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结缔组织病的原因和症状结缔组织病是一种非常严重的疾病类型，严重的可以导致骨骼出现畸形，甚至是严重威胁到人体的生命安全。
所以结缔组织病一定要积极预防才行，本文将讲一下结缔组织病那些事。
一、结缔组织病的原因结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。
结缔组织病的病因尚无定论。
由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。
不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。
具体原因为：1、T淋巴细胞功能低下遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。
有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。
抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。
当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。
T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。
抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。
2、病毒感染病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面：（1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。
（2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。
二、结缔组织病的症状患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。
5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。
结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。
1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。
临床常⽤15种⾃⾝抗体⼤解读1、U1-nRNP抗体（U1-nRNP）为夏普综合征的特征性的标志。
夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。
抗U1-nRNP抗体也可见于SLE，系统性硬化症和多肌炎。
2、抗SM抗体（SM）抗SM抗体对SLE⾼度特异超过90%，同抗dsDNA抗体⼀起，都被认为是参与疾病的致病过程。
3、抗SS-A抗体（SS-A）抗SS-A抗体与各种⾃⾝免疫疾病相关。
最常见于⼲燥综合征，但也可见于SLE及原发性胆汁硬化症，偶见于⾃⾝免疫性肝炎及病毒性肝炎。
SS-A特别见于新⽣⼉红斑狼疮100%。
SS-A与Ro-52的相互鉴别在诊断上⼗分关键。
4、抗Ro-52抗体（Ro-52）抗Ro52抗体不具有疾病特异性，可在肌炎、系统性硬化症、其他胶原病、新⽣⼉红斑狼疮、原发性胆汁性肝硬化、⾃⾝免疫性肝炎及病毒性肝炎中检出该抗体。
5、抗SS-B抗体（SS-B）SS-B常见于⼲燥综合征、系统性红斑狼疮及新⽣⼉红斑狼疮。
6、抗Scl-70抗体（Scl-70）Scl-70可见于25%-75%的硬化症患者，约40%-65%为弥散型⽪损，5%-15%为局限型⽪损。
7、抗PM-Scl抗体（PM-Scl）PM-Scl可见于多发性肌炎与系统性硬化症重叠征，PM-Scl通常识别两种主要抗原PM-Scl75和PM-Scl100。
如果是进⾏性系统性硬化症，抗PM-Scl75阳性率为10%，抗PM-Scl100阳性率为7%。
8、抗Jo-1抗体（Jo-1）Jo-1见于多发性肌炎和⽪肌炎，阳性率25%-35%，常常与肺间质纤维化或纤维素性肺泡炎相伴发。
9、抗着丝点抗体（CENP B）CENP B与局限型系统性硬化症相关，偶见于系统性硬化症弥散型，亦可见于原发性胆汁性肝硬化。
10、抗PCNA抗体（PCNA）PCNA常见于系统性红斑狼疮患者。
PCNA的特异性⾼达99%，但其敏感性只有3%。
抗核抗体17项检查的解读抗核抗体17项检查是一种常见的实验室检查，用于评估和诊断与自身免疫性疾病相关的病情。
这项检查通过检测血液中的抗核抗体，来判断是否存在免疫系统对核成分的异常反应。
以下是对抗核抗体17项检查中常见参数的解读：1. 抗核抗体（ANA）：ANA是一种自身免疫性疾病的标志物，其阳性结果表明免疫系统可能出现异常反应。
2. 核仁抗体（Anti-nRNP）：核仁抗体是与混合性结缔组织病（MCTD）相关的抗体，阳性结果可能提示存在MCTD的可能性。
3. 双链DNA抗体（dsDNA）：dsDNA抗体是系统性红斑狼疮（SLE）的特异性标志物，阳性结果可能提示存在SLE的可能性。
4. 核糖体P蛋白抗体（Anti-nRNP）：核糖体P蛋白抗体是混合性结缔组织病的标志物，阳性结果可能提示存在混合性结缔组织病的可能性。
5. 硬化性硬皮病抗体（Scl-70）：Scl-70抗体是系统性硬化症（SSc）的特异性标志物，阳性结果可能提示存在SSc的可能性。
6. Sm抗体：Sm抗体是系统性红斑狼疮的特异性标志物，阳性结果可能提示存在SLE的可能性。
7. SS-A/Ro抗体：SS-A/Ro抗体是干燥综合征和其他自身免疫性疾病的标志物，阳性结果可能提示存在这些疾病的可能性。
8. SS-B/La抗体：SS-B/La抗体是干燥综合征的特异性标志物，阳性结果可能提示存在干燥综合征的可能性。
9. Scleroderma-70抗体（ATA）：ATA是硬皮病的标志物，阳性结果可能提示存在硬皮病的可能性。
10. Jo-1抗体：Jo-1抗体是多发性肌炎和皮肌炎的标志物，阳性结果可能提示存在这些疾病的可能性。
11. PM-Scl抗体：PM-Scl抗体是多发性肌炎和皮肌炎的标志物，阳性结果可能提示存在这些疾病的可能性。
12. CENP-B抗体：CENP-B抗体是系统性硬化症的标志物，阳性结果可能提示存在系统性硬化症的可能性。
13. PCNA抗体：PCNA抗体与系统性硬化症相关，但其具体意义尚不明确。
中外医疗中外医疗IN FOR IGN M DI L T R T M NT2008NO.23C HI NA FOREI GN MEDI CAL TREATMENT影像与检验1AN A 检测的方法和原理临床上常用的ANA 筛选实验是间接免疫荧光抗核抗体检测(IF ANA)。
基本原理是患者血清存在的ANA(第一抗体)能与相应细胞核(浆)抗原成分结合,用荧光标记的抗人球蛋白抗体(第二抗体)复染,经过荧光显微镜观察即能反映ANA 存在,而且通过对患者血清做一定稀释后的检测还可以对抗体含量做半定量(滴度)测定。
一般超过95％正常人群ANA 水平的数值定义为ANA 阳性,对大多数实验室而言,通常认为IF ANA 滴度>1:80为阳性。
ANA 阳性可见于多种临床情况,除了自身免疫性风湿病,还可见于各种原因引起的肝硬化、自身免疫性肝病、肿瘤以及少数正常人尤其是老年人,但在正常人中通常IF ANA 滴度较低。
ANA 阳性的意义需结合临床资料综合分析,ANA 阳性并不能确立某种临床诊断,反之,ANA 阴性也不能排除自身免疫性病。
通常,大多数ANA 滴度的高低并非与疾病的活动性平行,所以抗核抗体滴度高未必提示疾病活动,也不一定是治疗的指征。
ANA 筛选试验对于SLE 是诊断无特异性,正常人中32％在1:40血清稀释可呈阳性,13％在1:80筛选时呈阳性。
且假阳性随年龄增长而增多。
任何人1:40或1:80ANA 试验呈阴性可基本排除SLE 诊断(使用皮质激素治疗者除外)。
不同风湿病的I FANA 阳性率:SLE99％;药物性狼疮95%～100％;SSC 97％;MCT D93％;SS90％;P M/DM78％;R A30%～50％。
2AN A (＋)间接免疫荧光抗核抗体检测法ANA(＋)半定量一般分为(－)、(＋1:100)、(＋＋1:320)、(＋＋＋1:1000)、(＋＋＋＋1:3200)、(＋＋＋＋＋1:10000),临床上如果ANA(＋)滴度≥1:1000肯定可以考虑为结缔组织病或者自身免疫性疾病。
抗核抗体（ANA）实验室检测及结果解读2010-04-23 来源:本站综合浏览:1709次转发至：【字号：大中小】核心提示：抗核抗体（ANA）是一组将自身真核细胞的各种细胞核成分作为靶抗原的自身抗体的总称，是目前自身免疫性疾病最常用的筛查指标。
主要存在于血清中，也可在胸水，关节滑膜液和尿液中出现。
抗核抗体在大多数自身免疫性疾病中均可呈阳性，如SLE,RA,混合型结缔组织病一.1.抗核抗体阳性提示患者结缔组织病的可能,但仍要结合患者的临床表现及各结缔组织病的诊断标准.2.结缔组织病的易感人群一般为中青年女性,老年患者的自身抗体的滴度会升高,但一般为低水平.3.抗核抗体为一大类自身抗体的总称,ANA阳性进一步分型为针对多种核抗原成份特异性的自身抗体,根据间接免疫荧光的荧光模型(抗原底物为HEP-2和肝片)可区分不同的荧光核型,不同核型也有鉴别意义,如SLE多为均质型.MCTD多为颗粒型4.不同的结缔组织病可出现特征性抗体:如SLE相关的自身抗体有sm抗体,ds-DNA抗体,皮肌炎相关的JO-1抗体,MCTD相关的u1RNP抗体等等,5.先了解不同结缔组织病的自身抗体谱,进一步结合临床表现的诊断价值更大.二.我们先看看ANA检测的方法和原理，或许这样能使我们明白其中的奥妙。
临床上常用的ANA筛选实验是间接免疫荧光抗核抗体检测（IFANA）。
基本原理是患者血清存在的ANA（第一抗体）能与相应细胞核（浆）抗原成分结合，用荧光标记的抗人球蛋白抗体（第二抗体）复染，经过荧光显微镜检验地带网观察即能反映ANA存在，而且通过对患者血清做一定稀释后的检测还可以对抗体含量做半定量（滴度）测定。
本文来自检验地带网一般超过95％正常人群ANA水平的数值定义为ANA阳性，对大多数实验室而言，通常认为IFANA滴度>1：80为阳性。
ANA阳性可见于多种临床情况，除了自身免疫性风湿病，还可见于各种原因引起的肝硬化、自身免疫性肝病、肿瘤以及少数正常人尤其是老年人，但在正常人种通常IFANA滴度较低。
未分化结缔组织病引起的血小板减少-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述部分的内容可以如下所示：在医学领域中，未分化结缔组织病（Undifferentiated Connective Tissue Disease, UCTD）是一种自身免疫性疾病，其特征在于患者体内存在多种抗体，但尚未达到明确的系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）、系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc）、干燥综合症（Sjögren's Syndrome, SS）等各种特定结缔组织病的诊断标准。
UCTD的临床表现多样，患者常常出现非特异性症状，如疲劳、关节痛、关节肿胀以及轻度发热等。
由于其症状较为普遍且缺乏特异性，UCTD 的确切病因目前尚不清楚。
然而，研究表明，遗传、环境和免疫系统异常等因素可能在UCTD的发病机制中起到一定的作用。
血小板减少（Thrombocytopenia）是一种与多种疾病相关的常见血液病理现象。
而在UCTD患者中，血小板减少的发生率相对较高，引起了临床医生的关注。
血小板减少不仅会导致出血倾向，还可能对患者的生活质量和预后产生一定的影响。
本文旨在探讨血小板减少与UCTD的关系，从病因、临床表现及发病机制等方面展开深入研究。
通过对已有文献和研究成果的综合分析，期望能够更好地理解血小板减少在UCTD中的表现及机制，为进一步的临床治疗和疾病管理提供科学的依据。
文章结构部分的内容如下：文章结构：本文将分为引言、正文和结论三个部分来阐述未分化结缔组织病引起的血小板减少。
具体结构如下：1. 引言1.1 概述在本节中，将对未分化结缔组织病和血小板减少这两个主题进行一个简要的介绍，概括它们的基本概念和背景。
1.2 文章结构本节将介绍本文的整体结构，简要描述各个部分的内容和章节的安排，使读者对整篇文章有一个清晰的了解。
1.3 目的本节将明确本文撰写的目的和意义，解释为什么要研究未分化结缔组织病引起的血小板减少，以及希望通过本文所达到的目标。
多数自身免疫病患者血清中都会出现自身抗体。
虽然有些自身抗体在疾病中的确切意义尚未得到严格的证实，但其与疾病的相关性已得到认可，所以这些自身抗体在自身免疫病的诊断和疗效评价方面都具有重要的意义。
一、类风湿因子类风湿因子（RF）是抗变性IgG的自身抗体，主要为19S的IgM，也可见7S的IgG及IgA。
它能与人或动物的变性IgG结合，而不与正常IgG发生凝集反应。
RF主要出现在类风湿性关节炎患者，约70％～90％的血清中和约60％的滑漠液中可检出IgG类RF，这很可能是自身IgG变性所引起的一种自身免疫应答的表现。
IgG是感染等原因诱导的免疫应答中的主干抗体，这些抗体与相应抗原结合时会发生变性；此外，在炎症等病理条件下滑漠或其他部位可能产生不正常的IgG；这些变性IgG就构成自身抗原，刺激免疫系统产生各种抗IgG抗体。
滑膜液中的IgG类RF与变性IgG结合而形成中等大小的免疫复合物，比血清中的IgM类RF更具有致病意义，因为这一类免疫复合物易于沉积在关节滑膜等部位，可激活补体，形成慢性渐进性免疫炎症性损伤。
RF的检测最初是用致敏绵羊红细胞凝集试验（Rose-Waaler 法）进行检测，目前最常采用IgG吸附的胶乳颗粒凝集试验；但此法的灵敏度和特异性均不高，而且只能检出血清中的IgM类RF。
IgG类和IgA类RF则需要用RIA或ELISA等方法检测。
RF在类风湿性关节炎患者中的检出率很高，RF阳性支持早期RA的倾向性诊断，如对年轻女性应进行RA和风湿热间的鉴别；而对非活动期RA的诊断，需参考病史。
但RF也象ANA一样，并不是RA 独有的特异性抗体。
在SLE病人均有50％RF阳性，在其他结缔组织病如SS、硬皮病、慢性活动性肝炎及老年人中均可有不同程度的阳性率。
二、抗核抗体抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）泛指抗各种核成分的抗体，是一种广泛存在的自身抗体。
ANA的性质主要是IgG，也有IgM和IgA，甚至IgD和IgE。
