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《内科学——结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案一、A1型题：1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为EA、红→白→紫B、紫→红→白C、紫→白→红D、红→紫→白E、白→紫→红2、Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm作标记，向上_____ cm再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm为(＋)CA、3；6B、5；5C、5；10D、10；5E、5；153、关于类风湿结节的特点，那一项错误CA、直径数mm至数cmB、质硬C、有压痛D、对称性E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织4、RA的遗传易感基因是DA、HLA-B27B、HLA-DR2C、HLA-DR3D、HLA-DR4E、HLA-DR55、关于NSAID类药物的副作用，哪一项错误DA、胃出血B、胃穿孔C、肾间质性损害D、肌肉溶解E、胃溃疡6、RA的诊断标准中，关于X线表现的最低要求是DA、滑膜炎B、骨质疏松、关节间隙变窄C、血管翳D、骨质疏松E、骨性强直7、关于狼疮带试验(LBT)的叙述，不正确的是AA、用间接免疫荧光法B、取腕上方伸侧的正常皮肤C、取红斑皮损部位的皮肤D、真皮与表皮交界处可见IgG沉积带E、真皮与表皮交界处可见IgM沉积带8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关EA、血小板减少B、血栓C、习惯性流产D、狼疮脑病E、以上都是9、关于ANA的叙述，不正确的是BA、可见于正常人B、＞1:20即有诊断意义C、可见于SLED、可见于慢性活动性肝炎E、其效价与病情活动程度不平行10、SLE可检测到的自身抗体中，与习惯性流产有关的抗体是DA、抗RNPB、抗SmC、抗SSAD、抗ACLE、抗ds-DNA11、SLE可检测到的自身抗体中，与新生儿狼疮有关的抗体是CA、抗RNPB、抗SmC、抗SSAD、抗AC LE、抗SSB12、用乳胶凝集法测定的RF，是哪一种类型AA、IgM-RFB、IgG-RFC、IgA-RFD、IgD-RFE、IgE-RF13、RA患者出现颈痛、双手感觉异常、力量减弱、腱反射亢进、Hoffman征(＋)，应首选下列哪种检查DA、ESRB、CRPC、RFD、摄颈椎正侧位X片E、颈椎CT14、妊娠可诱发SLE活动，特别是在妊娠DA、早期B、中期C、晚期D、早期、产后6周E、晚期、产后6周15、糖皮质激素通过胎盘时可被灭活，但下列哪项除外EA、泼泥松B、甲强龙C、氢化可的松D、可的松E、DXM、倍他米松16、下列哪项不会导致药物性狼疮BA、普鲁卡因胺B、硝苯吡啶C、INHD、肼苯哒嗪E、大仑丁17、狼疮肾炎(LN)的病理表现中，哪项对药物治疗反应不佳BA、细胞性新月体B、纤维性新月体C、透明血栓D、肾间质炎性浸润E、肾小球坏死18、下列哪种自身抗体，对诊断SLE的敏感性最高CA、抗SmB、抗ds-DNAC、ANAD、抗SSAE、抗Jo-119、下列哪种自身抗体，对诊断SLE的特异性最高AA、抗SmB、抗ds-DNAC、ANAD、抗SSAE、抗Jo-120、C-ANCA与下列哪一种疾病最相关AA、Wegener肉芽肿B、结节性多动脉炎C、Churg-Strauss综合征D、肺-肾综合征E、特发性新月体肾小球肾炎21、下列哪项不是SLE的病因AA、自身免疫B、遗传素质C、性激素D、环境因素E、某些药物22、RA的治疗目的是EA、控制病情的发展，减少关节的破坏，以达到较长时间的临床缓解B、尽可能保持受累关节的功能C、减轻症状D、促进已破坏的关节骨的修复，并改善其功能E、以上都是23、风湿性疾病的概念是指EA、SLEB、RAC、风湿性关节炎D、风寒痹症E、累及关节及软组织的一组病因各异的疾病24、以下哪项不是RA的临床特征性表现DA、腕、掌指关节肿痛B、晨僵C、近端指间关节肿痛D、远端指间关节肿痛E、手指关节的半脱位畸形25、不是由RA引起的常见肺部病变是CA、肺间质病变B、肺类风湿结节C、气胸D、胸膜炎E、以上都是26、下列哪项抗体，是确诊SLE和判断活动性有参考价值的标记性抗体CA、抗SSA(Ro)B、抗SmC、抗ds-DNAD、抗RNPE、抗磷脂27、下列哪项抗体，不属于抗核抗体谱EA、抗Jo-1抗体B、抗ss-DNAC、抗ds-DNAD、抗RNPE、抗磷脂28、RA应用NSAID的机制是EA、抑制滑膜炎B、增强NK细胞活性C、抑制B细胞功能D、抑制T细胞功能E、抑制前列腺素合成29、SLE病人中，抗ds-DNA抗体升高的最主要临床意义是哪项脏器受累CA、心脏B、肝脏C、肾脏D、肺脏E、其他30、鉴别多发性肌炎与其他风湿性疾病引起的肌炎的可靠方法是DA、病因学分析B、病理学检查C、临床症状特点D、特异性抗体检测E、EMG检查31、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，与以下哪种病变相关密切AA、血管炎B、肌炎C、浆膜炎D、肠炎E、滑膜炎32、目前临床应用较多的抗磷脂抗体是抗什么磷脂抗体AA、心B、肝C、肺D、肾E、脑33、以下哪项不是风湿性疾病关节、脊柱X线摄片检查的目的EA、随访病情演变B、疾病严重性分期C、治疗效果的判断D、各种关节炎的诊断、鉴别诊断E、发现关节周围软组织病变34、风湿性疾病活检组织病理改变对诊断有决定性意义，并有指导治疗的作用。
最新孕产妇妊娠风险评估分级-颜色分级孕产妇妊娠风险评估表可根据孕妇的基本情况、妊娠合并症和妊娠并发症进行评估，分为绿色（低风险）、黄色（一般风险）和橙色（较高风险）三个级别。
绿色级别表示孕妇基本情况良好，未发现妊娠合并症、并发症。
黄色级别包括多个方面，如年龄大于等于35岁或小于等于18岁、BMI指数大于25或小于18.5、生殖道畸形、骨盆狭小、不良孕产史、瘢痕子宫、子宫肌瘤或卵巢囊肿大于等于5cm、盆腔手术史、辅助生殖妊娠等等。
同时，也包括多种妊娠合并症，如轻度的心脏病、呼吸系统疾病、肝炎病毒携带、泌尿系统疾病、内分泌系统疾病、血液系统疾病、神经系统疾病、免疫系统疾病、性传播疾病、吸毒史等。
此外，也包括多种妊娠并发症，如双胎妊娠、先兆早产、胎儿生长受限、巨大儿、妊娠期高血压疾病、妊娠期肝内胆汁淤积症、胎膜早破、羊水过少、羊水过多。
=36周胎位不正、低置胎盘、妊娠剧吐等。
橙色级别表示孕妇存在较高风险，包括年龄大于等于40岁、BMI指数大于等于28等。
同时，也包括较严重的心血管系统疾病，如心功能II级、轻度左心功能障碍或EF40%~50%、需药物治疗的心肌炎后遗症、心律失常等。
评估孕产妇的风险等级，有助于医务人员在孕期进行更加精准的管理和干预，保障孕妇和胎儿的健康。
2.1.3 瓣膜性心脏病，包括轻度二尖瓣狭窄瓣口大于1.5cm2，主动脉瓣狭窄跨瓣压差小于50mmHg，无合并症的轻度肺动脉狭窄，二尖瓣脱垂，二叶式主动脉瓣疾病，Marfan综合征无主动脉扩张。
2.1.4 主动脉疾病，包括主动脉直径小于45mm，主动脉缩窄矫治术后。
2.1.5 经治疗后稳定的心肌病。
2.1.6 各种原因的轻度肺动脉高压，跨瓣压差小于50mmHg。
2.1.7 其他。
2.2 呼吸系统疾病，包括哮喘，脊柱侧弯，胸廓畸形等伴轻度肺功能不全。
2.3 消化系统疾病，包括原因不明的肝功能异常，仅需要药物治疗的肝硬化、肠梗阻、消化道出血等。
结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类由免疫系统异常引起的疾病，可影响人体内的结缔组织，表现为全身性的症状和体征。
由于结缔组织病的临床表现多样，且与其他疾病有一定重叠，因此对其诊断需要依靠一系列的临床表现、实验室检查和组织病理学等综合评估。
本文将针对结缔组织病的诊断标准进行详细介绍，以帮助医生和患者更好地了解这类疾病的诊断与鉴别诊断。
一、病史及临床表现结缔组织病的诊断首先依赖于患者的病史和临床表现。
结缔组织病可表现为系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎（PM）、系统性硬化症（SSc）、混合结缔组织病（MCTD）及其他相关疾病。
患者可能出现的表现有全身疼痛、乏力、关节疼痛、肌肉无力、皮肤疹、光敏感、溃疡、发热、水肿、呼吸困难等。
特别是SLE还可出现贫血、血小板减少、肾炎等。
二、实验室检查在病史和临床表现的基础上，实验室检查对结缔组织病的诊断至关重要。
以下是常见的实验室检查项目：1.血液常规及生化指标：包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、肝肾功能指标等。
贫血、白细胞减少、血小板减少、ESR和CRP升高是结缔组织病的常见表现。
2.免疫学指标：包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）、抗肌体抗体（anti-Sm）、抗磷脂抗体（APL）、类风湿因子（RF）等。
ANA是结缔组织病的敏感指标，但并非特异性指标，而且阳性率并不高。
抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对SLE的诊断有一定的特异性。
3.免疫球蛋白及补体：包括IgG、IgM、IgA和C3、C4等，其中C3、C4在结缔组织病的活动性鉴别上较为重要。
4.自身抗体：包括抗磷脂抗体（APL）、抗磷脂酶抗体（aPL）、双链DNA抗体等。
5.凝血功能：抗凝物质抗体、凝血酶时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等。
6.其他：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗Sm/RNP抗体等。
什么是结缔组织病病因结缔组织病的病因本病的病因尚无定论。
鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。
但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。
其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。
②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。
③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。
④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。
症状结缔组织病的症状1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
2.雷诺氏征：指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
检查结缔组织病的检查本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1：1000）荧光抗核抗体，呈斑点。
用血细胞凝集试验可检测到，可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1：100000），因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶（RNAse）敏感的细胞核糖核蛋白，故以RNAse消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应，免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在，而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在。
