小儿脑髓鞘化及相关病变MRIPPT课件

12个月后MRI复查，病 灶消失。临床无再发。
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急性出血性白质脑病
又称之为暴发型ADEM 。是一种少见和临床 进展迅速的炎性脱髓鞘病变。严重者若不能有 效控制，可在数日或数周后死亡。
多有前驱感染病史。 T2WI上突出表现为白质广泛累及，较一般
ADEM范围更广。T1WI上可见脑实质内多发 出血灶。
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儿童多发性硬化
MRI在儿童MS诊断上起着关键性作用。 典型表现为双侧脑室旁累及多见，病灶多呈结节状、
斑片状和线状。MS病灶多＜2cm，有垂直于侧脑室分 布的趋势。增强后急性期病灶呈结节状或环形强化。 诊断需要依据空间（DIS）与时间（DIT）上的多发性。 小龄儿MS相比于大龄患儿，病灶更趋向于散在分布， 病灶可更大。更易累及幕下脑干和小脑。
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鉴别
PVL后遗改变
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03
髓鞘化异常MRI
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髓鞘化延迟 髓鞘形成障碍 炎性脱髓鞘病变
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髓鞘化延迟
为脑白质髓鞘化落后于正常的MRI表现。可单 独存在，也可合并其他脑部异常。临床表现以 运动发育延迟为主。
如果是早产儿，要在月龄计算上扣除掉早产的 周数，以校正后的月龄为评估的实际月龄。
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国际儿童MS研究组（IPMSSG）诊断标准
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2010修订版麦克唐纳MRI诊断标准
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多发性硬化
女，13岁。
MRI表现典型。多发白质内结 节状、斑片状T2高信号灶，以 侧脑室周围分布为主，有与中 线呈垂直相交的趋势。 CE后多呈结节状强化（箭头 示），个别呈环形强化（箭 示）。
右下图示同时出现强化的和不 强化病灶（箭头示），提示 DIT改变。
小儿脑髓鞘化及相关 病变MRI
广东省妇幼保健院放射科 杨朝湘
1
01
髓鞘化概述
2
时间
脑白质髓鞘化最早始于孕4~5月，生后持 续进行。至2岁时，脑组织髓鞘化已接近 于成人。
次序
髓鞘化过程遵循从尾向头、从背向腹，从
中央向四周的规律。脑干髓鞘化要早于小 脑、基底节区；后者要早于大脑白质。
早期
脑早期功能区，如小脑绒球、内侧丘系、 小脑下脚、小脑上脚交叉、丘脑腹侧核等 的髓鞘化早于其他区域。
时间
10个月时，T1WI上脑白质均已呈高信号； 而T2WI要到18-24个月，脑白质才完全呈 髓鞘化低信号。
7
2-10月正常髓鞘化进程（顶叶层面）
8
2-10月正常髓鞘化进程（基底层面）
9
枕叶视辐射生后较早髓鞘化。T1WI
髓
上先于胼胝体呈现高信号。
鞘
化
判
胼胝体压部要早于膝部。内囊后肢 要早于前肢。
治疗后3月复查， 脑内病灶均已消失。
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ADEM 男，3岁。走路不稳、 呕吐4次。 MR示大脑白质多发 片状T2高信号病变， 以皮质下白质受累 为主。病变还累及 部分灰质和颈髓。
治疗后3月复查， 脑内病灶均已消失。
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ADEM
双侧多发病灶，脑白质累及为主，不对称。 病灶较大，边界模糊。左侧基底核团亦见受 累。增强后可见软脑膜强化（箭头示）。
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T2WI
女，5月。腹泻、抽搐入院。19天后MRI。
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T1WI
皮质、皮质下白质及脑深部多发出血高信号
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儿童多发性硬化
病因不明确。现多认为是由病毒感染诱发T淋巴细胞 介导的自身免疫性疾病。
10岁以下多发性硬化（MS）占儿童MS近1/5。文献 报道最小年龄1岁11月。
首发症状常为脑病症状，可伴发热。可表现为多发病 变，包括脑干受累，感觉、运动障碍，视觉障碍、小 脑共济失调。
脑白质因髓鞘化障碍而不能正常形成。最常见 的相关疾病是佩梅病（PMD）和佩梅样病。
PMD临床分6型。小儿发病多为X-连锁隐性遗 传，故以男孩多见。
典型者MRI上突出表现为白质髓鞘化缺乏。 T1WI类似新生儿脑，或无髓鞘化信号改变。
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佩梅病
男，2岁5个月。 运动发育迟缓， 不能独站和行 走。四肢肌张 力低下。
13
5m
Hale Waihona Puke 7m9m24d1y2m
1y5m
2y
14
11m 1.5y 2y
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髓鞘化终末区
侧脑室体部及三角区后外侧白质会较长一段时 间内保持长T2信号，称之为髓鞘化终末区，为 正常现象。
需与PVL后遗改变等相鉴别。
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髓鞘化终末区
髓鞘化终末区与侧脑室壁之间可见已髓鞘化条带信号，籍此可与PVL鉴别。
MRI对1岁以内的髓鞘化延迟评估较为准确。
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案例1
男，6月。足月产。运动发育落后。
髓鞘化相当于1-2月
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案例2
男，2岁2月，足月产。运动，认知发育落后1年余。
髓鞘化相当于8-11月
23
案例3
女，17月，足月产 爬行欠佳，不能自 己坐起来，不能站 立及行走
髓鞘化相当于11-14月
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髓鞘化障碍
3
最早髓鞘化脑区
延髓层面
桥脑层面
4
最早髓鞘化脑区
中脑层面
丘脑层面
5
02
正常髓鞘化MRI
6
信号
髓鞘中的胆固醇和糖脂（半乳糖脑苷酯） 是主要影响T1信号的物质；而髓鞘的化学 成熟度是主要影响T2信号的因素。
先后
T1WI上脑髓鞘化的信号变化（信号增高） 要明显早于T2WI上的信号变化（信号减 低）。
T1W类似新生 儿脑髓鞘化改 变。T2WI半卵 圆中心及侧脑 室旁白质对称 性异常高信号。 丘脑和基底核 团T2WI呈异常 低信号。
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佩梅病。男，1岁，孕35周出生。至今不能抬头。四肢软。
T1WI/T2WI脑白质未见明显髓鞘化信号改变。
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炎性脱髓鞘
1
急性播散性脑脊髓炎
2
儿童多发性硬化
3 其他（NMO、CIS）
定
标
志
枕叶白质要早于额叶白质，额叶白 质要早于颞叶白质。
10
6个月前看T1WI
11
双侧视辐射髓鞘化、胼胝 双侧视辐射、内囊及胼胝
体压部及膝部尚未髓鞘化。 体压部髓鞘化，膝部尚未
相当于3-4月龄。
髓鞘化。相当于4-6月龄。
内囊及胼胝体压、膝部完 成髓鞘化，月龄在6个月 以上。
12
6个月后看T2WI
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急性播散性脑脊髓炎
ADEM一般认为是病毒感染后，脑白质对感染 的自身免疫反应。常见于感染和免疫接种后。
主要累及脑白质及脊髓。也可累及基底节、丘 脑和皮质。
MRI上多呈多发性。双侧病灶常不对称，可融 合成片。T1WI常显示不清。增强后可见强化。
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ADEM 男，11岁。间断发热 10天，颈痛6天，走 路不稳1天。非喷射 状呕吐2次。 MR示大脑白质多发 片状T2高信号病变。 病变还累及桥脑、桥 臂和颈髓。