【病例】右肾母细胞瘤1例CT影像表现–影像PPT
病例资料
患儿，男，10月，因“发现左侧腰腹部肿块一天”入院。
图像
CT表现
腹部膨隆，右肾区可见一巨大类圆形软组织密度肿块影，边缘尚清，向上压迫肝脏，与肝分界尚清，CT值约40HU，最大截面102mmx106mm，肿块内部密度不均，见片状低密度坏死区，右肾实质显示欠清晰，增强检查时动脉期病灶内见条索状不均匀强化影，静脉期及延迟期病灶呈不均匀轻度强化，内部坏死区未见明显强化，右肾上极残肾破坏且向前方移位呈新月形改变，与肿块分界不清，胰头受压向左前移位，胰腺实质内未见明显异常。
右侧肾上腺显示欠清。
腹膜后未见明确肿大的淋巴结影。
门静脉、腔静脉受压移位。
肝脏、脾脏大小、形态及密度未见明显异常。
膀胱轮廓光整，盆腔内可见液体密度影。
答案
揭晓
病理
（右腹膜后）肾母细胞瘤（FH型）
概述
肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿
瘤，属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤，又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。
肾母细胞瘤好发于儿童，98%的病例发生于10岁以下，最多见于3岁以下的儿童，3岁以后发病率显著降低，5岁以后少见，成人中罕见，约有3%发生在成人，被称为成人肾母细胞瘤。
成人肾母细胞瘤中20%发生在15～20岁，80%发生在30～70岁。
男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，3%～10%为双侧，患者双侧同时或相继发生。
肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，可能与11号染色体上的（位于11p13的）WT-1基因的丢失或突变有关，也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的。
该病也有一定的家族性发生倾向，因此，有人认为该病也具有遗传性。
临床表现
肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块。
通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。
有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。
少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。
也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。
晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。
有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大等。
影像学表现
CT检查呈边界较清楚的类球形或椭圆形肿块，内可有不规则坏死区，增强扫描时肿瘤实质部、囊肿壁及其纤维间隔有强化;血管造影示肿瘤血供增多者可见肿瘤染色，大血管分支受压移位或拉直、分散等，无明显血管湖或丛状血管改变;静脉肾盂造影主要显示肾影增大，肾盂肾盏显影延迟及受压移位、变形等。
如发生肺转移，胸片可见中肺下野散在的团絮状转移灶。
肾母细胞瘤生长较大时对邻近大血管可产生明显的压迫推移，但并不包绕侵犯大血管，这与神经母细胞瘤的生长方式不同。
肾母细胞瘤可有钙化，但其出现钙化的概率远较神经母细胞瘤和畸胎瘤为低。
由于肾母细胞瘤可以以囊性为主，表现为肾内大
小不等的多发囊肿样病变，与小儿常见的多囊肾相似，但后者一般为双侧性。
故在讨论小儿肾囊肿性病变时应与囊性肾母细胞瘤鉴别。
鉴别诊断
1、肾恶性横纹肌样瘤：多位于肾脏中心靠近肾门部位，CT和MRI均表现为质地不均匀的肿瘤，瘤内含有液化坏死囊变、钙化、出血、脂肪变等。
增强扫描后，肿瘤呈不均匀强化，MRI增强扫描强化程度更明显。
肿瘤实性部分多位于近肾门区，其坏死囊变多靠近肾被膜区，二者间分界模糊，密度逐渐减低，称为“融冰征”。
另外，肿瘤出血也多在肿瘤周围或被膜下区，部分肿瘤内见钙化及脂肪变，肾被膜受累及肾周积液形成较多见。
2、神经母细胞瘤：较大的神经母细胞瘤累及肾脏时，不易分辨，核素成像及尿中儿茶酚胺的升高有提示意义。
神经母细胞瘤生长较大时会包绕侵犯大血管，而肾母细胞瘤并不包绕侵犯邻近大血管。
神经母细胞瘤出现钙化的概率远较肾母细胞瘤高。
此外，神经母细胞瘤对肾脏以推移为主，增强后显示肾皮质是完整的。
3、肾血管平滑肌脂肪瘤：其内常含有确切的脂肪成分，CT值测量和MRI压脂序列均能可靠地明确这一特征。
4、肾透明细胞癌(CRCC)：CT平扫可见肾局部隆起，内部密度不均匀偏低，其内可见斑片或小点状钙化，有时呈蛋壳状。
CT动态增强是诊断CRCC的重要手段，常见的CRCC于皮质期其实性部分呈明显强化，强化程度类似于肾皮质，并于实质期强化程度迅速减低，呈所谓“快进快退”型，这与癌巢之间存在丰富的窦状血管、血管壁薄有关，因此动态增强显著而迅速。
癌可穿破包膜进入肾周脂肪层，晚期穿破肾筋膜扩散至肾外组织。
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