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甲状腺髓样癌的临床病理分析侯兴华;叶新【摘要】目的：探讨甲状腺髓样癌的形态特征、免疫表型及鉴别诊断。
方法对5例经病理诊断为甲状腺髓样癌患者的临床资料、大体及光镜下形态特点及免疫组化结果进行回顾性分析和研究。
结果患者以颈部肿物就诊，大体表现为边界清楚的孤立结节，2例有假包膜，癌组织主要由多角形细胞及梭形细胞构成，异型性不一，有多种组织学结构，以巢状和束状为主，少数形成滤泡。
3例间质未见淀粉样物，免疫组化降钙素阳性，嗜铬素A、神经元特异性烯醇化酶及突触素阳性程度不一。
甲状腺球蛋白1例阳性。
结论甲状腺髓样癌形态多样，尤其需要与腺瘤、低分化滤泡癌、未分化癌等鉴别。
主要依据形态特点，结合免疫组化等综合判断。
【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2014(000)016【总页数】2页(P7-7,8)【关键词】甲状腺肿瘤;甲状腺髓样癌;临床病理学;免疫组化【作者】侯兴华;叶新【作者单位】辽宁 114011 中国医科大学附属第六临床学院鞍山市中心医院病理科;114031 鞍山市立山区医院【正文语种】中文【中图分类】医药卫生当代医学2014 年 6 月第 20 卷第 16 期总第 351 期ContemporaryMedicine,Jun.2014,Vol.20No.16IssueNo.351 甲状腺髓样癌的 l 临床病理分析叶新［摘要］目的探讨甲状腺髓样癌的形态特征、免疫表型及鉴别诊断。
方法对 5 例经病理诊断为甲状腺髓样癌患者的临床资料、大体及光镜下形态特点及免疫组化结果进行回顾性分析和研究。
结果患者以颈部肿物就诊，大体表现为边界清楚的孤立结节， 2 例有假包膜1 癌组织主要由多角形细胞及梭形细胞构成，异型性不一，有多种组织学结构，以巢状和束状为主，少数形成滤泡。
3 例问质未见淀粉样物，免疫组化降钙素阳性，嗜铭素A、神经元特异性烯醇化酶及突触素阳性程度不一。
甲状腺球蛋白 1 例阳性。
结论甲状腺髓样癌形态多样，尤其需要与腺瘤、低分化滤泡癌、未分化癌等鉴别。
甲状腺髓样癌是由具有甲状腺C细胞分化证据的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤,发病率较低,占所有甲状腺恶性肿瘤的比例小于2%~3%[1]。
C细胞为神经内分泌细胞,能合成分泌降钙素及降钙素基因相关肽等激素,其属于摄取胺前体和脱羧反应细胞,因此该病为神经内分泌系统肿瘤之一。
甲状腺髓样癌分为散发性和遗传性[2]。
约70%的患者为散发性,女性占优势,发病的高峰年龄在50~60岁。
约30%的患者为遗传性,发病年龄较小。
甲状腺髓样癌由于发病率较低,且形态学具有多样性,易与其他肿瘤混淆,该文研究2017年1月—2018年12月间4例甲状腺髓样癌,并复习相关文献,对其临床组织学特点、免疫组化特征、鉴别诊断和生物学行为进行探讨,以期能够提高临床病理医师对该疾病的认识。
1资料与方法1.1一般资料收集甲状腺髓样癌4例,其中2例为甲状腺微小髓样癌。
所有患者均经高级职称医师确诊。
4例患者均DOI:10.16662/ki.1674-0742.2020.33.030甲状腺髓样癌临床病理学分析及复习时庆伟1,王正21.扬州东方医院病理科,江苏扬州225012;2.扬州大学附属医院病理科,江苏扬州225000[摘要]目的探讨甲状腺髓样癌的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断要点。
方法收集2017年1月—2018年12月医院收治的4例甲状腺髓样癌资料,分析其临床病理学特点,并结合相关文献进行复习。
结果4例患者均无明显临床症状。
显微镜下肿瘤细胞呈圆形、卵圆形、多角形,胞浆较为丰富,细胞核圆形或卵圆形,核仁不明显,核分裂象少见,排列呈巢状、片状或梁索状,均见淀粉样物质沉积。
免疫组化Calcitonin、TTF-1、Syn、CgA、CD56均为阳性,TG、CK19阴性,Ki67指数较低。
结论甲状腺髓样癌是非常少见的甲状腺恶性肿瘤,发病率较低,组织形态学变化具有多样性,需要结合病理学形态及免疫组化结果进行诊断及鉴别诊断。
必要时可进行RET基因突变检测辅助诊断。
甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌起源于甲状腺C细胞（即滤泡旁细胞，parafollicular cell）属中度恶性肿瘤，约占甲状腺癌的3-8%，C细胞起源于神经嵴，与肾上腺髓质细胞、肠的嗜铬细胞、胰岛细胞、垂体的促皮质细胞和促黑色素细胞等位同一起源，即所谓APUD细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell)，大部分的甲状腺髓样癌与定位于第10号染色体q11.2的RET癌基因有关。
发病特点和分型：本病恶性程度较高，可通过血道发生远处转移，甲状腺髓样癌可分为四型。
① 散发型：占70%～80%，非遗传型，家族中无类似疾病患者，也不会遗传给后代。
一般以单侧发病多见，无伴发其他内分泌腺病变，高发年龄为40-60岁，男女发病的比例约为2∶3。
50%的患者可发现其体细胞发生RET基因918密码子突变，而且有该密码子突变者的预后较差。
②家族型：指有家族遗传倾向，但不伴有其他内分泌腺受累的患者，高发年龄为40～50岁，其基因突变模式与MEN-A相同。
在所有类型中恶性度最低。
③MEN-A：MEN即多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine neoplasia syndromes，MEN)，其中与甲状腺髓样癌有关的是MEN-A和MEN-B。
MEN-A包括双侧甲状腺髓样癌或C细胞增生，嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生。
本病为常染色体显型遗传，故男女发病率相似，高发年龄为30～40岁，涉及RET基因第10和11外显子的609。
④MEN-B：包括双侧甲状腺髓样癌，且为恶性，但很少累及甲状旁腺，亦为常染色体显性遗传，男女发病率相似，高发年龄为30～40岁，几乎所有病例都可发现RET基因第16外显子中的第918密码子发生突变。
甲状腺髓样癌临床表现：大部分病人首诊时，主要表现是甲状腺的无痛性硬实结节，局部淋巴结肿大，有时淋巴结肿大成为首发症状，如伴有异源性ACTH，可产生不同的症状，血清降钙素水平明显增高，这是该病的最大特点，因而降钙素成为诊断性标志物，超于0.6ng/ml，则应考虑C 细胞增生或髓样癌。
图1患者甲状腺病理个案*通信作者：杨贤义，E-mail ：421551730@qq．com 由降钙素原异常升高发现甲状腺髓样癌1例十堰市太和医院（湖北医药学院附属医院）周坤段辉杨贤义*，十堰442000关键词降钙素原；甲状腺肿瘤；癌；髓样中图分类号R736．1文献标识码DDOI 10．11768/nkjwzzzz20200421患者男，37岁。
2018年12月30日于自家饮大量白酒后出现右上腹疼痛，疼痛呈持续性刺痛，进行性加重，并间断向腰部放射，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴发热，呈不规则热，最高T 38．6ħ。
伴咳痰及肉眼血尿，无寒战，无腹胀、腹泻、颜面潮红等症状。
遂入十堰市太和医院求治，入院查体：T 38．3ħ、P 98次/min 、R 24次/min 、BP 114/82mmHg ，颈软、气管居中，右肺呼吸音稍粗，下叶可及湿啰音，左肺呼吸音尚清，心脏查体：心音正常，律齐，各瓣膜区未及明显杂音。
腹软，未及肠型及蠕动波，右上腹压痛（+），无反跳痛，右肾区叩击痛（+），余无异常。
查血：WBC 18．32ˑ109/L ，N 84．5%，hsCRP 138．47mg /L ，降钙素原（PCT ）7．20ng /mL 。
丙氨酸转氨酸（ALT ）50．8U/L ，天门冬氨酸转氨酶（AST ）141．2U/L ；凝血功能无异常；痰涂片：WBC ＞25个/LP ，见较多革兰阳性（G +）球菌及少量革兰阴性（G －）杆菌，未找到抗酸杆菌。
胸部CT 示右肺下叶片状高密度影，考虑感染性病变可能。
上腹部CT 示右肾挫裂伤，右肾包膜下积液，右肾血肿。
患者入院时发热，结合PCT 、血象、CRP 均偏高，感染源除考虑肺部，同时警惕右肾血肿极易合并感染，入院后给予广谱强效抗生素美罗培南联合替考拉宁抗感染，同时给予护肝、护肾、祛痰、解痉等对症支持治疗。
患者体温逐渐恢复正常，各感染指标明显下降，复查胸部CT ，病变较前吸收，血、尿、痰培养均无致病菌生长，考虑感染得到控制，遂于2019年1月6日调整抗生素为左氧氟沙星联合哌拉/他唑。
家族性甲状腺髓样癌1例
【关键词】甲状腺髓样癌
甲状腺恶性肿瘤最常见的是甲状腺癌［1］，约占全身肿瘤的1%［2］，甲状腺癌是一种十分常见的内分泌腺恶性肿瘤，其病理分型大多数为分化型甲状腺癌。
而髓样癌是甲状腺癌中最少见的一种，常有家族史。
髓样癌恶性程度中等，较早出现淋巴转移，故及早采用手术切除或同时清除颈部淋巴结，对患者预后较好。
本文报道1例家族性甲状腺髓样癌。
1 临床资料
患者，女性，42岁。
因颈前肿物半年，于2001年8月9日入院。
该患者世代居住在甲状腺肿高发区，兄妹2人，其兄于5年前因甲状腺髓样癌在上海手术，其母8年前死于甲状腺癌。
查体：P 88次/分；BP 14/9kPa，一般情况好，面部潮红，颈部未触及肿大淋巴结，右侧甲状腺可触及一枚直径3cm质硬结节，左侧未及。
颈部X线检查气管无受压，胸透及腹部B超、心电图均正常。
实验室检查：血钙2.6mmol/L，血磷1.52mmol/L，血钾 4.5mmol/L，T3 1.9ng/mL，T4 96ng/mL。
甲状腺扫描:提示甲状轻度肿大，右叶“凉结节”。
手术探查所见：于2001年8月15日在颈丛麻醉下手术，术中见
右叶内有一个3cm×2.5cm×2.5cm硬结，左叶内也可及一个0.5cm×0.3cm×0.3cm硬结，界限欠清，气管旁有2枚淋巴结,术中怀疑甲状腺癌，遂切除部分组织行快速病检，证实双侧甲状腺癌。
即改全麻，行右侧甲状腺腺叶切除和颈淋巴结清扫，左腺叶只留少许背面腺体组织和被膜。
手术后病理标本结果回报：双侧甲状腺髓样癌周围淋巴结反应性增生，未见癌转移；右侧有一甲状腺腺瘤。
术后病人恢复良好，15日后痊愈出院。
该患术后随访3年仍健在，未见癌转移。
2 讨论
甲状腺髓样癌的主要发病原因目前尚不清楚，是发生自甲状腺滤泡旁细胞的恶性肿瘤，临床上少见，国内平均约占甲状腺癌的3%～10%［3］。
发病主要为散发性，少数为家族性。
属中度恶性肿瘤，较早出现淋巴转移且可血行转移至肺。
当人体内在活动和外部环境发生变化时引起TSH长期分泌过量，刺激甲状腺腺体，引起细胞核和DNA质变，这可能是甲状腺髓样癌的主要发病原因。
x【关键词】甲状腺髓样癌
甲状腺恶性肿瘤最常见的是甲状腺癌［1］，约占全身肿瘤的1%［2］，甲状腺癌是一种十分常见的内分泌腺恶性肿瘤，其病理分型大多数为分化型甲状腺癌。
而髓样癌是甲状腺癌中最少见的一种，常有家族史。
髓样癌恶性程度中等，较早出现淋巴转移，故及早采用手术切除或同时清除颈部淋巴结，对患者预后较好。
本文报道1例家族性
甲状腺髓样癌。
1 临床资料
患者，女性，42岁。
因颈前肿物半年，于2001年8月9日入院。
该患者世代居住在甲状腺肿高发区，兄妹2人，其兄于5年前因甲状腺髓样癌在上海手术，其母8年前死于甲状腺癌。
查体：P 88次/分；BP 14/9kPa，一般情况好，面部潮红，颈部未触及肿大淋巴结，右侧甲状腺可触及一枚直径3cm质硬结节，左侧未及。
颈部X线检查气管无受压，胸透及腹部B超、心电图均正常。
实验室检查：血钙2.6mmol/L，血磷1.52mmol/L，血钾 4.5mmol/L，T3 1.9ng/mL，T4 96ng/mL。
甲状腺扫描:提示甲状轻度肿大，右叶“凉结节”。
手术探查所见：于2001年8月15日在颈丛麻醉下手术，术中见右叶内有一个3cm×2.5cm×2.5cm硬结，左叶内也可及一个0.5cm×0.3cm×0.3cm硬结，界限欠清，气管旁有2枚淋巴结,术中怀疑甲状腺癌，遂切除部分组织行快速病检，证实双侧甲状腺癌。
即改全麻，行右侧甲状腺腺叶切除和颈淋巴结清扫，左腺叶只留少许背面腺体组织和被膜。
手术后病理标本结果回报：双侧甲状腺髓样癌周围淋巴结反应性增生，未见癌转移；右侧有一甲状腺腺瘤。
术后病人恢复良好，15日后痊愈出院。
该患术后随访3年仍健在，未见癌转移。
