常见简单先心病

主要手术并发症
▪ 残余分流 ▪ 心律失常 ▪ 急性左心衰竭
术后监护
▪ 观察心律的变化 ▪ 控制入量，防止
左心衰 ▪ 术前合并肺高压，
延长辅助通气时 间
室间隔缺损
(Ventricular Septal Defect VSD)
室间隔缺损 是胚胎心
室间隔发育不全而形成的左 右心室间的异常交通，在心 室水平产生左向右分流的先 心病。约占先心病的25%。
VSD病理生理
左心室血流 ↓VSD
右心室 ↓
右室容量负荷↑ 大室缺右室压力可升高
↓ ↓左向右分流量
↓ 肺动脉容量↑ 肺动脉血管病变,导致压力↑
↓ 右心负荷↑, 右室压力↑
↓ ↓右向左分流
↓ Eisenmenger syndrome

分类
（1）膜部缺损：
约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔 瓣下型三个亚型。
右室通过VSD向左室排血 ▪ 肺动脉狭窄轻→无紫绀型TOF ▪ 肺动脉狭窄重→紫绀型TOF
临床表现
▪ 症状：
1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭 闹时显 著可逐年加重。
2. 气促、喜蹲踞。 3. 严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。
临床表现
▪ 体征：
1 . 发育不良。 2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。 3 . 胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙 的收缩期喷射性杂音。
先天性心脏病
congenital heart disease
阜外血管外科ICU 杨 戎
（一）定义
先天性心脏病
（congenital heart disease）是由于胎儿 的心脏在母体内发育 有缺陷或部分发育停 顿所造成的畸形。
(二) 发生率
▪ 粗略估计先心病占出生婴儿 的0.8%[0.6-1.2%]
（五）几种常见的先心病
PDA ASD VSD TOF
治疗与术后监护
动脉导管未闭
（ Patent Ductus Ateriosus PDA）
动脉导管未闭 （PDA）是主动脉
和肺动脉之间的一种 先天性异常通道，多 位于主动脉峡部和左 肺动脉根部之间，约 占先心病的20%左右， 男女之比为1：3。
PDA病理生理
手术适应症：
症状轻者，可等待至5岁后施行根治术。 婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏 厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根 治术，有条件亦可行根治术。
TOF根治术： 切开右室流出道
TOF根治术：疏通右室流出道
TOF根治术： 显露和修补室缺
TOF根治术：用自体心包扩大右心
室流出道
主要手术并发症
▪ 先心病室缺的自然闭合率在21%--63%， 5岁以上闭合机会较少。
▪ 巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺 炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴 儿期手术。
▪ 内科介入治疗和外科手术治疗两种方 法。
主要手术并发症
▪ 残余分流 ▪ 房室传导阻滞 ▪ 肺动脉高压
术后监护
▪ 密切观察病人心律、心率的变化 ▪ 维护左心功能 ▪ 预防发生肺高压危象：
2. 导管细，分流量少者，症状轻或无症状。
PDA的治疗
1、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森 曼格综合征的治疗。
2、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术 或切断缝合术；一种是经 肺动脉切口的未闭动脉导 管缝合术。
3、介入治疗
PDA手术适应证
1. 早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合， 婴幼儿有心衰者，应提早手术。
▪ 我国每年约有15-20万先心病 患儿出生
（三）病因
1、环境因素：
▪ 宫内病毒感染（妊娠３月） ▪ 致畸药物：抗癌药、降糖宁 ▪ 放射线照射 ▪ 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症
2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传
因素相互作用
（四）先心病的诊断
（一）体检
１、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感 染;青紫、蹲踞、缺氧发作。
2. 最适当的手术年龄为3-14岁 (现已提前)。 3. 肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极
手术。 4. 并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。
PDA的手术切口
PDA的解剖
主要手术并发症
1. 导管破裂,大出血 2. 喉返神经损伤 3. 假性动脉瘤形成 4. 导管再通
术后监护
▪ 控制高血压：硝普钠泵入 ▪ 辅助通气 ▪ 观察有无喉返神经损伤 ▪ 胸腔引流液的观察 ▪ 有无导管再通
房间隔缺损
(Atrial Septal Defect ASD)
房间隔缺损（ASD)
是一种较常见的先心病， 在成人先心病病例中居 于首位，男女之比为1： 2，且有家族遗传倾向。
ASD:病理生理
分类
原发孔缺损 房间隔缺损
继发孔缺损
中央型 上腔型 下腔型 混合型
临床表现
1. 继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为 劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道 感染。
主动脉
↓PDA
肺动脉
↓
肺循环血量增加
↓
肺小动脉痉挛 肺循环压力↑ 左心负荷↑
↓
↓
↓
管壁厚、纤维化 右心负荷↑ 左心室肥大
↓
↓
↓
肺动脉压力↑↑ 右心室肥大 左心衰竭↓ Nhomakorabea↓
左向右分流量↓ 右心衰竭
↓
右向左分流
↓
艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）
临床表现：
▪症状：
1. 导管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，发育不良，甚至心衰。
▪ 低心排 ▪ 灌注肺 ▪ 心律失常 ▪ VSD残余漏
术后监护
▪ 积极治疗灌注肺 ▪ 密切监测心率、心律的变化 ▪ 维护循环功能 ▪ 观察胸腔引流的量及性质
复习思考题
▪ PDA术后有哪些主要并发症？
▪ 如何预防术后肺高压危象的发 生？
▪ 患儿，女，9岁，TOF术后第1 天突然呼吸困难出现喷射性血 水样痰，气道阻力 高,SPO250﹪～60 ﹪，应采取 哪些措施？
（2）漏斗部缺损：
约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。
（3）肌部缺损：
约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。
临床表现
1. 缺损小，一般无症状。 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道 感染，甚至左心衰。 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现 劳累后心悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右 心衰。
治疗
2. 原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压 和心衰。
３．晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格综合症。
治疗
▪ 小分流量的房间隔缺损（单发、直径 小于1cm）在出生一年内有自然愈合 的可能，但1岁以后自然愈合的可能 很小，因而小的房间隔缺损在一岁以 内不需治疗。
▪ 目前有内科介入封堵术和外科开胸手 术两种治疗方法。
延长辅助通气时间 保证充分供氧 合理调节通气参数 减少刺激，充分镇静 应用血管扩张剂 NO吸入
法洛四联症
(Tetralogy of Fallot TOF)
最常见的紫绀型先天性心脏病，包 括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉 狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚
病理生理
▪ 主动脉骑跨 ▪ 右室流出道狭窄→右心室压力↑→
2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向 心音强弱，心率，心律
3、血管体征：上下肢血压，周围血管征
（四）先心病的诊断
（二）辅助检查
1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸 比例。
2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导 阻滞。
3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解 剖、血液流速和方向。