[学习]房间隔缺损、室间隔缺损
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房间隔缺损(房间隔缺损缝合术)临床路径页数:6
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房间隔缺损专业知识培训培训课件
房间隔缺损专业知识培训
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根据缺损的部位，室间隔缺损可分为
1.干下型：室上嵴上方，肺动脉或主动脉瓣下 2.室上嵴下方 3.三尖瓣后方 4.室间肌部 2+3：膜部缺损
房间隔缺损专业知识培训
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[病理生理]
1. 左心室-右心室分流 2. 肺循环血流量增多 3. 左心室容量负荷明显增加 4. 左向右大分流量持续存在，可导致
房间隔缺损专业知识培训
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根据动脉导管的形态，可分为三型：
1. 管型:导管连接主动脉和肺动脉的两端口 径一致，临床最常见。
2. 漏斗型:导管近主动脉端粗，近肺动脉端 细，整个导管呈漏斗状。
3. 窗型:导管极短，口径较大，呈窗样结构， 管壁极薄，临床少见。
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[病理生理] 1. 主动脉-肺动脉分流。 2. 肺循环血流量增多。 3. 左心室容量负荷明显增加。 4. 左向右大分流量持续存在，可导致肺 动脉高压，Eisenmenger综合征。 5. 体循环血流量减少。
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[临床表现]
缺损小者无症状 缺损大者发育迟缓，活动后气急，乏 力，易患呼吸道感染 合并重度肺动脉高压，可出现紫绀
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心脏检查一般无震颤 胸骨左缘第二肋间可闻II~III级收缩期喷射性杂音 肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂 三尖瓣区可闻及舒张期充盈性杂音
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伴有重度肺动脉高压：
肺动脉瘤样扩张，右室扩大为主，右房扩大 肺门血管影粗大搏动强而远端肺血管影细小 主动脉结小
房间隔缺损专业知识培训
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三 、超声心动图
二维超声准确测定室间隔连续中断 多普勒取样容积置于缺损的右心室侧记录 到收缩期湍流
房间隔缺损和室间隔缺损
Ⅲ型VSD 即房室通道型或流入道型，指缺 损位于室间隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方， 其上缘延伸至隔瓣瓣环或之间有细肌束隔开， 传导束位于缺损下缘，一般认为是由于胚胎 期心内膜垫发育停滞所致
Ⅳ型VSD 即肌型，位于室间隔小梁部，可 单发或多发
分类（二）
Anderson 分类 膜周型缺损 以房室瓣和与动脉瓣的纤维连 接为边缘（偏流入道、偏小梁部、偏流出道） 肌型缺损 完全位于室间隔肌部 双动脉下缺损 以主动脉瓣和肺动脉瓣纤维连 接为边缘
治疗
非手术治疗 主要是针对左向右分流的病理生理学状态、 治疗肺血管阻力增高和针对心内膜炎给予预 防性抗生素
手术治疗 手术时机的选择：非限制性VSD 倾向于早期
心导管介入治疗
术后监护
术后主要注意 心律失常 出血 血流动力学 气道管理
并发症
与解剖结构受损、显露不充分和体外循环有关，传 导系统、三尖瓣和主动脉瓣术中受损的风险较大
病理生理和自然史
病理生理 心房水平存在左向右分流，其程度与ASD 大小和左右心室顺应性有关
出现紫绀 下腔静脉血由大的下腔静脉瓣经 房间隔缺损分流入左心房；存在左上腔静脉 回流入无顶冠状窦；共同心房；艾森曼格综 合症
ASD存在并发房性心律失常、右心室功能不 全、肺动脉高压、栓塞、充血性心力衰竭的 危险，自然寿命平均为36岁，晚期死亡主因 是充血性心衰和心律失常（与年龄及分流量 呈正相关）
室间隔缺损 静脉窦型ASD肺动脉高压发生率较继发孔ASD高
诊断
临床表现 第二心音固定分裂、收缩期杂音（也可有 舒张期隆隆样杂音） 胸片 可有心脏增大，肺血增多及肺动脉段突出等表 现 心电图 可有右心室肥厚，V1导联呈rSr/或rsR/和 电轴右偏等（电轴左偏提示可能为原发孔房间隔缺 损） 心脏B超 能明确诊断 心导管 诊断不明、怀疑合并其它畸形或介入治疗
房间隔缺损护理查房
右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨 和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可出现抬 举性搏动力增强 典型表现为听诊时胸骨左缘第2～3肋间听到2～3 级收缩期喷射性杂音和肺动脉第二音亢进及固 定分裂少数病人还可扪及收缩期震颤。。
临床表现
体征
分流量大者三尖瓣区可听到三尖瓣相对狭 窄产生的舒张期隆隆样杂音，系大量血液 经三尖瓣口进入右心室时所产生是由右心 室扩大后引起相对性三尖瓣关闭不全所产 生。 病变晚期将发展为充血性心力衰竭，颈静脉 怒张、肝脏增大。
病理生理
临床表现
临床表现主要取决于分流量的大小 症状
缺损小，分流量少者可无任何症状。 缺损大，分流量多时会出现
体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力 肺循环充血的表现：可有活动后的心悸气短，暂时
性青紫，易发生呼吸道感染
婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现
临床表现
体征
• 一般情况多数发育正常，无发绀 • 心脏检查特点
• 由于正常情况下，左心房的压力高于右心房 ，房间隔缺损存在时，左心房血液经缺损向 右心房分流，将产生在心房水平的“左向右 分流”，此时无紫绀发生。右心的容量负荷 加重，从而导致右心房、右心室增大和肺动 脉扩张。 • 肺循环血量增多使肺动脉压力逐渐升高，从 而导致肺动脉高压。而左心房还有一部分血 流到右心房，当右心房内压力高于左心房时 ，出现右向左逆流，致使外周血含氧量下降 ，临床上出现紫绀，最终可因右心衰竭而死 亡。
治疗
• 最近几年，小切口手术的适应证逐步被规 范，手术数量呈下降趋势。目前小切口手 术主要出于美容目的而应用于某些较简单 的先天性心脏病的矫治。
治疗
• 与传统手术比，微创手术拥有的优点： 一、皮肤切口小：微小切口，0.5cm至1cm，基本不留 疤痕，有“钥匙孔”之称
房间隔缺损
房间隔缺损病因
与其他先天性心脏病一样，目前认为是遗传和环境因素等复 杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育 而产生先天性心畸形。
1、胎儿发育的环境因素： 感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其 是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先 天性心脏病的发病率较高。 其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先 兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙， 放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年 龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.下腔型或称低位缺损远较卵圆孔型少
见，约占总数的12%以上。缺损为单发 性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如， 和下腔静脉的入口没有明显分界。
3.上腔型或称高位缺损又名静脉窦
（sinusvenosus）缺损，缺损位于卵圆孔上 方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大， 为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房 间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上 腔静脉血流至左、有心房。这类病例几乎都 伴有右上或右中叶肺静脉同流异常，血液回 流入上腔静脉内。
2、遗传因素： 多数的先天性心脏病是由多个基因与环 境因素相互作用所形成。 3、其它： 有些先天性心脏病在高原地区较多，有 些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差 异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的 发生有关。
房间隔缺损血流动力及症状
正常时，左心房压力（8～10mmHg）无论收
房间隔缺损
（ASD）
疾病概述
房间隔缺损简称房缺（atrial septal defect， ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一， 仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残 留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单 孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。 房间隔缺损占先天性心脏病构成比的6%-10%左右， 男女之比为1:2-3。由于该病在儿童时期症状轻微、 体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发 现。
房间隔缺损分级标准
房间隔缺损分级标准
一、缺损大小
根据缺损面积的大小，房间隔缺损可分为小型、中型和大型缺损。
小型缺损面积通常小于5mm，中型缺损面积在5-30mm之间，大型缺损面积大于30mm。
缺损面积越大，病情越严重。
二、症状严重程度
1.早期症状：房间隔缺损患者在早期可能无明显症状。
但随着病情的发展，可能会出现活动耐量下降、乏力、呼吸困难等症状。
2.晚期症状：在晚期，房间隔缺损患者可能会出现右心衰竭、肝脏肿大、下肢水肿等症状。
三、血流动力学影响
房间隔缺损会导致左心房的血液流入右心房，从而影响心脏的血流动力学。
根据血流动力学的变化，房间隔缺损可分为非限制性和限制性两种类型。
非限制性房间隔缺损患者的左向右分流较多，而限制性房间隔缺损患者的分流较少。
四、并发症情况
房间隔缺损患者可能会出现肺部感染、肺动脉高压等并发症。
肺部感染是房间隔缺损患者最常见的并发症，也是导致患者死亡的主要原因之一。
肺动脉高压是由于长期左向右分流导致肺动脉压力升高，进而引起右心衰竭。
综上所述，房间隔缺损分级标准主要包括缺损大小、症状严重程度、血流动力学影响和并发症情况等方面。
根据这些指标，可以对房间隔缺损进行准确的分级，为治疗提供依据。
小儿房间隔缺损科普宣传PPT
介绍小儿房间隔缺损
引起原因：遗传因素、母婴传播的感染 、患者母亲妊娠期间受到不良环境因素 的影响等。
小儿房间隔缺 损的分类
小儿房间隔缺损的分类
ASD（房间隔缺损）：房间隔上 部畸形导致的缺损。 VSD（室间隔缺损）：室间隔缺 损导致的氧合血和非氧合血混 合流动。
小儿房间隔缺损的分类
AVSD（房室隔缺损）：房室隔缺损和室 间隔缺损的结合。
谢谢您的观赏聆听
小儿房间隔缺 损的宣传活动
小儿房间隔缺损的宣传活动
举办公益讲座，提高公众对小儿房间隔 缺损的认识。 发放宣传资料，提供相关知识和治疗建 议。
小儿房间隔缺损的宣传活动
制作并传播宣传视频，以生动形象 地传递信息。
总结
总结
小儿房间隔缺损是一种心脏疾病，需要 及早预防、治疗和护理。
宣传与教育的重要性：提高公众对小儿 房间隔缺损的认识，帮助患者及其家庭 更好地处理这个问题。
小儿房间隔缺 损的危害
小儿房间隔缺损的危害
可能引起心力衰竭。 可能导致感染和心内膜炎。
小儿房间隔缺损的危害
可能影响心脏发育和功能。
小儿房间隔缺 损的预防和治
疗
小儿房间隔缺损的预防和治疗
孕妇应注意避免暴露在有害物 质中。 寄养动物也可能增加感染的风 险。
小儿房间隔缺损的预防和治疗
临床治疗和术修复。
小儿房间隔缺 损的后续护理
小儿房间隔缺损的后续护理
定期复查心脏功能。 注意心脏保健，如良好的饮食、体 育锻炼等。
小儿房间隔缺损的后续护理
避免暴露在重度污染和有害环境中。
小儿房间隔缺 损的患者故事
小儿房间隔缺损的患者故事
分享患者的康复故事和对抗房 间隔缺损的经验。 提供希望和鼓励给其他患者与 家庭。
【正式版】房间隔缺损--课件PPT资料
体格检查发现多数儿童体形瘦弱，并常表现左侧前胸壁稍有隆起，心脏搏动增 强，并可触及右心室抬举感等。其典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级 收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂，收缩期杂音为肺动脉瓣血流 速度增快所致，少数病人还可扪及收缩期震颤。分流量大者三尖瓣区可听到三尖 瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音。如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期 杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。病变晚期将发展 为充血性心力衰竭，颈静脉怒张、肝脏增大。
继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率 为39%，1岁以后自然闭合可能性很小。
病理解剖及分型
辅助检查：心脏彩超（本院）：继发孔型房间隔缺损
如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。
34、知指识导缺患乏儿：练与习患在儿床及 上家使属用缺便乏器术。后康复知识有关
其中房缺封堵器特点：双碟、短腰、左房碟大于右房碟。
(4)严重肺动脉高压导致右向左分流者。
混合型
临床表现
多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不 受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人 症状加重，并常出现心房纤颤、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现，也是死 亡的重要原因。
知窄识、缺 主乏动:脉与缩患窄儿）及、家左属向缺右乏分疾流病型相（关如知房识间有隔关缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右向左分流类（如法洛四联征、大血管错位）。
15、陈 全建 麻： 未全 醒麻 时术 ，后 头护 偏理向诊 一断 侧，有予窒吸息氧的，危及险时应清是除首口要腔的分。泌物。
房间隔缺损 房1、间陈隔建缺：损全封麻堵术术后的护适理应诊症断及有禁窒忌息症的危险 应是首要的。
继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率 为39%，1岁以后自然闭合可能性很小。
病理解剖及分型
辅助检查：心脏彩超（本院）：继发孔型房间隔缺损
如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。
34、知指识导缺患乏儿：练与习患在儿床及 上家使属用缺便乏器术。后康复知识有关
其中房缺封堵器特点：双碟、短腰、左房碟大于右房碟。
(4)严重肺动脉高压导致右向左分流者。
混合型
临床表现
多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不 受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人 症状加重，并常出现心房纤颤、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现，也是死 亡的重要原因。
知窄识、缺 主乏动:脉与缩患窄儿）及、家左属向缺右乏分疾流病型相（关如知房识间有隔关缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右向左分流类（如法洛四联征、大血管错位）。
15、陈 全建 麻： 未全 醒麻 时术 ，后 头护 偏理向诊 一断 侧，有予窒吸息氧的，危及险时应清是除首口要腔的分。泌物。
房间隔缺损 房1、间陈隔建缺：损全封麻堵术术后的护适理应诊症断及有禁窒忌息症的危险 应是首要的。
先心病--房间隔缺损
分型
按部位分型：
卵圆孔未闭 原发孔（第一孔）缺损 继发孔（第二孔）缺损 心房间隔完全缺如（单心房）
卵圆孔未闭：婴儿出生后由于左房压大于右心房，推动第一、二间隔
紧密贴近，使卵圆孔功能性闭合。随着年龄的增长，第一、二间隔粘连 、纤维组织增生、融合，孔道完全闭合。如果未发生以上解剖学的完全 闭合，则形成卵圆孔未闭。
胚胎学基础
在胚胎发育至第6-7周时，原始心房后上方逐步隆起，形成 一新月形隔膜，成为第一房间隔或原发房间隔，向下延伸生 长，最后与中心心内膜垫融合，将原始心腔分为左、右两部 分，融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一房间 隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或继发房 间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔，称 第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自 然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间 孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。
脉增宽。 Color：过房间隔血流。 Doppler：异常过隔血流频谱，三尖瓣口、肺动脉血流 速度增大。
鉴别诊断
The differential diagnosis
1、房间隔假性回声失落 2、不完全型心内膜垫缺损 3、原发性肺动脉高压 4、肺动脉瓣狭窄 5、扩张型心肌病（右心型）
室间隔缺损 Ventricular septal defect
超声造影
Contrast echocardiography
B型造影图
室缺分型 单纯膜部室缺
单纯膜部室缺
嵴下型室缺
嵴内型室缺
干下型室缺
嵴下型室缺
肌部室缺
动
小结
M型：室间隔与主动脉连续性中断；室间隔和左室后壁博
幅增大。
B型：室间隔回声中断；左房、左室增大；右室流出道、
小儿心脏常见疾病超声诊断
室间隔缺损超声诊断要点
直接征象： 1.二维超声显示室间隔回声脱失。 2.彩色多普勒显示收缩期左向右五彩分流束。 3.连续多普勒显示左向右高速分流，测量分流速 度及压差。 间接征象： 左心增大
室间隔缺损分型
室间隔缺损分为膜周部、漏斗部和肌部三类。
膜周部包括单纯膜部、隔瓣下型、嵴下型。 单纯膜部室间隔缺损：局限于膜部间隔。 隔瓣下型室间隔缺损：位于三尖瓣隔瓣下方。 嵴下型室间隔缺损：位于室上嵴下方。 漏斗部包括干下型、嵴内型。 干下型室间隔缺损：又称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉 瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。 嵴内型室间隔缺损：位于室上嵴结构内。 肌部室间宽。
房间隔缺损(ASD)解剖分型
1、原发孔型缺损：位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，多合并二尖瓣前瓣 裂缺，又称为部分性或不完全性房室间隔缺损。 2、中央型（继发孔型）缺损：最为常见。 3、静脉窦型间隔缺损：包括上腔静脉型或下腔静脉型，其中上腔静脉型 常合并部分性肺静脉异位引流。 4、冠状静脉窦型间隔缺损（冠状窦无顶综合征）：此型最为少见。 5、混合型：2种或2种以上缺损同时存在。
自然病程和预后
单纯室间隔缺损自然闭合率较高，可达30-50%，与缺损的 大小、部位、年龄等因素有关。小的缺损自然闭合率高， 但大的缺损同样也有闭合可能；自然闭合的室间隔缺损绝 大多数是膜部和肌部室缺，漏斗部、靠近半月瓣的缺损一 般不会自然闭合；闭合的机制为隔瓣及其腱索与缺损边缘 形成纤维性粘连而遮挡了室间隔缺损向右室的交通。所以 室间隔膜部瘤可能是室间隔缺损的闭合过程。室间隔缺损 临床体征典型、自然愈合率高，大部分可以得到及时治疗， 预后好；一些大的缺损，较早即出现严重的血流动力学改 变，随年龄增长而逐渐形成肺动脉高压，最终形成艾森曼 格综合征而丧失手术治疗机会。
房间隔缺损(Atrialseptaldefect)PPT课件
诊断
1.胸骨左缘第2、3肋间可听见II—III级收缩期吹风样杂音，伴有第二 心音亢进和固定分裂。当肺动脉显著扩大，可伴有肺动脉瓣关闭不 全的舒张早期杂音。
2.心电图检查见电轴右偏、右心室肥大及（或）完全右束支传导阻滞。
3.X线检查可见右房室、肺动脉主干及主要分支均扩大，肺血多。
4.彩超：（1）直接征象：房间隔连续中断 ； （2）间接征象：右房、右室增大；右室流出道、肺动脉增宽。
现。
胚胎学概述 •
• 第一房间隔或原发房间隔，最后与中心心内膜垫融合。
• 第一房间隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或 继发房间孔。
• 第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自然 粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。
• 若第一房间隔停止生长，未能与心内膜垫融合而遗留缺口，形 成原发孔缺损。若第一房间隔过度吸收，不能完全覆盖卵圆孔， 或（和）第二房间隔发育不全，形成异常大的卵圆孔，上下两 边缘未能很好重叠，形成缺口，即为继发孔缺损。
左心房 肺静脉
右心增大
室间隔缺损的血流动力学改变
上下腔静脉血
消瘦，乏力，心悸，气短 体循环供血不足
右心房
左心室（扩张）
右心室（扩张）
肺血流量明显增加，肺小动脉痉挛 肺氧合 肺小动脉增厚，肺动脉高压 肺炎易感性增加 艾森曼格综合征（少数病人晚期）
左心房（扩张） 肺静脉
左心增大
临床表现
分流量取决于缺损大小、肺血管发育情况以及左右室顺 应性。早期多数无明显临床症状，青年时期可出现心悸、 气促、乏力等，发生肺动脉高压，出现发绀、心力衰竭 等。
房间隔缺损分型
原发孔型房间隔缺损 （Ⅰ型）
继发孔型房间隔缺损 （Ⅱ型）
中央型 上腔型 下腔型 冠状静脉窦型 混合型
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卵圆孔和动脉导管是开放的
生后血液循环的改变之一 ：卵圆孔关闭
生后呼吸建立 肺循环压力下降
右房﹤左房压力 肺血流量增加
压迫卵圆孔瓣（第一房 间隔）紧贴第二房间隔
卵圆孔关闭
（5~7个月）
生后血液循环的改变之二：动脉导管关闭
自主呼吸建立
血氧升高
动脉导管平滑肌收缩
肺循环阻力降低 体循环阻力升高
动脉导管处 血流逆转为 左向右分流
型特点（重点） 3.熟悉先天性心脏病的诊断方法 4.熟悉先天性心脏病的治疗原则 5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点）
和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学 变化（重点）
正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺
损、动脉导管未闭、法乐四联症
正 常 胎 儿 循 环 特 点
脐
静
下
右
卵
V
脉
腔
心
圆
导
V
房
孔
管
右
胎
心
盘
室
肺动脉 肺 80%
脐 盆腔 降主A 动脉导管 A 下肢
肺静脉
正常胎儿循环的特点箭头图
左 心 房
左心室
主动脉弓 头、颈、上肢
上腔V
正常胎儿循环的特点
胎儿时期的营养和气体代谢是通过 母体实现的
胎儿体内是混合血,脑、心、肝及上 肢的血氧含量高于下半身
超声心动图 右房、右室增大 主肺动脉增宽 ASD部位和大小 分流方向、分流量 RV 收缩压及PA 压力。
磁共振成像 ASD部位、大小及其肺静脉 回流情况
心导管检查 测LA、RA 及腔静脉血氧含量， RV、PA 压，计算PA 阻力和分流量
心血管造影 造影剂 右上肺静脉 LA RA
诊断及鉴别诊断
介入封堵术和外科开胸手术两种治疗 方法
房缺介入封堵术—适应症(1)
年龄大于2岁 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以
下条件： a) 直径<30mm b)边缘至少5mm c)房间隔的伸展径大于房 间隔缺损14—16mm
房缺介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩
临床表现—体征
随肺动脉高压进展及左向右分流减少 ,P2增强,固定分裂消失,L2~3收缩期杂 音缩短,三尖瓣舒张期杂音消失,可出 现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。
特殊检查
X线表现：心影增大， 呈梨形，以右房、右室 为主，心胸比例〉0.5， 肺动脉段突出及肺血管 影增多，主动脉影缩小
心电图 电轴右偏 右房、右室肥大 V1、V3R rSr’或 rsR’等不完右 P-R延长交界性心律或室上性 心律失常
X线： 小的VSD无异常。 大中型VSD心影增大,左房、 左、右心室增或双室大， PA 段延长或突出或扩张 肺血增多 艾森门格综合征时PA 主支 增粗，肺外周血管影很少。
超声心动图 小的VSD可无异常， LA、LV横径增大 室间隔回声中断 明确心室内分流 估测肺动脉压力
诊断及鉴别诊断
典型的室缺根据病史、临床表现和X 线胸片、心电图、超声心动图（M 型、二维及彩色多普勒）即可确诊
临床表现—体征
心前区隆起；收缩期抬举感；P2增强，L3、 4肋间3~4/6级响亮而粗糙的全SM，常伴有震 颤；心尖区较柔和的DM
大型VSD伴明显肺动脉高压时，右室压力显 著升高，SM减弱或消失；P2显著亢进;继发 漏斗部肥厚时P2减弱。
特殊检查
心电图 正常或轻度左室肥大 RV5、V6升高伴深Q 波，T 波直 立高尖对称，以左心室肥厚为主 双室肥厚或右心室肥厚,左房扩 大,P波有切迹或增宽
分类
左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔 缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等
右向左分流型（青紫型）法洛四联症、 大动脉转位等
无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄和 主动脉缩窄
正常胎儿循环的特点 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 临床常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间
隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症
儿童心血管病检查方法
特殊检查： 1.普通X线检查:胸片 2.心电图 3.超声心动图:M型超声心动图、多 普勒超声、二维超声心动图、三 维超声心动图
儿童心血管病检查方法
4.心导管检查 5.心血管造影 6.放射性核素心血管造影 7.磁共振成像 8.计算机断层扫描
正常胎儿循环的特点 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺
房间隔缺损
房间隔缺损(Atrial septal defect , ASD)是 小儿时期常见的先心病，其发病率约 为活产婴儿的1/1500，占先心病发病 总数的5~10%，男女之比为 1:2，且有 家族遗传倾向。
肺静脉 PV 上腔静脉 SVC
右心房 RA 主动脉 AO
下腔静脉 IVC 右心室 RV
应与房缺、肺动脉瓣狭窄及PDA等鉴 别。
室间隔缺损并发症
反复呼吸道感染 支气管肺炎 肺动脉高压 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎
治疗
自然闭合:20~50%膜周型及肌部 小梁部缺损可自然闭合，中小型 VSD可随访至学龄前
对症治疗:呼吸道感染、心衰 介入治疗和外科手术治疗
血管并发症及感染 机械性溶血较少见
THANK YOU !
临床常见的先心病
房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD)
室间隔缺损 Ventricular septal defect
(VSD)
动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus
(PDA)
法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF)
血流动力学改变
暂时性右向左 肺循环增多 体循环减少 右心负荷异常 肺动脉高压 艾森门格综合征
临床表现—症状
小型：无症状,仅有杂音. 中大型：
体循环血流量不足：乏力、多汗、 活动后气促、吃奶中断、发育落后 肺循环血流量增多：反复呼吸道感染、 充血性心力衰竭、声嘶;晚期：右向左 分流，青紫、艾森门格综合征
室间隔缺损 Ventricular septal defect
(VSD)
动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus
(PDA)
法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF)
室间隔缺损
室间隔缺损(Ventricular septal defect, VSD)是胚胎期心室间隔发育不全而形成 的左右心室间的异常交通，在心室水平 产生分流的先心病，约占先天性心脏病 的50%。
PV 肺静脉 LA 左心房 PA 脉肺动
LV 左心室
房间隔缺损 血流动力学示意图
ASD 血流动力学变化
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
ASD
肺静脉 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量 减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森门格综合征 (少数病人晚期）
肺静脉 PV 上腔静脉SVC 右心房 RA 肺动脉 PA
下腔静 IVC
脉
右心 RV
室
PV 肺静脉 LA 左心房 AO主动脉 LV 左心室
VSD
室间隔缺损 血流动力学示意图
VSD 血流动力学变化Biblioteka 上、下腔静脉血肺静脉
右心房 右心室 （肥厚）
左心房
VSD 左心室
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行 性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆 的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高 于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双 向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森 门格综合征。
临床表现—体征
心前区隆起,收缩期抬举感;S1亢进; P2 增强,固定分裂; L2~3肋间闻及2~3/6级 收缩期喷射性杂音;当肺循环血流量超 过体循环1倍以上时,三尖瓣区可闻短促、 低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭 窄）。
先天性心脏病
Congenital Heart Disease
主要内容
正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间
隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症
目的要求
1.一般了解小儿循环系统解剖生理特点 2.熟悉先天性心脏病的病因、分类及各类
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森门格综合征 (少数病人晚期）
血流动力学改变
肺循环增多 左室容量负荷增大 体循环减少 肺动脉高压 右室压力负荷增大 艾森门格综合征.
临床表现—症状
小型VSD：可无症状,仅有杂音 大缺损:
体循环流量不足：喂养困难、活动后气 促、多汗，生长发育落后 肺循血流量增多：反复呼吸道感染、充 血性心力衰竭、声嘶;晚期：右向左分流， 青紫、艾森门格综合征。
根据病史、临床表现和X线胸片、心 电图、超声心动图（M 型、二维及 彩色多普勒）即可确诊
应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭 窄及高位室间隔缺损。
房间隔缺损并发症
支气管肺炎 肺动脉高压 房性心律失常 肺动脉瓣、三尖瓣关闭不全 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎 罕见
治疗
小型继发孔型 ASD 在4岁内有15%的患儿自然闭合。 最佳手术年龄学龄前期，目前有内科
动脉导管 关闭
生后血液循环的改变之一 ：卵圆孔关闭
生后呼吸建立 肺循环压力下降
右房﹤左房压力 肺血流量增加
压迫卵圆孔瓣（第一房 间隔）紧贴第二房间隔
卵圆孔关闭
（5~7个月）
生后血液循环的改变之二：动脉导管关闭
自主呼吸建立
血氧升高
动脉导管平滑肌收缩
肺循环阻力降低 体循环阻力升高
动脉导管处 血流逆转为 左向右分流
型特点（重点） 3.熟悉先天性心脏病的诊断方法 4.熟悉先天性心脏病的治疗原则 5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点）
和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学 变化（重点）
正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺
损、动脉导管未闭、法乐四联症
正 常 胎 儿 循 环 特 点
脐
静
下
右
卵
V
脉
腔
心
圆
导
V
房
孔
管
右
胎
心
盘
室
肺动脉 肺 80%
脐 盆腔 降主A 动脉导管 A 下肢
肺静脉
正常胎儿循环的特点箭头图
左 心 房
左心室
主动脉弓 头、颈、上肢
上腔V
正常胎儿循环的特点
胎儿时期的营养和气体代谢是通过 母体实现的
胎儿体内是混合血,脑、心、肝及上 肢的血氧含量高于下半身
超声心动图 右房、右室增大 主肺动脉增宽 ASD部位和大小 分流方向、分流量 RV 收缩压及PA 压力。
磁共振成像 ASD部位、大小及其肺静脉 回流情况
心导管检查 测LA、RA 及腔静脉血氧含量， RV、PA 压，计算PA 阻力和分流量
心血管造影 造影剂 右上肺静脉 LA RA
诊断及鉴别诊断
介入封堵术和外科开胸手术两种治疗 方法
房缺介入封堵术—适应症(1)
年龄大于2岁 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以
下条件： a) 直径<30mm b)边缘至少5mm c)房间隔的伸展径大于房 间隔缺损14—16mm
房缺介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩
临床表现—体征
随肺动脉高压进展及左向右分流减少 ,P2增强,固定分裂消失,L2~3收缩期杂 音缩短,三尖瓣舒张期杂音消失,可出 现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。
特殊检查
X线表现：心影增大， 呈梨形，以右房、右室 为主，心胸比例〉0.5， 肺动脉段突出及肺血管 影增多，主动脉影缩小
心电图 电轴右偏 右房、右室肥大 V1、V3R rSr’或 rsR’等不完右 P-R延长交界性心律或室上性 心律失常
X线： 小的VSD无异常。 大中型VSD心影增大,左房、 左、右心室增或双室大， PA 段延长或突出或扩张 肺血增多 艾森门格综合征时PA 主支 增粗，肺外周血管影很少。
超声心动图 小的VSD可无异常， LA、LV横径增大 室间隔回声中断 明确心室内分流 估测肺动脉压力
诊断及鉴别诊断
典型的室缺根据病史、临床表现和X 线胸片、心电图、超声心动图（M 型、二维及彩色多普勒）即可确诊
临床表现—体征
心前区隆起；收缩期抬举感；P2增强，L3、 4肋间3~4/6级响亮而粗糙的全SM，常伴有震 颤；心尖区较柔和的DM
大型VSD伴明显肺动脉高压时，右室压力显 著升高，SM减弱或消失；P2显著亢进;继发 漏斗部肥厚时P2减弱。
特殊检查
心电图 正常或轻度左室肥大 RV5、V6升高伴深Q 波，T 波直 立高尖对称，以左心室肥厚为主 双室肥厚或右心室肥厚,左房扩 大,P波有切迹或增宽
分类
左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔 缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等
右向左分流型（青紫型）法洛四联症、 大动脉转位等
无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄和 主动脉缩窄
正常胎儿循环的特点 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 临床常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间
隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症
儿童心血管病检查方法
特殊检查： 1.普通X线检查:胸片 2.心电图 3.超声心动图:M型超声心动图、多 普勒超声、二维超声心动图、三 维超声心动图
儿童心血管病检查方法
4.心导管检查 5.心血管造影 6.放射性核素心血管造影 7.磁共振成像 8.计算机断层扫描
正常胎儿循环的特点 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺
房间隔缺损
房间隔缺损(Atrial septal defect , ASD)是 小儿时期常见的先心病，其发病率约 为活产婴儿的1/1500，占先心病发病 总数的5~10%，男女之比为 1:2，且有 家族遗传倾向。
肺静脉 PV 上腔静脉 SVC
右心房 RA 主动脉 AO
下腔静脉 IVC 右心室 RV
应与房缺、肺动脉瓣狭窄及PDA等鉴 别。
室间隔缺损并发症
反复呼吸道感染 支气管肺炎 肺动脉高压 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎
治疗
自然闭合:20~50%膜周型及肌部 小梁部缺损可自然闭合，中小型 VSD可随访至学龄前
对症治疗:呼吸道感染、心衰 介入治疗和外科手术治疗
血管并发症及感染 机械性溶血较少见
THANK YOU !
临床常见的先心病
房间隔缺损 Atrial septal defect (ASD)
室间隔缺损 Ventricular septal defect
(VSD)
动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus
(PDA)
法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF)
血流动力学改变
暂时性右向左 肺循环增多 体循环减少 右心负荷异常 肺动脉高压 艾森门格综合征
临床表现—症状
小型：无症状,仅有杂音. 中大型：
体循环血流量不足：乏力、多汗、 活动后气促、吃奶中断、发育落后 肺循环血流量增多：反复呼吸道感染、 充血性心力衰竭、声嘶;晚期：右向左 分流，青紫、艾森门格综合征
室间隔缺损 Ventricular septal defect
(VSD)
动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus
(PDA)
法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF)
室间隔缺损
室间隔缺损(Ventricular septal defect, VSD)是胚胎期心室间隔发育不全而形成 的左右心室间的异常交通，在心室水平 产生分流的先心病，约占先天性心脏病 的50%。
PV 肺静脉 LA 左心房 PA 脉肺动
LV 左心室
房间隔缺损 血流动力学示意图
ASD 血流动力学变化
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
ASD
肺静脉 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量 减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森门格综合征 (少数病人晚期）
肺静脉 PV 上腔静脉SVC 右心房 RA 肺动脉 PA
下腔静 IVC
脉
右心 RV
室
PV 肺静脉 LA 左心房 AO主动脉 LV 左心室
VSD
室间隔缺损 血流动力学示意图
VSD 血流动力学变化Biblioteka 上、下腔静脉血肺静脉
右心房 右心室 （肥厚）
左心房
VSD 左心室
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行 性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆 的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高 于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双 向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森 门格综合征。
临床表现—体征
心前区隆起,收缩期抬举感;S1亢进; P2 增强,固定分裂; L2~3肋间闻及2~3/6级 收缩期喷射性杂音;当肺循环血流量超 过体循环1倍以上时,三尖瓣区可闻短促、 低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭 窄）。
先天性心脏病
Congenital Heart Disease
主要内容
正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间
隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症
目的要求
1.一般了解小儿循环系统解剖生理特点 2.熟悉先天性心脏病的病因、分类及各类
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森门格综合征 (少数病人晚期）
血流动力学改变
肺循环增多 左室容量负荷增大 体循环减少 肺动脉高压 右室压力负荷增大 艾森门格综合征.
临床表现—症状
小型VSD：可无症状,仅有杂音 大缺损:
体循环流量不足：喂养困难、活动后气 促、多汗，生长发育落后 肺循血流量增多：反复呼吸道感染、充 血性心力衰竭、声嘶;晚期：右向左分流， 青紫、艾森门格综合征。
根据病史、临床表现和X线胸片、心 电图、超声心动图（M 型、二维及 彩色多普勒）即可确诊
应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭 窄及高位室间隔缺损。
房间隔缺损并发症
支气管肺炎 肺动脉高压 房性心律失常 肺动脉瓣、三尖瓣关闭不全 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎 罕见
治疗
小型继发孔型 ASD 在4岁内有15%的患儿自然闭合。 最佳手术年龄学龄前期，目前有内科
动脉导管 关闭