原发性小血管炎肾损害课件

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51、 天 下 之 事 常成 于困约 ，而败 于奢靡 。——陆 游 52、 生 命 不 等 于是呼 吸，生 命是活 动。——卢 梭
53、 伟 大 的 事 业，需 要决心 ，能力 ，组织 和责任 感。 ——易 卜 生 54、 唯 书 籍 不 朽。——乔 特
血管炎性肾损害
1、合法而稳定的权力在使用得当时很 少遇到 抵抗。 ——塞 ·约翰 逊 2、权力会使人渐渐失去温厚善良的美 德。— —伯克
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
55、 为 中 华

Churg-Strauss syndrome
Very rare in China
Eosinophil-rich and granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels, and associated with asthma and eosinophilia.
Wegener’s granulomatosis
Granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessel.
WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus）
➢ pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) ➢ cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)
WG：MPO vs. PR3
➢ Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重
• 细胞新月体较少 • 间质纤维化和肾小管萎缩更广泛
200
188 177
150 100
138 124
93 80
50 35 41 50
0
1997
1999
2001
2003
2005
认识水平提高 方法学的改进
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405

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Chen et al. Kidney Int 2005 In press 25
我国ANCA相关小血管炎
• 误漏诊多，如何解决？
– 熟悉诊断标准，提高认识 – 临床和病理表现 – 药物相关的ANCA相关小血管炎
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美国1990年WG分类诊断标准
1 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 2 胸片示结节，固定性浸润或空洞 3 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 4 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性
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Kawasaki Disease（川崎）病
常见于5岁以下儿童 皮肤粘膜淋巴结综合征：发烧、多型性
红斑疹、粘膜炎症，水肿，指（趾）尖 脱皮（或脱屑）和非化脓性淋巴结病 易侵犯冠状动脉导致心肌梗死 病理表现同PAN
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冠状动脉分枝血管炎
肾脏血管炎
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系统性血管炎
systemic vasculitis
血管炎的概念
血管壁的炎症/纤维素样坏死
血管炎的分类
继发性
如系统性红斑狼疮
原发性
1994年Chapel Hill血管炎命名意见
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系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
• 大血管
– 巨细胞（颞）动脉炎 – Takayasu动脉炎
10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
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变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
• 哮喘史 • 血嗜酸性粒细胞增高＞10% • 单神经炎，多发性单神经炎 • 游走性或一过性肺浸润 • 副鼻窦炎 • 病理

Part One 汇报人员：XX医院-XX
Part Two 原发性小血管炎性肾损
害的概述
定义和分类
原发性小血管炎性 肾损害是一种自身 免疫性疾病，主要 累及肾脏小血管。
该疾病有多种分类， 包括局灶性节段性病 变、新月体性肾炎和 弥漫性增生性肾炎等。
不同分类的疾病表 现和预后有所不同 ，需根据具体情况 制定相应的治疗方 案。
原发性小血管炎 性肾损害干预护
理
/单击此处添加副标题内容/
汇报人：
目 录
Part One.
汇报人员
Part Two.
原发性小血管炎 性肾损害的概述
Part Three.
原发性小血管炎 性肾损害的干 措施
Part Five.
原发性小血管炎 性肾损害的护理 效果评价
存在问题：评价量表存在一定局限性，不能完全反映患者实际情况，需要进一步完善。
改进措施：针对评价量表存在的问题，进一步完善量表，提高评价的准确性和可靠性。同时加强护理人员的培训 和管理，提高护理质量。
实践应用：将评价结果应用于临床实践，指导护理工作的开展，提高原发性小血管炎性肾损害患者的护理效果和 生活质量。
定期监测患者肾功 能、尿常规、血压 等指标，评估病情 状况。
根据患者情况制定 个体化的病情监测 计划，及时发现异 常情况。
评估患者情况，了 解患者病情进展， 及时调整治疗方案 。
关注患者情况，及 时发现并处理并发 症，提高患者生活 质量。
Part Four 原发性小血管炎性肾损
害的护理措施
疼痛护理
定期监测：密切关注患者各项指标， 预防并发症的发生
心理护理：关注患者心理状态，及 时进行心理疏导和干预，减轻焦虑 和抑郁情绪

06 协助日常生活
07 严格记录出入量，控制输液速度
08 加强安全宣教
其他
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健康教育
1 心理指导
2 饮食指导
3 服药指导
教会病人自我 4 监测病情
5 预防感染的指导
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THANKS
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下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约
50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、 咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴
影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发
生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减
低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤 痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻 塞性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患者可出 现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍 。
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.皮肤表现：MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出 皮面的充血性斑丘疹多见。
.肾脏损害：MPA最常见的临床表现 蛋白尿、血尿、各种管型、水肿
部分患者出现肾功能不全、可进行性 恶化致肾衰
25%-45%患者最终需血液透析治疗 肾脏病理为坏死性肾小球肾炎
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变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
主要内容
1 概念 2 临床表现 3 治疗和护理 4 健康宣教
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概念
原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自身免疫 性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，主 要包括： 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎（MPA） 变应性肉芽肿性血管炎 （CSS）