中枢神经系统血管炎

血管炎：脑卒中的高危因素*导读：中枢神经系统血管炎是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病,出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞，对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。

……尽管包括动脉硬化性脑梗死和多发性硬化在内的许多中枢神经系统疾病可能和免疫异常有关，但中枢神经系统血管炎(Central nervous system vasculitis)是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。

此病在20世纪50年代后期被首次描述，其发病原因除极少数和微生物的直接感染有关外，多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致。

出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞，对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。

其诊断主要依靠组织活检和血管造影。

在自身免疫性血管炎中中枢神经系统原发性动脉炎是一个比较广泛被采用的诊断;限局性中枢神经系统动脉炎强调病变局限于脑和脊髓。

中枢神经系统肉芽肿性血管炎或巨细胞性动脉炎强调部分患者的血管炎以肉芽肿形成为特征性病理改。

良性中枢神经系统血管炎反映出部分病人病情比较轻微。

按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类：(1) 感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。

(2) 原发性血管炎，只累及中枢神经系统，包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。

(3) 继发性血管炎，为系统性或全身疾病引起所引起，包括自身免疫病合并血管炎(系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征) 以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。

(4) 不能分类的血管炎累及中枢神经系统，如血栓闭塞性血管炎、Moya-Moya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。

脑部血管炎诊断标准
脑血管炎又被称为中枢神经系统的血管炎，对于脑血管炎的确诊，可以用以下几种方法进行：
首先，患者会出现相应的临床症状，例如会出现头痛，协调困难，行动困难等，部分患者脑血管炎的发病以脑溢血为首发临床症状。

其次，可完善血液当中的一些炎症指标，如果患者的炎症指标明显的上升，而且身体的其他器官并没有出现炎症的表现，这个时候可以考虑脑血管的炎症。

最后，非常有必要的时候进行脊髓的穿刺，或者采用先进的影像学的检查手段，如血管造影，多普勒超声等。

目前对于脑血管炎症，采取综合各方面的信息来确定。

神经病学‘j神经康复学杂志2010年6月第7卷第2期J N e urol N euror ehabi l，J u ne2010，V01．7，N o．2原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习短篇陈刚1，孙燕1，杨烁慧2，俞晓飞1，潘卫东1(1上海中医药大学附属曙光医院神经内科，上海201203；2上海中医药大学附属曙光医院放射科，上海201203)1临床资料患者，男，26岁，工程师。

因“言语不利伴短暂性意识模糊1周”于2010年7月10日收治于上海中医药大学附属曙光医院神经内科。

患者于1周前剧烈运动后，突感双下肢乏力，并伴有言语不利、短暂性意识模糊及咽痒感。

无恶心、呕吐、眩晕等不适症状，即至我院急诊就诊，查血常规示白细胞9．73×10’／L，中性粒细胞51．8％，红细胞5．15×10”／L，血红蛋白159．5g／L，血小板284×109／L。

头颅C T平扫未见明显异常。

考虑短暂性缺血发作(t r a ns i ent i s chem i c at t ack，T I A)合并感染可能，给予抗生素、中药活血化瘀通络等治疗。

治疗后，咽痒感症状明显改善，但仍有言语不利及偶发的短暂性意识模糊。

入院时，患者诉肢体偶有麻木感，发作性言语不利，舌体僵硬感，无恶心、呕吐、眩晕等不适症状。

患者近4月来常有短暂性眩晕感并伴有剧烈头痛发作，可自愈且无后遗症，未进行正规治疗。

既往有血压升高病史，最高160／90m m H g，未明确诊断高血压，平时不服用药物，未监测血压。

有脂肪肝史2—3年。

否认糖尿病、慢性支气管炎、肝炎、结核等病史。

否认输血史，预防接种史不详。

查体：体温37℃、心率75次／分、呼吸18次／分、血压145／85m m H g。

神清，形体偏胖，口齿欠清，自主体位。

查体合作，应答略慢但尚切题，水平眼震(+)，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，双耳听力初测正常；双侧提腭好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。

中枢神经系统血管炎诊断标准如下：
1.患者可能会出现突然出现的神经功能缺损，如偏瘫、失语、意
识障碍等症状，这些症状可能会逐渐加重或持续存在。

2.通过头颅CT或MRI检查，可以发现皮质和皮质下单发或多发
形态多样的梗死灶、出血灶或占位病灶，这些病灶可能是由于血管炎引起的血管堵塞或出血所致。

3.脑动脉成像检查可以发现血管的狭窄和扩张相间，呈串珠样改
变，高分辨MRI可以显示血管壁长节段向心性增厚及环形强化等异常表现。

4.通过活体组织检查可以发现血管透壁性损害及血管破坏性炎性
反应等异常表现，这有助于诊断原发性中枢神经系统血管炎。

5.需要排除其他可能导致神经功能缺失的疾病，如脑血管意外、
颅内肿瘤、多发性硬化等。

2019年华医网继续教育答案-135原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断及其研究进展
备注:红色选项为正确选项
原发性中枢神经系统血管炎
1、下列属于中枢神经血管炎的一项是（）
A、肉芽肿性多血管炎
B、结节性多动脉炎
C、嗜酸性肉芽肿性多血管炎
D、变应性肉芽肿血管炎
E、过敏性紫癜
2、原发性中枢神经系统血管炎的治疗原则不包括下列哪一项（）
A、激素联合免疫抑制剂治疗
B、>50%需加免疫抑制剂
C、病情危重时可用甲泼尼龙冲击
D、治疗无效时需适量增加药物剂量
E、轻症时口服激素，也可联合免疫抑制剂
3、原发性中枢神经系统血管炎临床分型不包括（）
A、造影阳性型
B、造影阴性型
C、脑组织型
D、脊髓型
E、临床表现及脑组织病理分亚型。

中枢神经系统血管炎中枢神经系统血管炎是一种少见但严重的疾病，它会影响大脑和脊髓的血管。

本文将介绍这种病的症状、原因、诊断和治疗方法。

症状中枢神经系统血管炎的主要症状包括：头痛这是最常见的症状之一。

这种头痛通常是剧烈的，常常伴随着恶心和呕吐。

头痛可能会在不同的时间发生并改变其性质。

神经系统问题病人可能会出现神经系统问题，例如：•大脑半球的脑功能障碍•肢体肌肉无力或瘫痪•腕或脚下垂•瞳孔不同或不同大小•面瘫感觉异常中枢神经系统血管炎可能导致感觉异常，包括：•区域性麻木或刺痛•视觉障碍•听觉障碍•平衡障碍原因中枢神经系统血管炎的确切原因仍未知。

它可能是由一些其他疾病引起的，例如肿瘤、感染或自身免疫疾病。

诊断中枢神经系统血管炎的诊断通常需要进行多种检查，并与其他疾病进行区分。

医生通常会开出下列检查：脑部影像学检查这些检查可以帮助医生发现可能是中枢神经系统血管炎的迹象。

这些测试包括：•CT扫描•MRI扫描•脑脊液检查（脑脊液检测）神经系统检查医生会对病人进行神经系统检查以确定智力、感觉和运动的缺陷。

血液测试这些测试可以帮助医生确定病人的免疫系统是否参与了疾病的发生。

治疗中枢神经系统血管炎的治疗需要立即进行。

治疗方案通常包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗药物的选择取决于病人的特定症状，但通常会包括：•糖皮质激素：这些药物用于减轻炎症，通过抑制免疫系统起作用。

•免疫抑制剂：这些药物通常用于治疗自身免疫性疾病，可以用于预防血管炎的发生。

常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺和甲氨蝶呤。

•抗凝剂：这些药物可帮助预防血栓形成。

手术治疗手术治疗仅用于治疗病情严重且无法通过药物治疗改善的情况。

手术通常用于修复或移除损坏的血管或组织。

中枢神经系统血管炎是一种严重的疾病，其症状可能存在多种。

虽然其确切的原因仍未知，但及早的诊断和治疗可以帮助缓解症状并提高治愈率。

如果您怀疑自己可能患有中枢神经系统血管炎，请尽快寻求医生的帮助。

详细咨询请输入右侧网址 /
中枢神经系统血管炎临床表现
中枢神经系统血管炎的发病年龄为15—96岁(平均50.5岁)，男性发病率较女性略高或相同。

临床表现具有很高的可变性，发病从急性到慢性，病程呈现进展性或波动性。

其神经系统症状和体征限局性或弥散性，但基本具有三个主要表现;头痛、多灶性的神经功能缺陷和弥漫性的脑损害症状。

在系统性疾病导致的中枢神经系统血管炎病人可以发现皮肤、关节、肺、肾脏、眼睛损害的症状和体征。

(一)头痛：复杂性头痛是最常见的且多为最先出现的症状，占60-70%，表现为类似偏头痛样或剧烈头痛，可为急性或慢性发病，程度可轻可重，也可自行缓解。

(二)弥漫性脑损害症状：可出现一过性意识水平的改变，或认知功能改变，或反复发作伴有意识丧失的惊厥，尚可出现部分运动性惊厥。

部分患者表现为进行性的智力减退。

阿尔茨海默病可与中枢神经系统血管炎同时出现，因此，对于诊断为中枢神经系统血管炎的患者，若激素治疗有效后仍出现进展性的智能下降，应考虑到此点。

(三)局灶性中枢神经系统损害：局灶性的CNS症状也很常见，包括短暂性脑缺血发作、卒中、偏瘫、颅神经病变、癫痫、共济失调等，由于血管腔阻塞或血栓形成而引起的脑组织缺血，表现为局灶或多灶性脑梗塞，伴或不伴有出血改变。

由于动脉壁的灶性坏死和炎性动脉瘤的形成引起血管壁破裂导致脑出血，但相对于缺血病变比较少见，在出血的病人中颅内出血最常见，也可表现为珠网膜下腔和脊髓硬膜下腔出血。