放电明显增多正确答案：D 涉及知识点：神经系统疾病21．下列哪项为急性感染性多神经根炎中的急性感染脱髓鞘性多神经根炎(AIDP)型的最重要的电生改变A．运动神经传导速度减慢B．感觉神经传导速度减慢C．运动单位波幅降低D．纤颤电位、束颤电位E．远端潜伏期正常正确答案：A 涉及知识点：神经系统疾病22．流行性乙型脑炎的传染源，传播媒介，高峰季节和流行特点分别为A．病人是主要传染源，蚊子是传播媒介，7、8、9月发病高峰，发病高度分散B．猪是主要传染源，蚊子是传播媒介，7、8、9月发病高峰，发病高度分散C．带毒者是主要传染源，蚊子是传播媒介，7、8、9月发病高峰，发病高度分散D．猪是主要传染源，蚊子是传播媒介，7、8、9月发病高峰，集体机构发病较多E．病人是主要传染源，蚊子是传播媒介，7、8、9月发病高峰，发病有聚集性正确答案：B 涉及知识点：神经系统疾病23．脊髓灰质炎的瘫痪特点是A．不对称、不规则分布，迟缓性瘫痪，远端重于近端B．对称性分布，迟缓性瘫痪，远端重于近端C．不对称、不规则分布，迟缓性瘫痪，近端重于远端D．不对称、不规则分布，痉挛性瘫痪，远端重于近端E．对称、不规则分布，痉挛性瘫痪，近端重于远端正确答案：A 涉及知识点：神经系统疾病24．暴发型流行性脑脊髓膜炎(休克型)的主要临床表现，下列哪项是错误的A．高热、中毒症状严重B．全身广泛瘀点、瘀斑C．休克，周围循环衰竭D．脑膜刺激征阳性、脑脊液多呈化脓性改变E．血培养阳性正确答案：D 涉及知识点：神经系统疾病25．流行性脑脊髓膜炎流行时，下列哪种感染形式最多见A．上呼吸道感染B．隐性感染C．脑膜炎D．败血症性休克E．脑膜脑炎正确答案：B 涉及知识点：神经系统疾病26．重症肌无力病人出现危象时的主要临床表现为A．眼球运动障碍B．吞咽困难，不能连续下咽C．构音障碍，语音不清D．呼吸肌无力以致不能维持换气功能，伴有全身肌肉无力E．四肢无力，动作困难正确答案：D 涉及知识点：神经系统疾病27．急性感染性多发性神经根炎患儿入院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动，不能克服地心引力，可判断患儿的肌力是A．0级B．Ⅰ级C．Ⅱ级D．Ⅲ级E．Ⅳ级正确答案：D解析：肌力按0～5级分类，O级为肢体完全瘫痪，无肌肉活动；Ⅰ级为关节无活动，但肌肉及肌腱有轻微的收缩或指、趾活动(接近完全瘫痪)；Ⅱ级为肢体可以作水平运动，但不能克服地心引力(重度瘫痪)；Ⅲ级为肢体可以克服地心引力，但不能对抗阻力(轻度瘫痪)；Ⅳ级：能对抗地心引力和阻力，但肌力减退，轻瘫试验阳性(接近正常)；Ⅴ级为肌力完全正常。
对Lennox-Gastaut综合征的新认识王静【摘要】Lennox-Gastaut综合征(LGS)是一种在儿童期发病的严重癫(癎)性脑病.临床表现为多种癫(癎)发作形式、精神发育迟缓、脑电图弥漫的棘慢复合波.早期诊断困难,传统抗癫(癎)药物疗效不佳.近年来多种新抗癫(癎)药物用于LGS治疗,治疗观念及治疗效果评价也有所改变.文章就LCS诊断、治疗指南,以及一些新的认识进行综述.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2010(028)008【总页数】5页(P788-792)【关键词】Lennox-Gastaut 综合征;诊断;脑电图;治疗【作者】王静【作者单位】中国人民解放军总医院儿童医学中心,北京,100853【正文语种】中文【中图分类】R742.1Lennox-Gastaut综合征（LGS）是一种严重的儿童癫。
对于综合儿科医师、儿童神经科医师和癫疒间专科医师而言，控制LGS患儿的癫疒间发作，帮助其融入社会更为困难。
LGS具有多种癫疒间发作类型、脑电图无特征性表现，又无生物标志物可依循，致病因素复杂等均导致该病诊断困难。
目前有多种新抗癫疒间药物用于LGS治疗，治疗观念及治疗效果评价也有所改变。
1 定义的问题LGS常被用来宽泛地诊断儿童时期的严重癫疒间性脑病，这种宽泛的定义实际上包括了其他癫疒间综合征，其中包括了严重肌阵挛站立不能癫，但两者的预后和治疗是不同的。
目前对LGS的诊断主要依据惊厥的核心表现形式（即强直发作、失张力发作和不典型失神），除上述发作外，也可出现其他发作形式，如部分性发作或肌阵挛发作。
LGS在惊厥和认知方面的不良预后，可用于区别其他预后的癫疒间[1]。
2 诊断和鉴别诊断经典的LGS的三联征为：包括强直发作在内的多种癫疒间发作形式、精神发育迟缓、发作间期脑电图弥漫的棘慢复合波。
有学者认为，与强直发作（特别是非快速动眼睡眠期）相关的10 Hz快节律也是一条重要指标。
诊断LGS必须结合临床特点及脑电图特征[2]。
Lennox-Gastaut综合征
Lennox-Gastaut综合征（Lennox-Gastaut syndrome，IGS）是一种严重的癫痫类型，约占全部小儿癫痫的2％～5％。
最初Lennox（1939，1950）对本病的临床和脑电图特点作了报道，后由Gastaut（1966）Du以补充，国际抗癫痫联盟（1989）在"癫痫和癫痫综合征国际分类"中将LGS列入隐原性或症状性全身性癫痫一类。
【病因】IGS由不同的病因引起。
约60％可找到静止性或进行性病变，属于症状性LGS；约30％以上找不到病因，是原发性或隐原性LGS。
继发性的病例中，可有各种脑损伤史，如围产期缺血缺氧性脑病、颅内出血、脑炎、脑膜炎、宫内感染、脑血管梗塞、心血管病、低血糖、颅脑外伤、严重癫痫持续状态史等。
遗传因素对LGS本身并无明显作用，但很多遗传性疾病，特别是遗传性发育障碍、代谢异常、遗传综合征等，可以表现为LGS，如大脑发育和成熟障碍、无脑回畸形、Angelman综合征、苯酮尿症、神经皮肤综合征（结节性硬化、神经纤维瘤病、伊藤氏色素减少症）等。
LGS和婴儿痉挛症有较密切的关系，除了二者的病因相似外，LGS约有20％～30％是从婴儿痉挛症演变而来；而婴儿痉挛症有30％～40％发展为LGS。
【临床表现】LGS有三个临床特点：频繁的、形式多样的癫痫发作；脑电图有1．5～2．5 Hz慢棘慢复合波；智力发育落后，病程常为进行性。
起病年龄以3～5岁最多见，但在1～14岁之间均可发病。
特发性或隐原性IGS在起病之初病儿发育正常；症状性LGS在起病前已有发育迟缓和神经症候。
临床癫痫发作形式多样，同一病儿可有多种发作形式混合出现，并随年龄增长而有变化。
开始主要有强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作等；以后可有全身强直阵挛发作、阵挛发作、局部性发作等。
LGS发作的诱发因素主要是困倦、入睡、缺乏活动和缺，少刺激。
强直发作是本病最重要的、也是最难控制的发作形式，几乎见于全部病儿。
昼夜皆可发生，但睡眠可诱发。
强直发作多累及颈、躯干、肢体近端或全身；两侧对称或一侧为主。
发作时强直体位一般维持10秒钟以下，最长不超过60秒，有时成串出现。
发作频繁，一日多次、甚至百次。
常表现为突然颈和躯干前倾、举臂、伸腿，由于不能维持正常体位而急速跌倒，常伤及颅面部，特别是下颌、牙、鼻部。
意识障碍很短，故难以判定。
局部的强直收缩可引起突然头下垂，或抬肩举臂，保持于该体位数秒。
若强直收缩只限于呼吸肌或眼肌，则不易被察觉。
不典型失神发作见于50％～80％的LGS病儿，表现为短时的意识丧失，起始和终止较缓慢，不易被察觉。
可伴眼睑及口部轻微抽动。
LGS也常有局部性或全身性肌阵挛发作，单独发生或与不典型失神同时出现，也可导至摔伤。
有一种LGS的肌阵挛变异型，其特点是以全身肌阵挛和失张力发作为主，强直发作较轻，智力障碍不明显，脑电图呈多棘慢波。
LGS时失张力发作较少见，发作时肌张力丧失，头颈下垂，甚至全身瘫下。
癫痫持续状态见于约60％的病儿。
表现为惊厥性或非惊厥性持续状态，包括强直发作持续状态、持续性不典型失神发作、持续失神伴肌阵挛和失张力发作、肌阵挛和强直发作混合出现的持续状态、反复出现的失张力发作或强直发作等，可持续数日、数周、数月。
此时脑电图为弥漫快节律，渐渐增幅，继以慢节律；背景波与高峰节律紊乱相似。
脑电图异常是LGS的重要诊断标准。
清醒时背景节律变慢，典型的LGS
波形是弥漫、两侧同步的1．5～2．5 Hz慢棘慢复合波，在额、颞区波幅最高。
慢棘慢复合波可单独散在出现，更多见的是短程或长程爆发，甚至持续出现。
有时波形不规则，两侧不对称，或有限局性棘慢波灶。
过度换气和闪光刺激对波形的影响不著。
强直发作时脑电图出现两侧弥漫的中高幅快节律爆发，约10～25Hz，以额区为主。
这种快节律爆发最多见于NREM睡眠期，伴有或不伴临床的强直发作。
起病之初可能没有上述的典型波形。
LGS病儿80％～90％有智力发育迟缓，在2岁以前起病者尤为严重。
行为障碍也同样多见，表现为多动、神经症、攻击性、孤独症样行为等。
病程中常出现癫痫性脑病（epileptic encephalopathy），即进行性智力倒退、认知障碍、思维缓慢、言语不清、注意缺陷、学习不能、行为异常等，与脑的变性病相似。
其原因可由于基本疾病，频繁的癫痫发作，或抗癫痫药物的毒性反应。
LGS呈慢性病程，症状起伏，缓解期与恶化期交替出现，有数周或数月的周期性。
恶化时发作增频，脑电图和智力状况也恶化；在发作减少期，脑电图和认知功能改善，行为、注意力和主动性有好转。
【诊断】根据病史、体检、发作症状、脑电图特点不难诊断。
录象脑电图监测有助于判断发作形式和频率。
应寻找病因，神经皮肤综合征较易判断。
检查MRI，以排除脑畸形和限局病灶。
必要时做血、尿的生化检查、皮肤活检、诱发电位以排除各种代谢性疾病。
有多发畸形者可做染色体检查。
常需做眼科检查以排除先天性感染和一些代谢病。
心理测试以判定神经发育的基本情况。
【鉴别诊断】在其他类型癫痫的病程中，由于间发疾病或抗癫痫药物过量等原因，有时可能出现一过性与LGS相似的表现，需进行鉴别。
此外，文献常将LGS、婴儿痉挛症（West综合征）、大田原综合征（早婴型癫痫性脑病伴爆发抑制，Ohtahara综合征，EIEE）统称为年龄依赖性癫痫性脑病（age-dependent epileptic encephalopathies），早发性肌阵挛性脑病（early myoclonic encephalopathy，EME）也应属于此类。
这类癫痫综合征的共同特点是：①在特定的年龄出现癫痫发作；
②发作频繁、多样、药物难以控制；③认知功能和行为障碍，智力发育严重迟缓或倒退；④脑电图有持续性特异性痫样放电；⑤病因多样，可为特发性、隐原性或症状性，⑥病程多为进行性，或演变为另一型；⑦预后不良。
【预后】LGS预后不良，生活质量很差。
抗癫痫药物的疗效不满意。
80％～90％病儿的发作得不到控制。
几乎都有智力落后。
强直性发作可能持续到成年。
约半数病儿有神经系统异常体证。
少数LGS呈静止性病程，如能控制发作，认知功能可能有好转。
LGS的病死率约4％～7％，多由于癫痫持续状态所致。
【治疗】治疗困难。
为提高病儿的生活质量，应根据个体特点采用多方面措施、依靠多学科协作来进行治疗，包括药物、激素、饮食、免疫、心理、外科等治疗手段，使病儿发作减少，同时发挥其潜能。
可选用的抗癫痫药物种类很多，但一般不主张联合应用两种以上的药物。
丙戊酸、氯硝西泮、氯巴占、扑米酮、乙琥胺、苯巴比妥、卡马西平等均曾被选用过。
其中丙戊酸常作为首选。
安定类药物、苯巴比妥及其他有镇静作用的药物有可能使发作加重，且易有耐药现象。
新抗癫痫药物，如拉莫三嗪（1amotrigine）、非氨酯（felbamate）、氨己烯酸、托吡酯（topiramate）、zonisamide等可作为二线药物加入首选药物中，亦可单独应用，都有一定疗效，但很难使发作得到完全控制。
拉莫三嗪单独应用时，最佳剂量为3～6mg／kg．d，从1／4量开始，逐渐加至满意效果；如作为辅药与丙戊酸合用，则开始剂量更小，为0．1～O．2mg
／kg。
d，因丙戊酸是肝药酶抑制剂，可抑制拉莫三嗪的代谢，使之半衰期延长，大量易出现中毒。
非氨酯虽然在成人出现过严重毒性反应，但在严密监测下，亦可用于LGS（Wheless等，1997）。
托吡酯的用量个体差异很大，为1～20mg／kg·d。
氨己烯酸50～100 ms／kg·d。
疗效待定。
当出现癫痫持续状态时，可静脉注射大剂量安定类药物或苯妥英钠。
ACTH和类固醇激素用于抗癫痫药物治疗无效时，治疗方法与婴儿痉挛症相似，对于早期病儿、特发性病例、智力障碍较轻者，效果较好。
大量免疫球蛋白也有一定效果。
对于5岁以下原因不明的LGS病儿，可试口服维生素B6 100mg，每El三次，观察2周，以除外B6依赖症。
生酮饮食对于难治性癫痫有一定效果，用于LGS可使1／3～1／2的病儿发作减少，精神状态好转。
一般在开始生酮饮食治疗一个月内即可判断有无疗效。
方法为将食物中脂肪比例加大，使之占总摄入热量的75～80％，蛋白和碳水化物共占总热量的20～25％，使机体处于酮症状态。
儿科医生应与营养专家共同制定方案，以保证生长发育所需营养。
以往用动物脂肪，以后用中链甘油三酯以改进味道和疗效，但价格昂贵，Woody等（1988）用玉米油作为脂肪来源，效果很好，每克可供热量9．1千卡。
外科手术很少应用，发作频繁屡有外伤者，可作全部或部分胼胝体切开术。
此外，应注意避免诱发因素，不用镇静药，环境中有适当良性刺激，进行心理治疗，组织多学科协作。
