血管炎病ppt课件

大动脉炎(Takayasu arteritis, TA)
• 累及主动脉及其主要分支 • 年轻起病（平均22岁） • 女性居多 • 起病隐匿，早期诊断困难
病理
• 急性渗出性炎症 • 慢性非特异性炎症 • 肉芽肿 • 血管腔变化
– 狭窄或闭塞 – 增宽或血管瘤
临床表现
• 发热
– 年轻女性“单纯”发热鉴别诊断最重要的疾病
病例4
• 患者女性，20岁，发热、咳嗽2个月，听力下 降1月余入院。病程中体温最高可达40℃，无 伴畏寒、寒战。咳嗽以干咳为主，听力在短期 内急剧下降。病程中曾出现左膝关节疼痛，双 小腿后侧酸、痛，行走困难，CT检查提示双 肺片状浸润、多发结节样阴影。
抗中性粒细胞胞浆抗体
Antineutrophil Cytoplasm Antibody (ANCA)
胞浆型 Cytoplasmic (C-ANCA)
核周型 perinuclear (P-ANCA)
AAV对应的抗体类型
疾病 MPA
ANCA
备注
IIF ELISA P-ANCA MPO 平均年龄50岁
GPA C-ANCA PR3 30~50岁
EGPA
P-ANCA MPO 44岁，40%患者阳性， 抗体与肾炎、肺出血、 神经病变、紫癜有关
补体沉积
诊断
• 临床表现 • 特殊检查
– ANCA – 多普勒、CT、MRI – 血管造影 – 病理
病例1
• 患者女，17岁，因“发热2月余”入院。体 温最高达39.6 ℃，不规律。无感咽痛、咳 嗽、头痛、关节痛，无尿频、尿急、尿痛， 无心悸、胸闷。无体重下降。查体浅表淋 巴结无肿大，右侧颈前下方压痛，压痛部 位有搏动感，双侧脉搏强弱一致。

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历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
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历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。

polyangiitis, EGPA）
– 局限于单个器官的AAV
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AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
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MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
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GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
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中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
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血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
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AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）

02
临床表现与诊断
临床表现
血管炎一般表现
乏力、低热、肌肉或关节疼痛 和体重下降等。
皮肤黏膜表现
包括皮肤溃疡、紫癜、结节红斑 和荨麻疹等。
关节和肌肉表现
血管炎可导致关节痛和关节炎，肌 肉疼痛和无力。
实验室检查
常规检查
白细胞和血小板计数减少，血红蛋白降低，血沉 加快等。
免疫学检查
多数患者可出现高球蛋白血症和低白蛋白血症， 血清补体增高。
护理措施
患者予激素及免疫抑制剂治疗，并予氧气吸入及抗感染治疗。护理中密切观察患者病情变 化，监测尿常规及肾功能指标，做好心理护理
案例二
患者情况
患者男，59岁，因发热、咳嗽、咳痰伴呼吸困难、双下肢水肿入院。查体：体温39.1℃，脉搏130次/分，血压 130/85mmHg，血氧饱和度85%。尿常规：蛋白定量3+，白细胞2+。胸部CT示பைடு நூலகம்肺多发炎症
THANKS
估。
anca相关性血管炎的基因学研究进展
基因学研究
ANCA相关性血管炎的发病与遗传因素有关，多个易感 基因被发现与该病的发生有关。
遗传易感性
遗传易感性是ANCA相关性血管炎发生的一个重要因素 ，一些基因如HLA-DP基因、PRTN基因等已被证实与该 病的发生有关。
基因与环境交互作用
基因与环境交互作用可能对ANCA相关性血管炎的发生 起到重要作用，但具体机制仍需进一步探讨。
注意事项
及时发现并治疗感染；避免滥用药物；避免过度疲劳和精神 紧张；注意个人卫生，保持健康的生活方式。
并发症的预防与处理
预防
密切观察病情变化，及时采取预防措施，如合理安排饮食、保持大便通畅等 。

THANKS
感谢观看
生物制剂治疗
抗肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂
01
如依那西普、英夫利西单抗等，用于抑制炎症反应和免疫过程
。
B细胞抑制剂
02
如利妥昔单抗，用于抑制B细胞活性，减少抗体产生。
生物制剂联合治疗
03
根据病情需要，可联合使用多种生物制剂进行治疗。
其他辅助治疗
血浆置换
通过置换血浆去除致病抗体和其 他有害物质，缓解病情。
患者自身因素
年龄、性别、遗传背景等患者自身因素也会影响 预后。
患者生活质量改善
症状缓解
治疗后患者的症状如发热、乏力、体重下降等应得到缓解，生活 质量得到提高。
心理状态改善
治疗带来的心理负担减轻，患者的心态更加积极，有助于提高生活 质量。
社会功能恢复
随着病情缓解，患者能够更好地回归家庭和社会，参与正常的社交 和工作活动。
利用基因组学技术，研究患者基 因变异与疾病易感性和治疗反应 的关系，为个体化治疗提供依据 。
临床试验
开展大规模临床试验，比较不同 治疗方案对患者的疗效和安全性 ，为个体化治疗提供实践依据。
预防措施的探讨
早期筛查
加强早期筛查和诊断，及时发现并干预疾病进展，降低并发症和死亡率。
健康宣教
开展健康教育活动，提高公众对ANCA相关小血管炎的认识和预防意识。
免疫球蛋白输注
用于提高免疫力，减少感染风险 。
营养支持
提供足够的营养物质，保证患者 正常生理功能。
03
最新治疗进展
新药研发
针对ANCA相关小血管炎的特异 性靶点进行新药研发，如针对免 疫反应、炎症反应等关键环节的
药物。
开发新型免疫调节剂，以调节异 常的免疫反应，控制疾病进展。

02
CHAPTER
anca相关小血管炎的分类和 诊断
anca相关小血管炎的分类
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎
以ANCA阳性为主要特征，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血 管炎（EGPA）。
非ANCA相关性小血管炎
不伴有ANCA阳性，如免疫复合物相关性小血管炎等。
其他治疗方式
其他治疗方式包括生物制剂、血 浆置换等，这些方法在一些特殊
情况下可能会被采用。
生物制剂如抗肿瘤坏死因子拮抗 剂等，可以调节免疫反应，减轻 炎症。血浆置换可以清除体内异 常抗体和炎症因子，缓解病情。
这些治疗方法都有一定的风险和 限制，需要在医生指导下谨慎使
用。
04
CHAPTER
anca相关小血管炎的预防和 护理
高血压等。
使用糖皮质激素时，应遵循医生 的指导，根据病情调整剂量，避
免出现不良反应。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂可以抑制免疫系统 的过度反应，减少炎症和组织 损伤。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰 胺、霉酚酸酯、环孢素等，它 们可以与糖皮质激素联合使用 ，提高治疗效果。
免疫抑制剂治疗期间，应定期 监测肝肾功能、血常规等指标 ，以便及时发现和处理不良反 应。
多种细胞因子和生长因子参与小血管 炎的发生和发展，如肿瘤坏死因子、 白细胞介素等。
免疫复合物在血管壁沉积，引起炎症 反应和血管损伤。
03
CHAPTER
anca相关小血管炎的治疗
糖皮质激素治疗
糖皮质激素是治疗ANCA相关小 血管炎的主要药物之一，具有抗
炎、抗免疫和抗毒素的作用。
它能够快速控制病情，减轻症状 ，但长期大量使用会引起一系列 副作用，如骨质疏松、糖尿病、

分类：系统性红斑狼疮、混合 性结缔组织病、干燥综合征等 。
第一部分：什么是系统性血管炎
症状：发热、关节疼痛、皮疹、肌肉疼 痛等。
第二部分：护 理查房注意事
项
第二部分：护理查房注意事项
了解患者情况：对患者进行全 面的评估，包括病史、体格检 查等。
注意症状变化：仔细观察患者 症状的变化，及时记录。
系统性血管炎 护理查房PPT
课件
目录 第一部分：什么是系统性血管 炎 第二部分：护理查房注意事项 第三部分：护理中的常见问题 第四部分：护士的职业素养 第五部分：总结
第一部分：什 么是系统性血
管炎
第一部分：什么是系统性血管炎
简介：系统性血管炎是一类自 身免疫性疾病，累及多个器官 ，表现形式多样。
第二部分：护理查房注意事项
管理治疗方案：遵循医嘱，合理管理患 者用药。 风险评估：对患者进行风险评估，包括 营养不良、压疮等。
第二部分：护理查房注意事项
做好护理措施：对患者进行心 理支持、营养支持、康复训练 等。
第三部分：护 理中的常见问
题
第三部分：护理中的常见问题
营养不良：按时进行营养评估，给予营 养支持。
感染控制：对患者的卫生进行严格管理 ，做好防护措施。
第三部分：护理中的常见问题
压疮防治：定时翻身，加强皮 肤护理。
药物副作用：对患者进行监测 和评估，及时处理。
第四部分：护 士的职业素养
第四部分：护士的职业素养
尊重患者：保护患者隐私，尊重患者权 利和选择。 进行有效沟通：与患者互动，树立良好 的护理形象。
第四部分：护士的职业素养
继续学习：不断提高专业技能 ，增强护理知识。
第五部分：总 结
第五部分：总结

PR3-AAV Versus MPO-AAV
Histopathologic Features
• GPA——肉芽肿性炎症。PR3-ANCA 、MPO-ANCA 阳性的GPA 的患者中均可发现肉芽肿形成。
• 肾小球旁肉芽肿， PR3-AAV（23/92，25%），MPO-AAV （17/89,19.1%）
PR3-AAV Versus MPO-AAV
BMC Nephrol. 2015; 16: 90.Published online 2015 Jun 30
PR3-AAV Versus MPO-AAV
Histopathologic Features
J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27.
Pathogenesis 发病机制
发病机制
Clinical Manifestation 临床表现
全身 发热、食欲减退、体重减轻、 症状 乏力
骨骼、 肌肉
肌痛、关节痛（游走性）
ANCA相关血 管炎的 临床特征
皮肤 高出皮肤的紫癜、荨麻疹 肾脏 蛋白尿、血尿、肾功能不全、 损害 坏死性肾小球肾炎
• Buerger病（血栓 闭塞型脉管炎）
导 • 过敏性紫癜
炎
• 贝赫切特病
• 川崎病
• ANCA相关性血
• 原发性CNS孤立
管炎
性血管炎
Granulomatosis with Polyangiitis （GPA）
microscopic polyangiitis （MPA）
Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis （EGPA）
特殊颗粒 乳铁蛋白（LF） 溶菌酶（LYS）