恶性间皮瘤18例临床病理分析
秦皇岛市肿瘤医院病理科康文喜谢芳芳岳秀杰王小聪邮编：066001 恶性间皮瘤是来源于间皮细胞的恶性肿瘤。
恶性程度高，预后不良，临床较少见。
本文收集恶性间皮瘤18例，现分析报告如下。
1临床资料
1.1 性别和年龄本组18例中，男17例，女11例，年龄最大77岁，最小2岁，平均68岁。
1.2 病程出现症状至就诊时间最短5天，最长18年。
1.3 发病部位及临床表现18例中发生于胸膜者1例，发生于腹膜者17例。
临床表现因肿瘤发生部位不同而有不同的临床症状，发生于胸膜者临床表现咳嗽、胸闷。
发生于腹膜者临床检查12例可触及腹部包块，9例有腹痛，11例纳差，腹胀、乏力、体重减轻等各8例，4例有腹水，少数病例有发热、呕吐、便秘、月经多等症状。
1.4 实验室检查18例腹部CT检查发现有肠管受压，肠袢间距增宽，肠外形呈锯齿状改变。
13例血沉增快（38~60mm/h），5例碱性磷酸酶升高，B超检查提示腹部实质性包块。
1.5 手术所见5例行剖腹探查，术中见腹腔脏层和壁层弥漫散在大小不等灰白色结节，部分结节相互融合成较大的肿块，腹膜增厚。
其余大多数为单发，分别见于大网膜、肠系膜、十二指肠、后腹膜、及盆腔。
1例发生于胸膜者行开胸肿物切除术，见肿物呈半球形自浆膜向外生长突入胸膜腔。
肿物最大直径24cm，最小3~5cm之间。
8例有完整包膜，但有的肿物包膜不完整或无包膜，肿物与周围组织粘连。
2 病理学检查
2.1 巨检肿瘤质地较硬，切面实性，灰白色或灰褐色，鱼肉状。
多数有出血坏死及囊性变。
2.2 镜检光镜下瘤组织结构多样，但肿瘤实质均由上皮样瘤细胞和纤维母细胞样瘤细胞构成。
根据瘤细胞的形态，恶性间皮瘤分为以下四种类型：
⑴上皮型：18例中有6例为上皮型，瘤细胞为多边形，胞浆丰富，核大呈圆形或卵圆形，核膜及核仁清楚，间变明显，瘤细胞呈片状、条索状及腺管状排列。
⑵未分化型：未分化型1例，瘤细胞呈多边形，大小不等，核呈椭圆形，大小不一，染色质深，颗粒粗，见较多瘤巨细胞，瘤细胞呈实性
片状分布。
⑶混合型：混合型8例，由梭形和多边形两种细胞成分构成。
梭形细胞成束状、旋涡状、编织状排列，多边形细胞呈巢状散在其间。
⑷纤维型：纤维细胞为主型3例，瘤细胞呈梭形，胞浆丰富，核异型明显，核分裂多，瘤细胞排列成束状或纵横交错呈蓆纹状。
有大量胶原纤维和网状纤维。
瘤组织内均见有不同程度的出血坏死，粘液变性和囊性变，一列、例局部淋巴结见转移。
3 讨论
恶性间皮瘤少见，国外共报告160例，国内报告36例，发病率占恶性肿瘤的0.02~0.4%。
多发生于中老年人，以40岁以上多见。
本瘤主要生长方式是沿腹膜表面及间皮下层匍匐性生长，使腹膜呈弥漫性
屏底样增厚，亦可形成肿块或大小不一的结节。
很少发生转移，也很少侵入内脏器官实质深部。
瘤细胞有双向分化特点，根据瘤细胞的形态及排列方式，有人将它分为纤维型、上皮型、混合型三型。
但也有人将本瘤分为腺管乳头型、肉瘤样型、未分化型及混合型等四型。
纤维型：肿瘤一般较孤立，常有包膜，转移晚，与其它型相比恶性程度较低，生存时间长，发生于胸膜者常出现胸痛，呼吸困难，胸腔积液等；生长于腹膜肠系膜者则出现进行腹痛腹胀，血性腹水，有时伴有发热低血糖等症状。
肿瘤可发生出血坏死囊性变。
镜下瘤细胞丰富，由交织成束的梭形细胞组成。
上皮型则恶性度高，病程短，可广泛转移，肿瘤界限不清，几乎都合并有血性胸水及腹水。
镜下上皮样细胞形成乳头、腺管或实性巢状结构，有些管腔可高度扩张，腺管上皮伸展成为立方形或扁平状细胞，宛如窦隙，腔内常含有透明质酸。
混合型是最常见的一种类型，纤维样瘤组织中夹杂少量腺管状结构。
在同一病例不同区域都可不同程度的找到纤维型及上皮型瘤组织结构。
因此有人认为恶性间皮瘤都是由上皮样瘤组织及纤维型瘤组织两种成分构成。
混合型恶性间皮瘤和滑膜肉瘤结构相似，但发生部位和扩散方式不同两者不难鉴别。
本瘤组织结构常与腺癌相混淆，故在确诊本瘤时应首先排除转移至腹膜的腺癌。
本瘤恶性度高，预后不良，多于术后一年死亡，也有报告生存10年者。
病因可能与石棉尘埃吸入有关。
