血管母细胞瘤的护理

脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。

本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。

早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。

其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。

本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。

当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。

约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。

囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。

囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。

30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。

脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。

诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。

对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。

脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。

肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。

多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。

实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。

因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。

血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。

患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。

本病可散发，也可家族遗传。

目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。

大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。

英文名称：暂无资料。

其它名称：血管网织细胞瘤。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：部分患者具有家族遗传性。

发病部位：颅脑。

常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。

主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。

检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。

重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。

临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。

（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。

（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。

（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。

2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。

囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。

（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。

二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。

一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。

护理查房2011年10月30日范文秀瘤胶质恶性细胞疾病别名：多形性胶母细胞瘤,成胶质细胞瘤,恶性胶质瘤。

一．疾病概述胶质母细胞瘤是星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤属WHO Ⅳ级。

肿瘤位于皮质下，成浸润性生长，常侵犯几个脑叶，并侵犯深部结构，还可经胼胝体波及对侧大脑半球。

发生部位以额叶最多见，其他依次为颞叶、顶叶，少数可见于枕叶/丘脑和基底节等。

胶质母细胞瘤在神经上皮性肿瘤中占22.3％，有报告占颅内肿瘤的10.2％。

仅次于星形细胞瘤而后第2位。

本病主要发生于成人，尤其30一50岁多见，男性明显多于女性，约2-3：.好发年龄为40—45岁。

病因有研究发现原发性胶质母细胞瘤与继发性胶质母细胞瘤的分子发生机制不同。

原发性胶质母细胞瘤的分子改变以EGFR的扩增与过量表达为主，而继发性胶质母细胞瘤则以p53的突变为主要表现。

症状体征胶质母细胞瘤生长速度快、病程短，70%～80%患者病程在3～6 个月，病程超过1 年者仅10%。

病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来。

个别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病。

由于肿瘤生长迅速，脑水肿广泛，颅内压增高症状明显，几乎全部病人都有头痛、呕吐、视盘水肿。

有头痛(73%)、精神改变(57%)、肢体无力(51%)、呕吐(39%)、意识障碍(33%)与言语障碍(32%)。

肿瘤浸润性破坏脑组织，造成一系列的局灶症状，病人有不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍、失语和偏盲等。

神经系统检查可发现偏瘫(70%)、脑神经损害(68%)、偏身感觉障碍(44%)与偏盲(39%)。

癫痫的发生率较星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤少见，约33 %的病人有癫痫发作。

约20%的病人表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。

诊断检查诊断：根据病史、临床表现及影像学检查，一般可以做出诊断。

实验室检查：腰穿多提示压力增高，脑脊液蛋白含量增高及白细胞增多，少数病例特殊染色有时可发现脱落的肿瘤细胞。

腰穿时病人颅内压较高应注意防止脑疝的形成。

脑血管瘤的病因治疗与预防脑血管瘤是什么？脑血管瘤又称海绵状血管瘤、血管母细胞瘤、毛细血管瘤等。

脑血管瘤是一种良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残留组织，主要发生在小脑中，偶尔发生在脑干和脊髓中。

该病有遗传倾向，可发生在任何年龄，多为中青年，高峰年龄为30岁-男人比女人多一点。

脑血管瘤病程长，约80%头痛是患者的首发症状，小脑病变可达95%.脑血管瘤主要表现为间歇性枕痛；60%患者呕吐、头晕、复视；影响脑脊液循环的患者可能有颅内压升高的症状%患者有眼震和共济失调，其次是颅神经和锥体束征。

血管损伤一般发展缓慢，往往在儿童或青春期增加，成人期增加不明显。

除了位于皮肤和皮下组织外，病变还可能发生在粘膜、肌肉甚至骨骼下。

脑血管瘤因创伤或继发感染破裂，有严重失血的风险。

血管瘤的常见并发症有：重要器官功能损伤、肢体发育畸形、关节活动受限或关节强直。

如侵犯眼、口、耳、鼻、喉等组织器官，可引起呼吸、饮食、视觉、听觉等功能障碍。

原因是什么？脑血管瘤的原因有很多。

除自身因素外，还可引起创伤、细菌感染、高血压疾病或先天性血管畸形等外部不良因素。

特别是高血压患者，由于血管壁的一系列病理变化，是高危人群。

与其他早期症状明显的疾病不同，除了偶尔的头痛外，大量颅内动脉瘤患者没有明显的不适，导致许多患者在动脉瘤破裂出血后发现。

脑血管瘤的发病率很高，主要是高血压患者；因为高血压患者，当血压波动明显时，往往有头痛，如药物或休息，头痛消失，随着时间的推移，习惯性地认为头痛是由血压升高引起的，即使有突然的严重头痛，只要没有语言和身体活动障碍，自己处理，一般不去医院。

此外，有时家庭也很粗心，所以他们错过了早期发现和早期治疗的机会。

当情况恶化时，他们会错过手术的最佳时机。

典型症状是什么？脑血管瘤的症状可分为一般症状和局部症状。

首先是脑血管瘤的一般症状，即大多数患者的所有症状。

1、头痛：颅内压升高或肿瘤直接压迫刺激脑膜、血管和神经。

在大多数患者中，早期脑血管瘤的症状随着肿瘤的发展而加重。

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对于VHL病，1999年以后一般按照Glasker等提出的-诊断标准：患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤，以 及视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾-囊腺瘤；或2任何一级亲属表现VHL病的损害；或3基-因检查结果 性。
一HB流行病学及病理-~HB多见于成年人，儿童期和老年人少见，男性较女性-多见；囊性血管母细胞瘤多见于小脑 球，实质性血-管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位-置。
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心，并呕吐数次，为胃内容物，来时生命体征正常，神情，无幻听，幻视，幻嗅，眼球无震颤，双瞳孔等大，直径3mm,光敏，头颅ct
示：左小脑半球占位伴阻塞性脑积水
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血管母细胞瘤的护理
患者一月余在无明显诱因下自觉头晕、行走不稳并 有醉酒步态，约一周后后开始出现头痛，呈胀痛感， 无法自行缓解，头痛后伴有恶心，并呕吐数次，为 胃内容物，来时生命体征正常，神情，无幻听，幻 视，幻嗅，眼球无震颤，双瞳孔等大，直径3mm, 光敏，头颅ct示：左小脑半球占位伴阻塞性脑积水
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血管母细胞瘤
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• 肿瘤由密集的不成熟的血管组织构成,其中 主要是类似于毛细血管的纤维血管.
• 细胞成分:内皮细胞、外皮细胞、间质细胞
可以间质为主，或者以内皮细胞为主，也 可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征， 故也称为血管网状细胞瘤。
结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊 性部分主要由毛细血管网组成。
而小脑血管母细胞瘤中有20%伴发视网膜 血管瘤.
血管母细胞瘤
15
肿瘤病理
• 肿瘤为局限性生长,小者无包膜,大者有包膜. 肿瘤大小不一,小者如针头大或者绿豆大,大 者可达胡桃或者更大.
• 囊性变是血管母细胞瘤的突出特点,囊性部 分体积可以远大于肿瘤本身,巨大的囊肿将 肿瘤本身推向一侧,此时称为附壁结节.
血管母细胞瘤
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临床表现
• 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
血管母细胞瘤
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小脑血管母细胞瘤分型
• 实质肿块型(40%) • 大囊小结节型(60%)---典型表现 • 单纯囊型（？）
“大囊小结节”；
（3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管 引入；
（4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血 管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉 向后下移位。
血管母细胞瘤
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MRI表现总结
•
①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），
类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。
•
②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个
病史
• 男，58岁，以“发作性头晕伴恶心3月余” 为主诉入院

血 管 网织 细胞 瘤 切 除后 ， 由于 手 术牵 拉 、 肿 、 血 水 缺 等 ， 呼吸 中枢 有不 同程 度 的影 响 。手术 后除意识 、 对 瞳孔 观察 外 ， 呼吸功 能 的监测 观察是 至关 重要 的 ， 表 现为 呼 吸的变 浅变慢 ， 至呼 吸停止 ， 甚 一旦 发生应 立 即给 予气 管 插 管 ， 吸 机辅 助 呼 吸 ， 持 呼 吸道 通 呼 保 畅 。本例 患者 由于 肿瘤 多 发 并 累及 延 髓 和 颈髓 ， 呼
护士进修杂志 ２ １ 年 ２ ００ 月箍 鲞筮 塑
・
・
２ ７ ８ ・
个 案 护 理 ・
一
例颅后 窝及高位颈髓 多发血管 网织细胞瘤的护理
杨 惠 清 李 杰 李 云 霞
（ 京 军 区 南 京 总 医 院 神 经 外科 ， 苏 南 京 ２ ０ ０ ） 南 江 １０ ２ 关 键 词 颅 后 窝 血 管 网 织 细胞 瘤 护 理
症状 Ｌ ， 前密 切观察 头痛 的性质 和规 律 ， １术 ］ 必要 时遵 医 嘱给予脱 水 剂 。该 患者 颅 高 压 症状 不 明显 ， 但术 前左侧 肢 体感觉 减退 ， 虑与颈髓 肿瘤 压迫 有关 ， 考 密 切观察 并 记录其 进展 程度 。 ２ １ ２ 完 善术 前检查 术 前行血 、 、 ．． 尿 便常 规 、 电 心 图 、 肾功 能 、 血 功能 等 检 查 ， 前一 日抽 血查 血 肝 疑 术 型 、 血 交叉 ， 区备 头颈 部 皮肤 、 澡 、 衣 ， 配 术 洗 更 术前
１ 病 例 介 绍
患者 女性 ， ５岁 ， 头晕 头 痛 、 吐 １月 加 重 １ ２ 因 呕 周 人 院。入 院查 体 ： 意识 清 楚 ， 侧 瞳 孔 光 反 应 灵 双 敏， 四肢 活动无 障碍 ， 行走 不稳 ， 左侧 肢体感 觉 减退 ， 闭 目难立 征 阳性 ， 线 行 走 不 稳 。头 颅 Ｃ 示 左 侧 直 Ｔ 小 脑半球 低密度 影 ， 大小 约 ５ｃ ｍ×３ｃ ｍ。头颅 ＭＲ Ｉ 示左 侧桥 小脑角 见直 径 约 １ ８ ｃ 异 常 信 号 。上 颈 ． ｍ 髓段 多 发 异常 信 号影 。诊 断 ： 小脑 、 髓 、 髓 多 左 延 颈

［２］ 回允仲．外科病 理学 ［Ｍ］．北 京 ：北 京大 学医学 出版 社 ，２００６．
３９７．３９８．
［３］ ＫＯＳＳ ＭＮ，ＨＯＣＨＨＯＬＺＥＲ Ｌ，ＯＬＥＡＲＹ Ｔ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｂｌａｓｔｏｍａ ｌＪ Ｊ．Ｃａｎｃｅｒ，１９９１，６７（１２）：２３６８－２３８１．
１４］ ＨＥＣＫＮＡＮ ＣＪ，ＴＲＵＯＮＧ ＬＤ，ＣＡＧＬＥ ＰＴ，ｅｔ ａ１．Ｐｕｌｍ ｏｎａｒｙ
肺母 细胞 瘤 区有分 化移行 ，后 者 向前 者 分化成 熟 。
肺母 细胞瘤 的分类 ，作者 建议作 如 下分类 ：① 腺
癌为主型 ；②间叶性 肉瘤为主；③恶性混合型。腺癌
为主型者 ，包括胚胎性腺癌和各种分化程度的腺癌 ，
其间 叶成分 为 良性 。间 叶性 肉瘤 为 主 型者 ，腺 上皮
维普资讯
２期
刘文真 ，等 ：肺母细胞瘤 １例 报告并 文献复 习
１０５
分 化 ；另 外 甚 至 见 到 恶 性 黑 色 素 瘤 成 分 。肿 瘤
上皮和间质 问有移行是肺母 细胞 瘤的重要所见 之
一
＿６］
。
本瘤部分所见和 良性非软骨性错构瘤相 同和
高分 化 良性 ，恶性 混合 型则 上皮 及 间叶均 低分 化 。
本病有低度恶性和高度恶性之分 。前者更常见
于老 年人 ，而后 者 主要 见 于 中年 人 。偶见 肺 母 细胞
瘤与 肉瘤样 癌／癌 肉瘤 （特 别 是 后 者合 并 存 在 ）或 两 者 的过 渡 型 ，此 型 即所 谓 双 向型 肺 母 细 胞 瘤 ＿６ Ｊ。它
（编辑 胡怀 富 ）
肝 血 管瘤 的 围手 术 期 护 理
张 萍 （临 沂市肿 瘤 医院 ，山东 临沂 ２７６００１）

复查项目：CT、 MRI等影像学检 查，以及必要的 实验室检查
注意事项：告知 患者复查的重要 性，提醒患者按 时复查，如有不 适及时就医
血管母细胞瘤护理查房 总结与建议
查房总结
患者基本情况：年 龄、性别、病史等
查房过程：检查项 目、结果及分析
护理措施：药物治 疗、生活调理等
查房建议：针对患 者情况提出具体的 护理建议
介绍血管母细 胞瘤疾病知识， 帮助患者正确
认识疾病
针对患者的心 理问题，提供 个性化的心理
支持和辅导
鼓励患者积极 面对疾病，增
强治疗信心
引导患者保持 积极乐观的心 态，促进康复
定期复查与随访
复查时间：术后 3个月、6个月、 1年进行复查， 之后每年复查1 次
随访内容：了解 患者病情变化、 指导患者合理用 药、提供心理支 持等
家庭支持情况： 了解患者的家庭 成员、经济状况、 居住环境等，评 估家庭支持对患 者病情的影响。
社会支持情况： 了解患者的工作、 社交圈、社会资 源等，评估社会 支持对患者病情
的影响。
心理评估：评估 患者的心理状况， 包括情绪、焦虑、 抑郁等，以及患 者对疾病的认知
和态度。
护理措施：根据患 者的具体情况，制 定相应的护理措施， 包括饮食、运动、 药物治疗等，以及 如何应对可能出现
发病机制与遗传、环境等因素有 关
肿瘤由血管内皮细胞和间充质细 胞组成
肿瘤可发生于中枢神经系统和外 周软组织
临床表现与诊断
诊断方法：CT、MRI等影像 学检查，以及病理学检查
鉴别诊断：与其他肿瘤相鉴 别，如脑膜瘤、胶质瘤等
临床表现：头痛、恶心、呕 吐、视力障碍等
并发症：出血、脑水肿、癫 痫等

肿瘤治疗护理常规
1. 保持良好的口腔卫生
- 定期刷牙和使用漱口水，以降低口腔感染的风险。

- 避免过热或刺激性的食物和饮料，以减轻口腔不适。

2. 管理营养摄入
- 保持均衡的饮食，包括足够的蛋白质、维生素和矿物质。

- 根据医嘱或护士指示，进行适当的饮食调整，以满足患者的特殊需求。

3. 定期锻炼和活动
- 根据患者的身体状况，制定适当的锻炼计划。

- 尽量多参与轻度运动，如散步、瑜伽或太极等，以促进血液循环和提高免疫力。

4. 管理疼痛和不适
- 针对患者的疼痛和不适，按时给予必要的疼痛缓解药物。

- 定期评估疼痛程度和其他不适症状，并调整治疗计划。

5. 提供心理支持
- 提供情绪上的支持和安慰，鼓励患者积极面对治疗过程中的挑战。

- 提供心理咨询和支持小组等服务，以帮助患者应对治疗带来的压力和焦虑。

6. 定期进行随访和评估
- 定期进行肿瘤治疗效果的评估，包括体格检查、实验室测试和影像学检查等。

- 根据评估结果，及时调整治疗方案和护理计划。

以上是肿瘤治疗护理的一些常规措施和建议，希望对您有所帮助。

请注意，根据患者的具体情况，护理措施可能会有所不同，建议在实施前与医生进行详细讨论和指导。

视网膜母细胞瘤患者的护理及健康教育视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）又名黑熊猫眼病，是以视网膜内颗粒层、细胞层和外颗粒层为起源的胚胎性恶性肿瘤，是常染色体显性遗传病。

大多数见于3岁以下，是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，对视力和生命有严重的威胁。

一、发病特点（1）在儿童早期发病，部分患儿出生后即已患病；平均诊断年龄，双眼患者为10个月龄（＞3岁少见），单眼患者为24个月龄（＞7岁少见）。

（2）以快速生长为特征，数周内瘤体即可充满眼内，未经治疗，肿瘤向眶内或颅内蔓延，经血管或淋巴管向远处转移，患儿数月内死亡。

二、临床表现该病发生于婴幼儿，不易被家属发现，往往丧失早期诊治良机。

（1）白瞳症。

瞳孔区有黄光或白光反射为最常见症状，占所有病例的60%。

事实上瞳孔出现黄白色反光时，病情已经发展到相当程度。

（2）斜视。

为第2位症状，占所有病例的20%。

（3）青光眼。

是由于巨大瘤体推挤虹膜根部或虹膜红变而产生的。

（4）眼球突出。

是肿瘤侵犯眼眶的结果，发生于非常晚期的患儿。

三、治疗原则视网膜母细胞瘤的治疗目标首先是挽救生命，其次是保留眼球及部分视力。

治疗原则应根据眼部及全身受肿瘤侵犯的情况而定。

方法的选择应根据肿瘤的大小和范围、单侧或双侧，以及患者的全身情况而定。

常用的治疗方法有手术治疗（包括眼球摘除、眼眶内容物摘除）、外放疗、局部治疗（光凝治疗、冷冻治疗、加热治疗、浅层巩膜贴膜放疗）及化疗等。

四、健康教育要求1.教育内容的要求（1）责任护士首先要给予家属心理支持，并为患儿提供舒适安静和谐的环境。

（2）责任护士告知家属本病的发病特点、临床症状、检查手段、治疗原则、药物相关知识、注意事项等。

（3）责任护士告知家属根据不同的治疗手段，指导相应的护理技能。

2.教育方法的要求（1）责任护士必须使用语言教育的是疾病相关知识、治疗知识、出院注意事项，可同时结合相应的图片教育是伤口护理。

（2）提供相关视网膜母细胞瘤的相关知识专题讲座，针对不同治疗方案提供个体化指导，对于不同的护理技能给予临床现场指导。

• 有报道治疗复发或难治的T-NHL患者27例，CR6 例，PR7例，中位无进展生存期6个月
靶向治疗
• Romidepsin：组蛋白去乙酰化酶抑制剂
• Ⅱ期单臂单药开放试验：治疗复发难治PTCL，ORR 38%（17/45）和26%（34/130），CR/Cru 13%
（17/130），中位至CR/CRu时间为4个月（2～9 个月），中位反应持续时间未达到，最长反应持 续时间是26个月，中位随访8.2个月，16/17 （97%）未出现进展。 • 2011NCCN推荐为二线治疗选择
• 分析发现移植前状态是影响患者预后的最关键因 素，当移植时患者处于CR时，2年和4年的0S率为 81％和78％，无进展生存率(PFS)分别为70％和56 ％；而处于部分缓解(PR)时，2年和4年的OS率分 别为60％和47％，PFS分别为42％和30％。
化疗
• 如果患者处于难治(RD)或难治复发(RR)状态时， 其2年和4年的0S和PFS比前面更低，分别为38％／ 25％和23％／23％。
免疫表型
� CXCL13是与滤泡Th细胞抗原传递和迁移 过程有关的重要趋化因子，已经证明此标志 在Th细胞和肿瘤细胞中表达。
� 2009年美国国家癌症综合网(NCCN)指南 将CXCL13作为该疾病的一项诊断标志， 由此可见其重要性。
克隆和细胞遗传分析
� 很多AITL患者中可以发现单克隆或者寡克隆的T 细胞群，但仅存在于CD4阳性Th细胞，这再次证 明AITL的细胞起源。
免疫抑制剂
• 环孢素A：
• 免疫抑制剂，可以抑制T细胞的活化以及IL-2、 IL-3、IL-4、TNFα等细胞因子的表达。
• Advani等报道12例患者服用环孢素A ，3例CR，5 例PR，总有效率为67％。

血管母细胞瘤的症状和形态有哪些？
一、概述
近年来，血管母细胞瘤的患者越来越多，那么，此类疾病有哪些症状呢？研究表明，90%的血管母细胞瘤患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，患者会出现头晕等症状，少数会癫痫发作。

这些病患者，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤，因此不容忽视。

这种病绝大多数发生在小脑，一般医生会建议进行早期手术治疗，术后进行放疗。

血母细胞瘤一般对放射线都是很敏感的。

二、步骤/方法：
1、血管母细胞瘤一般情况下有两种基本的形态，即固体状和囊泡状的。

固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊泡状肿瘤则是小部份的细胞伴随著大部份的囊泡所组成的。

注意两者的区别。

2、这些病患者会终其一生，因为会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。

大家知道，在脑中，几乎所有病灶都发生整个脑部的后下部，也就是大家说的小脑之中。

而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调的作用。

所以，患此病的人会出现肢体上的不平衡。

3、血管瘤都是不断生长的十分影响美观容易对孩子的未来的心理造成影响，并且血管瘤是一种增生性的肿瘤，一旦受到外界的摩擦或刺激，就很容易出现溃烂出血，从而引起其他的血性疾病，因此应及早治疗。

三、注意事项：
随著血管母细胞瘤的生长，越来越大的肿瘤会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，甚至会造成水脑症。

血管瘤都是不断生长的，不仅影响美观，还容易对孩子的心理造成影响。

还是早点治疗的好。

脑血管瘤的介入治疗及护理摘要】：脑血管瘤又称海绵状血管瘤，血管母细胞瘤，毛细血管血管瘤等，是血管瘤的一种，该病多发生在小脑，偶见于脑干和脊髓，可发生于任何年龄，青壮年为多，高峰年龄为３０－４０岁，男性稍多于女性。

对于脑血管患者而言，除了进行及时正规的治疗，良好的护理也至关重要。

本文主要简述脑血管介入治疗与术前术后的护理工作。

【关键词】：脑血管介入治疗护理脑血管瘤属于一种良性肿瘤，任何年龄都可发病，但主要以青壮年发病比较多见，在３０－４０岁之间为脑血管瘤的发病高峰年龄，男性多于女性。

那么，首先了解一下脑血管瘤，该疾病的病程较长，约８０％患者以头痛为首发症状，病变位于小脑者可达９５％，脑血管瘤主要表现为间断性枕下痛；６０％患者有呕吐、眩晕、复视；影响脑脊液循环者可有颅内压增高症状，６０％患者有眼震和共济失调，其次为颅神经和锥体束征。

脑血管瘤介入治疗是利用导管操作技术，在计算机控制的数字减影血管造影（ＤＳＡ系统）的支持下，对累及神经系统血管内的病变进行诊断和治疗。

如：脑血管造影检查、动脉狭窄球囊扩张术、支架植入术、动脉瘤的介入栓塞、急性脑梗死的动脉溶鑫等。

一、术前的各种常规护理：（１）一般性护理：为患者保持安静可供休息的环境，以免患者因情绪激动而引起血压波动。

为患者保持大便顺畅，以免排便时用力过猛造成颅内压力过高；（２）术前必须为患者行以碘过敏试验；（３）在手术前的４到６小时为患者禁食禁水，以免尿潴留；（４）使患者的实际情况在有需要时为患者留置导管，进行导尿。

或者也可以训练患者，使其适应床上小便，为患者准备好相关器具。

二、术前的各项准备（１）术前做好各项检查，如血尿常规、肝肾功能、心电图、Ｘ线胸片以及出凝血时间和凝血酶原时间等；（２）列好术前准备单；（３）将手术中必然会用到的仪器，如心电监护仪和注射泵等，提前准备好，并于进入手术室前再次检查，确认无遗漏；（４）术前半小时为患者肌注０．００５ｇ地塞米松＋０．１ｇ苯巴比妥钠；（５）将手术用品、各种材料以及相关药品备好并再次检查（６）于无导管留置的肢体上静脉置管三、术前护理（一）术前护理（１）行以支架植入术的患者，脑血管可能在术中因为受到导管导丝造成的刺激而发生血管痉挛，这时可以为患者在避光状态下持续泵注５－１０ｍｌ／ｈ的尼莫地平；（２）进入手术室后，将患者平放于介入台上，为其安置好氧气机、心电图与吸痰机。

一·流行病学
HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性 较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半 球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及 小脑蚓部等中线位置。
二·临床表现
主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发 症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常 表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力, 脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的 感觉运动障碍或自发疼痛。
血管母细胞瘤
概述
中枢神经系统血管母细胞瘤 (HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅 内肿瘤的0·9% ~3·5%分为散发性和家族遗传 性两种,后者表现为VHL病(vonHippelLindau′s disease)。虽然随着神经影像技术 以及显微外科技术的发展,散发性囊性HB手术 死亡率和病残率明显下降,但散发性实质性HB 以及家族性HB的手术死亡率和病残率仍居高 不下,仍是神经外科的难题之一
脑干背侧巨大型(肿瘤直径>4cm)血管母细胞 瘤周围供血动脉极度增多,增粗而迂曲,对肿瘤 的供血大幅度增加,对周围组织的供血则减少, 使之长期处于低灌注压状态;一旦肿瘤被切除, 周围脑组织恢复正常灌注压,则易出现水肿,甚 至出血,而产生正常灌注压突破综合征 （NPPB） 。
术前栓塞以及术中亚低温麻醉、控制性降压 有助于预防NPPB的发生。如果肿瘤引起严 重脑积水、颅高压,术前需先行脑室外引流,缓 解症状,并有利于切除肿瘤时防止术中脑膨出。
C.对于一次手术不能全部切除的颅内多发HB, 肿瘤直径3cm以内,或者病人体质较弱不能耐 受手术者,可用伽玛刀治疗控制肿瘤进展。王 恩敏等报道伽玛刀治疗HB17例,共29个肿瘤, 肿瘤直径平均1·6cm,周边剂量为 16·0~20·0Gy,伽玛刀对HB的局部控制率: 1年 为92%、2年为88%、3年为80%、4年为75%, 但长期疗效尚不肯定。