最新未分化结缔组织病
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未分化结缔组织病是怎么引起的?(一)发病原因目前UCTD的病因不明,相关研究亦较少。
但有一些研究者认为,部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化(SSc)的早期阶段。
因此,其病因应与这两种疾病相同。
研究提示,本病的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。
在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。
在1998年Lacey等人对205例UCTD患者及2095例正常人对照进行了研究。
结果发现205例女性UCTD患者中,25%(52/205)的研究对象有明确的化学溶剂接触史,而种族构成、受教育程度、婚姻经济状况和烟酒嗜好等因素匹配的2095例对照中仅有17%(364/2095)有明确的化学溶剂接触史。
通过病史的详细研究发现,化学试剂、美容产品、药物、橡胶制品、油漆及颜料等与UCTD发病显著相关。
接触油漆、清洗剂和松节油等也可能与UCTD发病有关。
最近,Lacey等的研究进一步提示,导管、人工关节和矫形手术的金属固定支架等医用植入物也可增加发病风险。
以上研究均提示环境因素在UCTD的发病中发挥了重要作用。
(二)发病机制与多数结缔组织病一样,UCTD的发生也有一定的遗传基础。
一些研究表明,部分患者有自身免疫病家族史。
1988年,Ganczarczyk 等比较了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亚型,发现UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亚型的阳性率较正常人明显升高。
而最终进展为SLE的7例患者的HLA-DR1亚型阳性率较正常人明显降低,与SLE患者类似。
提示HLA-DR1亚型可能是抗UCTD基因。
最近,Mosca等的研究发现,UCTD患者在妊娠期复发率增加。
在22例研究对象中,有6例(24%)在妊娠期间病情复发或加重,而对照组中仅有7%的患者病情出现反复。
因此,性激素水平的变化或雌孕激素比例失衡很可能与本病的发生有关。
未分化结缔病诊断标准
一、临床表现
未分化结缔病患者通常会出现全身症状,如疲劳、乏力、发热、体重减轻等。
此外,还可能出现关节疼痛、肿胀、肌肉疼痛、皮疹、口腔溃疡等症状。
在某些情况下,还可能出现肺、心、肾等内脏器官受累的表现。
二、实验室检查
1.血常规检查:可能出现白细胞计数、血小板计数等指标异常。
2.血沉和C反应蛋白:血沉增快和C反应蛋白升高可能提示体内炎症反应。
3.肝肾功能检查:可能出现肝功能异常和肾功能不全。
三、自身抗体检测
未分化结缔病患者可能出现多种自身抗体阳性,如抗核抗体(ANA)、抗可溶性抗原抗体(ENA)等。
这些抗体有助于诊断未分化结缔病。
四、排除其他结缔组织病
未分化结缔病应与其他结缔组织病进行鉴别诊断,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
排除这些疾病有助于确诊未分化结缔病。
五、病程记录
病程记录对于诊断未分化结缔病至关重要。
完整的病程记录应包括患者的症状表现、体格检查、实验室检查结果和自身抗体检测结果等,以便医生对病情进行全面的评估和诊断。
综上所述,未分化结缔病的诊断标准涉及多个方面,包括临床表现、实验室检查、自身抗体检测、排除其他结缔组织病和病程记录等。
医生应根据患者的具体情况进行综合评估,以确诊未分化结缔病。
未分化结缔组织病的症状有哪些?常见症状:淋巴结肿大、高血压、肌痛、水肿、蛋白尿、抽搐、丘疹、血尿、偏头痛、头痛、心悸、血管炎本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年,平均38个月。
患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。
一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。
总结了迄今为止主要的UCTD研究中患者的常见临床表现和实验室异常。
在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。
1.皮肤黏膜病变皮肤病变相当常见,而且疹型的表现多样,部分患者以皮疹为首发症状。
盘状红斑比在SLE患者中更为常见,约出现于约34%左右的患者。
各种族中均可发现,在黑人患者中发生率更高。
表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹,以头颈部最常见。
皮疹大小不等,形态不一,表面多有鳞屑。
愈合后常遗留疤痕,局部皮肤萎缩。
颧部红斑发生率约为10%。
为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则,好转后多不留疤痕。
光过敏的发生率在13%~24%之间。
约有18%的患者出现口干及眼干。
黏膜溃疡较SLE发生率低,均在3%~13%左右。
双手弥漫肿胀及皮下结节也有报道。
2.关节及肌肉病变此病变较为常见。
约37%~80%的患者可出现关节痛或关节炎的表现,平均发生率为55%,而关节炎的平均发生率为42%。
多为非侵袭性多关节炎,很少有发生关节破坏畸形者。
可累及全身各大小关节,包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等,但以大关节炎更为常见。
可伴有晨僵,但多半时间较短。
关节滑液检查多提示为炎性渗出液,细胞数少,蛋白含量高时可呈黄色,细菌培养为阴性。
肌肉受累多见,多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力。
个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高,但肌电图无异常或轻度肌源性损害,肌活检无明显异常,不符合肌炎或其他结缔组织病的诊断标准。