嗜铬细胞瘤诊治的进展
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转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊断及治疗进展杨嘉鑫,郑杨煌,施鸿金,王海峰,左毅刚,王剑松,张劲松昆明医科大学第二附属医院泌尿外科,昆明650101摘要:嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)是起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的副神经节瘤,可导致难治性高血压和高血压危象。
在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中PPGL被认为是恶性肿瘤。
有研究建立了联合临床、病理、分子标志物的预测模型评估PPGL的转移风险;间碘苄基胍(MIBG)显像和18F-脱氧葡萄糖PET/CT 对定位转移性PPGL的灵敏度和特异度明显优于CT;大约40%的PPGL与已知致病基因的胚系突变有关,因此基因检测可用于肿瘤复发或多发的诊断。
手术切除是治疗PPGL最有效的方法,然而对于转移性PPGL而言只能作为一种姑息性选择。
化疗对转移性PPGL整体效果不佳,131I-MIBG和肽放射性核素治疗转移性PPGL更有优势。
目前抗血管生成的酪氨酸激酶抑制剂以及程序性死亡受体1免疫检查点抑制剂的治疗价值有限,但随着新靶点的发现,靶向药物仍具有巨大潜力。
关键词:嗜铬细胞瘤;副神经节瘤;肿瘤转移;诊断;治疗doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2023.19.028中图分类号:R739.4 文献标志码:A 文章编号:1002-266X(2023)19-0111-05嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)是一种分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤,组织来源于神经嵴,当位于肾上腺髓质时称为嗜铬细胞瘤,位于肾上腺外自主神经副神经节时称为副神经节瘤。
嗜铬细胞瘤也可称为肾上腺内交感神经节瘤。
80%~85%的PPGL 来自肾上腺髓质,肾上腺外副神经节的副神经节瘤占15%~20%[1]。
在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中,PPGL被归类在非上皮性神经内分泌肿瘤,由于目前尚无可靠的组织学或分子标志物诊断PPGL的良恶性,PPGL均被认为是恶性[2]。
嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。
它们可以分泌儿茶酚胺激素(如肾上腺素和去甲肾上腺素),导致高血压,心动过速和出汗等症状。
因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似,如高血压和焦虑症,因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。
诊断进展最近的研究表明,许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联,如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。
因此,家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。
现在,诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。
这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤,但是它有一些缺陷,例如低敏感性和不良特异性。
最近,一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。
例如,底物类胶体传感器(SBP)和电化学传感器(e-sensor)可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。
治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤,但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。
手术切除有助于大多数患者,但对于转移性嗜铬细胞瘤患者,手术可能不是最佳选择。
现在,一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。
例如,放射性核素治疗(RNT)和放射性树脂微球治疗(SIRT)可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。
此外,融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。
嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。
最近的研究发展了一些新技术和治疗方法,为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。
尽管如此,更多的研究仍然需要开展,以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗(附36例报告)刘传信; 蓝建勇; 李芳萍【期刊名称】《《实用临床医学》》【年(卷),期】2001(002)001【摘要】目的 :探讨嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。
方法 :对 36例嗜铬细胞瘤患者的诊治进行回顾性总结。
结果 :36例患者均手术治疗并经病理证实为嗜铬细胞瘤 ,肿瘤大小为0 .4cm× 0 .5cm× 0 .6cm~15cm× 15cm× 15cm ,重量为 4~ 45 0 g。
位于肾上腺者 2 9例 ,肾上腺外 7例 ;术后复发 1例 ,死亡 1例 ,其他随访 1~ 5年未发现复发 ,恶变及转移。
结论 :VMA及VMA/Cr值与肿瘤的大小及功能活跃程度有关 ,与临床表现及血压无正相关关系 ;手术治疗是本病根本及有效的治疗方法 ;充分的术前准备是手术顺利进行及成功的重要保证 ;术后应长期随访及定期检查血压和VMA。
【总页数】2页(P66-67)【作者】刘传信; 蓝建勇; 李芳萍【作者单位】广东省番禺市新造医院外科广东番禺 511400; 广东省广州市中山医科大学孙逸仙纪念医院内分泌科广东广州 510120【正文语种】中文【中图分类】R736.6【相关文献】1.膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附7例报告) [J], 李虎;梁朝朝;朱永士;郝宗耀;张桃福;江长琴;胡怀远;常全森2.妊娠合并嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附3例报告) [J], 金小岩;张萌;王吉文3.膀胱嗜铬细胞瘤骨转移的诊断与治疗(附1例报告) [J], 柯庆华;周世琼;蔡君;蒋代文;杨继元4.心脏嗜铬细胞瘤的诊断及外科治疗(附3例报告) [J], 张超纪;苗齐;刘兴荣;曾正培;李汉忠;罗爱伦;张抒扬5.嗜铬细胞瘤诊断及治疗(附132例报告) [J], 张淑建因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
最新:肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读(附图表)随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展,肾上腺意外瘤的检出率越来越高。
大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤,但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变,且自2017年开始,世界卫生组织(WHO)提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(phaeochromocytomas and paragangliomas,PPGL)均具有恶性潜力的可能[1]。
故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。
为提高对此类患者的诊治水平,欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南》[2](以下简称《指南》),该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制,文中提供了证据水平和推荐级别,按照循证医学证据水平,为肾上腺皮质癌(adrenal cortical carcinoma ACC)和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。
01 流行病学肾上腺癌分为两种,一种是起源于肾上腺皮质的ACC,另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤[3]。
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤,起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞,后者常称为副神经节瘤,与嗜铬细胞瘤合称PPGL。
据估计,ACC的发病率为每年(0.5~2.0)/百万,其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。
PPGL 的发病率每年在(2~8)/百万,且与年龄呈正相关[4]。
02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低,且治疗及随访涉及多个学科,故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论,诊断主要基于以下几点。
2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。
对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素(表1)。
第16卷第6期中国现代医学杂志Vol.16No.62006年3月ChinaJournalofModernMedicineMar.2006我院1977年4月 ̄2003年4月收治恶性嗜铬细胞瘤22例,占同期嗜铬细胞瘤的10.1%(22/218)。
现报告如下:1临床资料本组22例。
男18例,女4例;年龄31 ̄63岁,平均50.5岁。
临床表现持续性高血压17例,阵发性高血压5例;发作时常伴有心悸、出汗、头痛及面色苍白。
体重减轻8例。
脸红5例。
22例常规行B超及CT检查,MRI检查8例。
瘤体直径5 ̄7cm6例,大于7cm16例。
肿瘤呈团块状和分叶状软组织影,内部结构不均。
呈囊实相间改变19例。
周围淋巴结增大5例。
影像学诊断恶性12例。
血沉明显增快10例,为60 ̄123mm/h,平均72mm/h。
24h尿儿茶酚胺(CA)增高16例,香草基扁桃酸(VMA)增高19例。
肿瘤位于肾上腺14例,腹主动脉旁5例,膀胱2例,脐尿管1例。
22例均手术治疗,肿瘤切除16例,病理诊断嗜铬细胞瘤14例,恶性嗜铬细胞瘤2例。
未能切除5例。
术中因腔静脉破裂大出血死亡1例。
未能切除的5例术后因转移2年内死亡。
切除肿瘤中,失访1例,术后5a内因肿瘤转移死亡9例;脑出血死亡1例;目前存活5例,随访11个月 ̄14a,4例无瘤生存,1例肿瘤复发二次手术,并发现有骨转移。
文章编号:1005-8982(2006)06-0912-02恶性嗜铬细胞瘤的临床分析杨春明,孔垂泽,孙志熙,宫大鑫,姜元军(中国医科大学附属第一临床学院泌尿外科,辽宁沈阳110001)摘要:目的提高对恶性嗜铬细胞瘤的诊治水平。
方法总结22例恶性嗜铬细胞瘤患者临床资料。
结果恶性嗜铬细胞瘤常见于男性,肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性率较高,肿瘤大多直径大于7cm,且内部结构不均,瘤体常有粗肿瘤结节或多个结节。
可存在无嗜铬组织浸润或转移的表现。
结论常规病理难以区别肿瘤的良恶性,术后应长期观察肿瘤的生物学行为,是否发生无嗜铬组织的转移。
嗜铬细胞瘤25例临床特点分析【摘要】目的总结分析嗜铬细胞瘤的临床特点,提高嗜铬细胞瘤的诊治水平。
方法对25经病理证实为嗜铬细胞瘤患者的病例资料进行回顾性分析。
结果非意外瘤20例,高血压、血或尿去甲肾上腺素升高为其主要特点,意外瘤5例,临床表现不典型,部分患者存在高血压;腹部b超异常14/15例,ct异常25/25例,所有患者均行手术治疗,良性嗜铬细胞瘤21例,恶性嗜铬细胞瘤4例;肾上腺原发肿瘤24例,肾上腺外肿瘤1例。
结论血、尿儿茶酚胺检测、影像学检查仍是嗜铬细胞瘤首选的诊断方法,手术为根本的治疗手段;对于高血压患者,可行腹部b超以提高非典型嗜铬细胞瘤的检出率。
【关键词】嗜铬细胞瘤;肾上腺肿瘤;高血压嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,pa)是继发性高血压的重要原因之一,发病率较低,在高血压患者中仅占0.1%-0.5%[1]发现肾上腺意外瘤,易被漏诊。
为此,我们回顾分析了我院2007-2012年诊收治的25例嗜铬细胞瘤患者的临床特点,以提高其诊治水平。
1 对象和方法1.1 研究对象 25例患者,年龄33-67岁,男19例,女6例。
20例为非意外瘤的病例,其中4例为恶性pa,两例伴有肾上腺外组织(骨、肝、淋巴结、后腹膜)的转移。
5例为肾上腺意外瘤。
1.2 方法对25例pa患者的临床资料进行归纳、分析。
肾上腺意外瘤定义为没有明显肾上腺疾病的临床表现,因非肾上腺疾病就诊时经由影像学检查意外发现的肾上腺占位。
1.3 统计学处理应用spss13.0软件统计,计量数据以χ±s表示,计数资料以百分率表示。
2 结果2.1 临床特点分析 25例患者中,症状发生频率依次为高血压(80%,20例),最高血压波动范围140-220/80-120mmhg;其中,持续性高血压伴阵发加重8例,阵发性高血压4例,持续性高血压7例,高血压与低血压交替发作1例。
其次为心悸、头晕(60%)。
典型头痛-心悸-多汗三联征阳性率为36%,心律失常6例,其中4例为窦性心动过速,2例为交界性心动过速。
嗜铬细胞瘤危象诊疗指南【概述】嗜铬细胞瘤危象是在嗜铬细胞瘤未被诊断或虽已诊断但未良好控制,加上一些诱发因素导致多种具有特征性的危急症群发生,如不及时处理,病死率极高。
嗜铬细胞瘤具有分泌肾上腺素、去甲肾上腺素的功能,能导致高血压、心悸、高血糖等内分泌紊乱症状。
【诊断】嗜铬细胞瘤主要发生于6~14岁的青少年,男孩多见。
一般为良性肿瘤,恶性肿瘤低于10%。
对于高血压的儿童,或有嗜铬细胞瘤家族史者,应作出定位和定性诊断:(1) 生化检查:检测24小时尿VMA的含量,高值者有定性诊断价值;同时进行血液中肾素、醛固酮、血管紧张素的检测,更有助于诊断(2) 影像学检查:增强CT和腹部超声明确肿块大小及其与周围器官的关系。
嗜铬细胞瘤危象包括高血压危象。
高血压与低血压交替、发作性低血压与休克、急性左心功能不全、上消化道大出血、糖尿病酮症酸中毒及低血糖危象等。
在骤发高血压或持续性高血压阵发性加剧的基础上,同时伴有下列一项或多项症状,可诊断嗜铬细胞瘤危象:a)发作时有剧烈头痛、呕吐、视力下降且血压>29.3kPa / 23.9kPa(220 mmHg /180mmHg)者b)均有短暂意识丧失、抽搐、脑出血等明显高血压脑病症状者c)严重心律失常、心力衰竭、心肌损害等心脏损害者d)剧烈腹痛、消化道出血、急性溃疡穿孔等消化道急症者e)高热(>39℃)者f)出现休克或高、低血压反复交替出现者【治疗】90%以上的病例可通过切除病灶而治愈,尽可能在手术前纠正病理状态,是预防危象发生、保障手术安全的重要措施。
在治疗中需注意以下要点:(1) 术前降压:降压是术前准备的要点。
对于血压较高的患儿,可先联合运用利尿剂+钙拮抗剂(硝苯地平)降压。
具体为:双氢克尿噻1~2 mg/kg.d,分1~2次口服;安体舒通1~3 mg/kg.d,分2~4次口服;硝苯地平0.25 mg/kg.d,分1~2次口服。
对于以上降压药物效果不佳或有高血压危象的患儿,可运用硝普钠降压。
嗜铬细胞瘤25例诊治体会
陈奎;王全好;刘仁滨
【期刊名称】《微创医学》
【年(卷),期】2005(024)002
【摘要】1985年3月至2002年5月,我院收治嗜铬细胞瘤25例,均行手术治疗并经病理诊断证实,现报告如下。
【总页数】2页(P197,182)
【作者】陈奎;王全好;刘仁滨
【作者单位】广西北海市人民医院,北海,536000;广西北海市人民医院,北
海,536000;广西北海市人民医院,北海,536000
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.12例儿童嗜铬细胞瘤的腹腔镜诊治体会 [J], 徐兵;陈智勇;罗志刚;范本祎
2.35例嗜铬细胞瘤的诊治体会 [J], 吴振声;周海宽;陈泽荣
3.无症状肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊治体会 [J], 甘泉水;韩斌;杜绍先
4.膀胱嗜铬细胞瘤的临床诊治体会 [J], 张胜春;徐玉芝;沙海燕
5.肾上腺隐匿性嗜铬细胞瘤的诊治体会 [J], 叶军;沈军;谢磊
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