系统性小血管炎BVAS评分
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双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响[摘要]目的:探讨双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响。
方法:选择2022年1月-12月我院ANCA相关性血管炎肾损害患者66例为研究对象,依据随机抽签法将其分为两组,对照组和研究组,每组各33例。
对照组予以糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,研究组在对照组的基础上予以双重血浆置换治疗。
比较两组肾功能和BVAS评分。
结果:治疗前,两组肾功能比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,研究组Scr、BUN均低于对照组(P<0.05)。
两组治疗前PR3-ANCA阳性患者、MPO-ANCA患者的BVAS评分比较差异无统计学意义(P>0.05);研究组治疗后PR3-ANCA阳性患者、MPO-ANCA 患者的BVAS评分均低于对照组(P<0.05)。
结论:双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者的影响较为显著,有效改善患者肾功能,降低BVAS评分,利于病症好转,值得进一步推广。
关键词:双重血浆置换;ANCA相关性血管炎肾损害患者;肾功能;BVAS评分ANCA相关性血管炎是临床上常见的小血管炎,好发于老年患者群体,引起此病发病机制尚不知晓。
随着此病进展可累及多器官,尤其是肾脏,临床表现为血尿、蛋白尿和肾功能不同程度下降等。
现阶段选择泼尼松联合环磷酰胺治疗,但部分患者治疗后病情改善并不明显[1-2]。
对此,需要在临床上另寻一种积极有效的治疗措施是至关重要的。
本研究选择2022年1月-12月我院ANCA相关性血管炎肾损害患者66例为研究对象,探讨双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响。
现报道如下:1.1一般资料选择2022年1月-12月我院ANCA相关性血管炎肾损害患者66例为研究对象,依据随机抽签法将其分为两组,对照组和研究组,每组各33例。
对照组男23例,女10例,年龄(38-70)岁,平均年龄(54.03±3.43)岁。
·论著·血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床疗效陈 舟 董 睿 吴海洋 【摘要】 目的 分析血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者的短期疗效、不良反应和长期预后。
方法 收集2011年10月—2018年12月在上海长海医院确诊且行血浆置换治疗的15例ANCA相关性血管炎患者的临床资料,比较血浆置换治疗前与治疗后患者血清ANCA清除相关指标[髓过氧化物酶(MPO)定量]、伯明翰血管炎活动度评分(BVAS评分),以及血清肌酐(sCr)、尿素氮(BUN)、血红蛋白(Hb)、白蛋白、CRP水平。
记录血浆置换治疗过程中患者的不良反应和出院后随访情况。
结果 15例患者中,男9例、女6例;年龄29~84岁,平均年龄为(67.27±12.36)岁。
所有患者肺和肾脏均受累,皮肤黏膜受累7例,胃肠道受累11例,心血管系统受累8例,神经系统受累4例,耳鼻喉受累3例。
治疗后患者的MPO定量为(65.07±46.14)U/mL、CRP水平为(26.62±31.63)mg/L,分别显著低于治疗前的(144.31±55.02)U/mL、(72.76±62.10)mg/L(P值均<0.05)。
治疗前与治疗后患者的BVAS评分,以及sCr、BUN、Hb、白蛋白水平的差异均无统计学意义(P值均>0.05)。
15例患者中仅1例在血浆置换治疗过程中发生低血压和发现血栓形成,其余患者均未发生过敏、寒颤、出血等不良反应。
14例患者出院后随访,平均随访时间为(29.78±19.30)个月;其中肾功能部分恢复而脱离血液透析治疗4例,维持性血液透析治疗7例,死亡3例(呼吸衰竭死亡2例、心源性猝死1例)。
结论 血浆置换治疗对短期内清除血液循环中ANCA有一定疗效,有利于疾病诱导期的缓解,且安全性较高。
【关键词】 血浆置换;抗体,抗中性白细胞胞质;抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎【引用本文】 陈舟,董睿,吴海洋.血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床疗效[J].上海医学,2020,43(1):38-41.DOI:10.19842/j.cnki.issn.0253-9934.2020.01.008 基金项目:国家自然科学基金资助项目(81300613)作者单位:200433 上海,上海长海医院肾内科(陈舟、董睿),上海长海医院虹口院区血透室(吴海洋)通信作者:吴海洋,电子邮箱为whydgq@163.com陈舟与吴海洋为共同第一作者Clinical efficacy of plasma exchange for severe anti-neutrophil cytoplasmic antibody associatedvasculitis CHEN Zhou,DONG Rui,WU Haiyang. Department of Nephrology,Shanghai Changhai Hosptial,Shanghai 200433,ChinaCorresponding author:WU Haiyang.E-mail:whydgq@163.comCHEN Zhou and WU Haiyang contributed equally to this work. 【Abstract】 Objective To assess the short-term efficacy,adverse reactions and long-term prognosis ofplasma exchange in patients with severe anti-neutrophil cytoplasmic antibody(ANCA)associated vasculitis(AAV).Methods Clinical data of 15patients who were clinicopathologically diagnosed as AAV and were treatedwith plasmapheresis in our hospital between October 2011and December 2018were collected for this study.Serum myeloperoxidase(MPO)quantification,Birmingham vasculitis activity score(BVAS),serum creatinine(sCr),urea nitrogen(BUN),hemoglobin(Hb),albumin,and C-reactive protein(CRP)were compared beforeand after treatment.Adverse reactions during plasmapheresis and follow-up after discharge were recorded.Results There were 9males and 6females with an average age of(67.27±12.36)years.The lung and kidneywere involved in all the patients,skin and mucosa in 7,gastrointestinal tract in 11,cardiovascular system in 8,·83·Shanghai Med J,2020,Vol.43,No.1nervous system in 4,and ear,nose and throat in 3.MPO quantification was(65.07±46.14)U/mL and CRP levelwas(26.62±31.63)mg/L after plasma exchange,which were significantly lower than those before treatment([144.31±55.02]U/mL and[72.76±62.10]mg/L,both P<0.05).There were no significant differences inthe BVAS,sCr,BUN,Hb or albumin before and after treatment(all P>0.05).Hypotension and thrombosisoccurred in one patient during plasma exchange,but no allergy,chills or bleeding was found.After a follow-up of(29.78±19.30)months in 14patients,4had partial renal function recovery without hemodialysis,7continued toreceive hemodialysis,and 2died of respiratory failure and one with sudden cardiac death.Conclusion Plasmapheresis treatment is effective in decreasing serum ANCA in a short time and is beneficial to the remission inthe induction period with high safety.【Key words】 Plasma exchange;Antibodies,antineutrophil cytoplasmic;Anti-neutrophil cytoplasmicantibody-associated vasculitis 原发性系统性小血管炎是一组以小血管坏死性炎性损伤为特征的自身免疫性疾病,实验室检查抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophilcytoplasmie antibodies,ANCA)阳性,又称为ANCA相关性小血管炎[1-2]。
CHA2DS2-V ASc评分方法
欧洲心脏病协会(ESC)心房颤动处理指南(2010年版)提出了CHA2DS2-V ASc[congestive heart failure, hypertension, age≥75y(doubled), diabetes mellitus, stroke(doubled)-vascular disease, age 65-74 and sex category(female)]评分系统。
CHA2DS2-V ASc进一步拓展了CHADS2的功能,其作为非瓣膜性房颤患者发生卒中风险的评估方法,可确定危险因素,指导抗栓治疗。
表1.CHA2DS2-V ASc评分方法
表2.房颤患者预防血栓的药物选择
其中,主要危险因素包括:既往有中风史或者短暂性脑缺血发作、血栓栓塞、年龄≥75岁;
临床相关的非主要危险因素包括:心力衰竭(尤其是中重度的收缩期左心室功能不全,即左心室射血分数≤40%)、高血压或者糖尿病、女性,65~74岁、血管病变(尤其是心肌梗死、复合型主动脉弓粥样硬化斑块以及外周动脉疾病)。
重症ANCA相关性血管炎患者的免疫吸附治疗的护理发表时间:2019-04-01T11:16:07.250Z 来源:《中国医学人文》2019年1月1期作者:李佳卫蔡根莲徐雅玲盛凯翔袁静[导读] 】[目的]探讨免疫吸附治疗ANCA相关性血管炎(AA V)患者的临床效果与护理。
[李佳卫蔡根莲徐雅玲盛凯翔袁静(浙江大学医学院附属第一医院;浙江杭州310003)【摘要】[目的]探讨免疫吸附治疗ANCA相关性血管炎(AA V)患者的临床效果与护理。
[方法]纳入2010年5月至2017年10月在我科明确诊断为AA V伴有肾脏损害的患者,对比治疗前后的抗体滴度、伯明翰血管炎评分,记录并发症,统计免疫吸附治疗后1月的脱离透析率。
[结果]11例患者均为重症AA V患者,治疗后1月,脱离透析率为63.6%,MPO-ANCA水平明显下降(p值=0.015),BV AS评分明显下降(p值=0.001)。
[结论]重症AA V患者通过免疫吸附治疗也可以获得较高的脱离透析率,在血浆缺乏的情况下,可以有效控制病情。
【关键词】免疫吸附、ANCA相关性血管炎、护理【中图分类号】R2 【文献标号】A 【文章编号】2095-9753(2019)01-0045-01抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AA V)是以坏死性炎症为特点的血管炎,包括显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)。
ANCA相关性血管炎是一种小血管炎,中老年发病率较高。
研究发现AA V是老年人慢性肾病的主要原因(44.0%)[1]。
当AA V合并急进性肾小球肾炎或者合并肺出血或者抗肾小球基底膜抗体阳性时,患者死亡率非常高,脱离透析率则较低。
ANCA是AA V的血清标志物,分为胞浆型和核周型。
髓过氧化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3)是ANCA主要的靶抗原。
免疫吸附(IA)通过靶向吸附以快速清除血液中的ANCA抗体等免疫因子,相比血浆置换有可行性强、选择性高、效率高、血浆成分丢失少、避免疾病传播等优点[2]。
第1节大动脉炎l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支,如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%。
40岁以后较少发病,国外资料患病率2.6/百万人。
病因迄今尚不明确,可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2临床表现2.1全身症状在局部症状或体征出现前,少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分患者则无上述症状。
2.2局部症状与体征按受累血管不同,出现相应器官缺血的症状与体征,如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,肱动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音,两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)。
2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征),胸一腹主动脉型,广泛犁和肺动脉型。
2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征):颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、眩晕、头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明。
咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳廓溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。
病理评分一、慢性病变评价间质纤维化、肾小管病、肾小球病、内膜增生,间质及小管病变是确定CAN 分级的基础,而肾小球和血管病变有助于确定CAN的类型。
1、慢性肾间质病表1 间质纤维化“ci”定量标准0 –间质纤维化占<=5%的皮质区域1 –轻度- 间质纤维化占6~25%的皮质区域2 –中度- 间质纤维化占26~50%的皮质区域3 –重度- 间质纤维化超过50%的皮质区域注:1)小管间质的病变成为慢性移植肾病的分级基础。
2)对慢性间质纤维化和小管萎缩和/或丧失(atrophy and loss)的分级仍然依据皮质实质受累的百分比2、慢性肾小管病表2 小管萎缩“ct”定量标准0 –无肾小管萎缩1 - <=25%的皮质肾小管萎缩2 - 26~50%的皮质肾小管萎缩3 - 50%以上的皮质肾小管萎缩注:1)小管间质的病变是慢性移植肾病的分级基础。
2)慢性间质纤维化和小管萎缩和/或丧失(atrophy and loss)的评分依据皮质实质受累的百分比3、慢性肾小球病表3 移植物肾小球病变“cg”定量标准0 –无特征性肾小球病变1 –系膜基质增宽,肾小球毛细血管基底膜增厚伴或不伴有分层(即环双层化),≤25%的非硬化肾小球(至少中度系膜增加)受累;2 –系膜基质增宽, 肾小球毛细血管基底膜增厚和/或分层(即环双层化), 26%~ 50%的非硬化肾小球(至少中度系膜增加)受累;3 –50% 以上的非硬化肾小球(至少中度系膜增加)出现系膜基质增宽, 肾小球毛细血管基底膜增厚, 可伴有分层(即环双层化)。
注:1)记录肾小球数和硬化百分比2)评分是依据病变最严重的肾小球作判断的3)血管环双层化是由系膜插入引起的慢性移植性肾小球病变的最特异性改变,而系膜基质增加是潜在重要和特异性较低的病变。
4)中度系膜基质增加是指至少两个小叶出现相邻的血管襻间系膜间隔增宽,达到两个系膜细胞的宽度。
4、慢性肾血管病表4 血管内膜纤维性增厚“cv”定量积分cv0 –无慢性血管病变cv1 –小动脉内膜增厚致管腔狭窄<=25%,可伴内弹力板断裂、出现泡沫细胞或少量淋巴/单核细胞。