特发性炎性肌病的诊断和治疗

特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。

IIMs的临床表现多种多样，异质性强。

随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。

本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。

IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。

临床上以前三种亚型最为常见。

皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。

我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。

一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。

患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。

（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。

常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。

此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。

2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。

3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。

4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。

还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。

•全科医学讲堂•特发性炎性肌病的诊断与治疗张玉慧、宋为民\李志军21.亳州市人民医院风湿免疫科，安徽毫州236800:2.蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科，安徽蚌埠233004特发性炎性肌病（idiopathic inflam m atory myopa­thy,IIM)是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异 质性自身免疫性疾病，常常伴有皮肤、肺和关节病变引 起的肌外表现。

相关国际组织将IIM分为5种主要类 型：皮肌炎（》16111«1〇1«)^1丨8,01\1)、多发性肌炎（简称多 肌炎，polymyositis,PM)、免疫介导坏死性肌病（丨〇1-mune-mediated necrotising myopathy,IMNM)、散发性包 涵体肌炎（sporadic inclusion-body myositis,sIBM)和重 叠性肌炎（包括抗合成酶综(lr〇nie,ASS)。

IIM可以发生在任何年龄，DM有2个发 病高峰，5 ~ 15岁和45 ~65岁，PM平均起病年龄50 ~ 60岁。

1病因与发病机制IIM的病因及发病机制并未完全阐明，普遍认为 易感基因、环境、免疫和非免疫等因素均参与了 IIM的发病。

病毒感染和紫外线照射可能是疾病诱因，他汀 类降脂药、D-青霉胺、羟基脲等药物会导致类似肌炎的 临床和病理表现。

恶性肿瘤如各种实体恶性肿瘤和非 霍奇金淋巴瘤是肌炎发生的危险因素，恶性肿瘤相关 肌炎可能是一种副肿瘤综合征表现。

2诊断与鉴别诊断2. 1临床表现2.1.1全身表现包括发热、体重减轻、周身乏力等。

2.1.2皮肤DM特征性皮肤表现包括上眼睑或眶 周水肿性蓝紫色斑疹（向阳疹），掌指关节、指间关节、膝关节、肘关节等关节伸面紫红色斑疹（Gotten征），关节伸面可触及的紫红色斑丘疹（Gottron疹），可伴瘙 痒，阳光暴露后皮瘆可能加重。

Gottron疹或Gottron征 与系统性红斑狼疮不同的是，皮疹位于关节周围，一般 不累及关节间指骨皮肤。