色素沉着绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎锁定本词条由卫生计生委临床医生科普项目/百科名医网提供专业内容并参与编辑色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。

肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。

病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。

也可见于其他关节（尤其是膝关节）及腱鞘。

单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。

1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因不明，说法不一。

总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。

2临床表现临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。

偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。

患者还可能出现关节绞锁等症状。

对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。

PVNS有两种表现形式：弥漫型和结节型。

结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节。

PVNS也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。

1.弥漫型（1）病变可以表现为活跃或不活跃。

（2）在X线上可以见到关节周围骨侵袭。

（3）体检可以发现弥漫性肿块。

2.结节型（1）比弥漫型少见。

（2）无弥漫型中出现的骨破坏。

（3）可以引起反复的关节出血，但关节抽吸液可以呈正常颜色（即不呈典型的棕褐色）。

局限的结节性滑膜炎可能应该与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来。

后者通常累及较大的关节，尤其好发于膝关节。

3检查1.血常规、血沉、类风湿因子及C-反应蛋白检查，无明显改变。

2.关节穿刺抽取检查关节液大多呈血性，也可呈橘黄色。

3.PVNS的X线片表现取决于病变的部位手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵袭。

骨破坏区有边界清楚的硬化缘，这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果，而并不提示恶性。

4.CT扫描可以显示含铁血黄素、滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵袭的情况。

如果有广泛的含铁血黄素沉积，则在CT上显示为密度升高。

5.MRI检查在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎图例色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，以下简称PVS）是一种增殖性疾病，常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊，病因不明。

其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起，也有二者并发的情况。

基本概述另外，还伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖，成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生，以及含铁血黄素沉着等组织学特征。

因此，色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果的宏观描述。

1852年，Chassaignac第一次描述了手指屈肌腱的结节性病变。

随后，1865年，Simon报道一例关节PVS局限性病变。

1909年，Moser则描绘了弥漫性病变。

这一期间，作者们认为病变是肿瘤性疾病，且病变的名称也较为混乱，曾用过滑膜黄色瘤、黄色瘤样巨细胞瘤、腱鞘巨细包瘤、慢性出血性绒毛性滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名称。

直到1941年，Jaffe et.al将以前几种分离描述的病变统一起来，定名为PVS。

这一名称强调了绒毛和结节的增生，含铁血黄素的沉着，偏重于炎症性病因。

Granowitz et al则进一步将病变分成两种类型：①弥漫型；②局限型。

流行病学色素沉着绒毛结节性滑膜炎发病年龄多为20～40岁的青壮年，病变多累及下肢大关节的滑膜下组织，上肢罕见。

膝关节是最常受累的部位，接下来依次为髋、踝和足。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织病理类似于发生在手足的腱鞘巨细胞瘤。

常见情况是滑膜肥厚而膝关节肿胀，肿胀逐渐加重与间歇性关节积血有关。

炎性滑膜可导致关节囊附着点的近关节的骨侵蚀，这也见于其他慢性增生性滑膜炎，如血友病。

不到10％的色素沉着绒毛结节性滑膜炎比较局限，表现为髌上囊或腘窝的局部软组织包块，无膝关节弥漫性肿胀。

此时，包块可能类似软组织肉瘤如滑膜肉瘤，见于50岁左右的老年人，MRI可确诊。

发病机理关于PVS的病因，各家说法不一。

总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎临床诊疗指南1 【制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】本病是一种滑膜增生性病变，伴棕黄色色素沉着、绒毛和结节形成。

本病也可发生于滑囊和腱鞘，分别称为色素沉着绒毛结节性滑囊炎和局限性结节性腱鞘炎，后者也称腱鞘巨细胞瘤。

3 【临床表现】3.1 好发于青壮年。

单关节起病，膝关节多见。

3.2 有局限性和弥漫性两种。

局限性往往有蒂，称为局限性结节性滑膜炎；弥漫性，起病缓慢，称弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎。

3.3起病缓慢，患部有疼痛、肿脓、关节积液、滑膜增厚、关节功能障碍甚至关节强直，可触及结节性肿块。

穿刺见有棕红色液体．放出液体后积液迅速复现。

4 【体格检查】受累关节局部肿胀、压痛、关节积液，活动受限，晚期关节功能障碍甚至关节强直，可触及结节性肿块。

5 【辅助检查】5.1 X线可见软组织肿胀，结节状软组织阴影，关节间隙正常或稍窄，骨质正常或有表浅的骨质破坏，偶见骨质增生。

5.2 关节空气造影可显示有大小不等的结节a5.3 关节镜检可见绒毛和滑膜上点状紫癜，局限型可见蒂部。

5.4 病理学检查滑膜面有结节状突起，质地较软。

切面呈实质性或囊性。

镜下见绒毛表面覆盖不规则的单层或复层滑膜细胞，间质丰富，内有许多小血管、淋巴管及成纤维细胞。

6 【诊断】6.1 缓慢进展的膝关节疼痛、肿胀、关节积液、关节功能障碍，可触及结节性肿块。

6.2 穿刺见棕红色液体，放出液体后积液迅速复现。

6.3 伴典型X线表现或关节镜检，病理学证实。

7 【治疗】对局限型，可将病灶及其周围一部分滑膜切除，但常有复发倾向；对弥漫型，往往需辅以小剂量放射治疗。

有骨质破坏者，可行刮除术、刮除植骨术；关节面破坏严重者可行关节融合术或关节置换术。