结缔组织病相关自身抗体的解读_图文

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【医学ppt课件】结缔组织病

典型DLE皮损
DLE萎缩性疤痕
疣状DLE
DLE粘膜受累：最常见于下唇，可为红斑和糜烂，经久不愈，有时类似扁平苔藓
播散性盘状红斑狼疮
disseminated discoid lupus erythematosus
DLE免疫病理 lupus band test
DLE病理表皮变薄，基底细胞液化变性，基底膜增厚，真皮血管、附属器周围致密淋巴细胞浸润
表皮
真皮
继发恶性肿瘤
DLE合并症
发展为SLE
永久性脱发
DLE诊断、治疗
• 诊断：依靠临床表现、组织病理，必要时免疫病理
• 治疗：- 避光
– 外用类固醇激素、皮损内注射 – 氯喹或羟氯喹口服 – 严重者中小剂量激素 – 合并症的治疗 – 中医中药
系统性红斑狼疮
systemic lupus eryhtematosus
结缔组织病
connetive tissue diseases
红斑狼疮
(lupus erythematosus)
病因和发病机制
•较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、病毒感染、
•病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各脏器病变形成的基础。
继发性抗磷脂综合征
SLE休止期脱发 telogen alopecia
狼疮发（前额短发）
SLE诊断标准（ARA，1982）
1、蝶形红斑 2、DLE皮损 3、日光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 7、肾病表现：尿蛋白>0.5克/日(或尿蛋白>3+)或有细胞管型 8、神经系表现：癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病或尿毒症引起) 9、血液系表现：溶血性贫血、白细胞减少 (<4000／ml)、淋巴细胞减少(<1500／ml)或血小板减少(<100，000／ml) 10、免疫学异常：LE细胞(十)、抗dsDNA阳性、抗Sm(十)、梅毒血清(假阳性)反应 11、ANA阳性

结缔组织病和自身免疫疾病的区别和联系

结缔组织病的治疗主要包括药物治疗（如非甾体抗炎药、免疫抑制剂等）、物理治疗（如热敷、冷敷等）以及手术治疗（如关节置换术等）。治疗目的主要是缓解症状、控制
病情发展。
自身免疫疾病
自身免疫疾病的治疗主要包括药物治疗（如免疫抑制剂、生物制剂等）、血浆置换以及手术治疗（如器官移植等）。治疗目的主要是抑制异常的免疫反应，减轻组织损害。
辅助治疗
如物理疗法、心理疗法等，可帮助患者减轻症状、提高生活质量。
药物治疗
常用药物包括非甾体抗炎药、免疫抑制剂、生物制剂等，旨在缓解症状、控制病情发展。
预后差异
不同类型的结缔组织病预后差异较大，部分患者可实现病情稳定或缓解，而部分患者可能出现严重并发症或危及生命。因此，早期诊断和积极治疗对于改善预后具有重要意义。
THANKS
感谢观看
REPORTING
诊断方法差异
结缔组织病
结缔组织病的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。医生会根据患者的症状、体征以及相关检查结果进行综合判断。
自身免疫疾病
自身免疫疾病的诊断同样需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学检查。此外，还需要进行自身抗体检测，以明确是否存在自身免疫反应。
治疗方法差异
结缔组织病
共同治疗策略
免疫抑制治疗
对于结缔组织病和自身免疫疾病，免疫抑制治疗是常用的手段，通过抑制免疫系统的过度活化来减轻症状和控制病情。
抗炎治疗
两者都伴随着炎症反应，因此抗炎治疗也是重要的治疗策略之一，包括使用非甾体抗炎药、糖皮质激素等。
生物制剂治疗
针对特定的免疫细胞或细胞因子进行干预的生物制剂在结缔组织病和自身免疫疾病的治疗中显示出良好的效果。
结缔组织病和自身免疫疾病的区别和联系

结缔组织病诊断标准

结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类累及多个器官与系统的自身免疫性疾病。

其诊断需综合考虑临床表现、体检结果、实验室检查以及组织病理学检查等。

以下是一些常用的结缔组织病诊断标准：1. 系统性红斑狼疮（SLE）的美国结缔组织病协会（ACR）诊断标准：- 必备条件：- 面部红斑（蝶形红斑）：指双颧部、鼻梁的固定红斑；- 盘状红斑（斑红斑）：指双侧臂部、前胸释放区、前颈部或上背部、肘关节、膝关节的红斑；- 选两项以上：- 光敏性皮疹- 口腔溃疡：口咽溃疡或口腔齿龈溃疡，无感染因素；- 非侵蚀性关节炎：指两个以上非膝关节非手指介绍关节炎；- 肾脏受累：蛋白尿>0.5 g/d或红细胞尿>5个/HPF；- 神经系统病变：癫痫或精神障碍，无明显原因；- 血液系统病变：任何原因造成的白细胞减少或溶血性贫血；- 免疫学异常：DS-DNA抗体阳性、Smith抗原阳性、抗磷脂抗体（抗β2糖蛋白I抗体）阳性等；- 抗核抗体阳性2. 系统性硬化病（Scleroderma）的ACR/EULAR分类标准：- 皮肤增厚及硬化：指非水肿非浆液渗出情况下的明显坏死或硬化皮肤的程度；- 纵隔或腹膜后有肺受累表现：指肺部中心干扰（如肺间质纤维化、肺动脉高压等）；- 抗Scl-70抗体阳性：抗组蛋白抗体SC70阳性3. 混合性结缔组织病（MCTD）的Kasukawa标准：- 临床特点：Raynaud现象、蛋白尿、血管病变、肌肉骨关节疼痛、干燥症状；- 抗U1-RNP抗体阳性；- 任一抗核抗体阳性。

以上仅为常见的几种结缔组织病的诊断标准，各种结缔组织病还有其他特定的诊断标准，诊断应综合医生的临床经验以及具体患者的病情进行综合判断。

因此，如果怀疑结缔组织病，请尽早就诊医生进行详细的评估和诊断。

结缔组织病PPT

实验室检查
可有贫血、血沉增快约80%ANA阳性 60%-70%抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性，这两种抗体是本病的免疫学特征环形红斑型抗La/SSB抗体阳性率更高少数抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性
组织病理和免疫病理
类似于DLE，但无明显的角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚真皮血管及附件周围淋巴细胞浸润较轻，但表皮-真皮界面液化更显著
分类
红斑狼疮皮肌炎硬皮病干燥综合征类风湿关节炎结节性多动脉炎风湿热
红斑狼疮
是一种典型的自身免疫性结缔组织疾病多见于15---40岁女性 1851年Cazanave提出此名 1875年Kaposi把它分为系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮
红斑狼疮
盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus, DLE) 亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE）系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus , SLE）
三、系统性红斑狼疮
临床表现 1、关节肌肉 95%有关节疼痛好侵犯指、趾、膝、腕关节少数可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见受累关节不发生畸形
2 皮肤粘膜
①蝶形红斑:水肿性蝶形红斑日晒加重 ②血管炎样损害 ③脱发（狼疮发） ④DLE皮损 ⑤口、鼻粘膜溃疡 ⑥其他：雷诺现象、大疱、网状青斑、荨麻疹、紫癜、皮下结节等非特异性损害
一、盘状红斑狼疮
临床表现：初起为小丘疹，渐扩大呈扁平或微隆起的盘状暗红
斑块，附粘着性鳞屑，剥去鳞屑可见刺状角质栓及扩大的毛囊口，日久皮损中央萎缩，毛细血管扩张，常有充血和色素脱失。周围色素沉着

自身抗体的临床意义讲解

抗血小板抗体
自身抗体的分类
针对细胞内抗原抗体：ANA 、ds-DNA 、 ENA 、组蛋白抗体、 ANCA 、 AMA 、抗核糖体抗体、SMA等针对细胞表面抗原抗体：细胞表面抗原决定簇的抗体，如HLA-Ab 、RBC-Ab 、血小板抗体等针对细胞外抗原抗体：RF 、TgAb 、某些凝血因子抗体、内因子抗体等
自身抗体的临床应用
（7）血液病：自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜（ITP） (8) 心脏疾病：风湿性心脏病、心肌病、心肌梗塞后综合征等（9）眼病:自身免疫性眼病（10）不孕症及某些恶性肿瘤等。
自身抗体的分类
器官特异性（organ specific) 器官非特异性(non-organ specific) ----CTD的重要特征
风湿病学中的自身抗体谱
ANA谱 ANCA谱

抗ENA谱
抗磷脂抗体谱
抗线粒体抗体谱
RA自身抗体谱
自身免疫病的标记
ANA（抗核抗体）提示弥漫性结缔组织病
ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）提示小血管炎
ACL（抗心磷脂抗体）提示磷脂抗体综合征
抗核抗体
抗核抗体包含： 1 抗DNA抗体：(anti-dsDNA anti-ssDNA) 2 抗组蛋白抗体：(histone:H1 H2a H2b H3 H4 H2a-H2b复合物) 3 抗非组蛋白抗体：抗ENA抗体抗ACA抗体 4 抗核仁抗体：（RNA多聚酶 U3RNP原纤维） 5 抗其他细胞成分抗体：（线粒体高尔基体溶酶体细胞角蛋白等）
特异性较强的自身抗体有助于CTD 的诊断和鉴别诊断
抗Sm（U族RNA+核蛋白）系统性红斑狼疮抗Scl-70（DNA拓扑异构酶）系统性硬化症

三种自身抗体在SLE临床诊断中的意义

［］４陈曼丹，华，漫燕，邱小林等．乙型肝炎患者血清Ｐ —Ｓ抗原检ｒ１ｅ
测的临床分析．国际流行病学传染病学杂志，０７３（：６．２０，４６３７（０８—１２００—１３收稿）
况，Ｐ — １与ｒＳ联检能全面了解ＨＶ感染、制及传染性的ｅＢ复
低，在本文中只有２．％。其相应的抗原主要由Ｕ—ＲＡ和８１Ｎ共同核心蛋白成分（ＢＢ，Ｄ，２，３Ｅ，，即， ’ Ｎ，１ＤＤ，Ｆｃ蛋白）组成，其抗原决定簇只位于蛋白质分子上Ｈ，ＳＤ（ａ３— ］而ｔ１ａ８ｕ１９多肽即Ｄ蛋白的一个多肽顺序（ａ３—１９是最重要１）１ａ８１）的Ｓｍ抗原。以ＳＤ多肽序列（ｎ３—１９取代整个Ｓｕｔ１ａ８１）ｍ分子作为抗原可以提高ＳＥ患者的抗ＳＬｍ抗体的阳性检出率。本文结果显示，ＬＳＥ患者抗ＳＤｕｔ１阳性率达６．％，７２
表２三种自抗体诊断ＳＥ的敏感性、身Ｌ特异性比较
常健康体检者６例（ｏ均无肝、肾病史及结缔组织病）为对作照组。所有标本采集好分离血清一ｏｃ２保存备用。１２试剂抗Ｓ抗体检测试剂（国欧蒙公司）抗ＳＤ．ｉｎ德，ｍ１抗体、ｄ — Ｎ抗体检测试剂（国ＩＴＣ司）抗ｓＤＡ德ＭＥ公。
三种自身抗体在ＳＥ临床诊断中的意义Ｌ
江苏省无锡市人民医院检验科（１０３２４２）

结缔组织病演示ppt课件

模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗，控制疾病活动度，降低并发症发生风险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行持续监测和评估，及时发现并处理潜在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于缓解轻至中度疼痛和炎症，但需注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强大的抗炎和免疫抑制作用，但需注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用于治疗严重的结缔组织病，但需注意肝功能损害、骨髓抑制等副作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、充足睡眠等，以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要的心理支持和辅导，帮助患者积极应对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础研究，深入揭示疾病的病因和发病机制，为临床诊疗提供科学依据。

血清免疫学检查自身抗体结果解析PPT课件

制和传染性，阳性需进一步治疗。
• 抗-HCV IgM阳性：常见于急性HCV感染，是诊断丙肝的早期敏感指标；
是HCV活动的指标，是判断HCV传染性的指标。
2019/11/12
.-
9
五、感染免疫学指标检测
• 血清抗链球菌溶血素“O”测定 • 参考值：乳胶凝集法（LAT）：＜500U • 意义：增高常见于A组溶血链球菌感染相关疾病，如扁桃腺炎、感染性
• 定义：补体是存在于人和脊椎动物体液中的一组具有酶原活性、可被抗原抗体复合物或其他因素激活、但不耐热的非
特异糖蛋白，是抗体发挥溶菌作用的必要补充条件。包括C1～C9共9种成分(C3最多),
• 作用：补体具有溶解靶细胞、促进吞噬、参与炎症反应等功能，同时补体还在免疫调节、清除免疫复合物、稳定机体内
环境、参与变态反应及自身免疫性疾病起关键性作用。
2019/11/12
.-
2
各类免疫球蛋白特点及意义
分类特点
临床意义
IgG
具有抗菌、抗病毒作用的大部分抗体属于IgG（75%），唯一能够通过胎盘的Ig。主要由脾脏和淋巴结中的浆细胞合成与分泌
增高：见于IgG型多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎、结核病、黑热病及某些感染性疾病等。降低：见于肾病综合征、某些肿瘤、白血病、重链病、轻链病及某些免疫缺陷病。
免疫学检查分析
2019/11/12
.-
2019-03-30
0
临床常用免疫学检测
01
血清免疫球蛋白（Ig）检测
02
血清补体检测
03
细胞免疫检测
04
肝炎病毒标志物检测
05
感染免疫学指标检测
06

自身抗体谱临床解读ppt(共58张PPT)

18
抗核糖体P抗体
（又称为：抗rRNP抗体）
针对3磷蛋白P0、P1和P2的抗体。诊断SLE的高度特异性标记物。在10－15％的SLE患者中出现。抗体水平与疾病的活动度相关。与狼疮脑病有关。
19
抗组蛋白抗体
（Anti-Histone Antibody，AHA）组蛋白是染色质基本结构-核小体的重要组成部分；
抗Mi2抗体（10％）：5年生存率为100％几乎仅见于或最常见于多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）或PM/DM
重叠综合征。存在于35％至40％的肌炎患者中。一个人出现一种以上MSA的情况很少见。
30
抗合成酶综合征
临床表现为：肌炎、间质性肺疾病、关节炎以及常出现雷诺现象的一
组临床表现的特征性；
经皮质激素或免疫抑制剂治疗。终末期肾病。隐蔽ANA：与循环中免疫复合物结合，沉积于组织。由于大量蛋白尿而从肾脏丢失。
10
ANA的荧光染色型别
根据产生的荧光模型、靶抗原的分布部位分类如下：
➢ 细胞核：
核均质型（DNA、组蛋白和核小体等）核颗粒型（Sm、uRNP、SS-A、SS-B、Ku、I和Ⅱ型周期蛋白）
自身抗体谱临床解读
概述
自身抗体：指针对自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白，见于多种风湿性疾病，尤其在弥漫性结缔组织病中更为常见，对临床风湿病诊断意义重大。
目前用于临床的常见自身抗体有抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子、抗线粒体抗体等。
2
抗核抗体谱
抗DNA抗体抗核糖体P抗体
SSA与Ro的抗原性、生化特点一致。在以鼠肝为底物的ANA检测中，抗SSA抗体
常呈阴性反应，而以Hep-2细胞为底物，则 ANA阳性时SSA也常呈阳性。

结缔组织病ppt课件

• 4.血浆置换或血浆输入：对重症有很好的疗效。 • 5.其他：蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注。
第三节硬皮病
（scleroderma）
• 硬皮病是一种以各
系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，可分为局限性和系统性两型。男女之比为1： 3，80%发病年龄为11～15岁。

病因和发病机制
• 病因尚不清楚。目前主要有：免疫学说胶原合成学说血管学说 o 血清中多种抗体：ANA、Scl-70（抗拓
酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊。 • 皮肌炎需要鉴别的疾病有： SLE、系统性硬皮病； • 多发性肌炎需要鉴别的疾病有：进行性肌营养不良重症肌无力
治疗
• 1.一般治疗：急性期应卧床休息，注意
营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。 • 2.糖皮质激素：最好选用不含氟的中效激素，如prednison，剂量取决于病情活动程度。急性期初始量一般为40～ 80mg,顿服或分次口服，病情控制后逐渐减量。一以10～20mg/d维持数月或数年。 • 3.免疫抑制剂：可与激素联合使用或单独应用。如MTX7.5～15mg/w，或环磷酰胺及硫唑嘌呤。
临床表现
皮肌炎的临床表现分为皮炎、肌炎及全身症状。
• 1.皮损：以上眼
睑为中心的特殊水肿性淡紫红色斑片系皮肌炎特征性皮损（见图）
皮损可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上胸。指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹称Gottron征，也为皮肌炎特征性皮损。约见于1/3的患者。
的鉴别。 • 与硬肿症鉴别，硬肿症常发生于感染、发热性疾病后，多至颈部皮肤深层呈实质性硬肿，渐延及面、躯干及臀部，无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等，有自限性，常在1～2年内消退。

《自身抗体的检测》PPT课件

ANA测定原理和方法：
间接免疫荧光法（IIF):现多以Hep-2细胞（人喉癌上皮细胞）为底物（Ag)，其以核质丰富而极大地提高了ANA检测的阳性率和滴度。
是系统性红斑狼疮（SLE）的标准筛选试验。我们实验室采用欧蒙荧光检测系统，将1:100作为
血清起始稀释度，所以如果是低滴度的1:100阳性，只能视为一个临界可疑值，临床意义不大。 ANA作为自身免疫性结缔组织病的筛选试验必须强调高滴度。
抗中性粒细胞胞浆抗体（胞浆型） cANCA
荧光模式：猴肝：肝血
窦区粒细胞强荧光，而肝细胞阴性。甲醛固定的中性粒细胞：胞浆内粗大到细的荧光颗粒。
抗中性粒细胞胞浆抗体（胞浆型）
自身抗原：为丝氨酸蛋白酶-蛋白酶3（PR3）。该靶抗原为可溶性蛋白，存在于正常中性粒细胞的嗜苯胺蓝颗粒中。
临床意义：见于自身免疫性肝炎、PBC、酒精性肝硬化。
抗角蛋白抗体（AKA）
荧光模式：大鼠食管，
仅限于上皮角质层的较强的线性分层的均质荧光。
抗角蛋白抗体（AKA）
自身抗原：丝聚蛋白（filaggrin）为AKA 的靶抗原。
临床意义：见于RA，阳性率36~59%，特异性95~99%。还是一个潜在的预后标志，高抗体滴度可能预示着较严重的RA类型。
抗Scl-70抗体
自身抗原：为DNA拓扑异构酶1，分子量为100KD。在DNA双链的复制和转录中起作用。
临床意义：25~70%的系统性硬化症（PSS）弥漫型患者阳性，局限型硬皮病患者阴性。
细胞浆阳性
胞浆均质型---抗核糖体抗体细颗粒---抗Jo-1抗体
胞浆颗粒型粗颗粒---AMA抗体滴状点状---溶酶体抗体核周颗粒--高尔基体抗体

自身抗体的检测及其临床意义幻灯片PPT

抗着丝点抗体局限型弥散性硬皮病〔30%〕；CREST综合
征〔50-80%〕；原发性雷诺现象〔25%〕；原发性胆汁性肝硬化〔10-20%〕。抗M2抗体原发性胆汁性肝硬化特异性抗体〔96%〕；其它慢性肝病〔30%〕；进展性系统性硬化症〔7-25%〕。抗核糖体P蛋白是SLE的特异性抗体〔5-20%〕。
抗Scl-70抗体进展性系统性硬化症〔25-75%〕，与皮肤硬
化、肺部受累及肿瘤有关；抗体滴度与疾病活动性无关。抗PM- Scl抗体多肌炎/皮肌炎〔8%〕，弥散性硬皮病〔3% 〕；50% PM- Scl抗体阳性见于皮肌炎与硬化症的重叠综合征。抗Jo-1抗体多肌炎特异性抗体〔25-35%〕，伴肺间质纤维化时可高达75%。高度提示抗合成酶综合征。
自身免疫性疾病的共同特征
1.可以有诱因，也可以无诱因，但多数病因不清。无诱因者多称为“自发〞性或“特发〞性。
2.患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所增加。 3.有遗传趋向。 4.血清中有自身抗体或体内有针对自身组织细胞的致
敏淋巴细胞。自身抗体在不同的自身免疫病中有穿插和重叠现象。即在不同的自身免疫病患者中查到一样的自身抗体;在同一自身免疫病患者体内可查到多种自身免疫抗体。 5.疾病的重叠现象,即一个病人可同时患一种以上自身免疫病。 6.自身免疫病一般病程较长,病情开展和缓解呈反复交替现象,易成为终生痼疾。免疫抑制剂治疗可取得一定疗效。
抗SS-A抗体与各类自身免疫性疾病相关，最常见于枯燥
综合征〔40-80%〕。SLE〔20-60%〕；新生儿红斑狼疮〔100%〕，可引起先天性新生儿心脏传导阻滞。与狼疮肾病的发生相关。抗天然SS-A〔60kDa〕抗体对SS和SLE 的特异性高。该抗体的产生与HLA有关。抗Ro-52抗体不具有疾病特异性，而且还可与抗Jo-1和 RNP抗体发生穿插反响。抗SS-B抗体枯燥综合征〔40-95%〕；SLE〔10-20%〕；亚急性皮肤狼疮〔25-35%〕。

结缔组织病本

• 周围神经受累，可引起周围神经炎
实验室检查
• 一般检查： 1.SLE患者中全血减少（包括RBC、WBC及BPC） 2.血沉增快、30％类风湿因子阳性 3.尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿、24小时尿
蛋白定量为判断SLE病情活动的生要指标 4.丙球蛋白明显升高，白蛋白减少，冷球蛋白
阳性；血清总补体、C3、C4下降 5.肺功能、胸X线检查异常 6.心电图、超声检查异常等
抗ds-DNA抗体
• 对SLE特异性最强，阳性率60-70%
• 抗体滴度与疾病活动性一致，可作为检测疾病活动性的指标
• ds-DNA阳性组肾受累百分率高，对预后有意义
抗Sm抗体
• 对SLE高度特异性，阳性率为30-40% • 抗体滴度与病情无关 • 常伴抗ds-DNA及RNP抗体
抗RNP抗体
狼疮发（lupus hair) ：前额发线下降，发变短，长短不齐，干燥，变细脆，易拔脱，成散乱外观。亦可出现弥漫性及其他形式脱发
关节肌肉、浆膜
关节肌肉：
• 90%以上患者有关节炎、关节痛，关节畸形不多见，X线检查无关节破坏征象。肌炎、肌痛较常见。少数可出现缺血性骨坏死，股骨头最常见
浆膜炎：
• 心包炎、胸膜炎较常见
系统损害
心脏：
• 70%有心脏损害，其中以心包炎多见，其次为心肌炎，也可出现心内膜炎、疣状心内膜炎、心电图异常、心脏扩大甚至心力衰竭等。50%患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变
肺：
• 胸膜炎、肺间质病变、肺浸润、肺出血
肾脏损害：
• 临床上，50-60%SLE有肾受累的表现(蛋白尿、管型尿）
血液系统损害：
• 溶血性贫血、全血减少
神经、精神症状：

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自身免疫性疾病相关抗体的解读
赵久良北京协和医院风湿免疫科
弥漫性结缔组织病的特点
产生高滴度的自身抗体或与自身组织起反应的T细胞
自身免疫应答反应强度与病情密切相关
组织器官病理性损伤和相应的功能障碍
自身抗体临床意义
临床上具有多种常用自身抗体
诊断特异性
抗Sm抗体抗CCP抗体抗SSA/SSB
件
常用实验室检查方法
间接免疫荧光法
间接免疫荧光下不同核型
ANA染色模型分析（25种）
均质型H：抗DNP，dsDNA，组蛋白，核小体斑点型S：ENA 核仁型N：SSc相关抗体，RNA多聚酶I，PM-SCl,u3nRNP 核模型M：
抗核包膜蛋白抗体（gp210，板层素），部分dsDNA
着丝点型：ACA阳性胞浆型：分裂间期细胞细胞浆颜色阳性，线粒体型，核糖
Rheumatol ,June 2002 ,Vol6 ,No. 3
29
抗CCP与类风湿因子（RF）的区别
➢ 现行临床上熟悉的实验室诊断指标是类风湿因子，由于RF受某些抗原、抗体物质的干扰，常出现假阳性，特异性不高。
➢ 自1964年以来陆续证实抗核周因子抗体（ APF）、抗角蛋白抗体（AKA）、抗丝集蛋白抗体（AFA）以及抗Sa抗体对RA具有高度特异性，可在疾病早期出现。
CTD 、 MCTD、SLE SLE 30% pSS 75%、SLE 25% pSS 40%、SLE 10% SLE SSc 20~30% PM 30%
抗ENA抗体临床意义
标记抗体
抗Sm 系统性红斑狼疮（SLE）抗Scl-70 系统性硬化症抗SSA/SSB 干燥综合征
病情活动度相关
细胞浆抗原 JO-1
预测疾病预后和临床亚型
抗Jo-1 皮肌炎合并肺间质病变抗rRNP 狼疮脑病
特殊问题
ANA18项
除外性诊断
对于临床不考虑CTD患者
增加项目
抗CENP-B抗体：ACA共包括4型，以B型为主抗核小体抗体：多见于活动性SLE，尤其是狼疮肾炎，可能是SLE的特异性抗体，Se 58-71%，Sp 97-99%
28
常规诊断方法不能实现早期诊断
现行的美国风湿病学会（ACR）1987年的诊断标准主要依靠临床表现、X 线以及类风湿因子（RF）检测。
符合此标准时病人常已出现骨关节破坏，加之RF缺乏特异性，不利于早期诊断、早期干预治疗，因此临床需要能用于RA 早期诊断的实验室指标。
•艾脉兴，曾小峰，Chin J
T. Sokka, T. Pincus:A historical perspective concerning populationbased and clinical studies of early arthritis and early rheumatoid arthritis.Clin Exp Rheumatol 2003; 21 (Suppl. 31): S5-S14.
抗ENA抗体
抗ENA抗体
可提取性核抗原，为核中一类蛋白质，均不含有 DNA、组蛋白可以被盐水提取 ENA抗原可以从多种组织中获得，无种属间差异，但有明显的组织不均一性
免疫对流电泳CIE
Ab
Ag
O|O
OO
O|O
阳极+ - 阴极
OO OO O|O
1:64
Ag
1:16
SSA
免疫双扩散(பைடு நூலகம்D)
已知Ab 1:1待测血清 1:4 已知Ab
Sm SSB
U1-RNP
双扩散法解读
免疫双扩散(ID)检测结果判断上图为抗Sm、U1-RNP抗体阳性
滴度均为1:4
下图为抗SSA、SSB抗体阳性
抗SSA抗体滴度1:64 抗SSB抗体滴度1:16
免疫印迹法(WB法)
与抗ENA抗体特异性结合多肽抗原表位
与病情活动相关
抗ds-DNA抗体 cANCA ACL
预测预后临床亚型
抗Jo-1 抗Scl-70 抗rRNP
器官特异性
CNS：抗rRNP抗体肺脏：抗Scl-70kDa
抗Jo-1抗体
自身抗体检测的价值
•诊断
•筛选
•预警
•已患病
•提供治疗依 •自己不知道据
•抗体阳性，无临床表现
•抗体阳性与特定的临床事
➢ 进一步研究发现，上述抗体在化学结构上具有相关性，他们识别表位的主要抗原决定簇都含有瓜氨酸，被称为瓜氨酸相关自身免疫系统，并认为此系统可能在RA的发病及发展中起作用。
抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体
2000年,荷兰学者 Schellekons等首次合成由21个氨基酸残基组成、含瓜氨酸的环肽(CCP) 为抗原,用ELISA方法检测RA 病人血清的抗CCP抗体并取得令人满意的结果
初步筛查
临床考虑CTD，但具体分型未明
类风湿关节炎相关抗体谱
类风湿因子
灵敏度高，特异度差（63%）
抗环瓜氨酸多肽抗体CCP
ELISA，79%，阳性预测值84%
抗角蛋白抗体（AKA）：IF 抗核周因子抗体（APF）：IF MCV
类风湿关节炎
多关节炎 -关节变形 -偶见脏器累及 (肺纤维化,胸膜炎, 心包炎, 巩膜炎, 类风湿结节, 血管炎) - 30-50% RA患者在发病第一年可见关节损坏 - 40%RA患者5年内病情发展导致丧失劳动力 - 根据病情的严重程度，寿命缩短3 到14 年
体型，Jo-1型，细颗粒型
混合型
抗dsDNA抗体临床意义
致病作用
在SLE患者的肾脏病变处发现了抗DNA抗体在具有抗dsDNA抗体的人中，85%会在约5年内发展成为SLE
SLE中阳性率60-90%
对于未治疗SLE患者，Sp 90%，Se 70%
抗体水平与疾病活动度相关
活动期阳性率80-100%，非活动期<30%
抗Sm 28/29、13.5KD 抗U1RNP 73、32、17.5KD 抗SSA 52、60KD 抗SSB 45、47、48KD 抗rRNP 38、16.5、15KD 抗Jo-1 55KD 抗ScL-70 86、70KD
免疫印迹法解读
抗ENA及其临床意义
抗RNP 抗Sm 抗SSA(Ro) 抗SSB(La) 抗rRNP 抗Scl-70 抗Jo-1
类风湿的关节损害——致畸的根源
在疾病发生2年内即可发生不可逆的关节损坏，致残率高
1966~1971 at Middlesex Hospital, London,UK. 94例病程<1年早期RA入组
90%的关节破坏（60/67）发生在两年内，比骨关节炎（ osteoarthritis）的危害更大