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肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症，又称为原发性肾上腺皮质功能减退症或Addison病，是一种由于肾上腺皮质功能受损而引起的一组症状和体征。
本文将详细介绍肾上腺皮质功能减退症的病因、临床表现、诊断和治疗。
肾上腺皮质功能减退症一般是由于肾上腺皮质慢性炎症、自身免疫性疾病、感染、恶性肿瘤等原因导致。
病因多样化使得肾上腺皮质激素分泌减少，通过肾上腺皮质刺激素的负反馈机制，下丘脑-垂体-肾上腺轴也会失衡。
肾上腺皮质功能减退症的临床表现多样，可出现乏力、体重减轻、食欲减退、低血压、肌肉无力、皮肤色素沉着、胃肠道症状（如恶心、呕吐、腹胀等）以及心理症状（如抑郁、焦虑等）。
由于症状发展缓慢，很容易被忽视或误诊，进而延误治疗。
临床诊断主要依靠病史、体检和实验室检查。
患者的病史常表现为乏力、体重减轻。
体检可发现低血压和皮肤色素沉着。
实验室检查中，常见的异常结果包括低血糖、低钠、高钾以及低皮质激素水平。
有时需要进行促肾上腺皮质激素刺激试验来确定诊断。
治疗肾上腺皮质功能减退症的目标是补充肾上腺皮质激素和适量的盐类。
通常使用氢化可的松和氢化考的松等皮质激素进行替代治疗。
剂量的调整需根据病情和实验室检查结果来决定。
在急性应激情况下，剂量需要增加，以维持患者的血压和代谢平衡。
肾上腺危象是肾上腺皮质功能减退症的严重并发症，可因应激（如感染、手术、创伤等）导致患者病情加重。
肾上腺危象的特点是低血压、休克、与短期内应激后病情急剧进展。
治疗肾上腺危象需要立即补液、内源性皮质激素和强的松等的使用。
总之，肾上腺皮质功能减退症是一种需引起重视的内分泌疾病。
及早诊断、积极治疗是减少并发症和改善患者生活质量的关键。
患者本人和家属应了解疾病的特点，并遵循医生的建议进行治疗和管理。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）知识摘要原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）是一种由于肾上腺皮质破坏或功能障碍导致的慢性内分泌疾病，主要表现为乏力、体重减轻、低血压和皮肤黏膜色素沉着。
本文将系统介绍Addison病的临床表现及特征、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防。
通过详细的例子和案例帮助读者更好地理解这一疾病。
临床表现及特征临床表现1.乏力和虚弱：患者常常感到全身无力，尤其是午后和傍晚症状更为明显。
2.体重减轻：尽管饮食正常甚至增加，患者体重仍逐渐下降。
3.皮肤黏膜色素沉着：皮肤颜色变深，尤其是暴露部位和摩擦部位，如手掌纹、关节、口腔黏膜等。
4.低血压：由于醛固酮缺乏导致血容量减少和低血压，患者常常感到头晕、站立不稳。
5.消化系统症状：如食欲不振、恶心、呕吐、腹痛和腹泻。
6.精神症状：如抑郁、焦虑和易怒。
7.低血糖：由于糖皮质激素缺乏，患者易出现低血糖症状，如乏力、出汗、心悸和头晕。
特征1.慢性进展：症状逐渐出现并加重。
2.色素沉着：皮肤和黏膜色素沉着是Addison病的特征性表现。
3.低血压：常见体征，包括体位性低血压。
常用术语解释1.肾上腺皮质：位于肾上腺外层，分泌糖皮质激素、盐皮质激素和性激素。
2.糖皮质激素：如皮质醇，调节糖、脂肪和蛋白质代谢，抗炎和免疫抑制作用。
3.盐皮质激素：如醛固酮，调节水和电解质平衡，维持血压。
4.Addison危象：急性肾上腺皮质功能不全的危急状态，表现为严重低血压、低血糖、低钠血症和高钾血症。
5.皮质醇：一种主要的糖皮质激素，具有多种生理功能，包括代谢调节和应激反应。
6.ACTH：促肾上腺皮质激素，由垂体前叶分泌，刺激肾上腺皮质分泌激素。
病理全过程病因1.自身免疫性肾上腺炎：最常见病因，占80%以上。
自身免疫反应破坏肾上腺皮质。
2.感染：如结核、真菌感染、艾滋病等。
中医如何诊治肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症，是一种由于肾上腺皮质激素分泌不足所导致的疾病。
在中医的理论体系中，虽然没有直接对应的病名，但根据其临床表现，可归属于“虚劳”“黑疸”等范畴。
中医诊治该病，有着独特的理论和方法，下面我们就来详细探讨一下。
中医认为，肾上腺皮质功能减退症的发病原因主要与先天禀赋不足、后天失养、情志失调、久病劳损等因素有关。
肾为先天之本，主藏精，若先天禀赋不足，肾精亏虚，则可导致肾上腺皮质功能减退。
后天脾胃虚弱，气血生化无源，不能充养肾精，也会影响肾上腺皮质的正常功能。
此外，长期的情志抑郁、焦虑，或者久病大病之后，正气受损，气血亏虚，同样可能引发本病。
从中医的辨证论治角度来看，肾上腺皮质功能减退症主要分为以下几种证型：肾阳虚衰型：患者表现为畏寒肢冷、腰膝酸软、神疲乏力、面色苍白、性欲减退、阳痿早泄等。
治疗应以温补肾阳为主，常用方剂有金匮肾气丸、右归丸等。
脾肾阳虚型：除了肾阳虚的症状外，还伴有食欲不振、腹胀便溏、肢体浮肿等脾阳虚的表现。
治疗宜温补脾肾，方选附子理中丸合真武汤加减。
肝肾阴虚型：常见症状有头晕耳鸣、腰膝酸软、五心烦热、盗汗、口干咽燥等。
治法为滋补肝肾，可选用六味地黄丸、左归丸等。
气血两虚型：主要表现为面色无华、头晕目眩、心悸气短、神疲乏力、自汗等。
治疗当益气养血，代表方剂有归脾汤、八珍汤等。
在诊断方面，中医主要通过望、闻、问、切四诊合参来收集患者的病情资料。
望诊主要观察患者的面色、神态、舌苔等；闻诊包括听患者的声音、呼吸等；问诊则详细询问患者的症状、病史、饮食起居、情志等情况；切诊包括切脉和按诊，通过触摸患者的脉象、腹部等来判断病情。
中医治疗肾上腺皮质功能减退症，除了内服中药外，还常采用针灸、推拿、艾灸等外治疗法。
针灸通过刺激穴位，调节人体的气血阴阳平衡，常用穴位有肾俞、命门、关元、足三里、三阴交等。
推拿可以放松肌肉，促进血液循环，缓解患者的疲劳和疼痛。
艾灸则具有温通经络、散寒祛湿的作用，对于肾阳虚衰型患者尤为适用。
肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。
原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生（Addison）病。
典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索，但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。
对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗，以及病因治疗。
1病因
肾上腺皮质功能减退症常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎；少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除肾上腺、脑白质营养不良及POEMS病等继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病，如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死，即希恩综合征等。
2临床表现
1.慢性肾上腺皮质减退症
慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿，病情逐渐加重。
各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难。
原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。
皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。
色素为棕褐色，有光泽不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。
齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。
有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。
2.继发性肾上腺皮质减退
症患者的肤色比较苍白。
其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿；在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟下丘脑或垂体占位可有头痛、尿崩症、视力下降和视野缺陷。
3.急性肾上腺皮质危象
原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时病情危重：大多患者有发热，有的体温可达40℃以上，很可能有感染，而肾上腺危象本身也可发热；有严重低血压，甚至低血容量性休克，伴有心动过速，四肢厥冷、发绀和虚脱；患者极度虚弱无力，萎靡淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和谵妄惊厥甚至昏迷；消化道症状常常比较突出，表现为恶心呕吐和腹痛腹泻，腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，但常常缺乏特异性定位体征，肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，血红蛋白的快速下降。
3检查
1.一般检查
可有低血钠、高血钾。
脱水严重者低血钠可不明显高血钾一般不严重，如甚明显需考虑。
肾功能不良或其他原因少数患者可有轻度或中度高血钙（糖皮质激素有促进。
肾、肠排钙作用），如有低血钙和低血磷则提示合并有甲状旁腺功能减退症。
常有正细胞性、正色性贫血，少数患者合并有恶性贫血。
白细胞分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。
2.血糖和糖耐量试验
可有空腹低血糖，口服糖耐量试验示低平曲线。
3.激素测定
（1）血浆皮质醇一般认为血浆总皮质醇基础值≤3µg/dl可确诊为肾上腺皮质减退症，≥20µ/dl可排除本症但对于急性危重患者，基础血浆总皮质醇在正常范围则不能排除肾上腺皮质功能减退。
有学者提出，在脓毒血症和创伤患者基础血浆总皮质醇≥25µg/dl时才可排除肾上腺皮质功能不全。
（2）血浆ACTH 原发性肾上腺皮质功能减退症中血浆ACTH常升高值血浆总皮质醇在正常范围血浆ACTH也常≥100pg/ml。
血浆ACTH正常排除慢性原发性肾上腺皮质功能减退症，但不能排除轻度继发性肾上腺皮质功能减退症因为目前测定方法不能区分血
AClH水平较低值和正常低限
（3）血或尿醛固酮血或尿醛固酮水平在原发性肾上腺皮质功能减退症可能为低值或正常低限，而血浆肾素活性（PRA）活性或浓度则升高；而在继发性肾上腺皮质功能减退症则血或尿醛固酮水平正常。
其水平依据病变破坏的部位及范围而异，如肾上腺球状带破坏严重则其含量可低于正常，如以束状带破坏为主者则其含量可正常或接近正常。
（4）尿游离皮质醇通常低于正常。
（5）尿17-OHCS和17-KS 一般多低于正常，少数患者可在正常范围内应考虑部分性Addison病的可能及部分病态的肾上腺皮质在ACTH刺激下，尚能分泌接近于正常或稍多于正常的类固醇激素。
4.其他辅助检查
（1）心电图可示低电压，T波低平或倒置，P-R间期与Q-T时间可延长。
（2）影像学检查胸片检查可示心脏缩小（垂直）肾上腺区摄片及CT检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影。
其他感染、出血、转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大（肾上腺增大，一般病程多在2年以内）。
自身免疫病因所致者肾上腺不增大。
针对下丘脑和垂体占位病变，可做蝶鞍CT和MRI。
B超或CT引导下肾上腺细针穿刺活检有助于肾上腺病因诊断。
4诊断
典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索，但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。
5治疗
对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗，以及病因治疗。
1.肾上腺危象的治疗
当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。
治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素；纠正低血容量和电解质紊乱；全身支持疗法和去除诱因。
2.慢性肾上腺皮质功能减退症替代治疗
替代治疗通常采用氢化可的松或可的松口服。
剂量因人而异可适当调整。
如果患者有明显低血压，可加用盐皮质激素。
继发性肾上腺皮质功能不全者不需要盐皮质激素替代。
