小脑血管母细胞瘤的磁共振诊断及其病理表现(附12例分析报告)
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小脑血管母细胞瘤20例临床及影像分析
１ ３ 实验室检 查 ．
供 丰富 ，引流 静 脉显 而 易见 ，不 典型 者 仅 表现 为 一个 较 大 囊性 病 变 ，囊 液往 往 呈 铁锈 色 ，提 示 陈 旧 出血 。 实质 性 的结 节状 肿 瘤 由
海 绵状血管 构成 的密集 毛 细血 管 网组 成 ， 具有 较缓慢 向周 围组织 的浸 润性 ｌ。血 管母细 胞瘤 列入 ｌ （ ＨＯ 。实质性 血管 母细 胞瘤 由于 ２ 】 级 Ｗ ） 有 浸润性预 后欠佳 。 管母细 胞瘤的镜 下所见 颇似血管母 细胞瘤性 脑 血 膜瘤 『 者鉴 别往往 要追溯 到手术 所见 ， 据肿瘤 与硬膜 的 关系来 ’ Ｊ ，２ 根 判 断。血管 母细 胞瘤是 成年 人常见 的小肿 瘤之一 ，常 发生于 ３ －６ ０ ０ 岁 。 男女 发 病 率 之 比为 ２ ： Ｉ 。 １ ＣＴ和Ｍ ＲＩ 对小脑血管 母细胞瘤 患者提供 了准确 的定 位诊 检查 断手段 ， 但定性 诊断仍 有一 定困难 。 由于Ｍ ＲＩ 描不受 后颅窝伪 影的 扫 影响 ， 较小 实质性 病灶 的检 出率高于 Ｃ 对 Ｔ扫描 ； 而且三 维成像 ， 显 对
低信号 ， ， Ｉ Ｔ Ｗ 为高信 号 ， 子密度 加权像 上呈 高信号 ； 质 而壁 结节在 Ｔ， ＷＩ 为等 信号 ， １ Ｉ Ｔ Ｗ 为高信 号 ， 质子 密度 加权像 上呈高 信号 ； 肿瘤血 管 位于病 灶 中心或周 围一 侧 ， 呈蛇 形 、迂 曲条 状无 信号 区【 ３ ｌ 。实质性
入院 时血常 规显示 红细胞 计数为 （ ．７ ．５ Ｘ １ｎ ３ ５ ～６ ２） ０ ／Ｌ， 平均 ４７ ．０× １” ０ ／Ｌ， 中超 过 ５５ 其 ．０× １ Ｌ者 ３ Ｉ 红蛋 白定量 为 ０／ 例 血 （ ．～１ ．）／Ｌ， １ ７ ６ ６ｇ ３ 平均 １ ．ｇ ４ ９ ／Ｌ， 中超 过 １ ．ｇ 其 ６ ０ ／Ｌ者 ３ 。术 例 后 １ｄ复查 ， 有患者 的血 红细胞 及血 红蛋 白均在 正常范 围 。 ０ 所 １４ 影像学 检查 ． 均行 头颅 Ｃ Ｔ及 ＭＲ 扫描 ，２ 例 中 ， 例病 灶位 于左 侧小脑 半 Ｉ ０ ９ 球 ，例位 于右侧 小脑半 球 ，例位于 小脑蚓 部 ，例 同时累及 双侧小 脑 ５ ｌ ３
供 丰富 ，引流 静 脉显 而 易见 ，不 典型 者 仅 表现 为 一个 较 大 囊性 病 变 ，囊 液往 往 呈 铁锈 色 ，提 示 陈 旧 出血 。 实质 性 的结 节状 肿 瘤 由
海 绵状血管 构成 的密集 毛 细血 管 网组 成 ， 具有 较缓慢 向周 围组织 的浸 润性 ｌ。血 管母细 胞瘤 列入 ｌ （ ＨＯ 。实质性 血管 母细 胞瘤 由于 ２ 】 级 Ｗ ） 有 浸润性预 后欠佳 。 管母细 胞瘤的镜 下所见 颇似血管母 细胞瘤性 脑 血 膜瘤 『 者鉴 别往往 要追溯 到手术 所见 ， 据肿瘤 与硬膜 的 关系来 ’ Ｊ ，２ 根 判 断。血管 母细 胞瘤是 成年 人常见 的小肿 瘤之一 ，常 发生于 ３ －６ ０ ０ 岁 。 男女 发 病 率 之 比为 ２ ： Ｉ 。 １ ＣＴ和Ｍ ＲＩ 对小脑血管 母细胞瘤 患者提供 了准确 的定 位诊 检查 断手段 ， 但定性 诊断仍 有一 定困难 。 由于Ｍ ＲＩ 描不受 后颅窝伪 影的 扫 影响 ， 较小 实质性 病灶 的检 出率高于 Ｃ 对 Ｔ扫描 ； 而且三 维成像 ， 显 对
低信号 ， ， Ｉ Ｔ Ｗ 为高信 号 ， 子密度 加权像 上呈 高信号 ； 质 而壁 结节在 Ｔ， ＷＩ 为等 信号 ， １ Ｉ Ｔ Ｗ 为高信 号 ， 质子 密度 加权像 上呈高 信号 ； 肿瘤血 管 位于病 灶 中心或周 围一 侧 ， 呈蛇 形 、迂 曲条 状无 信号 区【 ３ ｌ 。实质性
入院 时血常 规显示 红细胞 计数为 （ ．７ ．５ Ｘ １ｎ ３ ５ ～６ ２） ０ ／Ｌ， 平均 ４７ ．０× １” ０ ／Ｌ， 中超 过 ５５ 其 ．０× １ Ｌ者 ３ Ｉ 红蛋 白定量 为 ０／ 例 血 （ ．～１ ．）／Ｌ， １ ７ ６ ６ｇ ３ 平均 １ ．ｇ ４ ９ ／Ｌ， 中超 过 １ ．ｇ 其 ６ ０ ／Ｌ者 ３ 。术 例 后 １ｄ复查 ， 有患者 的血 红细胞 及血 红蛋 白均在 正常范 围 。 ０ 所 １４ 影像学 检查 ． 均行 头颅 Ｃ Ｔ及 ＭＲ 扫描 ，２ 例 中 ， 例病 灶位 于左 侧小脑 半 Ｉ ０ ９ 球 ，例位 于右侧 小脑半 球 ，例位于 小脑蚓 部 ，例 同时累及 双侧小 脑 ５ ｌ ３
脑血管母细胞瘤
脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。
本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。
早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。
其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。
本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。
当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。
约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。
囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。
囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。
30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。
脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。
诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。
对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。
脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。
肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。
多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。
实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。
因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。
桥小脑角区常见肿瘤及影像表现
区肿瘤的典型症状。
影像学检查
通过CT、MRI等影像学检查，观察 肿瘤的大小、形态、位置及与周围 组织的毗邻关系，判断肿瘤的性质 。
病理学诊断
通过手术或穿刺获取肿瘤组织，进 行病理学诊断，确定肿瘤的良恶性 及具体类型。
鉴别诊断方法与要点
脑积水
脑积水时脑室系统扩大，但桥小 脑角区肿瘤不会引起脑室扩大，
详细描述
MRA通过磁场和射频脉冲技术，能够显示肿瘤的血管结构， 有助于判断肿瘤的性质和生长方式，为手术切除和放疗提供 重要参考。
X线检查
总结词
X线检查是一种传统的影像学检查方 法，对于桥小脑角区肿瘤的诊断价值 有限。
详细描述
X线检查主要用于观察骨骼结构和颅 骨病变，对于脑实质病变的诊断价值 较低。在某些情况下，X线检查可以 作为辅助检查手段，帮助排除其他骨 骼病变。
表皮样囊肿
01
02
03
总结词
起源于皮肤外胚层的良性 肿瘤
详细描述
表皮样囊肿通常位于桥小 脑角区的中线部位，呈圆 形或椭圆形，质地软。
影像表现
CT扫描显示低密度肿块， MRI显示T1低信号、T2高 信号，增强扫描无强化。
蛛网膜囊肿
总结词
脑脊液填充的良性囊肿
详细描述
蛛网膜囊肿通常位Βιβλιοθήκη 桥小脑角区，可压迫脑组织引起症状，多为 先天性。
感觉障碍。
影像表现
03
CT扫描显示低密度或等密度肿块，MRI显示T1低信号、T2高信
号，增强扫描可见强化。
脑膜瘤
总结词
起源于脑膜组织的良性肿瘤
详细描述
脑膜瘤通常位于硬脑膜上，生长缓慢，可压迫脑 组织引起症状。
影像表现
CT扫描显示高密度肿块，MRI显示T1等信号、T2 低信号，增强扫描可见明显强化。
影像学检查
通过CT、MRI等影像学检查，观察 肿瘤的大小、形态、位置及与周围 组织的毗邻关系，判断肿瘤的性质 。
病理学诊断
通过手术或穿刺获取肿瘤组织，进 行病理学诊断，确定肿瘤的良恶性 及具体类型。
鉴别诊断方法与要点
脑积水
脑积水时脑室系统扩大，但桥小 脑角区肿瘤不会引起脑室扩大，
详细描述
MRA通过磁场和射频脉冲技术，能够显示肿瘤的血管结构， 有助于判断肿瘤的性质和生长方式，为手术切除和放疗提供 重要参考。
X线检查
总结词
X线检查是一种传统的影像学检查方 法，对于桥小脑角区肿瘤的诊断价值 有限。
详细描述
X线检查主要用于观察骨骼结构和颅 骨病变，对于脑实质病变的诊断价值 较低。在某些情况下，X线检查可以 作为辅助检查手段，帮助排除其他骨 骼病变。
表皮样囊肿
01
02
03
总结词
起源于皮肤外胚层的良性 肿瘤
详细描述
表皮样囊肿通常位于桥小 脑角区的中线部位，呈圆 形或椭圆形，质地软。
影像表现
CT扫描显示低密度肿块， MRI显示T1低信号、T2高 信号，增强扫描无强化。
蛛网膜囊肿
总结词
脑脊液填充的良性囊肿
详细描述
蛛网膜囊肿通常位Βιβλιοθήκη 桥小脑角区，可压迫脑组织引起症状，多为 先天性。
感觉障碍。
影像表现
03
CT扫描显示低密度或等密度肿块，MRI显示T1低信号、T2高信
号，增强扫描可见强化。
脑膜瘤
总结词
起源于脑膜组织的良性肿瘤
详细描述
脑膜瘤通常位于硬脑膜上，生长缓慢，可压迫脑 组织引起症状。
影像表现
CT扫描显示高密度肿块，MRI显示T1等信号、T2 低信号，增强扫描可见明显强化。
血管母细胞瘤 病情说明指导书
血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。
患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。
本病可散发，也可家族遗传。
目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。
大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。
英文名称：暂无资料。
其它名称：血管网织细胞瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：颅脑。
常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。
主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。
重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。
临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。
（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。
（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。
（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。
囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。
（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。
二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。
小脑肿瘤的鉴别诊断模板
小脑肿瘤的鉴别诊断模板
小脑肿瘤的鉴别诊断需要综合考虑患者的症状、体征、影像学检查和实验室检查等多个方面。
以下是一个小脑肿瘤的鉴别诊断模板，供参考：
1. 病史采集：仔细询问患者的症状出现时间、进展情况、是否有头痛、呕吐、共济失调、视力问题等。
2. 神经系统检查：进行全面的神经系统检查，重点关注小脑功能，如步态、协调性、肢体运动、眼球运动等。
3. 影像学检查：
- 头颅 CT 和 MRI：可用于确定肿瘤的位置、大小、形态及与周围组织的关系。
- 增强扫描：有助于判断肿瘤的血供情况。
4. 实验室检查：血常规、生化检查等，排除其他全身性疾病。
5. 鉴别诊断：
- 转移性肿瘤：对于有原发肿瘤病史的患者，需考虑转移性肿瘤的可能。
- 脑膜瘤：小脑脑膜瘤常与小脑皮质相连，边界清楚，增强明显。
- 血管母细胞瘤：多见于成年人，常位于小脑半球，可伴囊性变，强化明显。
- 胶质瘤：小脑胶质瘤多见于儿童和青年人，生长较快，常伴脑积水。
- 脓肿：小脑脓肿起病急，常有发热、头痛等症状，影像学上表现为环形强化。
6. 诊断依据：综合患者的临床表现、影像学检查和实验室检查结果，做出初步诊断。
请注意，以上内容仅供参考，具体的鉴别诊断还需根据患者的具体情况进行个体化分析。
如有需要，请咨询专业的神经外科医生以获得准确的诊断和治疗建议。
脑肿瘤的MRI诊断
❖ I级星形细胞瘤无强化或仅轻度强化，II、III级星 形细胞瘤有明显强化，形态与厚度不一，在环壁 上有时有一强化的肿瘤结节。有时可呈边界不清 或清楚的弥漫性或结节性强化。IV级强化更明显， 形态更不规则。
MRI表现：
❖ 星形细胞瘤多呈长T1长T2信号，部分呈混杂信 号，内可见囊变、坏死、出血和钙化等信号改变。 出血坏死低度星形细胞瘤少见，而高度星形细胞 瘤多见。钙化显示不如CT敏感。MRI显示脑水肿 和占位效应较CT敏感、准确。瘤体可跨越胼胝 体向对侧生长，也可沿脑室室管膜种植性转移。
CT表现：
❖ 平扫：鞍内占位，向上向下生长，多为 等密度，少部分可出血，蝶鞍扩大，鞍 底下凹变薄，侵蚀或破坏。
❖ 增强扫描：肿瘤中度以上强化。 ❖ 微腺瘤表现垂体内圆形或不规则小的低
密度区，鞍隔隆起，垂体柄偏移，增强 扫描垂体内低密度区更明显。
MRI表现：
❖ 肿瘤形态：垂体微腺瘤表现为垂体高度增加（通常 ﹥9mm），局部向上或向下膨隆，多数表现为圆形低 信号灶，垂体漏斗部或垂体柄向一侧偏移。垂体大腺 瘤表现为鞍内和鞍上圆形或分叶状肿块。
（脑内髓母细胞瘤，脑外SPNET）
六、血管性肿瘤：
❖ 1.成血管细胞瘤（血管网织细胞瘤、血管 母细胞瘤）
❖ 2.动脉瘤 ❖ 3.海绵状血管瘤 ❖ 4.畸形细胞肉瘤
七、含脂类肿瘤：
❖ 1.胆脂瘤（表皮样囊肿） ❖ 2.脂肪瘤
❖八、恶性淋巴瘤 ❖九、颅咽管瘤 ❖十、脉络丛乳头状瘤
十一、骨肿瘤
❖ 1.脊索瘤（斜坡） ❖ 2.骨瘤、骨软骨瘤、软骨肉
❖ 增强扫描：增强扫描后脑膜瘤呈明显均匀强化， 如果与瘤体相连的脑膜强化，呈鼠尾状或线状， 称脑膜尾征。
T1WI
T2WI
+C --C
MRI表现：
❖ 星形细胞瘤多呈长T1长T2信号，部分呈混杂信 号，内可见囊变、坏死、出血和钙化等信号改变。 出血坏死低度星形细胞瘤少见，而高度星形细胞 瘤多见。钙化显示不如CT敏感。MRI显示脑水肿 和占位效应较CT敏感、准确。瘤体可跨越胼胝 体向对侧生长，也可沿脑室室管膜种植性转移。
CT表现：
❖ 平扫：鞍内占位，向上向下生长，多为 等密度，少部分可出血，蝶鞍扩大，鞍 底下凹变薄，侵蚀或破坏。
❖ 增强扫描：肿瘤中度以上强化。 ❖ 微腺瘤表现垂体内圆形或不规则小的低
密度区，鞍隔隆起，垂体柄偏移，增强 扫描垂体内低密度区更明显。
MRI表现：
❖ 肿瘤形态：垂体微腺瘤表现为垂体高度增加（通常 ﹥9mm），局部向上或向下膨隆，多数表现为圆形低 信号灶，垂体漏斗部或垂体柄向一侧偏移。垂体大腺 瘤表现为鞍内和鞍上圆形或分叶状肿块。
（脑内髓母细胞瘤，脑外SPNET）
六、血管性肿瘤：
❖ 1.成血管细胞瘤（血管网织细胞瘤、血管 母细胞瘤）
❖ 2.动脉瘤 ❖ 3.海绵状血管瘤 ❖ 4.畸形细胞肉瘤
七、含脂类肿瘤：
❖ 1.胆脂瘤（表皮样囊肿） ❖ 2.脂肪瘤
❖八、恶性淋巴瘤 ❖九、颅咽管瘤 ❖十、脉络丛乳头状瘤
十一、骨肿瘤
❖ 1.脊索瘤（斜坡） ❖ 2.骨瘤、骨软骨瘤、软骨肉
❖ 增强扫描：增强扫描后脑膜瘤呈明显均匀强化， 如果与瘤体相连的脑膜强化，呈鼠尾状或线状， 称脑膜尾征。
T1WI
T2WI
+C --C
骨血管瘤的临床分析(附12例报告)
骨血管瘤的临床分析(附12例报告)
陈君三
【期刊名称】《现代肿瘤医学》
【年(卷),期】1998(000)004
【摘要】骨血管瘤系属骨附组织的一种肿瘤,临床上较少见,国内报导也较少,属良性肿瘤,一般分两大类,即海绵状血管瘤和毛细血管瘤。
本文收集有完整资料者12例,其中最小年龄7岁,最大年龄57岁,女性多于男性,其临床特点是,发生在脊柱者多有神经根刺激症状如出现截瘫,若发生扁平及长管骨者后部常有疼痛,可触及包块,X 线的特征为病发部位的栅状栏,蜂窝状改变,对其治疗我们采取了刮除植骨和放疗,获得了较好的效果。
【总页数】1页(P232)
【作者】陈君三
【作者单位】陕西省中医药研究院附属医院骨伤科，西安710003
【正文语种】中文
【中图分类】R738.1
【相关文献】
1.颅骨血管瘤(附1例报告) [J], 韩志江;曹志坚;李军孝
2.颅骨血管瘤的X线诊断（附15例报告） [J], 邱乾德;程通;闫海滨
3.小儿骨血管瘤X线诊断(附3例报告) [J], 张宏波;彭明惺;刘利君;唐学阳
4.尺骨骨血管瘤并肌间血管瘤非典型影像表现(附1例报告) [J], 李小宝
5.眼眶原发骨血管瘤的诊治(附5例报告) [J], 刘向东
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
小儿神经母细胞瘤的MRI诊断
１ ５ ４
第２ Ｏ卷 ２期 ２ ０ １ ４年 ３月
天 津 医科 大 学 学 报 Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｔ ｉ ａ ｎ ｊ ｉ ｎ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ
Ｖ ｏ １ ． ２ ０ ． Ｎ ｏ ． ２
Ｍａ ｒ ． ２ ０１ ４
同 的分类 分别 进行 磁共 振 的阅 片和分 析 总结 。
２ 结果
见的恶性肿瘤 ， 其发生率一般报道为 １ ／ ７ ０ ０ ０ ～ １ ／ １ ０ ０ ０ ０ ， 仅低 于 白血病 和 中枢 神 经 系统 肿瘤 的发生 率 ， 占小 儿恶 性 肿 瘤 的 ８ ％～ １ ０ ％Ｉ ｌ ｌ 。 由于 神 经母 细 胞 瘤 的 临 床表 现多 样 、复杂 ， ６ ０ ％患 儿就 诊 时 已发生 转 移 ， 预 后较 差 ， 故对其 早 期诊 断较 为 困难 ｌ ２ ｌ 。现 阶段 Ｎ Ｂ的
９月 一 ２ ０ １ ３年 ３月期 间 就诊 的 ２ ０例 经 手 术 和 病 理 学 检 查证 实 为 神经 母 细胞 瘤 的患 儿 ， 其 中男 １ ３例 ， 女 ７例 ； 年龄最小 １ 个月， 最大４ ０个 月 ， 平 均 年 龄
明确诊断仍依靠术后病理学检查 ， 对于某些临床分 期为 Ｉ Ｉ Ｉ 、 Ｉ ｖ期 患 儿 、 需 早 期 行 化疗 的患 儿 ， 术 前 的
早期 诊 断 显得 尤 为重 要 １ 。核 磁 共振 作 为 临床 上 一 种 重要 的检测 方 法 ， 具 有安 全 无创 、 成像 清 晰 、 对 软
收集 天 津 医科 大学 总 医院 ２ ０ １ ２年
１ ． １ 临床 资料
例， 余均 可 在肿瘤 周边 或远 处 发现转 移病 灶 。 肿瘤最 大为 １ ４ ｃ ｍｘ ｌ ２ ｃ ｕｘ ｒ ８ ． ５ ｃ ｍ，平 均大 小 为 ８ ． ０ ８ ｃ ｍｘ ７ ． ５ ｃ ｍ ｘ ７ － ３ ｃ ｍ（ 表 １ ） 。 Ｔ ＷＩ 扫描 主要表 现 为实性 占位性 病变 ， 边 缘 可见 包 膜 ， 并 向周 围压迫 邻 近器 官 ， 如肠 管、 肾脏 、 肝脏 、 胰腺 、 气管 、 心肺 等 ， 大 部 分 病 例 肿 瘤 内 ＭＲ信 号 不 均 匀 ，内可 见 散 在 小 类 圆形 高 信
第２ Ｏ卷 ２期 ２ ０ １ ４年 ３月
天 津 医科 大 学 学 报 Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｔ ｉ ａ ｎ ｊ ｉ ｎ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ
Ｖ ｏ １ ． ２ ０ ． Ｎ ｏ ． ２
Ｍａ ｒ ． ２ ０１ ４
同 的分类 分别 进行 磁共 振 的阅 片和分 析 总结 。
２ 结果
见的恶性肿瘤 ， 其发生率一般报道为 １ ／ ７ ０ ０ ０ ～ １ ／ １ ０ ０ ０ ０ ， 仅低 于 白血病 和 中枢 神 经 系统 肿瘤 的发生 率 ， 占小 儿恶 性 肿 瘤 的 ８ ％～ １ ０ ％Ｉ ｌ ｌ 。 由于 神 经母 细 胞 瘤 的 临 床表 现多 样 、复杂 ， ６ ０ ％患 儿就 诊 时 已发生 转 移 ， 预 后较 差 ， 故对其 早 期诊 断较 为 困难 ｌ ２ ｌ 。现 阶段 Ｎ Ｂ的
９月 一 ２ ０ １ ３年 ３月期 间 就诊 的 ２ ０例 经 手 术 和 病 理 学 检 查证 实 为 神经 母 细胞 瘤 的患 儿 ， 其 中男 １ ３例 ， 女 ７例 ； 年龄最小 １ 个月， 最大４ ０个 月 ， 平 均 年 龄
明确诊断仍依靠术后病理学检查 ， 对于某些临床分 期为 Ｉ Ｉ Ｉ 、 Ｉ ｖ期 患 儿 、 需 早 期 行 化疗 的患 儿 ， 术 前 的
早期 诊 断 显得 尤 为重 要 １ 。核 磁 共振 作 为 临床 上 一 种 重要 的检测 方 法 ， 具 有安 全 无创 、 成像 清 晰 、 对 软
收集 天 津 医科 大学 总 医院 ２ ０ １ ２年
１ ． １ 临床 资料
例， 余均 可 在肿瘤 周边 或远 处 发现转 移病 灶 。 肿瘤最 大为 １ ４ ｃ ｍｘ ｌ ２ ｃ ｕｘ ｒ ８ ． ５ ｃ ｍ，平 均大 小 为 ８ ． ０ ８ ｃ ｍｘ ７ ． ５ ｃ ｍ ｘ ７ － ３ ｃ ｍ（ 表 １ ） 。 Ｔ ＷＩ 扫描 主要表 现 为实性 占位性 病变 ， 边 缘 可见 包 膜 ， 并 向周 围压迫 邻 近器 官 ， 如肠 管、 肾脏 、 肝脏 、 胰腺 、 气管 、 心肺 等 ， 大 部 分 病 例 肿 瘤 内 ＭＲ信 号 不 均 匀 ，内可 见 散 在 小 类 圆形 高 信
血管母细胞瘤的MRI表现与诊断
血管母细胞瘤的MRI表现与诊断作者：向成燕白卓杰张本善来源：《中外医疗》 2014年第30期向成燕白卓杰张本善东南大学附属南京江北人民医院放射科，江苏南京210048[摘要] 目的探讨颅内血管母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断。
方法回顾性分享10例经MRI及手术病理证实为血管母细胞瘤的影像学表现。
结果该组肿瘤发生于小脑半球7例，位于小脑蚓部1例，桥小脑角1例，右侧脑白质与颞叶交界处1例。
大囊小结节型7例，其中1例位于幕上；单纯囊肿型2例，均位于小脑半球；实质型1例，位于桥小脑角区。
结论血管母细胞瘤的影像学表现有一定的特征性，可提示其诊断。
[关键词] 颅内肿瘤；体层摄影术；核磁共振成像[中图分类号] R739.4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-074２（２０１4）10（c）－０048-02[作者简介] 向成燕（1985－），女，江苏盐城人，本科，住院医师，主要从事医学影像工作。
血管母细胞瘤亦称血管网织细胞瘤，来源于血管内皮细胞，是一种良性脑肿瘤，占颅内肿瘤的1.3％～2.4％，男性发病率大于女性。
血管母细胞瘤多为单发，有时可为多发；可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓、幕上脑实质。
血管母细胞瘤多数为散发，少数具有家族性；血管母细胞瘤（即血管网织细胞瘤）有大囊小结节型、单纯囊肿型以及实质型，以大囊小结节型为最多见，约占60％～90％，实质型约占10％～40％。
血管母细胞瘤列入1级（WHO），实质性血管母细胞瘤由于有浸润性预后欠佳。
该研究收集和分析该院2003年1月—2011年10月年经MRI检查，手术病理证实的10 例血管母细胞瘤，旨在探讨其MRI 表现特征，以进一步提高对血管母细胞瘤MRI表现的认识。
现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料搜集经MRI检查及手术病理证实的血管母细胞瘤10例，其中男6例，女4例；年龄24～61岁，中位年龄42岁。
其中大囊小结节型7例，单纯囊肿型2例，完全实质型1例。
髓母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
¡ 髓母细胞瘤的MRI表现；T1加权像为稍低或等 信号,T2加权像信号多变，可为低、等或稍高信 号,增强扫描呈中等度均匀强化。
病史;女性,30岁,反复头晕呕吐伴颈部疼痛1周
鉴别诊断
脑膜瘤： ¡ 好发于中年女性，属于脑外肿瘤，大多数胸膜瘤
T1加权像呈等或稍低信号，T2加权像呈稍高或 等信号，部分脑膜瘤为T1加权像呈低信号，T2 加权为高信号，增强明显强化；肿瘤边缘一般清 楚，T2加权像常可见肿瘤边缘“假包膜”存在， 有时见“脑膜尾征”；而髓母细胞瘤尽管肿瘤近 小脑表面，但仔细分析肿瘤边缘无假包膜存在， 增强呈中度或轻度强化。
髓母细胞瘤的 影像诊断
与鉴别诊断
髓母细胞瘤
¡ 髓母细胞瘤系中枢神经系统的一种高度恶性的肿 瘤,好发于儿童,男性多见,生长于小脑蚓部、小脑 半球及第四脑室，主要症状头晕、呕吐，视力障 碍和共济失调，后期引起梗阻性脑积水症状。
¡ 髓母细胞瘤多为实性,类圆形或不规则形,边界较 清楚,内部可出现囊变,但出血及钙化少见。
血管母细胞瘤
同一病例（增强）
鉴别诊断
小脑转移瘤： ¡由于病理情况复杂，肿瘤信号变化较
多，其影像学表现多种多样。结合病 史，是否存在原发灶。 ¡转移瘤大多数为多发, 少数单发, 周围 水肿明显, 多发者呈结节或环状, 单发 者呈囊状, 其内见壁结节, 平扫呈长T1 长T2 信号, 增强后扫描呈明显结节状 或环状强化。
血管母细胞瘤： ¡ 本病好发于青壮年, 男多于女,可有家族史。
典型表现为“大囊小结节”征。瘤内及瘤周 异常扩张血管影也是本病的一个重要特点,可 见血管流空现象。 ¡ 囊结节型和囊实质型囊液T1W I为等或稍高 于脑脊液信号，T2W I囊液为明显高信号， 壁结节或实质肿块呈稍高信号，小结节可被 囊液掩盖而遗漏。增强扫描结节或实性部分 可显著强化。囊结节型囊壁一般无强化。
病史;女性,30岁,反复头晕呕吐伴颈部疼痛1周
鉴别诊断
脑膜瘤： ¡ 好发于中年女性，属于脑外肿瘤，大多数胸膜瘤
T1加权像呈等或稍低信号，T2加权像呈稍高或 等信号，部分脑膜瘤为T1加权像呈低信号，T2 加权为高信号，增强明显强化；肿瘤边缘一般清 楚，T2加权像常可见肿瘤边缘“假包膜”存在， 有时见“脑膜尾征”；而髓母细胞瘤尽管肿瘤近 小脑表面，但仔细分析肿瘤边缘无假包膜存在， 增强呈中度或轻度强化。
髓母细胞瘤的 影像诊断
与鉴别诊断
髓母细胞瘤
¡ 髓母细胞瘤系中枢神经系统的一种高度恶性的肿 瘤,好发于儿童,男性多见,生长于小脑蚓部、小脑 半球及第四脑室，主要症状头晕、呕吐，视力障 碍和共济失调，后期引起梗阻性脑积水症状。
¡ 髓母细胞瘤多为实性,类圆形或不规则形,边界较 清楚,内部可出现囊变,但出血及钙化少见。
血管母细胞瘤
同一病例（增强）
鉴别诊断
小脑转移瘤： ¡由于病理情况复杂，肿瘤信号变化较
多，其影像学表现多种多样。结合病 史，是否存在原发灶。 ¡转移瘤大多数为多发, 少数单发, 周围 水肿明显, 多发者呈结节或环状, 单发 者呈囊状, 其内见壁结节, 平扫呈长T1 长T2 信号, 增强后扫描呈明显结节状 或环状强化。
血管母细胞瘤： ¡ 本病好发于青壮年, 男多于女,可有家族史。
典型表现为“大囊小结节”征。瘤内及瘤周 异常扩张血管影也是本病的一个重要特点,可 见血管流空现象。 ¡ 囊结节型和囊实质型囊液T1W I为等或稍高 于脑脊液信号，T2W I囊液为明显高信号， 壁结节或实质肿块呈稍高信号，小结节可被 囊液掩盖而遗漏。增强扫描结节或实性部分 可显著强化。囊结节型囊壁一般无强化。
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小脑血管母细胞瘤的磁共振诊断及其病理表现（附12例分析报告）
发表时间：2009-09-28T09:12:10.467Z 来源：《中外健康文摘》第22期供稿作者：李建平胡俊松 (江西九江市第一人民医院江西九江 3 [导读] 探讨小脑血管母细胞瘤的磁共振征象
【中图分类号】R732 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2009)22-0044-02
【摘要】目的探讨小脑血管母细胞瘤的磁共振征象。
方法对已经手术病理证实的小脑血管母细胞瘤的MRI征象进行回顾性分析总结。
结果 12例患者中位于左侧小脑半球的2例，右侧小脑半球3例，小脑蚓部3例，左侧桥小脑角2例，右侧桥小脑角1例，多发病灶1例，位于双侧小脑半球。
影像上呈大囊小结节型6例，实质型4例，单纯囊性型2例。
结论在小脑血管母细胞瘤的磁共振诊断上，可将其形态分为大囊小结节型、实质型、单纯囊性型，MRI对其定位、定性诊断均有较高价值。
【关键词】小脑血管母细胞瘤磁共振成像
血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤，是一种罕见的肿瘤，占颅内肿瘤的1.5％左右，多发生于幕下小脑半球，本文收集我院2005年3月-2008年12月期间经手术病理证实的12例小脑血管母细胞瘤并进行回顾性分析并结合相关的文献资料，探讨其MRI征象，总结经验以提高对其诊断、鉴别诊断水平。
1 材料与方法
1.1一般资料本组病例为2005-2008年间经手术病理证实的12例患者，男性 7例，女性5例，年龄6-63岁，平均年龄27岁。
临床表现：均有头痛、头晕逐渐加重并伴恶心呕吐，以枕部疼痛为主，部分有视物模糊、行走不稳，病史2周-1年多不等.
1.2 方法 12例均做磁共振检查，磁共振机使用GE公司1.5超导型磁共振扫描仪，常规行轴位SET1WI、T2WI及水抑制成像序列；失状位及冠状位T1WI扫描，扫描参数T1WI TR：400ms，TE：14ms；T2WI TR:5000ms，TE：128ms；水抑制像TR：9000ms，TE：110ms，层厚：8mm；矩阵：198×256；FOV：184×210nm。
所有病例均行增强扫描，对比剂为Gd－DTPA,注射剂量为0.1mmol/kg，注入对比剂后行SE序列3个断面T1WI扫描。
2 结果
2.1 肿瘤的影像学表现①肿瘤部位、大小：右侧小脑3例，左侧小脑2例，蚓部3例，右侧桥小脑角1例，左侧桥小脑角2例，多发1例，位于两侧小脑半球；肿瘤（以肿块的最大经线计）最大者6cm，最小者2.0cm。
②肿瘤的形态及表现：大囊小结节型6例，实质型4例，形状多为椭圆形或不规则形，单纯囊型2 例，多呈类圆形。
大囊小结节型：多表现为囊性，内有壁结节，囊腔张力较高，边缘较光滑，境界清楚，T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI为均质性高信号，壁结节约0.4-1.5cm不等，多附着于囊腔贴近脑膜的一面，T1WI稍高于脑脊液（附图），5例结节内可见流空的血管影，增强均示结节呈高度强化，部分较大结节内可见细条状分隔，囊液无强化。
实质型：平扫T1WI 信号高于脑脊液液，T2WI呈低于脑脊液而高于脑实质信号，增强后明显均匀强化（4例）或不均匀强化（2例），增强后密度迅速升高，但又很快降低。
单纯囊性型：与一般的囊肿影像学上较相似，由于囊液含有蛋白质和出血，水抑制相为稍高信号。
部分肿瘤周边可见轻度的脑水肿，以实质型最多见，轻度占位效应。
③并发症：12例中10例伴有四脑室受压、移位而导致不同程度的脑积水，本组病例中实质型肿瘤周围脑水肿较严重，但也可以呈轻至中度，其中有6例造成重度脑积水，与其位置及肿瘤的大小有关。
2.2 病理大体病理：瘤体鲜红，血运丰富，可见怒张的引流静脉，囊液呈黄绿色或淡黄色胶冻样液体，瘤结节质硬，切面鲜红，富含小血管，单个或多发，均位于靠近脑表面的一侧囊壁处找到结节。
手术病理证实明显强化部分为肿瘤组织，大囊小结节型强化后囊壁轻度强化者为3个。
3 讨论
3.1 影像表现血管母细胞瘤影像上；可分为大囊小结节型、单纯囊型以及实质型[1]，其中以大囊小结节型最常见，本组12例肿瘤（50％）以此为主要表现。
大的病变常引起四脑室受压变小，本组有10例伴不同程度梗阻性脑积水，但未见引起小脑扁桃体下疝。
MRI图像上：实质型肿瘤或囊内的结节多呈均匀的等T1等T2信号，但边缘多不清晰。
囊性部分或囊性型肿瘤则多为均匀的长T1长T2信号，周边常可见长T1长T2的水肿。
实质型肿瘤、囊腔内的结节及肿瘤的周边尚可见血管流空影，增强扫描后壁结节明显强化，囊壁则少见强化。
肿瘤可压迫周围脑组织、脑室，引起梗阻性脑积水，小脑扁桃体下疝等占位征象。
实质型肿瘤增强后多均匀强化，有报道[2]认为：实质型肿瘤MRI表现不典型，瘤内或瘤周多可见血管流空低信号影，本组有11例在肿瘤周边或实质性肿瘤内部可见流空血管影，平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为实质性血管母细胞瘤特征性表现之一。
3.2病理血管母细胞瘤是中枢神经系统较特殊的良性肿瘤，比较少见，为颅内血管丰富的肿瘤，又称血管网状细胞瘤。
大体病理：本组病例中大囊小结节型占多数，囊腔形成原因可能与肿瘤组织退变及血管内皮生长因子（VEGF）过渡表达作用于血管致使血管通透性增高，血浆外漏所致，结节大小多在0.4-1.5cm之间，与文献报道相符，且结节均位于囊腔内靠近大脑表面一侧，电子显微镜下在肿瘤和大脑外界交界处可见大量的毛细胞样星形细胞增生，并可见Rosenthal纤维，此为壁结节的主要成分，亦为肿瘤的实性部分。
光镜观察，肿瘤组织有两种成分构成；一是丰富的血管，为不同成熟阶段的毛细血管（内皮细胞）；二是毛细血管网之间可见大量的间质细胞，在血管网之间呈巢状或片状排列。
根据组织中毛细血管和间质细胞的比例不同，将其分为分为3型，经典型（两种成分大致比例相同）、网状型（以毛细血管为主）、细胞型（以间质细胞为主）。
我们认为此三种类型分别与影像学分类大囊小结节型、单纯囊性型及实质型相对应，但有待于进一步证实。
3.3 鉴别诊断血管母细胞瘤的影像表现已有较多相关文献报道，对于部位及征象不典型者应与以下肿瘤相鉴别：（1）大囊小结节型血管母细胞瘤应与单发转移瘤及囊性星型细胞瘤相鉴别，转移瘤多有原发部位的病史，且周围水肿较明显；而囊性星型细胞瘤的附壁结节强化程度不如血管母细胞瘤的明显，在T1WI上往往高于脑脊液信号，结节的体积较血管母细胞瘤的大。
（2）单纯囊型血管母细胞瘤与单纯囊肿较难鉴别，应做增强扫描以增加的瘤结节的显现，并做多个平面的扫描。
（3）实质型血管母细胞瘤应与胶质瘤、脓肿、及脑膜瘤相鉴别，除依靠病史和临床资料外，冠状位有助于显示小脑天幕，再加以增强扫描，则有助于鉴别血管母细胞瘤和脑膜瘤，后者往往以宽基地附着于小脑天幕，脑膜增强明显，凡小脑的实质性占位病变，增强时明显均匀强化而周边水肿不明显时要考虑此病。
总之，小脑血管母细胞瘤的诊断，在分析其形态及内部特点的基础上，一定要密切结合临床，虽然一些征象十分典型，但无绝对的特异性，掌握好小脑血管母细胞瘤的磁共振征象，可以明显提高诊断符合率，给病人创造了手术根治的机会。
参考文献
[1] 高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学[M].第1版.北京：人民军医出版社，2004：161－163.
[2] 刚宪祯，施增儒，刘智慧，等.血管母细胞瘤MRI诊断.实用放射学杂志，2001.。