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成人still病诊断标准成人still病是一种罕见的系统性炎症性疾病，其临床表现多样，诊断较为困难。
目前尚无特异性的检查指标，因此诊断主要依靠临床表现和排除其他疾病。
根据成人still病的典型表现和实验室检查结果，国际上已经形成了一套相对统一的诊断标准。
一、临床表现。
成人still病的临床表现多种多样，但典型症状包括发热、关节疼痛、皮疹和全身不适。
发热通常是高热，持续数天至数周，甚至数月不退。
关节疼痛多呈对称性，常伴有肿胀和晨僵。
皮疹多为斑丘疹或斑丘疹样皮疹，常伴有瘙痒。
全身不适表现为乏力、食欲不振、体重减轻等。
除了上述典型症状外，成人still病还可伴有淋巴结肿大、肝脾大、心包炎、肺炎等。
二、实验室检查。
实验室检查对成人still病的诊断至关重要。
典型的实验室异常包括白细胞增高、中性粒细胞增多、血沉和C反应蛋白升高等。
此外，部分患者的血清铁蛋白和丙氨酸氨基转移酶也会升高。
需要注意的是，这些指标并非成人still病的特异性指标，因此在诊断时需要排除其他疾病。
三、诊断标准。
根据国际上的共识，成人still病的诊断需要满足以下主要标准：1. 发热，持续时间不少于1周，体温达到39摄氏度以上；2. 皮疹，典型的斑丘疹或斑丘疹样皮疹；3. 关节炎，对称性多发性关节炎，伴有肿胀和晨僵；4. 排除其他疾病，排除感染、肿瘤、结缔组织疾病等其他疾病；5. 实验室检查，白细胞增高、中性粒细胞增多、血沉和C反应蛋白升高。
在临床实践中，医生还需要根据患者的具体情况进行综合分析，包括病史、体格检查、影像学检查等。
确诊成人still病需要综合考虑以上各项指标，排除其他疾病，以确保诊断的准确性。
四、治疗。
成人still病的治疗主要以控制炎症和缓解症状为主。
常用的药物包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。
在治疗过程中，医生还需要密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。
部分患者可能需要长期服药，因此需要定期复查和随访。
Adult Onset Still Disease1 概述Still病本指系统性起病的幼年型慢性关节炎，相似的疾病可发生于成年人，称成人still病。
1987年统称AOSD。
2 临床表现2.1 症状＆体征2.1.1 发热：最常见、最早出现的症状，80%以上的患者呈典型的弛张热，体温常在39℃以上。
附：弛张热：体温持续在39℃以上，24h体温波动在2℃以上，均高于正常体温。
常见于败血症、风湿热、重症肺结核、化脓性炎症等。
2.1.2 皮疹：另一主要表现，约见于85%以上的患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，也可为荨麻疹样皮疹。
多分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特点是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日清晨热退后皮疹消失。
2.1.3 关节＆肌肉症状：几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
最常见为膝、腕关节。
晚期可出现关节僵直、畸形等。
80%有肌痛。
2.1.4 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，可存在于整个病程。
咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。
2.1.5 其他：周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（类似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎等。
2.2 Lb2.2.1 血Rt＆ESR：疾病活动期，90%患者中性粒细胞增高，80%患者血白细胞计数≥15*109/L。
50%患者血小板计数增高。
100%ESR增快。
2.2.2 肝酶：部分患者肝酶轻度增高。
2.2.3 血液细菌培养：阴性。
2.2.4 RF＆ANA（抗核抗体）：阴性。
少数低滴度阳性。
2.2.5 血清铁蛋白（SF）＆糖化铁蛋白：①SF升高，糖化铁蛋白比值下降对诊断AOSD 有重要意义。
②本病SF水平增高，且其水平与病情呈正相关。
SF不仅有助于本病诊断，对判断病情活动及疗效评价有一定意义。
③糖化铁蛋白比值下降是本病的另一个实验室特征，较SF更有特异性。
为了防止铁蛋白被蛋白水解酶降解，正常人铁蛋白50-80%被糖基化。
本病由于糖基化的饱合作用使糖化铁蛋白下降至＜20%，但糖化铁蛋白不能作为评价疾病活动和疗效的指标，因为疾病缓解很多个月之后其仍可是减低的。
成人still病诊断标准
成人Still病是一种罕见的风湿性疾病，其诊断主要基于一系列的临床表现和实验室检查。
以下是成人Still病的一般诊断标准：
1.全身性发热：
•持续高热是成人Still病的主要特征，通常超过39摄氏度，且持续数周。
2.关节炎：
•关节炎表现为多关节痛、肿胀、红斑，常为对称性，可累及手、腕、膝等关节。
3.皮疹：
•典型的皮疹是为粟粒疹（salmon-pink rash），多发生在患者发热期间，常出现在躯干和四肢。
4.咽喉痛或腺样体肿大：
•包括咽喉痛、淋巴结肿大等症状。
5.肝脾肿大：
•肝脾肿大是Still病的常见表现。
6.白细胞升高：
•血液检查通常显示白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞。
7.实验室指标：
•C-反应蛋白和红细胞沉降率（ESR）常升高，血清铁蛋白水平可能升高。
8.排除其他可能性：
•诊断Still病时，需排除其他类风湿疾病、感染性疾病和肿瘤等可能性。
请注意，成人Still病的确诊可能较为复杂，因为其症状和体征可变且非特异。
确诊通常需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和排除其他疾病的可能性。
如果存在成人Still病的疑虑，建议及时就医，由专业医生进行详细的评估和确诊。
成人stills病诊断标准
成人stills病是一种罕见的自身免疫系统疾病，它是由于免疫系统攻击人体组织而引起的。
该病最常见于20-40岁之间的人，尤其是女性。
成人stills病的症状包括高热，关节痛，皮疹和全身不适感。
以下是成人stills病的诊断标准：
1. 持续发热：体温超过39℃，持续时间超过1周。
2. 必须有以下至少5个标准症状：
- 皮疹：均匀、淡红色，短暂，消退后不留痕迹；
- 关节痛：两个或以上的关节疼痛，并且存在关节肿胀、红斑、压痛等表现；
- 咽痛：咽喉疼痛，咳嗽、流感症状；
- 肌肉疼痛：肌肉酸痛、肌肉僵硬等表现；
- 淋巴结肿大：颈部、腋窝、腹股沟等处的淋巴结明显肿大；
- 肝脾肿大：肝、脾脏肿大，可有腹部疼痛或压痛。
3. 排除其他原因：必须排除其他原因引起的高热和上述症状，如感染、肿瘤、风湿性疾病等。
成人stills病的诊断需要综合分析患者症状、体征、实验室检
查和病史等信息，以确诊并确定治疗方案。
及时的诊断和治疗可以减轻症状、防止并发症的发生，提高患者的生活质量。
成人Still病（Adult Still's Disease，ASD）是一种罕见的炎症性疾病，通常被认为是类风湿性关节炎的一种类型。
它以高热、关节痛和皮疹为特征，并且可能对全身器官产生影响。
目前，尚无确切的成人Still病诊断标准，但临床医生根据患者的症状和体征，结合实验室检查和影像技术来进行诊断。
Cush标准（Cush Criteria）是一种可能用于帮助诊断成人Still病的方法。
它主要包括发热、关节痛、皮疹及其他临床表现。
患者需满足持续高热，通常在39°C以上，并持续几周以上。
患者具有关节痛，通常是对称性的多关节炎。
第三，皮疹是另一个重要的临床表现，通常呈现为不规则的红色斑丘疹。
Cush标准还包括其他症状，如咽痛、肝脾肿大、淋巴结肿大等。
在撰写文章的过程中，我会首先详细介绍Cush标准的内容，然后结合实际案例进行具体分析，以便读者更直观地理解这一诊断标准。
我会对成人Still病的临床表现、病因和治疗方案进行综合评估，帮助读者全面、深入地了解这一疾病。
在文章的开头部分，我会简要介绍成人Still病的背景和临床特点，引出Cush标准的概念。
我会逐一解读Cush标准的各个内容，再通过实际病例进行分析，看看这些标准在临床实践中的应用情况。
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希望我的文章能够帮助读者更好地了解成人Still病及其诊断标准，同时也能够促使更多的人关注这一罕见疾病，为临床实践提供一定的参考和启示。
成人Still病（Adult Still's Disease，ASD）是一种罕见、多系统性的炎症性疾病，它通常在成人期出现，并且可能对全身器官产生影响。
成人still病作者：疾病FAQ1. 什么是成人still 病？still 病是指系统性起病的幼年型特发性关节炎，但相似的症状也可发生于成年人，后者称为成人still 病，即成人斯蒂尔病。
该病病因不明，患者长期高热、咽痛、皮疹、关节痛/关节炎、血常规提示中性粒细胞升高，严重者可伴有系统损害。
2. 幼年still 病与成人still 有什么区别及关系？幼年still 病，现称为幼年型特发性关节炎，多见男性，临床表现多为关节症状，用非甾体抗炎药多可控制病情；而成人still 病在女性的患病率稍高，有较多的并发症，治疗也更为复杂。
目前比较倾向的结论是成人still 病与幼年型特发性关节炎属于同一类疾病。
3. 为什么会得成人still 病？目前成人still 病的病因和发病机制仍不十分清楚。
该病的发生与感染、遗传、免疫抑制有关。
感染因素包括链球菌、葡萄球菌、流感病毒、风疹病毒、EB 病毒、肺炎支原体等方面。
4. 成人still 病的患者有多少？在日本，男性患者的发病率为0.22/10 万，女性患者的发病率为0.34/10 万。
在法国，成人still 病的发病率为0.16/10 万，挪威人群的发病率为0.4/10 万。
疾病的分布无种族差异、地域差异。
目前我国还没有相关的流行病学调查。
5. 女性更容易患成人still 病吗？成人still 病男女的患病率相似或者女性患病率稍高。
但值得注意的是，怀孕期及产后妇女的发病风险会有提高。
6. 成人still 病的风险因素有哪些？年龄是成人still 病的主要的风险因素，该病有两个好发的年龄高峰：15-25 岁和36-46 岁。
在遗传方面，家族中存在多个成人still 病的患者的现象是非常罕见的，所以目前不认为该病有需要注意的遗传风险。
7. 成人still 病有什么临床表现？（1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。
（2）咽痛：为本病最早出现的症状之一。
（3）皮疹：为本病的主要表现之一，见于85% 以上病人。
成人Still病(AOSD)是一种少见的不明原因的系统性炎症反应性疾病，以弛张热、一过性皮疹、关节炎和多器官受累为特点。
1896年病理学家George.still首次描述本病。
1973年正式命名为成人still病，国内长时间用变异性亚败血症命名，国际上已经很少使用，为便于国际交流，国内统一采用成人患者为成人斯蒂尔病。
诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎RA)强直性脊柱炎(AS)、统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／I)M)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病。
酷似AOSD样的特征。
故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
AOSD诊断基于临床表现，没有特异性的诊断指标，需要排除感染、肿瘤和其他自身免疫性疾病。
血清铁蛋白显著升高(>4000μg/L)有助于A0SD的诊断。
Hamidou等则提出血清铁蛋白增高5倍以上伴糖化铁蛋白低于20％，对于AOSD诊断的特异性可达到92．9％，敏感性43．2％。
对于AOsD的诊断先后共提出3种诊断标准如下。
1．Yamaguchi标准：主要标准：关节痛>2周；发热>39℃，间歇性，≥l周；典型皮疹；白细胞>10×109／L(中性粒细胞分类>O．80)。
次要标准：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体(-)。
排除：感染、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。
诊断：符合5条标准(至少2条主要标准)。
2．Cush标准：2分：每日发热>39℃；典型皮疹(一过性)；白细胞>12×10，／L，红细胞沉降率>40mm/h ；类风湿因子和抗核抗体(-)；腕关节强直。
1分：起病年龄<35岁；关节炎；前驱咽痛史；网状内皮系统受累或肝功能异常；浆膜炎；颈部强直或跗骨强直。
可能AOsD：观察12周满足10分。
确诊AOSD：观察6个月满10分。
3．Fautrel标准：主要标准：高峰热≥39℃；关节痛；一过性红斑；咽炎；多核白细胞分类≥0．80；糖化铁蛋白≤20％。
次要标准：斑丘疹；白细胞≥lO×lO’／L。
诊断：4条主要标准，或3条主要标准+2
条次要标准。
诊断要点：
如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。
①发热是本病最突出的症状。
出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。
②皮疹子躯干及四肢多见，也可见于面
部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。
③通常有关节痛和(或)关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。
肌痛症状也很常见。
④外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血堵养阴性。
⑤血清学检查：多数患者RF和ANA均阴性。
⑥多种抗生素治疗无效，而糖皮质激素治疗有效。
ASOD临床表现复杂，需鉴别诊断的疾病种类较多，包括感染，肿瘤和自身免疫性疾病，只有排除其他疾病后才能作出诊断。
病程持续超过3个月一般可以排除病毒感染，如风疹、巨细胞病毒、EB病毒、腮腺炎、柯萨奇病毒和腺病毒等。
与AOSD临床表现相似的还有周期性发热综合征(periodic fever syndromes)、家族性地海性发热(familial Mediterranean fever)以及肿瘤坏死因子受体相关性周期性综合征(TRAPS)，这些疾病比较少见，有时需与其鉴别。
AOSD与其他系统性风湿病不同，没有特异性的血清学指标，类风湿因子和抗核抗体均为阴性，实验室检查反应的是系统性炎症和细胞因子级联效应的存在。
白细胞总数及中性粒细胞增高，50％患者白细胞数>15．0×109／L，37％白细胞总数>20×109／LH J，可能为骨髓粒细胞系统超常增生所致。
多数患者活动期有中、，当疾病缓解时血红蛋白也恢复正常。
反应性血小板增多很常见。
如果出现血象三少就要警惕AOSD合并噬血细胞综合征，这时需要及时的免疫抑制治疗。
绝大多数病例有血沉和c一反应蛋白增高，血沉升高多在40—100 mm／h末，有的高达150m m／h末。
C反应蛋白可有不同程度的升高旧J。
多至四分之三患者肝功能异常，且与发热和关节炎加重相平行。
血清蛋白电泳多为1球蛋白、IgG、IgA、IgM、IgE升高，抗核抗体、狼疮细胞、类风湿因子等阴性。
目前，多数学者认为血清铁蛋白超过正常的5倍提示AOSD的存在，且血清铁蛋白水平与疾病活动相关，随着病情缓解也逐渐恢复正常。
事实上，血清铁蛋白升高也见于其它疾病如肝病 (血色病、Gaucher’s病)、感染(败血症、HIV)、恶性疾病白血病、淋巴瘤)，特别是噬血细胞综合征血清铁蛋白也会显著增高，因此其对AOSD的诊断价值也是有限的。
治疗：
急性发热炎症期的治疗可首先单独使用非甾类抗炎药(NSAIDs)；对单用NSAIDs不缓解．加用糖皮质激素，常用泼尼松0．5-1mg/kg.d；仍不缓解或激素减量复发，加用改变病情抗风湿药物(DMARDs)，首选甲氨蝶呤(MTX)；病情控制不满意，
在MTX基础上，联合其他DMARDs，部分难治或重症患者，可配合糖皮质激素冲击治疗，必要时予生物制剂。
缓解后逐个减停DMARDs，到单予MTX维持，同时递减激素用量，过渡到仅予NSAIDs，然后停药观察。
MTX：每日给药可导致明显的骨髓抑制和毒性作用。
临床多采用每周1次给药。
常用剂量为7．5-20mg/周，个别重症患者可以酌情加大剂量。
AZA：口服后约50％吸收。
常用剂量1-2mg/kg.d，一般100m g／d，维持量为50mg／d。
服药期间应定期查房血常规和肝功能等，用药最初前8周，应每周至少复查全血细胞计数1次。
柳氮磺吡啶(SASP)：一般服用4～8周后起效。
从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应。
使用方法：每日250
～500mg开始，之后每周增加500mg，直至每I：t2．0g，如疗效不明显可增至每日3．0g，如4个月内无明显疗效，应改变治疗方案。
主要不良反应有恶心、呕吐、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹、无症状性转氨酶增高和可逆性精子减少，偶有自细胞、血小板减少，对磺胺过敏者禁用。
服药期间应定期查血常规和肝功能。
环孢素A(CsA)：口服起始量为3～5mg/kg.d，维持量为2-3mg/kg.d。
常见的不良反应包括：高血压、肝毒性、肾毒性、神经系统损害、继发感染及胃肠道反应等。
