先心室间隔缺损共21页

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什么是规范
定义
每个团体必须具备的一套标准与规则，用来做为 团体成员间 成员对外的互动和行为的原则。 E
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在生活中做哪些事需要遵守规范？
在家里长幼有序，尊敬长辈，遵守家规 在学校和同学相亲相爱，尊敬师长，遵守校规 在企业里和同事彼此尊重，服从领导，遵守公司规定 E
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在公司里，有哪些事情会破坏公司的 规范？
企业员工基本行为规范
员工行为规范的意义
「员工行为规范」是明确规定所有员工应
遵守的行为尺度与范围，使员工能了解在 其职务上应负起的责任与义务。员工务必 遵守此规定法则，以维护公司的权益及形 象。 E
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公司资源
所有员工应该对公司所拥有的资源负起妥善使用、保护及保管的责任。资源包括所 有之公司的财产、资产、所有权的权益【专利权、智慧财产权及法律所保障之权益 等】，以及公司所属信息和公司其它权益。公司资源应仅为达成公司目标而使用。 任何可能发生与公司利益有相冲突的事件，应先与主管讨论，将讨论结果作成纪录， 并存于公司档案内。
主肺动脉窗
• 多数缺损都 比较大，分 流量大，肺 血多，肺动 脉高压发生 早，当肺动 脉压高于主 动脉压时， 发生艾森曼 格综合症。
主肺动脉窗
主动脉瓣狭窄
• 包括瓣叶交 界融合、二 瓣化、单瓣 化。
主动脉瓣狭窄
三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形
三尖瓣闭锁—紫绀型
• 肺血减少， 右室小，左 室圆隆，肺 动脉段凹陷。
主动脉弓离断
右室双出口—紫绀型
• 通常伴有 较大的室 缺，作为 左心的出 口。
右室双出口
永存动脉干—紫绀型
• 单一共干 通过一组 半月瓣连 接两个心 室，并同 时供应体、 肺和冠状 动脉循环， 通常合并 高位室缺。 动脉干一 般有不同 程度的骑 跨。

超声诊断要点
1. 是否存在缺损 2. 缺损位置、大小和数目 3. 测量分流压差 4. 是否存在与室缺有关的其它异常，如膜部瘤形成、主动脉瓣脱垂
和/或反流、主动脉瓣或肺动脉瓣下狭窄、左心室-右心房通道等 5. 是否合并其它心内畸形 6. 心腔大小、心功能和肺动脉压力
小室缺 小于1/3主动脉瓣环内径,分流量小， 肺动脉压正常或略升高
中型室缺 大小约1/3-2/3主动脉瓣环内径,中 到大量分流，肺动脉压轻中度升高
大室缺 大于2/3主动脉瓣环内径，大量左向 右分流及少量右向左分流,肺动脉压重度升高 。当肺循环阻力高于体循环阻力时，大量右向 左分流及少量左向右分流，称为Eisenmenger 综合征
血流动力学变化
左心室向右心室收缩期分流, 肺循环流量大于 体循环血流量, 左心室容量负荷增加和肺动脉 压力升高 肺循环血流量超过肺血管床容量限度，出现容 量型肺动脉高压。长期肺动脉高压使肺小动脉 内膜增生，管壁增厚，肺血管床阻力增大，出 现不可逆性的阻力型肺动脉高压 血流动力学变化决定于缺损大小和肺血管阻力
解剖分型
膜部 膜周部室缺 75% 小梁部室缺 15% 流出道部室缺 8%
嵴下型 嵴上型 干下型
流入道部室缺 2%
二 维 超 声 切 面 与 室 间 隔 缺 损 部 位
膜周部室缺
分流束宽度与缺损大小
膜周部室缺
膜 周 部 室 缺 修 补 术 后 残 余 分 流
膜部室缺并膜部瘤形成
流出道部室缺 （嵴下型）
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病
作为单独畸形，每1000名新生儿中有2例室缺患 儿,约占先心病的25%，男孩多于女孩

3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
；.
31
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
；.
32
患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压, 发育较同龄儿迟缓
；.
33
杵状指（趾）
卵圆孔、动脉导管、静脉导 卵圆孔、动脉导管、静脉导
管开放
管闭合
肺动脉压与主动脉相似，肺 肺动脉压下降，肺循环阻力
循环阻力高
低
右心室高负荷
左心室高负荷
；.
A
B 25
第二节 儿童心血管疾病检查方法
；.
26
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG)心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
II. 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息
；.
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TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
；.
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常见先天性心脏病鉴别诊断
先天性心脏病，包括四种畸形： 右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
；.
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病理生理改变 1. 右向左分流
肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型

体格检查发现多数儿童体形瘦弱，并常表现左侧前胸壁稍有隆起，心脏搏动增 强，并可触及右心室抬举感等。其典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级 收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂，收缩期杂音为肺动脉瓣血流 速度增快所致，少数病人还可扪及收缩期震颤。分流量大者三尖瓣区可听到三尖 瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音。如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期 杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。病变晚期将发展 为充血性心力衰竭，颈静脉怒张、肝脏增大。
继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率 为39%，1岁以后自然闭合可能性很小。
病理解剖及分型
辅助检查：心脏彩超（本院）：继发孔型房间隔缺损
如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。
34、知指识导缺患乏儿：练与习患在儿床及 上家使属用缺便乏器术。后康复知识有关
其中房缺封堵器特点：双碟、短腰、左房碟大于右房碟。
(4)严重肺动脉高压导致右向左分流者。
混合型
临床表现
多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不 受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人 症状加重，并常出现心房纤颤、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现，也是死 亡的重要原因。
知窄识、缺 主乏动:脉与缩患窄儿）及、家左属向缺右乏分疾流病型相（关如知房识间有隔关缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右向左分流类（如法洛四联征、大血管错位）。
15、陈 全建 麻： 未全 醒麻 时术 ，后 头护 偏理向诊 一断 侧，有予窒吸息氧的，危及险时应清是除首口要腔的分。泌物。
房间隔缺损 房1、间陈隔建缺：损全封麻堵术术后的护适理应诊症断及有禁窒忌息症的危险 应是首要的。

术前健康教育
指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量 维持营养增强抵抗力，防止各种感染； 掌握观察病情变化的知识； 行扁桃体摘除术与拔牙时，给足量的抗生素，防止发生
感染性心内膜炎； 心功能较好者可按时预防接种； 定期到医院就诊检查，使患儿能安全达到适合手术的年
龄。
健康教育
术后护理措施 呼吸系统：
①妥善固定气管插管，观察呼吸频率 节律，听诊双肺呼吸音，观察呼吸机 工作情况。定时监测血气，并根据血 气结果随时调整呼吸机参数
②保持呼吸道通畅，预防肺部并发 症的发生。定时翻身、拍背，鼓励病 人有效咳嗽。必要时雾化吸痰
肾功能监测
术后护理措施
体外循环的低流量、低灌注及
红细胞破坏所致的血浆游离血红蛋白含量
术后护理措施 循环系统：
(1)心电监护:监测心率、心律、血压。 发现异常要及时报告医生
(2)心功能监测：严格监控输液、输血量 及速度，准确记录出入量，血管活性药 物按要求泵入
(3）肤色、皮温的观察：密切观察病人 皮肤的颜色、温度、湿度、动脉搏动， 以及口唇、甲床、毛细血管充盈情况。 若指（趾）甲床红润，说明组织灌注良 好；出现紫绀，说明灌注不佳、氧合不 全或两者兼有。
室间隔缺损护理
正常心脏解剖结构图
心脏是一个中空的肌性脏器,其内部 结构较为复杂,主要由4个心腔和4 组瓣膜组成。心脏被纵行的 心房间 隔和心室间隔分成左右两部分,互不 相通。左心部分流动着富含氧的动 脉血,右心部分流动着乏氧 的静脉 血。左心壁稍厚,右心壁稍薄。心腔 包括右心房、右心室、左心房和左 心室,具有储血和射血的功能。
● 术后健康教育
● 出院指导 出院后1-3个月内注意休息，避免剧烈运 动.遵医嘱服药。均衡饮食.出院1.3.6个月 后复查胸片、心电图、心脏彩超等了解心 功能的恢复情况。

先心病室间隔缺损封堵术的护 理
先天性心脏病发病率为0.7%～ 0.8，该病因是由于心脏,血管 在胚胎发育过程中出现障碍， 从而导致心脏、血管形态、结 构、功能、代谢的异常，其中 室间隔缺损为最常见的先天行 心脏畸形，多单独存在，亦可 与其他畸形合并发生。占先天 性心血管疾病的25%～30%。
• 介入封堵治疗较传统的手术治疗具有创伤 较小、住院时间较短而疗效较肯定、病死 率较低的优点, 故成为室间隔缺损的优先选 择。
.治疗方法
• 病人取平卧位于手术台，常规消毒铺巾，全身麻 醉，分别穿刺腹股沟股静脉和股动脉，置入鞘管， 行心导管检查: 了解是否存在肺动脉高压，计算分 流量、肺动脉高压情况及评估。左室造影及主动 脉造影，明确缺损大小、部位及与主动脉瓣的关 系，适合封堵者建立以下: 经股静脉→下腔静脉→ 右心房→右室→室间隔缺损→左室→主动脉→股动 脉轨道，经输送鞘送入膜部室间隔缺损封堵器， 左心室造影示: 封堵器成形良好，无残余分流。升 主动脉造影示: 主动脉瓣无反流。复查超声心动图 示: 封堵器成形良好，无残余分流。释放封堵器， 拔除鞘管，加压包扎。
• ③机械性溶血: 溶血多发生于术后24小时内， VSD封堵术溶血发生率≤5.88%，发生原因为 VSD封堵不严，残余分流，由高速血流撞击 金属网眼造成细胞机械性破换所致，因此，
术后应注意观察患儿尿液颜色，若有溶血、
血红蛋白下降、黄疸等表现，应及时报告
医生进行处理。本组病人未发现有机械性 溶血现象。
术中护理
• (1)术中密切监测心律、心率、血压、呼 吸变化。(2)部分病例术中可出现一过性束 支传导阻滞、房室传导阻滞, 多无需治疗, 术后即刻或24h内即可恢复。
•
术后护理
• 1.体位与饮食活动指导 • 一般7岁以下患儿配合能力差，应采用全麻方式进

分型
按部位分型：
卵圆孔未闭 原发孔（第一孔）缺损 继发孔（第二孔）缺损 心房间隔完全缺如（单心房）
卵圆孔未闭：婴儿出生后由于左房压大于右心房，推动第一、二间隔
紧密贴近，使卵圆孔功能性闭合。随着年龄的增长，第一、二间隔粘连 、纤维组织增生、融合，孔道完全闭合。如果未发生以上解剖学的完全 闭合，则形成卵圆孔未闭。
胚胎学基础
在胚胎发育至第6-7周时，原始心房后上方逐步隆起，形成 一新月形隔膜，成为第一房间隔或原发房间隔，向下延伸生 长，最后与中心心内膜垫融合，将原始心腔分为左、右两部 分，融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一房间 隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或继发房 间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔，称 第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自 然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间 孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。
脉增宽。 Color：过房间隔血流。 Doppler：异常过隔血流频谱，三尖瓣口、肺动脉血流 速度增大。
鉴别诊断
The differential diagnosis
1、房间隔假性回声失落 2、不完全型心内膜垫缺损 3、原发性肺动脉高压 4、肺动脉瓣狭窄 5、扩张型心肌病（右心型）
室间隔缺损 Ventricular septal defect
超声造影
Contrast echocardiography
B型造影图
室缺分型 单纯膜部室缺
单纯膜部室缺
嵴下型室缺
嵴内型室缺
干下型室缺
嵴下型室缺
肌部室缺
动
小结
M型：室间隔与主动脉连续性中断；室间隔和左室后壁博
幅增大。
B型：室间隔回声中断；左房、左室增大；右室流出道、

室间隔缺损修补术-Biblioteka 1正常心脏解剖结构图
心腔包括右心房、右 心室、左心房和左心 室，具有储血和射血 的功能。
-
2
VSD的概念
室间隔缺损指室间隔在胚 胎发育不全，形成异常交 通，在心室水平产生左向 右分流。
-
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小儿先天性VSD的病因
遗传因素
后天因素
No Image
No Image
染色体易位和畸变,父 母患有先心病等
◆超声心动图
-
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手术步骤
1、显露心脏，建立体外循环 2、选择心脏切口 3、修补缺损，检查修补是否彻底 4、缝合心脏切口 5、复跳、撤离体外循环，止血关胸
-
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1、显露心脏，建立体外循环
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2、选择心脏切口
•经右室切口：嵴上缺损、肌部缺损 •经右房切口：低位缺损、高位膜部缺损 •经肺动脉切口：干下型缺损
No 显，以致影响发
育。有心悸气喘 、乏力和易肺部
Image 感染。严重时可
发生心力衰竭。 有明显肺动脉高 压时，可出现紫 绀。
心尖搏动增强并 向左下移位，心
No 界向左下扩大，
典型体征为胸骨 左缘Ⅲ－Ⅳ肋间
Image 有4－5级粗糙收
缩期杂音，向心 前区传导，伴收
缩期细震颤。
-
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辅助检查
◆X线检查 ◆心电图检查 ◆心脏彩超
-
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3、修补缺损，检查修补是否彻底
小室缺缝合
-
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大室缺补片
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4、缝合心脏切口
-
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5、复跳、撤离体外循环，止血关胸

自然史
自然闭合 ● 过早死亡
• 感染性心内膜炎 • 漏斗部狭窄
临床表现-症状
• 缺损小，可无症状。 • 缺损大者，症状出现早且明显，以致影响 发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。 严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高 压时，可出现紫绀。 • 本病易罹患感染性心内膜炎。
临床表现-体征
• 缺损小： • 典型体征：胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有粗糙收缩期杂音 （杂音可能会比缺损者大) • 缺损大：极度重点，这里要分析为什么会是这个体征 • 1.视：前胸隆起——分流量大者 • 2.触：心尖搏动点左下移位 • 3.叩：心界扩大 • 4.听：a.典型体征：胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗 糙收缩期杂音，向心前区传导，伴震颤 • b.若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂 音 • c.肺动脉瓣第二音亢进及分裂
• 按所在位置和与传导系统的关系分
– 膜部室间隔缺损 最常见占80% – 漏斗部室间隔缺损 占20% – 肌部室间隔缺损 很少见
漏斗部
漏斗部
实验室及其他检查
• X－线
–缺损小者不明显 –缺损大者左右心室均增大，肺动脉干突出、肺 淤血
• 2-D超声心动图表现
–相应室间隔缺损部位回声连续中断，断端回声 增强、粗糙。
教学内容； 重点：掌握临床表现及辅助检查的特点 难点：制定治疗方案
心血管外科教学查房
查房期间的注意事项； 1.保持安静，手机关机 2.不要随意出去或说话 3.进入、离开病房要按顺序 4.疑问的拿笔记记录，回来示教室后提 问 谢谢合作！
病历摘要 主诉：体检发现心脏杂音2年 现病史：父亲代诉患儿自出生以来体质虚弱、体 弱、多病，反复呼吸道感染，有乏力、活动耐量低 、剧烈运动后口唇发绀等症状，于2年前音呼吸道感 染住院治疗中检查是发现心脏杂音，为进一步诊治 到我院就诊。病程中患儿神志清、精神可，饮食、 睡眠可，大小便通畅，无少尿、下肢浮肿，无头晕 、晕厥，无发热、抽搐，无呼吸困难、蹲坐呼吸等 。 既往史、个人史、家族史无特殊。

基本装置： 变温器：降温 氧合器（人工肺）：气体交换 血泵（人工心） 滤器：滤过血栓
心脏切口
? 右房切口：膜周或右室流入道的室间隔缺损（高位膜部缺损、三尖瓣 隔瓣下缺损）
? 肺动脉切口：干下型室间隔缺损 ? 右室切口：切开右室流出道的前壁，可显露各种类型室缺，影响右心
功能和损伤右束支
? 左室切口：肌部缺损，尤其是多发筛板状缺损
? 当VSD致使两心腔似功能性单心室 →分流速度 与心腔内正常血流流速几乎相等；
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室缺临床表现
症状： 1. 缺损小，一般无症状 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，
甚 至左心衰 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心 悸 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰
体征：
1. 心前区隆起， L3-4可扪及震颤 2. L3-4可闻及全心缩期杂音，高位 VSD杂音
6.其它药物：奥美 一次一片，一天一次，预防口 服阿司匹林的消化道副作用。
7.出院后注意如有胸闷、胸痛、下肢发凉、头痛、 腹痛、食物模糊，需及时前往当地医院行心脏超 声检查。
8.出院后定期复查（ 1月、3月、6月、1年）心脏超 声、心电图、胸片、血常规。
谢谢！
修补方法：大小、位置、周边情况
（1）边缘有纤维组织的小缺损，直接缝合； （2）缺损>0.5cm，或位于肺动脉瓣下者，自体心包或涤纶片修补； （3）三尖瓣隔瓣部分粘连覆盖的缺损，切开隔瓣显露缺损，以涤纶片修
补； （4）手术中注意保护心脏传导系统
病例：
姓名：智某某 年龄：3岁2月
性别：女
主诉
心脏杂音3年余
位于L2。P2↑，分流量大者，心尖区可闻及 DM。 3. 肺高压者，杂音减轻或消失， P2↑↑、分 裂，可闻及肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音

VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心 肌劳损。
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水 平分流
频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
临床症状：
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影
TOF心电图
电轴右偏 右室肥大，严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑 跨
大动脉短轴切面见右室流 出道狭窄
彩色多普勒见室缺分流
TOF心导管检查和心血管造影
先天性心脏病，包括四种畸形：
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
病理生理改变
1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄
2. 动脉导管未闭前：青紫轻
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎

室间隔缺损（Ventricular Septal Defect；VSD）是心室（左心室和右心室）间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病，居先天性心脏病的首位，约占30%。

它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变之一。

据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。

一 VSD分类VSD即室间隔缺损，一般主张根据其部位分为膜周部、漏斗部、肌部三类，膜周部缺损又分为单纯膜部型、嵴下型、隔瓣下型三个亚型；漏斗部缺损又分为嵴内型、干下型两个亚型。

根据Chinese Journal of Medical Imaging报告，胎儿VSD在出生前后均可能自然闭合，与VSD位置及大小有关，单纯肌部VSD较容易闭合，超声心动图是早期诊断先天性心脏病可靠、安全、无创的检查手段，为随访观察VSD的自然预后、选择合适的手术时机提供可靠的依据。

膜周部缺损（perimembranous VSD，pm VSD）约占总VSD中的78%。

小的室间隔缺损可自发性闭合，膜周部缺损的自发关闭率最高，一般发生在3岁以内，尤其是1岁以内，随着年龄增长，室间隔缺损闭合的可能性逐渐减少。

二 VSD表现症状VSD即室间隔缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。

缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时先天性心脏病患者可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。

室间隔缺损临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型室间隔缺损可无明显症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。

仅体检听到杂音，常伴震颤，肺动脉第二音或稍增强.缺损较大时左向右分流量多，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。