多巴反应性肌张力障碍1例

一、临床资料
患者男,28岁。

因 颈部疼痛并向肩部及双上肢放射3年,四肢乏力2年,加重及小便困难4月 于2001年8月10日入院。

查体:颈2~6脊柱有叩击痛,颈3以下平面痛、温觉减退,深感觉存在,腹壁及提睾反射消失。

左上肢肌力 +级,右上肢 级,双下肢 ~ 级,四肢肌张力略增高。

双肱二头肌反射、膝反射亢进,右髌阵孪(+)。

腰穿:脑脊液压力18 3kPa,奎氏试验示不完全通畅,蛋白定量0 6g/L 。

M RI :C 2~6椎管内脊髓腹侧髓外硬膜下见一约9 0cm 3 0cm 大小占位,平扫呈等WIT 1信号、WIT 2高信号,静注Gd-DT PA 后呈异常对比增强,界清,颈髓明显受压后移,颈椎正侧位X 线平片未见明确异常。

入院诊断:C 2~6髓外硬膜下神经鞘瘤。

8月20日在全麻下行经椎板后入路显微外科手术。

取C 2~C 5沿棘突正中切口,咬除C 2~5全椎板,宽约2 5cm,右侧达椎间孔,于颈髓右侧探查见肿瘤组织,呈淡红色,包膜光滑完整,质韧,位于C 1-6脊髓腹侧。

跳跃式 间断剪断右侧齿状韧带,分块摘除肿瘤组织,并见其起源右侧颈3、4神经根,大小约10cm 3cm 2.5cm,肿瘤肉眼下予以全切除。

术后病理报告:神经鞘瘤。

术后20天,双上肢肌力 级,双下肢肌力IV ~ 级,痛、温觉明显恢复,小便功能较术前有显著改善。

二、讨论
椎管内肿瘤是神经外科常见病,占神经系统肿瘤的10%~15%。

神经鞘瘤是椎管内肿瘤中最常见的一种良性肿瘤。

巨型者(其长大于10cm)较少见,发生于颈段者更为罕见。

肿瘤位于脊髓腹侧者,其手术有一定难度。

1 术中麻醉:颈髓病变本身以及在颈髓上进行的操作可能影响呼吸运动,再者,由于病变节段较高,术中术后水肿可能延长及延髓,故气管内插管麻醉较为安全。

2 颈椎的稳定性:由于病变范围广,需切除多个棘突及椎板。

但椎板切除范围应以关节突为限,不可再向外侧扩大,特别是后关节突不可损伤,否则影响颈椎的稳定性。

3 齿状韧带的切断:由于病变范围越过数个齿状韧带,如果全切断,脊髓稳定性必受影响,并可能出现灾难性的后果和并发症。

为此,我们采用 跳跃式 间断切断齿状韧带。

4 神经根的保留:术中应在显微镜下操作,要保护好脊髓及神经根,如果切断颈段的神经根,将导致上肢的部分功能障碍,所以与肿瘤粘着的神经根尽可能予以分离后保留。

(2001 09 17收稿 2002 01 28修回)
[陶际明 编校]
作者单位:230061 安徽中医学院神经病学研究所附属医院
多巴反应性肌张力障碍1例
张利军 洪铭范 杨任民
一、临床资料
患者男,16岁。

因渐进性行走不稳躯干后仰,双上肢屈曲扭转12年于2001年2月16日入院。

患者于入院前12年出现行走不稳,头不自主后仰,动作笨拙。

症状逐渐加重,先后出现
躯干后仰、双上肢屈曲扭转、双下肢伸直,呈发作性加重并伴言语不清、吞咽困难。

每次发作性加重十数分钟至数十分钟不等,最长发作可达数小时,每天加重十数次。

紧张和情绪激动时诸症加重,整个病程中症状呈晨轻暮重。

查体:神志清楚,言语不清,语声低微,行走不稳,头、躯干后仰,双上肢自然摆动消失,曲于腹前。

颈后肌群痉挛,闭眼、攒眉困难,两眼向左注视困难,闭口困难,伸舌不能,脊旁肌痉挛,肌张力呈重度铅管样增高,腱反射亢进,病理反射未引出。

实验室检查:24小时尿铜0 95 mol/24h 、血清铜17 88 mol/L 、血铜蓝蛋白292mg/L,血铜氧化酶0 912活力单位,血、尿、粪常规正常,肝肾功能正常。

脑脊液蛋白、细胞数、糖、氯化物均在正常范围。

肝、脾、肾B 超未见明显异常。

EK G 正常范围,头颅CT 正常,裂隙灯下未见角膜K F 环。

诊断:原发性全身肌张力障碍。

予:美多巴0 25 1/3一日二次、氯硝安定1mg 一日三次,两药逐渐增加到美多巴0 25 2/3一日二次,氯硝安定2mg 一日三次后,维持治疗。

患者服药后第二天上述症状消失。

出院时查体:除动作稍笨拙,四肢肌张力呈轻度铅管样增高外肢体、躯干、及脑干支配的肌肉肌张力障碍均消失。

出院后逐渐停用氯硝安定,坚持服用原剂量美多巴,随访11个月未出现上述症状。

二、讨论
全身肌张力障碍是指肌张力障碍不自主运动累及三个或三个以上的肢体、躯干和延髓支配的肌肉群。

分为原发性和继发性两大类。

原发性是指原因不明的无明显神经系统体征的肌张力障碍。

要诊断原发性全身肌张力障碍必须排除中风、肿瘤、感染、脑炎、神经变性疾病如:肝豆状核变性(HL D)等直接引起基底节损害的原发性疾病、心因性及各种多巴胺受体阻滞剂引起的药原性肌张力障碍。

10岁以前起病的原发性肌张力障碍约占原发性总数的70%。

肌张力障碍多从肢体某一部位出现,并且很可能扩展到身体其他部位,多年后可逐渐影响轴性结构(躯干、颈部)及颈面部肌肉(影响说话和吞咽)。

情绪紧张和激动时加重,睡眠中消失。

如不经治疗,症状逐渐加重至持续性姿势异常和永久性挛缩。

多巴反应性肌张力障碍是原发性肌张力障碍的一种亚型,其发病与染色体14cyclohydr olase G T P 酶基因位点突变导致多巴胺合成障碍有关。

其临床特点为症状朝轻暮重,小剂量左旋多巴制剂有良好的治疗效果。

有时用左旋多巴制剂做诊断性治疗。

该患者临床症状以肌张力障碍为主,朝轻暮重。

铜代谢检查正常;无角膜K F 环;头颅CT 基底节区未见对称性低密度灶(HLD )头颅CT 典型改变,主要为两侧壳核);故可以排除HL D 。

病程虽为渐进性但无头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高的表现;头颅CT 未见占位性病变;可以排除颅内肿瘤。

病程中无发热、头痛;脑脊液正常;头颅CT 正常;排除了颅内感染。

用美多进行诊断性治疗,患者对小剂量左旋多巴制剂反应良好;并排除了可以引起肌张力障碍的其他神经系统疾病,故符合多巴反应性肌张力障碍的诊断。

(2002 01 12收稿)[陶际明 编校]
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安徽医学 2002年第23卷第3期。