血管炎病ppt课件

◇肾缺血：高血压、头痛、头晕。
◇体格检查：背部、腹部闻及血管杂音，下肢血压＜上肢血
压。
三、广泛型
具有上述2种类型的表现与相应体征。
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四、肺动脉型 心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及杂音和第二心音亢进，晚期 可并发肺动脉高压。 五、其他 ◇冠状动脉开口处：心绞痛，心肌梗死 ◇肠系膜动脉：腹痛。
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辅助检查
一、实验室检查
◇血沉快
◇C反应蛋白增高
◇ASO增高
◇白细胞增高
◇α1、α2及γ球蛋白增高
◇抗主动脉抗体阳性（91.5％）
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二、胸部X线检查 轻度左心室增大，升主动脉扩张、膨隆，降主动脉内收、不 光滑等。 三、眼底检查 ◇视网膜脉络膜炎 ◇视网膜、玻璃体出血 ◇高安眼底改变：视神经乳头周围动静脉花冠状吻合
大动脉炎
川崎病
变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
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病因 病因 不完全清楚。有遗传基础的易感者或有潜在免疫异常 者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。不同 的血管炎病有不同的遗传基础并与环境中不同微生物相关。
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发病机制 中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞以及它们各自 分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。
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（二）内皮细胞 在血管炎的发生和发展中有一定作用，尤其 是累及小血管、微血管时。抗内皮细胞抗体（AECA）出现在 多种血管炎病变。 （三）免疫复合物 相关的抗原抗体免疫复合物在血管壁沉积 引起炎症反应。
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病理
血管炎的基本病理改变为：
①管壁细胞的浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬
细胞。除变应性肉芽肿血管炎外，其他血管炎壁层的嗜酸
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（一）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ◇是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体。ANCA的靶 抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分，主要是PR3（丝氨酸蛋 白酶3）和MPO（髓过氧化酶）。ANCA都与小血管炎相关， 在中、大血管炎中极少有ANCA阳性者。 ◇ANCA参与了血管炎的发病。
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◇ANCA的测定方法：间接免疫荧光法（IIF），酶联免疫吸 附试验（ELISA）。IIF法测定时，如果中性粒细胞胞浆呈荧 光阳性则称为c-ANCA阳性；如果中性粒细胞的细胞核周围呈 荧光阳性，则为p-ANCA阳性。IIF法c-ANCA阳性时，ELISA 法往往呈PR3抗体（PR3-ANCA）阳性。IIF法p-ANCA阳性 时，ELISA法往往呈MPO抗体（MPO-ANCA）阳性。另有部 分IIF法ANCA阳性时，但ELISA阴性。
性粒细胞很少见。
②管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张，
这种病变见于带肌层动脉的血管炎病。
③管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生也造成血管腔狭
窄。
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诊断 ①血管炎病（系统性血管炎）的确切诊断； ②血管炎的类别 ③其可能的原因 有赖于以下的项目 一、临床表现 各血管炎的诊断主要依据于其临床表现。
嚼无力等；可以反复昏厥、抽搐、失语、偏瘫。
◇上肢缺血：单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。
◇体格检查：颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，于
颈部、锁骨上、下窝可闻及血管杂音。患侧上肢动脉血压低
于健侧（＞10mmHg）。
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二、胸腹主动脉型
◇下肢缺血：双下肢无力。发凉、酸痛、易疲劳、间歇性跛
行。
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流行病学 好发于年轻女性，我国的男女之比为1：3.2。发病年龄多在 5～45岁，平均年龄为22岁。
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病理 ◇大动脉炎主要累及弹力动脉，以主动脉弓及其主要分支、 腹主动脉伴肾动脉受累最为常见。 ◇其基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表 现。
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临床表现
一、头臂动脉型
◇颈动脉和椎动脉狭窄：头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀
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二、特殊检查
（一）ANCA及抗PR3、抗MPO抗体的测定
◇结合临床表现，IIF法的血清ANCA阳性有利于血管炎的诊
断。
◇在ANCA阳性中，约75％为p-ANCA阳性。
◇ c-ANCA阳性多见于Wegener肉芽肿的急性期和复发活动
期。进一步检测发现，Wegener肉芽肿65％～70％呈抗PR3抗
2．治疗方案因不同血管炎而相异。
3．糖皮质激素是血管炎病的基础治疗。其剂量及用法因血管
炎病变部位而异。
4．凡有肾、肺、心脏及其他重要脏器受累者，则除糖皮质激
素外，及早加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺，需注意不良反
应，密切观测血象、肝功能、性腺功能衰退等。
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5．病因治疗 与感染有关的血管炎，如乙型肝炎病毒相关的 结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎。 6．辅助治疗 血浆置换，静脉注射大剂量丙种球蛋白，支架 放置等。 7．血管炎病程呈复发与缓解交替，因此治疗要根据不同病期 进行调整。
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预后 血管炎病的预后与受累血管的大小、种类、部位有关。重要 器官的小动脉或微动脉受累者预后差。
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第二节 大动脉炎
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大动脉炎 是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症引起的 不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉 瘤，出现相应部位缺血临床表现。由于病变部位不同，其临 床表现各异。
第六章 血管炎病
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第一节 概论
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血管炎病 指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫 病，不合并有另一种已明确的疾病。血管炎病的血管病变呈 多发性，累及多个器官，故又称为系统性血管炎。
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血管炎病的Chapel Hill分类
大血管炎 巨细胞（颞）动脉炎
中血管血管炎 结节性多动脉炎
小血管血管炎 Wegener肉芽肿
体阳性。
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◇ p-ANCA特异性较差。经ELISA法鉴定抗MPO抗体阳性占
优势，其中约40％的抗MPO抗体阳性者符合显微镜下多血管
炎的诊断，另有约40％为其他疾病如溃疡性结肠炎、系统性
红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。
◇另有60％以上IIF法ANCA阳性，但抗PR3或MPO抗体均为
阴性。
◇ ANCA相关性血管炎：Wegener肉芽肿，显微镜下多血管
炎，变应性肉芽肿血管炎。
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（二）病理 受累组织的活检 是血管炎得以确诊的金标准之一。在病理标本中能找到血管 壁或周围炎症性改变及特点。然而，未见阳性发现的组织活 检不能排除血管炎的可能。 （三）血管造影 本法对大、中血管病变者有极大帮助。 （四）血管彩色多普勒
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治疗原则
1．一旦明确诊断，立即进行治疗