胃神经内分泌癌1例报告
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胃神经内分泌肿瘤的诊疗进展神经内分泌肿瘤(NETs)是一类较为罕见的肿瘤,占恶性肿瘤的2%,它是起源于不同神经内分泌器官的一组异质性肿瘤,其中胃肠道的神经内分泌肿瘤约占NETs的74%。
在临床上,胃神经内分泌肿瘤发病率低,其中约15%-36%为无功能性肿瘤,无典型的临床特点或者掩盖了临床特点。
另外胃神经内分泌肿瘤生长相对较为缓慢,早期表现常无特异性或者根本无明显的症状,临床上易与功能性的疾病产生混淆。
致使延误诊断,错过最佳的治疗时机,本综述主要对其近年来在胃神经内分泌肿瘤的诊断及治疗等方面的进展作一简要总结。
1 消化系统神经内分泌肿瘤(GNET)的分类2010年WHO在组织形态上将消化系统的神经内分泌肿瘤分为四大类:(1)神经内分泌肿瘤,其中包含了NET1级(类癌)和NET2级;(2)神经内分泌癌,其中包含小细胞癌及大细胞癌;(3)混合性腺神经内分泌癌;(4)部位特异性和功能特异性神经内分泌肿瘤。
2 胃神经内分泌肿瘤(GNET)的诊断2.1临床表现胃神经内分泌肿瘤(GNET)早期的临床表现并无特异性,如腹胀,上腹痛,腹部不适、呕血、黑便、消瘦纳差等。
它按其临床症状表现不同分为两类:一类是由于某种生物活性物质的异常分泌,从而导致患者出现一系列功能性症状表现;另一类是与功能性症状表现无关的胃神经内分泌肿瘤。
功能性GNET多表现为过量分泌肿瘤相关物质从而引起相应的临床症状。
无功能性的GNET常常缺乏典型的临床表现,致使早期难以发现。
大多数患者由于肿瘤较大,可在腹部扪及肿块,以及肿瘤引起的相关并发症,或者出现远处肝脏转移引起的黄疸等症状前来就诊。
2.2生化检查胃神经内分泌肿瘤大部分具有内分泌功能,故可通过检测血、尿中的激素及其代谢产物进行GNET的初步筛查。
2.3肿瘤标志物我们最常用的肿瘤标记检测物质是血清或血浆的嗜铬黏多肽A(CgA)和突触素(Syn)。
CgA是一种直径大于80 nm的大分泌颗粒基质中的蛋白,其在诊断神经内分泌肿瘤方面有明显优势,它与肿瘤的体积及肿瘤侵及范围有关,对于监测肿瘤和判断其预后有很大价值。
197投稿邮箱:zuixinyixue@世界最新医学信息文摘 2019年 第19卷 第51期·病例报告·1例原发性肝神经内分泌肿瘤病例报告王怡君,邱文生(青岛大学,山东 青岛 266021)1 临床资料患者女,60岁,因“查体发现肝占位性病变3月余”入院。
既往体健,查体:腹部平坦,对称,腹软,无压痛及反跳痛,未触及异常包块,Murphy 氏征阴性,肝、肾区无叩击痛。
辅助检查:AFP :2.72 ng/mL ,CEA :<0.2 ng/ml 。
增强CT 示:肝脏大小、形态可,肝左内叶实质内见囊性低密度影,囊壁轻度强化,范围约44.3 mm ×46.1 mm 。
MR 示:肝脏大小形态可,肝左内叶见团块样稍长T1稍长T2信号,内见斑片样长T1长T2信号,大小约52 mm ×49 mm 。
肝内外胆管未见明显扩张。
行腹腔镜下肝脏IVb 段部分切除,术后病理示:1.(肝)神经内分泌肿瘤(G1级,范围5×4 cm ),核分裂像<2个/10HPF ,未累及肝断端。
免疫组化:CKpan (+),Syn (+),CgA (+),CD56(+),CD34血管(+),Hepatocyte (-),Ki-67(+)约1%,CD99(+),CK7(-),CD31血管(+)。
术后3个月随访未见肿瘤复发。
2 讨论2.1 概论。
许多器官中存在具有内分泌功能的细胞,神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor ,NET )就起源于这些细胞[1],可分为类癌和神经内分泌癌。
原发于肝脏的神经内分泌癌极为罕见,我国1994至2010年仅报道47 例,国内外发病情况、男女发病率均未见明显差异(男:女为0.96),青年至老年均有发病,平均年龄51 岁[2]。
PNEC 发病率低,且临床上无明显特异性,只有 6.8% 的 PHNET 患者出现经典类癌综合征[3],诊治过程中易发生误诊、漏诊情况,诊出时一般已出现腹痛、乏力和消瘦等临床症状[4],因此早期诊断、治疗极为重要。
1 病例资料患者,男性,26岁,因“食欲下降2周,发现肝占位7d ”入院。
患者2周前食欲下降在外院进行超声检查,提示肝内巨大实性肿块,大小约19cm ×16cm ,脾大。
中上腹部计算机体层成像(computed tomography ,CT )检查显示:肝右叶占位153mm ×124mm ,考虑巨块型肝癌可能,门静脉右支显示欠清晰。
为求进一步诊治至我院。
既往垂直传播乙型肝炎病毒,未进行抗病毒治疗。
体格检查显示肝脏肋下三指,质硬,无压痛。
1.1 术前辅助检查 入院前检测乙型肝炎表面抗原5483COI 、甲胎蛋白(α-fetoprotein ,AFP )>60 500.0μg/L 。
入院前超声检查显示肝区回声较密尚均匀,肝右叶及肝左内叶见大小为155mm ×145mm 稍高回声不均质团块,彩色多普勒血流成像显示线状彩色血流。
肝内巨大占位,考虑可能为转移性肿瘤(metastatic tumors ,MT )。
腹部CT 检查显示肝右叶见一巨大混杂团块状低密度影,边界尚清,大小约15.3cm ×11.8cm ,密度欠均匀,增强后病灶不均匀强化,中央坏死区无强化(图1),考虑肝右叶巨块型MT (胆管源性)。
入院磁共振成像(magnetic resonance imaging ,MRI )检查显示肝脏左右叶交界处见巨大团块状异常信号灶,边界较清,最大横截面大小约12.5cm ×15.3cm ,中央坏死区域强化不明显,病灶右上方另见小结节状子灶,直径约1cm ,门静脉右支受压,局部肝内胆管稍扩张(图2),考虑肝脏恶性肿瘤伴子灶形成,肝门、十二指肠旁等多处淋巴结转移。
入院后腹部18F-FDG 正电子发射计算机体层显像(positron emission tomography and computed tomography ,PET/CT )检查显示肝右叶见巨大稍低密度肿块、密度不均匀,伴糖代谢异常增高,大小约为132mm ×140mm ×170mm ;肝右叶膈顶部近包膜处见糖肝脏混合性肝细胞癌-神经内分泌癌综合治疗1例黄素明,李倩,纪元*(复旦大学附属中山医院病理科,上海 200032)摘要转移性肝脏神经内分泌肿瘤常见,而肝脏原发性神经内分泌肿瘤罕见,诊断肝脏原发性神经内分泌肿瘤需满足以下2个条件:①病理诊断为神经内分泌肿瘤;②经传统影像学检查[包括计算机体层成像(computed tomography,CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、内镜检查等]联合功能性影像学检查[生长抑素受体显像(somatostatin receptor scintigraphy,SRS)、68Ga-正电子发射计算机体层显像(positron emission tomography and computed tomography,PET/CT)、18F-PET/CT 等]排除其他部位神经内分泌肿瘤。
胃多发神经内分泌肿瘤1例报道徐伟;姚怡然【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2018(47)A01【摘要】胃神经内分泌肿瘤(gastric neuroendocrine neoplasms,GNENs)是一种罕见的来源于神经内分泌系统的异质性肿瘤,约占所有胃肠道肿瘤的8.7%,每年发病率为0.3/100 000[1-2],而胃多发神经内分泌肿瘤在临床上更为少见,且其外观因类似息肉表现常被忽略,现将本院2016年10月收治的1例胃多发神经内分泌肿瘤患者的相关资料报道如下。
1 临床资料患者,男,48岁。
因排便异常8+个月,腹胀1+个月于2016年10月就诊,门诊查CEA升高,为进一步查因入住本科。
发病来患者精神睡眠可,饮食欠佳,小便正常,大便2~3次/天,为黄色稀糊状便,无黏液脓血。
入院查体未见阳性体征,实验室检查:血脂全套TG 3.01 mmol/L,LDL 3.50mmol/L,CEA 7.86 ng/mL,复查癌胚抗原:5.64 ng/mL。
碳14阳性,腹部增强CT 可见胃壁多发强化小结节影,强化程度均匀,凸向腔内生长(图1),腹部血管CTA及其他脏器未见异常,余血常规、大便常规及OB、肝肾功能、凝血全套、乙肝5项、传染病等均未见异常。
因考虑胃存在多发息肉可能,完善胃镜检查见胃体散在多枚直径0.3~1.0 cm息肉,表面充血,胃底-体交接大弯见大小约1.0 cm×0.8 cm息肉样容器,顶端见溃疡形成,覆厚白苔,充血、肿胀明显,边缘质软,胃窦可见孤立隆起糜烂(图2),因镜下考虑良性息肉样病变可能性大故对胃体、胃底-体交接的多个隆起物行电切术治疗,将切除的胃隆起物送检。
病理报告提示胃体上、中、下部黏膜轻度慢性炎症,内见异性腺体,需做免疫组化协助诊断。
【总页数】3页(P456-458)【关键词】胃神经内分泌肿瘤;多发;neoplasms;息肉样病变;神经内分泌系统;肿瘤患者;年发病率;临床资料;【作者】徐伟;姚怡然【作者单位】贵州医科大学附属医院消化内科,贵阳550000【正文语种】中文【中图分类】R735.202【相关文献】1.表现为多发息肉的胃神经内分泌肿瘤一例 [J], 李蓥;徐红2.胃多发性神经内分泌肿瘤1例 [J], 周琴;李斌;汪泳3.胃神经内分泌肿瘤肝多发转移1例 [J], 陈晓;赵宏4.误诊为胃息肉的多发性胃神经内分泌肿瘤1例 [J], 罗锦斌;郑娟5.多发息肉样胃神经内分泌瘤1例报道 [J], 王鑫;马颖霞因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
胃癌患者病例详细报告病例报告:患者信息:患者姓名:XX年龄:XX岁性别:XX性别就诊时间:XX年XX月XX日临床历史:患者于XX年XX月初次出现胃部不适感,包括胃痛和消化不良症状。
患者未经过自我治疗,并在几周后就诊于本医院。
体格检查:体重:XXkg身高:XXcm一般状况:患者表现出明显的消瘦和疲劳。
腹部检查:腹部平坦无压痛。
实验室检查:血常规检查:白细胞计数正常,红细胞计数正常。
肝功能检查:ALT、AST、碱性磷酸酶、总胆红素正常。
肾功能检查:血肌酐、尿素氮正常。
消化酶检查:胃酸分泌功能异常,胆汁酸分泌功能异常。
影像学检查:胃镜检查:在胃中段发现一处对比剂吸收异常的溃疡。
腹部超声波检查:可见胃壁增厚。
胸部X线检查:无异常发现。
组织学检查:病理活检结果显示胃部的病变组织,可见明显的腺癌细胞浸润,并与正常组织边界不明显。
分期:根据临床病情、病理报告及影像学检查结果,该患者被诊断为胃癌,并分期为Stage III。
治疗方案:基于患者的病情和研究文献,医生决定对该患者采取多学科联合治疗方案,包括手术切除、术后辅助化疗和放疗。
手术过程:XX年XX月XX日,在全麻下,行胃癌手术切除术。
手术切除范围包括整个胃的切除,同时行腹膜后淋巴结清扫术。
手术过程顺利,并未出现明显并发症。
术后恢复:术后患者给予适当的液体和营养支持,并进行抗感染治疗。
患者术后恢复顺利,术后第7天拆除了胃管,以及第10天拆除了导尿管。
患者术后无明显并发症。
辅助治疗:术后患者接受了化疗和放疗的辅助治疗。
化疗方案为X方案,每周期间隔为X周,共进行了X周期的化疗。
放疗方案为X,总共进行了X周的放疗。
随访:患者出院后定期进行随访,包括临床检查、实验室检查和影像学检查。
至目前为止,患者已完成X个月的随访,无明显复发或进展的征象。
讨论:本病例是一例胃癌患者,经手术切除并接受化疗和放疗的综合治疗后,术后恢复良好,并已进行X个月的随访,尚未出现明显的复发或进展。
空肠神经内分泌恶性肿瘤伴腺癌成分1例报告标签:空肠神经内分泌恶性肿瘤;腺癌神经内分泌肿瘤临床上比较罕见,在全部恶性肿瘤中所占比例不足1%。
病理发现同时伴有腺癌成分更为罕见。
故将笔者收治的1例空肠神经内分泌肿瘤报告如下。
1病例介绍患者,女性,61岁,因“上腹部不适10余年”入院。
近3月纳差,餐后上腹饱胀感。
入院查体:患者营养欠佳,睑结膜略苍白,贫血貌。
心肺未见阳性体征,腹平坦,未见胃肠型及蠕动波,于左上腹部可触及一肿物,大小约8 cm×10 cm,质硬,边界清,形态呈球形,表面尚光滑,活动度差。
双下肢轻度指凹性水肿,余无异常。
彩超提示左中腹实性占位;纤维结肠镜未见异常;CT提示小肠富血供占位性病变,考虑间质肿瘤可能性大;血常规提示RBC 28×1012/L,HGB 600 g/L,HCT 229%,MCV 81 1 fl,MCH 21 3 pg,MCHC 2630 g/L。
诊断考虑空肠胃肠间质瘤可能性大,因无类癌综合征表现,故未考虑神经内分泌肿瘤。
给予纠正贫血及常规术前准备后,于2011年3月1日在全麻下行空肠部分切除吻合术。
术中见距屈氏韧带10 cm处肠管增粗,肿瘤未突破浆膜,大小约8 cm×4 cm×3 cm,质硬。
血供丰富,相应系膜处可触及多个肿大淋巴结,较大者约0 5 cm×10 cm,质硬,未见融合。
探查未见转移灶。
遂行肿瘤段空肠切除吻合加肠系膜根部淋巴结清扫术。
切下标本见肿瘤向肠腔内生长,占肠腔4/5,表面有黏膜覆盖,形态不规则,无出血点。
术后病理报告:神经内分泌肿瘤(中分化),具有侵袭性,小灶区伴有腺癌成分,肠系膜淋巴结未见转移(0/4);免疫组化结果NSE++、Syn++、CgA-/+、S-100-。
术后恢复顺利,未行化疗,随访至发稿前,患者一般情况良好,影像学检查无复发迹象。
2讨论神经内分泌肿瘤多发生于胃、肠、胰腺。
在这类肿瘤中最常见的是类癌,发生率约为00025%,占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%。
胃神经内分泌癌1例报告
患者,女,40岁。
因腹痛、黑便、头昏3天,一过性意识障碍4小时入院。
患者3天前无
明显诱因出现上腹部隐痛,位于上腹正中,呈阵发性,无放射痛,与进食及体位无关,排柏
油样大便,每日1次,每次量约50g-100g,伴有恶心,头昏,乏力,活动后明显, 4小时前
患者上班途中出现一过性意识障碍。
查体:重度贫血貌,腹平软,剑突下压痛,无反跳痛,
肝脾肋下未触及,肝肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。
胃镜示胃窦见一
0.8×0.8cm球形血痂,表面见新鲜出血,周围黏膜充血水肿隆起糜烂,幽门口黏膜充血水肿,镜下胃窦溃疡性质待定,行手术治疗,术中见:腹腔内大网膜与胃壁,肝脏多处粘连,胃窦
部可扪及一个约2cm×2cm大小质硬区域,切除远端胃大部后剖视标本见胃窦前壁一个
2cm×2cm大小溃疡,表面破溃,无活动性出血,胃腔内无血凝块。
患者术后病理经免疫组化
及远程会诊:胃部肿瘤位于粘膜下细胞圆形,形态规则,部分细胞呈长圆形,呈实性团样、
索样、片状排列,血管丰富,侵犯深肌层,近浆膜层,考虑为胃神经内分泌癌。
(如图1、2)讨论
神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma.NEC)是一类能够将胺的前体摄取.通过脱羧作用,合成和分泌胺及多肽激素的恶性肿瘤[1]。
原发于胃的内分泌肿瘤十分罕见,占整个消化道内
分泌肿瘤的 2%~6% 。
在所有胃癌中,内分泌肿瘤仅占 0.1% ~ 0. 9%。
胃神经内分泌肿瘤可分为3种类型:高分化神经内分泌肿瘤(类癌),高分化神经内分泌癌(恶
性类癌)和低分化神经内分泌癌(小细胞癌)。
多数学者认为,胃神经内分泌肿瘤的分化是一个
循序渐进的过程:胃内分泌细胞增生一异型增生一胃类癌(高分化)一不典型类癌(中间分化)一
神经内分泌癌(低分化)。
胃的肿瘤大多能通过胃镜和上消化道钡餐检查而被发现。
B超、CT及MRI检查是常规的影像学检查手段。
但神经内分泌癌与腺癌影像学不易鉴别,确诊最终须依靠病理组织学检查。
胃神经内分泌癌辅助诊断方法:免疫组化是最常用的方法,较常用的有QrA、Syn及NSE等,而CgA和Syn则有很高的特异性。
铬粒素A(CgA)水平是神经内分泌肿瘤(NET)的特异性
指标,临床最为常用。
血清CgA的敏感性与肿瘤类型、分化程度及大小有关。
在正常人或非
神经内分泌肿瘤患者中CgA也有轻度升高,但水平较低。
研究表明60%-80%的胃神经内分
泌肿瘤患者中血清CgA水平高于正常,而CgA恰恰是神经内分泌细胞中分泌颗粒所释放的代
表其分泌特征的物质。
本患者免疫组化:CgA(+),Syn(+)。
胃神经内分泌癌的治疗方式有手术治疗、放射治疗、全身化疗,生物治疗、靶向药物治疗等[2]。
总之,手术是治疗胃神经内分泌癌达治愈目的的惟一手段,但对已有转移者效果较差,放射
治疗仅适用于控制脑转移或控制骨转移所致的疼痛;全身化疗一般不作为常规和优选治疗方案,可作为综合治疗的一种手段;生物治疗主要用于控制由原发肿瘤或转移灶过量的自分泌
激素或神经分泌所致临床症状;目前,靶向药物治疗是研究的新方向,但对胃神经内分泌癌
疗效的提高,有待于人们对神经内分泌癌生物学行为更深入的研究以及新的靶向药物的发现
和多中心、多学科的联合试验和总结。
参考文献
[1]萧树东,许国铭.中华胃肠病学.北京:人民卫生出版社,2008:840-843
[2]王白石,刘洪一,贾宝庆.胃肠胰神经内分泌肿瘤的治疗研究进展.山东医药.2010,54(34):115-116
作者单位:264400威海市文登中心医院。