ANCA相关性血管炎

ANCA相关性血管炎临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA ANCA阳性率最高，MPA次之。

1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏受累最为常见。

（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。

（3）组织活检：①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿和组织坏死。

②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。

（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X 线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。

（5）治疗：①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。

2. 显微镜下多血管炎（MPA）（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。

（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。

（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。

（4）治疗：激素联合环磷酰胺。

3. 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）（1）特点：累及全身中、小动脉的系统性血管炎，患病率为10.7/100万～14/100万。

anca相关性血管炎诊断标准ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组自身免疫性疾病，包括微小血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）和嗜中性粒细胞肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）。

这些疾病的共同特点是血管壁的坏死和炎症，导致多个器官受累，严重影响患者的生活质量。

ANCA相关性血管炎的诊断依赖于一系列的临床表现、实验室检查和组织学证据。

目前，国际上尚无统一的诊断标准，但根据欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）的建议，可以通过以下几个方面来进行诊断。

首先，临床表现是诊断的重要依据之一。

患者常出现疲乏、发热、体重减轻、关节痛、皮肤损害等全身症状，以及肾脏、呼吸道、神经系统等器官的受累表现。

其中，肾脏受累是最常见的表现之一，约80%的患者出现不同程度的肾小管间质炎、肾小球肾炎等肾脏损害。

此外，呼吸道受累也较为常见，包括肺部出血、支气管炎等症状。

因此，对于有上述表现的患者，应高度怀疑ANCA相关性血管炎的可能性。

其次，实验室检查也是诊断的重要依据之一。

ANCA是一类自身抗体，分为抗肉芽肿因子抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）和抗肾小球基底膜抗体（anti-glomerular basement membrane antibodies, anti-GBM）。

在ANCA相关性血管炎中，主要是指ANCA阳性的情况。

目前，临床上常用的检测方法包括间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence, IIF）和酶联免疫吸附试验（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）。

ANCA相关性血管炎易导致什么并发症
*导读：ANCA相关性血管炎属于全身性疾病，并发症较多，主要集中在对皮肤反应、肺部活动和血液循环上，本病的并发症……
ANCA相关性血管炎属于全身性疾病，并发症较多，主要集
中在对皮肤反应、肺部活动和血液循环上，本病的并发症有：休克、左心衰、双上肢疼痛等严重疾病，故应积极给予有效治疗。

另外导致本病治疗的有效率不高的最主要原因是因为常常
并发慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉头水肿。

出现慢性阻塞性呼吸道疾病，一般是指慢性气管炎及肺气肿两种疾病。

在初期可能不易被察觉，但随着病情发展，症状渐渐加重。

一般症状有：经常咳嗽、容易气喘，虽然慢性支气管炎及肺气肿病情恶化较慢，却会损害呼吸系统，影响肺功能，也可引致肺炎，甚至死亡。

另外还可能出现急性喉头水肿，主要表现为呼吸困难，口唇发绀青紫，早期会有呛咳。

严重者会导致窒而死亡，特别对小儿来说是危及生命的一种凶险急症，由于小儿喉腔狭窄、粘膜后组织疏松等特点，气管插管后易发生喉头水肿、喉梗阻。

因此应积极地预防并治疗。

2022年ANCA相关性血管炎的表现.诊断和治疗（全文）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组罕见的坏死性血管炎，主要累及小血管，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。

AAV临床表现多样，常累及多器官，因此早期识别和诊断十分重要。

本文将介绍GPA和MPA患者的临床表现、诊断方法、治疗策略和疾病监测。

临床表现GPA为累及中小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，常累及上、下呼吸道，并引起坏死性肾小球肾炎。

MPA为无免疫沉积/肉芽肿性炎症的坏死性血管炎，常引起肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎。

除特异性表现外,GPA和MPA患者也有不同程度的非特异性表现,包括疲劳、发热和体重减轻等。

表1为GPA和MPA的常见临床表现。

表IGPA和MPA的常见临床表现临床表现GPA MPA耳,皋咽喉常见慢性鼻卖炎、鼻结痴、鼻中隔蚓C反复中耳炎、听力丧失、声门国窄少见下呼IK道和肺（30%的患者无症状）肺泡出血、肺结节、空洞留校，Mi活检显示坏死性肉芽肿性炎抗伴坏死性血管炎肺泡出血、问质性肺病，肺活检无肉芽肿神经系统ΛS神经流变、眼脑膜炎、垂体受累和周阁汕病变周用林经病变ffβ（一锻无症状）兔皮9型新月体肾炎免疫限型新月休砌可肾炎知、皮朕结节、皮肤渍鼠指映血、脂国炎9Λ眼部结膜炎、眼IE假性肿病、表层巩腺炎/巩腺炎眼眶假性＞1骑较少见心血管心包炎、心肌炎、静脉血栓松脸的脉血桂的症患者血清学8096∙90%PR3YΛNCΛ阳性5%∙20%MPO-PANCA阳性20%ANCAm性，尤其在限制性疾病与上呼碎受“中40%∙80%MPo-PANeAlC性3D%PR3-cANCA≡1⅜20%ANCAW性诊断AAV的诊断基于临床表现、ANCA血清学阳性和/或原因不明的坏死性血管炎和/或肉芽肿性破坏性实质炎症的组织学证据。

AAV累及肺和肾脏可无症状，因此，应及时对疑诊AAV患者进行尿液分析和胸部影像学检查（胸部CT比X线检查更敏感）。

ANCA相关性血管炎的诊治进展ANCA相关性血管炎 (ANCA-Associated Vasculitis, AAV) 是一组破坏小血管的自身免疫性疾病，严重者可引发器官功能衰竭甚至威胁生命。

该疾病的主要特征是血中出现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，累及多个内脏器官，导致各种组织器官受损。

随着对该疾病的深入研究，相关诊治技术也日益完善，为患者提供更有效的救治手段。

诊断进展与其他自身免疫性疾病一样，早期诊断和治疗对于缓解疾病进展至关重要。

目前，ANCA相关性血管炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学表现。

临床表现通常包括不同程度的全身症状，如疲劳、发热、体重下降等，以及组织器官受损的症状，如咳嗽、喉咙痛等。

实验室检查方面，检测血清中的ANCA水平是主要手段之一。

高水平的ANCA抗体通常提示身体存在炎症反应，但并不一定说明患者患有ANCA相关性血管炎。

影像学检查的主要目的是确定炎症是否存在，如肺、肾或其他内脏器官的炎症区域和大小。

最近，一项新的诊断手段被引入到评估疾病的活动程度和预测疾病进展的方法中，这就是结合PET/CT的功能性影像。

治疗进展目前，针对ANCA相关性血管炎的治疗方法包括葡萄糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换等。

在早期疾病期间，葡萄糖皮质激素通常被用来控制炎症反应，随后再使用免疫抑制剂进一步抑制免疫反应。

免疫抑制剂的选择依赖于很多因素，如患者的年龄、病情严重程度、器官受损程度等。

目前，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。

此外，对于一些难治性患者，血浆置换也被引入到治疗方案中，通过清除血液中的自身免疫性抗体和相关免疫细胞，从而达到治疗效果。

值得注意的是，针对ANCA相关性血管炎的治疗方案在过去十年中发生了一些重大的变化。

例如，目前已证明，通过使用止痛药或其他镇痛治疗手段，可以显著减少患者需要吸入吸氧的情况（在严重情况下需要吸入大量氧气）。

此外，针对特定性别和年龄的患者，治疗方案也可能会有所不同。

ANCA相关性血管炎的病因治疗与预防ANCA相关性血管炎是欧洲和美国最常见的自身免疫性疾病之一，病史悠久。

它是炎症细胞浸润在血管壁和血管周围，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞和肌细胞坏死的炎症，也被称为脉管炎。

该疾病的临床特征是发热、贫血、肺和肾功能损伤、血液沉积增加等。

血管炎的致病因素直接作用于原发性血管炎，在血管炎症的基础上产生一定的临床症状和体征为血管炎疾病；相邻组织炎症病变影响血管壁的继发性血管炎，只是各组织的病理变化之一，其基本病理变化为坏死性小血管炎。

主要表现为：多系统损伤、活动性肾小球肾炎、缺血或血瘀症状和体征，特别是年轻人、隆起等结节性坏死性皮疹、多发性单神经炎和不明原因的发热。

一般来说，有疲劳、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可能有不规则的发热，但也可能没有上述症状。

因此，特别是在年轻人、隆起性和其他结节性坏死性皮疹、多发炎和不规则性单神经炎和不规原因。

本病多数病因不明，少数病因较明确。

属于不同时间段的不同原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。

以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。

发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。

主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。

累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。

主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。

由于白细胞的病变导致的血液能力的降低，继而出现肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。

可累及全身各组织器官血管，皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。

主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹，临床表现复杂，无特异性。

主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎。