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2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准2004年国际肌病协作组建议的IIM（特发性炎症性肌病）分类诊断标准是针对特发性炎症性肌病的一项重要进展。
该标准的提出旨在统一临床医生和研究人员对于IIM的诊断和分类，以便更好地指导治疗和研究工作。
本文将对该分类诊断标准进行详细介绍，并对其在临床实践中的应用进行分析。
IIM是一组罕见的自身免疫性疾病，主要表现为对肌肉组织和皮肤的炎症性损害。
IIM包括多种亚型，如皮肌炎、多发性肌炎、婴儿型皮肌炎等。
这些疾病在临床上常常难以鉴别，而且病情的发展和治疗效果也存在很大差异。
因此，建立一个统一的分类诊断标准对于临床诊断和治疗十分重要。
2004年国际肌病协作组提出的IIM分类诊断标准主要包括以下几个方面：1.临床表现：对IIM的分类诊断首先需要根据患者的临床表现来进行。
这包括肌肉疼痛、无力、皮肤损害等症状的表现及持续时间。
此外，还需要进行全面的系统检查，包括关节、内脏器官等方面的检查。
2.实验室检查：对于炎症性肌病，实验室检查是非常重要的。
这包括血液学检查、肌肉酶谱检查、免疫学指标等方面的检查。
这些检查可以帮助医生了解患者的炎症程度，以及可能存在的自身免疫异常。
3.影像学检查：影像学检查对于评估IIM的病变程度和范围也是十分重要的。
这包括X线、CT、MRI等影像学检查，可以帮助医生了解病变的部位和程度。
4.生物标志物检测：生物标志物是一种可以用来反映疾病状态和进展的生物化学指标。
对于IIM的分类诊断来说，生物标志物的检测可以帮助医生了解疾病的发展和预后。
以上是2004年国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准的主要内容。
这些标准的提出对于临床医生和研究人员来说具有重要意义。
首先，这些标准可以帮助医生更准确地对IIM进行分类诊断，从而指导治疗和监测病情变化。
其次，这些标准也为临床研究提供了统一的诊断和评估指标，有助于推动疾病的研究和治疗进展。
然而，虽然这些分类诊断标准对于IIM的临床诊断和研究工作具有重要意义，但在实际应用中也存在一些局限性。
特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强。
随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。
本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。
临床上以前三种亚型最为常见。
皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。
我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。
一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。
患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。
（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。
常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。
2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。
3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。
4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。
特发性炎症性肌病患者健康教育
（一）疾病简介
特发性炎症性肌病是一组病因未明的一组骨骼肌非化脓性炎症疾病。
主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，全身症状可有发热、关节痛、乏力、体重减轻等。
目前临床遵循个体化治疗原则，以药物治疗为主。
（二）健康指导
1.急性期应卧床休息，以减轻肌肉和关节负重，但提倡早期进行被动运动和功能训练，随着病情好转，可逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。
2.给于高蛋白、高热量。
富含维生素。
无刺激易消化的饮食出现明照和吞咽困难的病人，宜进食流质或半流质食物，进食细嚼慢咽。
3.应用糖皮质激素等药物治疗时，要及时观察药物疗效和不良反应，定期监测血常规和肝肾功能等。
4.保持局部皮肤清洁，预防感染。
5.保持积极乐观情绪，积极配合治疗。
6.避免感染、寒冷、创伤等复发的诱因，育龄妇女避免妊娠和接种，以免加重病情。
7.定期复查，如出现四肢无力、呼吸困难、吞咽困难等表现，应立即就诊。
免疫抑制剂在特发性炎性肌病治疗中的应用摘要特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以渐进性的近端肌无力为主要特征的免疫机制介导的疾病，主要包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎和免疫介导的坏死性肌病。
免疫抑制剂是一组对机体的免疫反应具有抑制作用的药物，能抑制免疫细胞的增殖及功能、减少机体的免疫反应，是治疗IIMs的重要药物。
本文介绍免疫抑制剂在IIMs治疗中的应用。
关键词特发性炎性肌病免疫抑制剂治疗特发性炎性肌病（idiopathic inflanunatory myopathies，IIMs）是一组少见的、以四肢近端肌受累为主要表现的获得性肌肉疾病，其临床异质性明显，目前丰要依据疾病的临床和肌肉病理学特点分为多发性肌炎（polymyositis）、皮肌炎（dennatomyositis）、包涵体肌炎（inclusion body myositis）和免疫介导的坏死性肌病（immune-mediated necrotizing myopathy）以及重叠性肌炎（overlap myositis）和非特异性肌炎（nonspecificmyositis）等。
随着各种肌炎特异性抗体（myositisspecific antibodies，MSAs）的不断被发现，日后也可能按抗体对IIMs 进行更精细的分类。
IIMs可亚急性或慢性起病，最常见的临床表现是近端肌无力，致使患者不能抬举物品过头、梳头、上楼和从椅子上起立困难，累及延髓肌和肋间肌后也可出现声嘶、吞咽困难和呼吸困难等症状，部分患者有肌肉疼痛症状。
皮肌炎患者可出现特征性皮疹。
IIMs患者还可有疲乏、发热和体重下降等全身症状，关节痛和（或）关节炎等关节表现，间质性肺炎、胸膜炎等肺部表现，心律失常、心肌炎等心脏表现，以及消化道和肾脏受累表现等。
骨骼肌外受累表现较多见于MSAs阳性的患者。
活动期IIMs患者的血清肌酶水平升高。
•全科医学讲堂•特发性炎性肌病的诊断与治疗张玉慧、宋为民\李志军21.亳州市人民医院风湿免疫科，安徽毫州236800:2.蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科，安徽蚌埠233004特发性炎性肌病（idiopathic inflam m atory myopathy,IIM)是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异 质性自身免疫性疾病，常常伴有皮肤、肺和关节病变引 起的肌外表现。
相关国际组织将IIM分为5种主要类 型：皮肌炎（》16111«1〇1«)^1丨8,01\1)、多发性肌炎（简称多 肌炎，polymyositis,PM)、免疫介导坏死性肌病（丨〇1-mune-mediated necrotising myopathy,IMNM)、散发性包 涵体肌炎（sporadic inclusion-body myositis,sIBM)和重 叠性肌炎（包括抗合成酶综(lr〇nie,ASS)。
IIM可以发生在任何年龄，DM有2个发 病高峰，5 ~ 15岁和45 ~65岁，PM平均起病年龄50 ~ 60岁。
1病因与发病机制IIM的病因及发病机制并未完全阐明，普遍认为 易感基因、环境、免疫和非免疫等因素均参与了 IIM的发病。
病毒感染和紫外线照射可能是疾病诱因，他汀 类降脂药、D-青霉胺、羟基脲等药物会导致类似肌炎的 临床和病理表现。
恶性肿瘤如各种实体恶性肿瘤和非 霍奇金淋巴瘤是肌炎发生的危险因素，恶性肿瘤相关 肌炎可能是一种副肿瘤综合征表现。
2诊断与鉴别诊断2. 1临床表现2.1.1全身表现包括发热、体重减轻、周身乏力等。
2.1.2皮肤DM特征性皮肤表现包括上眼睑或眶 周水肿性蓝紫色斑疹（向阳疹），掌指关节、指间关节、膝关节、肘关节等关节伸面紫红色斑疹（Gotten征），关节伸面可触及的紫红色斑丘疹（Gottron疹），可伴瘙 痒，阳光暴露后皮瘆可能加重。
Gottron疹或Gottron征 与系统性红斑狼疮不同的是，皮疹位于关节周围，一般 不累及关节间指骨皮肤。
诊疗荟萃特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁特发性炎性肌病(IIMs)是一组异质性的自身炎症性肌病，其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹、内脏器官损伤。
该组疾病不包括已明确病原体的感染性肌病，还需排除肌营养不良、代谢性肌病、已明确诊断的结缔组织疾病相伴随的肌肉炎症等。
IIMs主要包括以下5种临床亚型：皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、包涵体肌炎(IBM)、重叠性肌炎和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)。
成人患者中以DM、PM和IBM多见，幼年型皮肌炎(JDM)是青少年特发性炎性肌病(JIIMs)患儿中最常见的临床亚型，约占JIIMs患儿人群85%。
1975年发布的Bohan和Peter标准(简称B/P标准)已被广泛用于PM和DM的定义及诊断。
数十年来，IIMs的分类及诊断标准不断变化更新，尤其近年来，肌炎特异性自身抗体(MSAs)及肌炎相关性自身抗体(MAAs)的发现大大促进了临床血清学的发展，对IIMs病理形态特征的深入认识也更新了相应的组织病理学标准。
2017年，欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)联合提出新的IIMs分类标准并进行验证。
文章回顾并评估自1975年B/P标准以来IIMs分类及诊断标准的变迁，重点介绍2017~2018年的最新研究进展。
IIMs分类及诊断标准历史回顾11975年Bohan和Peter标准1975年，美国学者AnthonyBohan和JamesB.Peter发表了第一个肌病的分类和诊断标准，为IIMs的早期识别及诊断奠定了基础。
该标准内容包括四肢近端肌无力、经典皮疹、血清肌酶谱升高、肌电图和组织病理学特异性表现5个方面，将IIMs分为5个亚组：DM、PM、DM/PM合并肿瘤、儿童DM/PM、DM伴器官结缔组织病(重叠综合征)。
DM和PM首次通过经典的DM皮疹进行区分，并提出了每个亚型“确诊”、“拟诊”和“可疑”诊断的说明，也提供了相应的排除标准。
鉴于其临床实践的可行性及简便性，B/P标准至今仍是临床应用最广泛的DM/PM分类及诊断标准。
