临 床论著 ＣＨ｛ＮＥＳ＃ ｏＭＭＵＮ｛ Ｄ０Ｃｍ Ｓ 茹春永 ４５４６５０河南济源钢铁公司职工医院 摘要 目的：探讨嗜铬细胞瘤的诊断和 治疗。方法：报告１９９２年以来收治的ｌ６ 例嗜铬细胞瘤。临床表现为高血压者１２ 例（７５％），其中１４例尿ＶＭＡ高于正常， Ｂ超、ＣＴ和ＭＲＩ定位诊断阳性率分别为 ８７．５％、８７．５％、１００％。结果：全部病例 均经手术和病理证实，其中良性１５例，恶 性１例；肿瘤位于肾上腺者１５例（９３．７ ％），异位嗜铬细胞瘤１例（６．３％）。结 论：强调定性和定位诊断的重要性，充分 的术前准备，手术切除肿瘤是根本的治疗 方法。 关键词 嗜铬细胞瘤诊断 治疗 资料与方法 一般资料：本组嗜铬细胞瘤患者１６ 例，男７例，女９例；年龄１７—７１岁，平均 ４０．５岁；病程４天一ｌ５年，平均２ ６年。 临床表现为高血压者１２例（７５％），收缩 压１６５—２８０ｍｍＨｇ，舒张压１０５— １６０ｍｍＨｇ，其中有阵发性高血压者ｌ０例 （６２，５％），其他症状有头痛、头晕、心悸、 多汗、面色苍白、消瘦、恶心呕吐、排尿排 便后头晕等，９例直接收治外科。 实验室检查：１６例尿ＶＭＡ为６．５— ８２ｍ ｇ／２４小时（正常值５．０５～２５．２５ｍｇ／ ２４小时），１４例高于正常值，２４小时尿儿 乱和酸碱失衡、预防性使用抗生素等方 法，其中胃肠减压及调整水电解质紊乱极 为重要。 肠梗阻的患者都有不同程度的水电 解质紊乱和酸碱平衡失调，若不注意纠正 或未采取有效措施，则对各种抗休克药物 的反应均较差，使休克进一步恶化，组织 器官 缺血缺氧、代鲥紊乱最终可发展成 多器官功能衰竭甚至导致死亡。 绞窄性肠梗阻是手术治疗的指征之 一，对于单纯性肠梗阻经２４～３６小时非 手术治疗无效或保守治疗中出现腹膜刺 激征或症状加重即应行手术治疗，但高龄 且抵抗力极其低下的患者在病情恶化时 常不表现出严重腹痛、腹肌紧张等症状， 对此类患者应以保守治疗２４小时无效即 尽早手术治疗，切莫等到患者出现血压下 降、神志恍惚等休克表现时再行手术，此 嗜铬细胞瘤１６例诊治报告 茶酚胺定量７例，其中４例肾上腺素增 高，６例去甲肾上腺素增高，２例多巴胺增 高。影像学检查及药物试验：Ｂ超检查１６ 例，阳性率８７．５％；ＣＴ检查８例，阳性率 ８７．５％；腹膜后充气造影８例，阳性率 ５０％；ＫＵＢ＋ＩＶＵ检查６例，阳性率３３％； ＭＲＩ检查８例，阳性率１００％；苄胺唑啉 抑制试验６例，阳性率１００％，未行药物 激发试验。 结果 １６例均行手术治疗，术后死亡１例， 随访血压恢复正常１３例，另２例血压虽 下降，但仍高于正常，１例恶性嗜铬细胞 瘤术后２年发生肺转移，术后３年发生骨 转移，１例良性复发者位于原切除病灶周 围。 病理检查：嗜铬细胞瘤直径３ ０— ２８．Ｏｃｍ，良性１５例，恶性１例，位于肾上 腺者１５例，其中左侧８例，右侧６例，双 侧１例。异位嗜铬细胞瘤１例，位于腹主 动脉与下腔静脉间。 讨论 目前还没有一种实验室检查能对嗜 铬细胞瘤完全诊断…。对其定位诊断主 要依靠尿ＶＭＡ，阳性率达９０％。定位诊 断对于手术方案的制定意义重大，近１０ 年我院依靠ＫＵＢ＋ＩＶＵ、Ｂ超、ＣＴ、ＭＲＩ检 查定位。Ｂ超可多平面、多角度进行检 时应迅速纠正水电解质和酸碱平衡，并及 时处理并发症。 对于有休克的肠坏死患者尽可能选 择简单术式，如肠造瘘术，此时肠可因为 企图采取肠切除Ｉ期吻合完成手术而导 致手术时间延长，增加腹腔感染机会。手 术方法的选择，进腹后不必急于解除闭袢 肠管的梗阻，应采取先减压或阻断坏死肠 管的血运后，再祛除梗阻原因。 粘连性肠梗阻术后并发症主要有切 口感染、肠瘘、术后再粘连。因此手术操 作应轻柔而尽量勿伤及肠管，肠管的生机 判断应确认并认真观察，吻合口缝合完毕 后应仔细观察血运情况，如血运不佳必须 重新吻合。 手术时机的选择及手术的必要性一 直是争议的焦点问题。我们认为对于有 手术指征的肠梗阻，特别是绞窄性肠梗阻 ７６中国社区医师・医学专业半月刊２００８年第１５期（第１０卷总第１９２期 查，ＣＴ能提供更清楚准确的图像，ＭＲＩ能 同时提供冠状面和矢状面的图像。 术前准备：嗜铬细胞瘤手术风险大， 术前充分控制血压，纠正心律失常，扩容 和治疗儿茶酚胺心肌病是手术成功的重 要前提。改善心脏功能以增加心脏储备 及提高术中对循环生理骤变的承受能力 亦十分重要 Ｊ。术前应用含镁极化液及 心肌营养药物７—１５天。控制血压以Ｏｔ 受体阻滞剂苯苄胺为首选，一般用药２ 周。 术中及术后处理：手术人路取腰部或 腹部切口，其中经腰部１２例，经腹部４ 例。经十一肋８例，经十二肋２例，十二 肋缘下１例。经腹切口选肋缘下斜切口。 本组病例多采用腰部切口，手术不经腹 腔，手术并发症少，术后恢复快。术中应 尽量减少牵拉及挤压肿瘤。 良恶性质的鉴别：鉴别良恶性嗜铬细 胞瘤仍是个难题。内分泌及病理检查均 不能确定良恶性。可确定恶性的标准是 体内不存在嗜铬组织的部位出现嗜铬细 胞瘤的转移灶。 参考文献 １覃斌，黄向华，董彤，等 嗜铬细胞瘤围手术 期处理的ｌ 床分析（附ｌ９侧报告），现代泌 尿外科杂志，２００６，１１（１）：４１， ２ Ｌｕｅｏｎ ＡＭ，Ｐｅｒｅｉｒａ ＭＡ，Ｍｅｎｄｏｎａｅ．ＢＢ，ｅｔ ａ１． Ｐｈｅｏｃｈｒａｍｏｃｙｔｏｍａ：ｓｔｕｄｙ ｏｆ ５０ ＣＳＳｅＳ．Ｊ Ｕｒｏｌ。 １９９１，１５７：１２０８—１２１２． 应及早手术治疗，但应注意术前各个环节 的处理，如水电解质的补充、酸碱失衡的 纠正、有效抗休克的治疗措施及并发症的 处理等，根据梗阻的类型和全身情况，尽 可能采用合适的术式。对非手术治疗的 患者，若已采取有效措施而病情未见好转 者，应中转手术探查。 减少术后粘连的发生即可以预防粘 连性肠梗阻的出现，在改进手术技术、治 疗原发病、防止异物及感染的同时，促进 术后肠蠕动的恢复可有效防止肠管间的 粘连的形成。为此，术后早期适量运动、 促进胃肠动力药物应用等治疗可促进肠 蠕动早期恢复。在有粘连的情况下，肠蠕 动紊乱常为肠梗阻发生的诱因，故术后１ 年内，应避免暴饮暴食、寒冷及进食过敏 性食物等可引起肠蠕动紊乱的因素，以减 少粘连性肠梗阻的发生。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间接地释放大量儿茶安朌，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，病人因情绪激动，剧烈运动或肿瘤收到挤压而引起发作。发作时临床上出现血压骤然升高，收缩压往往达200~300mmHg,舒张压亦明显升高，可达130~180mmHg，伴剧烈头痛、呕吐、面色苍白、大汉淋漓、心动过速等。严重者可并发急性左心衰和脑血管意外。有的病人高血压和低血压常交替出现。
一病情观察
1密切观察血压变化，注意阵发性或持续性高血压，或高血压和低血压交替出现，或阵发性低血压、休克等病情变化。定期测量血压并做好记录，测量时应固定使用同一血压计，嘱患者采用同一体位，并尽可能做到同一人进行测量。
2观察有无头痛及头痛的程度、持续时间、是否有其他伴随症状。
3观察病人发病是否与诱发因素有关。
4记录体液出入量，监测患者水、电解质变化。
二护理要点
1按一般内科护理常规进行
2休息视病情而定，如高血压、心悸、头痛、头晕，应绝对卧床休息，发作后可适度活动，避免劳累。高血压者应卧床休息，防止心衰及脑血管意外。
3给予高蛋白、高维生素、低脂饮食。
4避免按摩和叩击肾区，以免引起高血压发作。
5病人爆发高血压症候群等危险时，必须配合医生积极抢救。给氧气吸入，严密观察有无心律不齐、心力衰竭、高血压脑病、脑血管意外和肺部感染等。
6密切观察药物反应，使用α受体阻滞剂时，应严密观察患者血压变化及药物不良反应，指导患者服药后平卧30分钟，使用升压药时，防止药液漏出血管，造成皮下组织坏死。
7监测肾功，观察尿量，准确记录体液出入量。
8入院后留24h尿查儿茶安朌及香草基杏仁酸，并每日早晚各测血压一次，做好记录。
9肾周空气造影。
（1）造影前一日晚应给病人做清洁灌肠。
（2） 造影后绝对卧床休息数小时。
（3）密切观察血压、脉搏、呼吸情况、并做好床旁记录。
三健康指导
嗜铬细胞瘤诊治进展
背景介绍
嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。
诊断进展
最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。
现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。
最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。
治疗进展
嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。
现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。
嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。
嗜铬细胞瘤的治疗
一、一般治疗 安静休息，避免对包块或可疑部位过重触压，以减少发作。加强护理，随时做好处理高血压危象及急性心衰的准备。
二、肾上腺能受体阻滞剂 首选的α受体阻滞剂如苯苄明(苯苄胺)，每天10～60mg分二次口服，作用持续24小时至5天。用药时血管收缩现象消失，故应同时纠正血容量不足。由于本药作用持续时间长，对用手术治疗的患者必须于术前2-3天停用，以免术中出现难控制性低血压和休克。术前和术中应用酚妥拉明(Rigitine)持续静滴控制血压。主要副作用为鼻粘膜充血、鼻阻。高血压危象时，用酚妥拉明5mg静注，输液速度根据血压调节。
β-受体阻滞剂：应用时必须先使用α受体阻滞剂1～3天，否则β受体阻滞剂消除了儿茶酚胺β受体的血管扩张作用后，α受体的收缩血管作用不再受到拮抗，使血压更进一步升高，甚至出现心肌梗死和脑血管意外，必须严格注意。
三、儿茶酚胺阻滞剂 α甲基酷氨酸可与酪酸相竞争，抑制酪氨酸羟化酶，阻滞了儿茶酚胺的合成。剂量为每日600-1200mg。可能出现嗜睡、焦虑、震颤、口干、溢乳等副作用，持续用药数月后疗效渐差。
四、补充血容量 控制血管的过度收缩后，必须及时补充血容量，晶体溶液仅能短时间维持血容量，胶性液体可以维持较长时间，如全血、血浆、代血浆等，为进一步治疗创造了条件。
五、手术治疗 能或基本能定位的嗜铬细胞瘤均应手术切除，或施探查手术。术前用α受体阻滞剂控制血压，纠正血容量不足，控制糖代谢紊乱。术中配合使用酚拉明和多巴胺静脉滴注，以保持血压稳定。如切肿瘤的主要静脉后血压应立即下降，不降则应考虑多发性嗜铬细胞瘤的可能性，给予探查。
慢性肾上腺治疗
一、基础治疗 平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2/3，下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。
