《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识2017》解读

3.2.2 MRI
• 少数PACNS早期MRI表现正常，可通过 DWI提高诊断敏感性； • 表现为皮层及皮层下多发梗死，中、 小动脉受累，常见部位依次为皮层下 白质、深部灰质、深部白质、皮层； • 进行性融合的白质病灶，易被误诊为 脱髓鞘疾病； • DWI多发高信号，见于PACNS 急性期； • 脑实质内大小血肿； • 脑实质多发微出血：梯度回旋MRI SWI可表现为无症状的多发斑点状微 出血灶，结合其他序列的多发缺血证 据，更利于诊断PACNS； • 脑实质多发小的强化病灶； • 单发或多发大块强化病灶，可伴水肿、 小血管强化，易被误诊为肿瘤； • 血管周围间隙扩大伴强化； • 软脑膜的强化病灶，见于9%的PACNS; • 脊髓MRI检查多表现为脊髓胸段受累, 矢状位可见多发小片状均匀强化.。
最常见症状，可见于PACNS患者的50%-60%；
可能与血管炎本身、软脑膜炎性反应、颅内压增 高、脑出血或梗死等血管事件有关； 头痛的形式程度不一，常表现为亚急性、隐袭起 病，少数可呈急性起病，进行性加重。
2.2 脑血管事件
可见于30%-50%的PACNS患者，呈急性起病；
表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死， 或TIA，也可合并脑出血； 可出现局灶神经功能缺损症状、包括锥体外系症 状，恶心呕吐、眩晕、构音不清等。
2.3 脑病表现
主要包括癫痫发作、精神症状、意识或认知功能障碍、 遗忘综合征等。
2.4 脊髓病表现
后背疼痛、进行性截瘫、累及肢体及骶尾部的麻木感、 尿便障碍等。
2.5 视神经炎
3 辅助检查
3.1 实验室检查
3.1.1血清学检查：血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾 病。少数PACNS可ESR、CRP轻度升高。若ESR、CRP升高明显或同时 伴有ANCA、ACLA、狼疮抗凝物、血清补体、冷沉淀球蛋白等急性期 反应物明显升高，应考虑累及全身的感染或炎性反应过程、相关结 缔组织病等继发性中枢神经系统血管炎。
3.3.2 病理诊断标准
淋巴细胞炎性反应：脑实质、软硬膜血管周围,层以上淋巴细胞浸润； 管壁改变，管壁模糊不清，内皮细胞明显可见；
缺血改变
噬神经细胞现象 脑水肿 除外其他诊断
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确诊
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可能
3.3.3 取材及注意事项
2011年，Hajj-Ali等依据临床表现、影像学检查及脑组织 病理活检结果提出分类标准。
1 流行病学

发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106； 女性患者稍多； 可发生于任何年龄,40-60岁多发,儿童偶见。
2 临床表现
头痛 认知障碍 持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现
2.1 头痛
3.2.3 颅内 血管检查
• 受累血管管径小于2mm时，脑血管造 影常为阴性； • 大血管受累时，常表现为双侧大脑 半球多发的血管节段性狭窄和狭窄 后的扩张，呈串珠样； • 向心或偏心性管腔狭窄，边缘锐利 的多发性闭塞； • 脊髓或脑血管的多发微动脉瘤； • MRA检查所使用的场强多为1.5T或 3.0T，其空间分辨率远低于DSA，仅 能用于大中血管的评价； • 在高场强（>7.0T）分辨率可达到 120μm，可用于评价更小的血管； • 灰度超声空间分辨率约0.1mm，可探 及大、中血管改变，彩色多普勒超 声可提供血流信息，可用于探测颅 外动脉进行鉴别诊断。
是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中 小血管的罕见重度免疫炎性疾病。
1922年，Harbitz 首次报道了一种原因不明的血管炎；
wenku.baidu.com
1959年，Cravioto 和 Feigin 将其称为孤立性中枢神经 系统血管炎，并作为一种独立疾病首次被提出； 1988年，Calabrese 和 Mallek 系统报道了8例该类疾病 病例，将其统一命名为PACNS，并系统地提出初步临床诊 断标准； 2009年，Birnbaum 和 Hellmann 对既往报道进行综述， 并提出补充诊断标准；
《原发性中枢神经系统血管炎诊 断和治疗中国专家共识2017》 解读
原发性中枢神经系统血管炎 (Primary
angiitis of the Central Nervous System,PACNS; Primary Central Nervous System Vasculitis,PCNSV):
3.3 组织活检
3.3.1 组织病理分型
肉芽肿性血管炎
淋巴细胞性血管炎
坏死性血管炎
β 淀粉样蛋白相关性脑血管炎（Aβ -related angitis ABRA）
肉芽肿性 血管炎 淋巴细胞 性血管炎
坏死性血 管炎
• 最常见的病理类型，主要特征是以血管为中心的单核细胞浸润伴肉芽肿 形成，肉芽肿可见于管壁全层，主要以淋巴细胞、噬细胞和浆细胞浸润 为主，也可见朗格汉斯细胞和巨细胞浸润；
• 次常见的病理类型，突出表现为血管周围大量淋巴细胞及少量浆细胞浸 润，后期可出现血管壁的扭曲和破坏，脑实质内炎性反应并不明显；
• 病情较重，预后较差，主要累及小肌性动脉，表现为血管壁急性炎性反 应，透壁样血管坏死和内弹力层破坏，多伴有蛛网膜下腔出血；
ABRA
• 占活检阳性PACNS的1/4，常为软脑膜、皮层小血管周围巨细胞、淋巴细 胞浸润性炎性反应，淀粉样蛋白沉积，可伴肉芽肿形成，也可见局灶出 血、纤维素样坏死、栓塞及再通。
3.1.2 CSF：CSF表现不具有特异性，但可用于排除感染和恶性病变 PACNS患者通常无颅内压升高的征象，多表现为无菌性脑膜炎，患 者中约90%“CSF的淋巴细胞数和蛋白水平可见轻或中度升高，活检 阳性者升高更明显，偶尔可见寡克隆区带阳性、IgG鞘内合成率增 高。
3.2 影像学检查
血管管腔检查：DSA、MRA、CTA、TCD；
血管管腔和管壁检查：高分辨磁共振成像（HR-MRI）及黑血序列 （BB-MRI），辨析血管腔内部结构；
脑实质检查：MRI、CT、SPECT、PET。
3.2.1 CT
• 1/3-2/3头颅CT检查可显示不同程度 的异常低密度信号影，约12%伴颅内 出血； • 可表现为为脑实质、蛛网膜下腔、脑 室高密度影； • 也可见深部白质钙化。