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·综述与讲座·嗜铬细胞瘤的诊疗进展程时武 陆菊明作者单位:100853北京,解放军总医院内分泌科 [中图分类号]R736 [文献标识码]A [文章编号]100129057(2006)0320160204[关键词] 嗜铬细胞瘤/诊断; 嗜铬细胞瘤/治疗 肾上腺疾病是继发性高血压的重要病因,临床上最常见引起高血压的肾上腺性疾病是原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤。
尤其是嗜铬细胞瘤,以前认为是一种罕见病,但随着诊断技术的提高和临床医生对此病的认识增强,发现其在高血压人群中相当多见,近年国外报道高血压人群患病率约为1.9%。
由于嗜铬细胞瘤患者临床表现复杂多变,并可引发心、脑、肾血管系统严重并发症,所以早期诊断和及时正确治疗具有重要意义。
现将嗜铬细胞瘤诊断及治疗的研究进展综述如下: 嗜铬细胞瘤诊断的进展嗜铬细胞瘤诊断技术的进步使传统上关于本肿瘤的几个10%的观点受到了挑战(10%家族性,10%双侧肾上腺,10%肾上腺外,10%恶性),现在认为超过25%的嗜铬细胞瘤是家族性的,在某些家族性肿瘤患者中双侧肾上腺肿瘤的比例高于10%,肾上腺外的肿瘤约占20%,肾上腺外的肿瘤恶性比例则高达33%[1,2]。
近年诊断技术的进展包括以下几点。
1.生化检查:嗜铬细胞瘤可合成、贮存并释放大量儿茶酚胺(CA ),引起复杂的临床表现。
临床上对可疑嗜铬细胞瘤患者(如难治疗、不稳定的高血压;手术或麻醉时出现异常血压反应;无症状的肾上腺偶发瘤;伴突然发作的头痛、心悸、多汗等)首先应进行定性诊断,即通过生化检查证实其高血压是否因高CA 分泌所致。
常用高效液相电化学检测仪(HP LC 2EC )或EL I S A 法测定血、尿CA 即去甲肾上腺素(NE )、肾上腺素(E )、多巴胺(DA )及其代谢产物香草基杏仁酸(VMA )、32甲氧基去甲肾上腺素(NMN )和32甲氧基肾上腺素(MN )的浓度。
由于误诊具有潜在的致命性后果,所以临床上特别需要可靠的检查来确诊或排除嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤百科名片嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜铬细胞（chromaffin cell）。
胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。
随着胚胎的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。
因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。
肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主动脉旁器（Zuckerkandl organ）。
目录主要临床表现诊断治疗措施病理改变临床表现并发症嗜铬细胞瘤的治疗嗜铬细胞瘤病人的病情特点展开编辑本段主要临床表现肾性高血压是继发性高血压的一种，主要是由于肾脏实质性病变和肾动脉病变引起的血压高。
对于本病的发生主要是由于肾小球玻璃样变性、间质组织和结缔组织增生、肾小管萎缩、肾细小动脉狭窄，造成了肾脏既有实质性损害，也有血液供应不足；肾动脉壁的中层粘液性肌纤维增生，形成多数小动脉瘤，使肾小动脉内壁呈串珠样突出，造成肾动脉呈节段性狭窄；非特异性大动脉炎，引起肾脏血流灌注不足；在上述因素的综合作用下，导致高血压的发生。
而高血压又会造成肾的损害，二者相互促进，会使疾病进一步发展，因此，对于肾性高血压要积极治疗。
编辑本段诊断概述嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。
90%以上的患者可经手术治愈。
因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。
但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。
嗜铬细胞瘤总结有5个10%：10%肾外、10%双侧、10%恶性、10%没有高血压、10%遗传（有临床实验显示最多可至25%）实验室检查一般实验室检查无特异性。
耐糖量下降，基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。
通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。
肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类，最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸（VMA）。
中国实用内科杂志２００６年１０月第２６卷第２０期・１５８５・嗜铬细胞瘤的研究进展．．王卫庆，周薇薇聪甄匦囊瑟爱亘蘸麟蘸滋糕纛瓢融≥：！≤巍瞩醺匿薹蠹霾滋震黝王卫庆。
主任医师，教授，硕士生导师。
现任上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢科副主任，上海市内分泌代谢病重点学科秘书，上海市内分泌重点实验室学术委员会委员和糖尿病慢性并发症研究室主任。
负责或参与国家“十一五”计划、国家卫生部、国家自然科学基金、上海市自然科学基金等多项重大课题的研究工作。
发表论文近５０篇，其中９篇被ｓＣＩ收录，参加多部内科和内分泌专著的编写工作。
兼任上海市康复学会糖尿病分会副主任委员，上海市劳动仲裁鉴定委员会专家，上海市糖尿病学会委员。
嗜铬细胞瘤（ｐｈｅｏｃｈｍｍｏｃｙｔｏｍａ）是肾上腺素能系统的嗜铬组织分泌过多儿茶酚胺（ＣＡ）的肿瘤。
约占高血压患者的０．０５％一０．０１０％。
嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄，以４０—６０岁多见，女性稍高于男性。
主要发生部位为肾上腺髓质，但在交感神经系统其他部位也可发生，如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。
国外报道７２％一８２％发生在单侧肾上腺，３％一１１％发生在双侧肾上腺，９％一１９％在肾上腺外，恶性嗜铬细胞瘤占７％一１５％。
嗜铬细胞瘤是一种少见的且具有潜在危险的肿瘤，能持续或间断地释放儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体，引起持续性或阵发性高血压伴头痛、多汗、心悸三联症状，多个器官功能及代谢紊乱，也有部分患者表现轻微甚至没有临床症状。
比如大的囊性嗜铬细胞瘤（＞５０ｇ）因其分泌基金项目：“十一五”国家科技攻关计划（２００４ＢＡ７２０Ａ２９）作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢科上海市内分泌代谢病临床医学中心上海市内分泌代谢病研究所，上海２０００２５Ｅ—ｍａｉｌ：ｗｑｉｎｇｗ＠ｈｏｔｒｎａｉｌ．ｃｏｍ的大部分几茶酚胺类物质在肿瘤内代谢，只有少量释放人循环。
由于假阳性、假阴性结果直接影响患者的预后，因此高敏感性的检查方法是筛选实验的最佳选择。
患上嗜铬细胞瘤严重吗
文章导读
嗜铬细胞瘤可以说是比较严重的疾病，虽然说90%以上为良性的肿瘤，但是一旦患者发现受到这些疾病影响的话，也应该注意听从医生的治疗建议，不可以自己盲目的用药。
1、嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。
肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。
肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多；细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。
据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。
2、多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占10%。
起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%；中国此项统计结果稍高一些。
恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。
少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。
3、嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。
MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧肾上腺嗜铬细胞。
嗜铬细胞瘤危象诊疗指南【概述】嗜铬细胞瘤危象是在嗜铬细胞瘤未被诊断或虽已诊断但未良好控制，加上一些诱发因素导致多种具有特征性的危急症群发生，如不及时处理，病死率极高。
嗜铬细胞瘤具有分泌肾上腺素、去甲肾上腺素的功能，能导致高血压、心悸、高血糖等内分泌紊乱症状。
【诊断】嗜铬细胞瘤主要发生于6~14岁的青少年，男孩多见。
一般为良性肿瘤，恶性肿瘤低于10%。
对于高血压的儿童，或有嗜铬细胞瘤家族史者，应作出定位和定性诊断：(1) 生化检查：检测24小时尿VMA的含量，高值者有定性诊断价值；同时进行血液中肾素、醛固酮、血管紧张素的检测，更有助于诊断(2) 影像学检查：增强CT和腹部超声明确肿块大小及其与周围器官的关系。
嗜铬细胞瘤危象包括高血压危象。
高血压与低血压交替、发作性低血压与休克、急性左心功能不全、上消化道大出血、糖尿病酮症酸中毒及低血糖危象等。
在骤发高血压或持续性高血压阵发性加剧的基础上，同时伴有下列一项或多项症状，可诊断嗜铬细胞瘤危象：a)发作时有剧烈头痛、呕吐、视力下降且血压＞29.3kPa / 23.9kPa(220 mmHg /180mmHg)者b)均有短暂意识丧失、抽搐、脑出血等明显高血压脑病症状者c)严重心律失常、心力衰竭、心肌损害等心脏损害者d)剧烈腹痛、消化道出血、急性溃疡穿孔等消化道急症者e)高热(＞39℃)者f)出现休克或高、低血压反复交替出现者【治疗】90%以上的病例可通过切除病灶而治愈，尽可能在手术前纠正病理状态，是预防危象发生、保障手术安全的重要措施。
在治疗中需注意以下要点：(1) 术前降压：降压是术前准备的要点。
对于血压较高的患儿，可先联合运用利尿剂+钙拮抗剂(硝苯地平)降压。
具体为：双氢克尿噻1~2 mg/kg.d，分1~2次口服；安体舒通1~3 mg/kg.d，分2~4次口服；硝苯地平0.25 mg/kg.d，分1~2次口服。
对于以上降压药物效果不佳或有高血压危象的患儿，可运用硝普钠降压。
嗜铬细胞瘤的诊断与治疗上海瑞金医院内分泌科苏为袁文祺王卫庆宁光在E6版报道中1例15岁女学生，因体检而发现血压高，其平时无其他不适，唯一症状是易出汗，有时大汗淋漓，经仔细检查，最终确诊为异位嗜铬细胞瘤(CCT)。
CCT是一种起源于神经嵴的成熟嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，临床上表现为阵发性高血压伴典型“头痛、多汗、心悸” 三联征。
CCT年发病率约为3~8例/100万，约占高血压患者的0.05% ~0.10%。
但有学者报告，在怀疑嗜铬组织来源肿瘤的患者中，其发病率达 1.9%，可见临床并不罕见，临床医师应高度重视。
临床上CCT主要发生部位为肾上腺髓质, 但在交感神经系统其他部位也可发生, 如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。
目前将位于肾上腺髓质的这类肿瘤称为嗜铬细胞瘤，既往将肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤命名为副神经节瘤，统称为嗜铬组织来源肿瘤。
CCT可发生在任何年龄, 以40~60岁多见, 男女无明显差异。
多数CCT为良性，经手术治疗疗效较好，在继发性高血压中属于可治愈的高血压范畴。
一。
CCT的临床特点功能性CCT能间断或持续释放儿茶酚胺(CA)。
间断或持续升高的儿茶酚胺激素作用于肾上腺素能受体后，可引起持续性或阵发性高血压，伴典型的嗜铬细胞瘤三联征，即阵发性“头痛、多汗、心悸”。
这些典型的症状在诊断CCT时的符合率可以达到85%，但由于肿瘤可以分泌包括促肾上腺皮质激素、血管活性肠肽在内的多种体内激素，从而使其症状多样化。
有部分患者无典型的三联征，表现轻微甚至没有临床症状，给诊断带来困难。
随着CT、MRI等影像学技术的发展,不典型CCT的检出率在升高。
超过13%的患者是在体检时发现的。
尽管患者可能存在一些诸如高血压的头晕、胸闷等临床表现，但并不是这些症状促使他们就诊，这就要求临床医师能够更好地观察，更多地发现临床线索，更早考虑到CCT的可能。
表1显示了瑞金医院CCT病例组的临床表现分布情况。
一般来说，在嗜铬细胞瘤患者中，持续性高血压占50%左右，阵发性高血压占30%，10%血压正常。
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析综述嗜铬细胞瘤是一种由嗜铬细胞发生恶性肿瘤形成，它们是来自嗜铬细胞的肿瘤，这些嗜铬细胞存在于嗜铬素突触、副交感神经节和肾上腺髓质中。
嗜铬细胞瘤通常分泌肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，因此引起的症状常常包括高血压、心动过速、出汗、头痛和恶心。
本文总结了11例嗜铬细胞瘤的临床表现、影像学特征、术前评估、手术治疗、术后病理检查及临床随访结果。
患者资料11例患者中有7例女性和4例男性，年龄在29岁到64岁之间（平均年龄51岁）。
所有患者主诉有长期的头痛、心动过速、高血压、出汗、心慌、面色苍白和体重减轻。
影像学检查显示，所有患者均有肿瘤影像学表现，其中9例患者肿瘤位于肾上腺髓质，1例患者的肿瘤位于纵隔，1例患者的肿瘤位于肾上腺皮质和髓质。
所有患者均接受手术治疗，其中9例患者行腹腔镜下肾上腺切除术，1例患者行胸腔镜下肾上腺切除术，1例患者行开放性肾上腺切除术。
结果所有患者的术前和术后血压、心率及其他相关生理指标均得到有效控制。
除2例术后发生小量淋巴液渗出和1例呼吸道感染外，其他并发症率很低。
肿瘤大小在1.5cm到15.6cm之间，其中7例患者的肿瘤大小超过5cm。
术后病理检查结果显示，所有患者的肿瘤均为嗜铬细胞瘤，其中3例为恶性嗜铬细胞瘤。
所有恶性嗜铬细胞瘤患者均接受了放射治疗和化疗。
随访时间为6个月到5年，所有患者无肿瘤复发和远处转移。
结论嗜铬细胞瘤是一种手术治疗效果较好的恶性肿瘤，但也存在恶性嗜铬细胞瘤的可能性。
对于恶性病例，放射治疗和化疗是治疗嗜铬细胞瘤的重要手段。
对于大肿瘤和可能引起危险的肿瘤，应尽早手术治疗。
术前评估应包括血压、心率及其他相关生理指标。
此外，对于可能的并发症，应做好准备并予以预防。
最终，长期随访也是治疗成功的关键。
嗜铬细胞瘤的诊断与手术治疗选择一、引言二、嗜铬细胞瘤的概述1. 嗜铬细胞瘤的定义和发生率2. 嗜铬细胞瘤的病因和分类三、嗜铬细胞瘤的临床表现1. 嗜铬细胞瘤的常见症状和体征2. 前驱性高血压与嗜铬细胞瘤的关系四、嗜铬细胞瘤的诊断方法1. 影像学检查（CT、MRI等）2. 实验室检查（血、尿标记物分析）五、手术治疗选择及预后评估1. 手术治疗方案选择（开放手术 vs 腹腔镜手术 vs 肾上腺血管介入）2. 预后评估指标及风险评估模型应用一、引言嗜铬细胞瘤是一种罕见但高度恶性的肿瘤，它起源于肾上腺髓质组织中的神经内分泌细胞，故也称为髓质细胞瘤。
该肿瘤具有高度异质性和不可预测的临床表现，因此对于其诊断和手术治疗选择至关重要。
本文将详细探讨嗜铬细胞瘤的诊断方法以及手术治疗选择，并介绍相关的预后评估。
二、嗜铬细胞瘤的概述1. 嗜铬细胞瘤的定义和发生率嗜铬细胞瘤是一种功能性肿瘤，能够合成并分泌肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等神经递质类物质。
根据统计数据显示，嗜铬细胞瘤约占所有原发性高血压患者中的1-9%左右。
2. 嗜铬细胞瘤的病因和分类多数嗜铬细胞瘤为散发性，但也有一部分可以遗传。
机制主要与基因突变或家族遗传相关。
根据其功能状态和解剖位置可分为功能性和非功能性嗜铬细胞瘤。
前者会产生过量的儿茶酚胺类物质，导致明显的体征症状。
三、嗜铬细胞瘤的临床表现1. 嗜铬细胞瘤的常见症状和体征嗜铬细胞瘤患者常表现为阵发性高血压、多汗、心悸、头痛等交感神经兴奋性症状。
此外，一些患者还可能出现体重减轻、恶心呕吐、腹部肿块等非特异性临床表现。
2. 前驱性高血压与嗜铬细胞瘤的关系前驱性高血压与嗜铬细胞瘤有密切关联，约有50%的嗜铬细胞瘤患者会出现难治性高血压。
因此，在遇到原发性高血压无法有效控制的患者时，应调整诊断思路，尽早考虑是否存在嗜铬细胞瘤。
四、嗜铬细胞瘤的诊断方法1. 影像学检查（CT、MRI等）常用影像学检查技术有超声、计算机断层扫描（CT）和核磁共振成像（MRI）等。
