副肿瘤综合征病历分享

副肿瘤综合征3例分析作者：崔建平来源：《中国当代医药》2011年第33期[摘要] 副肿瘤综合征（paraneoplasic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，肿瘤未转移的情况下引起的远隔自身器官功能的异常改变。

发生在神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变，称之为神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS），而并非是肿瘤直接浸润或转移所致的神经系统疾病。

其临床发病率较低，容易误诊或漏诊。

诊断副肿瘤性周围神经病须首先排除肿瘤直接浸润、脑脊膜转移、放射治疗或药物化疗不良反应等因素引起的周围神经损害。

本文通过报道副肿瘤综合征，分析误诊原因，从而提高该病的诊断，减少误诊。

[关键词] 副肿瘤综合征；误诊；报道；神经系统[中图分类号] R739.4 [文献标识码] C [文章编号] 1674-4721（2011）11（c）-138-02神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤引起，非肿瘤直接浸润或转移至神经系统所致。

本文通过报道副肿瘤综合征，分析误诊原因，从而提高该病的诊断，减少误诊。

1 病例资料患者1，男性，52岁，主因吞咽困难2个月，双下肢力弱1个月余，伴睁眼费力半个月，于2003年1月入院。

患者入院前2个月无明显诱因出现吞咽困难，以进食块状食物明显，无明显饮水呛咳，无语言障碍，无肢体活动障碍。

症状缓慢进展。

入院前1个月患者觉劳累后双上肢无力、疲乏，并有肌肉酸痛，左上肢为主。

不能用力上抬及握物，双下肢力量正常。

双上肢无力渐进发展，休息后无明显缓解。

半个月前患者出现左眼睑下垂，睁眼费力，并有晨轻暮重现象，休息后可减轻。

继之出现右眼睑下垂，睁眼费力，视物成双，曾在外地医院治疗，考虑重症肌无力，但治疗效果不好。

入院时患者吞咽困难，只能进半流质食物，饮水呛咳，抬头费力，咀嚼费力。

病程中大小便正常，近1个月体重下降10 kg。

平素体健，发病前无上呼吸道感染及腹泻病史，家族史无特殊。

副肿瘤综合征61例病例分析【摘要】目的了解神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床表现、诊断、预后。

方法对61例确诊的PNS类型、临床特点和辅助检查进行分析。

结果本组61例患者诊断为亚急性小脑变性17例,癌性周围神经病15例,Lambert-Eaton肌无力综合征13例。

治疗后25例患者症状缓解。

结论PNS以男性多见,以肺癌、卵巢癌、胃癌高发,发病年龄多在中老年。

同一患者身上可同时出现多种PNS类型,周围神经系统病变常合并其他系统病变出现。

如患者老年,营养不良,合并有其他脏器感染,患者病情越严重,其预后越差。

结合患者治疗好转情况,脑脊液、抗神经元抗体、肿瘤标志物、核磁、ECT、病理活检,注意定期随访,可有效提高PNS确诊率,提高患者生命质量。

对高度怀疑PNS者,应随访5年。

【关键词】神经系统副肿瘤综合征;抗体;肿瘤标志物神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neuro-logical syndrome,PNS)是指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非直接转移引起神经和(或)肌肉组织损害的一组综合征。

PNS的病因目前不十分确切,考虑与感染、代谢、营养障癌、免疫应答反应有关[1]。

其表现多样,症状相互叠加,极易与其他疾病混淆。

如能早期识别PNS,及早发现原发肿瘤并积极治疗恶性肿瘤,可显著提高患者的生存期。

为学习本综合征的临床特点,现总结我院2002年1月至2009年12月(住院及院外随访5年)确诊的61例PNS患者在诊断中的经验教训,并结合文献复习,报告如下。

1 资料和方法1.1 一般资料本组61例,男41例,女20例;年龄35~72岁,平均(46.5±8.3)岁。

病程14 d~3年,平均(6.35±4.12)个月。

1.2 临床表现急性起病12例,亚急性起病35例,慢性起病14例。

首发症状:肢体麻木13例,活动性四肢无力9例,眩晕、恶心9例,吞咽困难、构音障碍2例,肢体疼痛5例,肌萎缩3例,记忆力减退、定向力障碍2例,抑郁4例,虚构、幻觉1例,上睑下垂或复视3例,自主神经功能障碍6例。

神经系统副肿瘤综合征31例临床分析目的：分析神经系统副肿瘤综合征（PNS）的临床特点和诊断方法。

方法：对本院2004年9月~2009年9月收治的31例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料进行回顾性分析。

结果：31例神经系统副肿瘤综合征患者均以神经系统症状为首发，其临床类型有癌性周围神经病变17例（54.8%）；LAMBERT-Eaton 肌无力综合征5例（16.1%）；亚急性小脑变性3例（9.68%）；边缘性脑炎2例（6.56%）；皮肌炎2例（6.45%），自主神经病2例（6.41%）。

31例患者经检查确诊后，21例为肺癌，3例为乳腺癌，1例为前列腺癌，淋巴瘤、结肠癌和胃癌各2例。

结论：神经性副肿瘤综合征临床表现较为复杂，易漏诊、误诊，为此，需提高认识，早期明确诊断、筛查原发隐匿肿瘤。

此外，神经系统副肿瘤综合征最常见的为癌性周围神经病变，原发肿瘤以肺癌居多，为此，对高度怀疑为神经系统副肿瘤综合征者，要对其进行密切观察和随访。

标签：神经系统；副肿瘤综合征；临床分析神经系统副肿瘤综合征（PNS）是指某些神经和肌肉组织由于一些肿瘤的远隔效应而受到损害的一组综合征，即其并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应。

尽管与神经系统转移瘤相比，副肿瘤综合征出现较少，与其他系统肿瘤的神经系统非转移性并发症相比，副肿瘤综合征也很少见，然而，因如下几方面因素，神经系统副肿瘤综合征对临床非常重要：①神经功能缺损会因副肿瘤综合征而变得更加严重且持久；②神经系统症状在大部分具有副肿瘤综合征的患者中，是一种未能诊断的原位癌的仅有特征，因此神经科医生对于这些综合征须具有敏锐的识别和诊断能力；③癌症患者确诊后，在与神经系统功能缺损进行鉴别诊断时，副肿瘤综合征是其重要部分；④早期诊断和治疗副肿瘤综合征，能使肿瘤患者治愈的可能性大大提高，并能近况帮助恢复神经功能。

为此，为提高对本病的认识，以减少误诊率，对本院2004年9月～2009年10月收治的31例PNS患者的临床资料进行回顾性分析，现报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料本院2004年9月～2009年9月共收治神经系统副肿瘤综合征患者31例，男20例，女11例；年龄30～72岁，平均51岁；病程为7 d～1.5年。

中国乡村医药·病例报告·抗Amphiphysin抗体阳性的副肿瘤性小脑变性误诊为脑梗死1例叶碧军　裘银虹　庞永峰　孙丹峰　张超群　赵天来副肿瘤性小脑变性（PCD）是神经系统副肿瘤综合征（PNS）中的经典类型。

现回顾我院诊断的抗Amphip-hysin抗体阳性的副肿瘤性小脑变性1例患者的临床资料，报道如下：1　病历摘要患者男，57岁，因“眩晕26天”于2019年8月10日入院。

患者26天前出现头晕，表现为视物旋转，头重脚轻感，步态不稳，持续性，较剧烈，无法站立行走，伴反复恶心、呕吐数次，为胃内容物，非喷射性，无咖啡色样物混合，前额、后枕部搏动性痛，中等程度，持续性。

患者被家属送至常熟市某院住院治疗21天，诊断为“脑梗死”，予以阿司匹林肠溶片等治疗，头晕、头痛减轻，表现为昏沉，搀扶下可行走，呕吐次数减少。

患者出院后5天病情加重遂至我院急诊就诊，收入院。

既往史：糖尿病病史10年，予以精蛋白生物合成人胰岛素注射液早、晚18U注射，阿卡波糖片50mg，每天3次口服，空腹血糖11～13mmol/L。

有高血压病史1年，最高血压180/120mmHg，近期服用乐卡地平片10mg，缬沙坦氢氯噻嗪片80mg，均每天1次，血压控制在正常范围。

此前在常熟市某院住院时发现“梅毒个人史”，未治疗。

入院时查体：体温36.6℃，脉搏70次/min，呼吸17次/min，血压106/61mmHg。

专科体检：神志清，言语对答切题，智能正常；两瞳孔直径0.3cm，正大等圆，对光反射灵敏，眼球活动自如，眼震居中位，可见快向左水平眼震，视野无缺损，角膜反射存在；听力正常；两侧鼻唇沟对称，伸舌居中。

四肢肌张力正常，右上肢指鼻试验、右下肢跟膝胫试验阳性，左上肢指鼻试验、左下肢跟膝胫试验阴性，四肢深、浅感觉对称存在，四肢腱反射减弱，双侧巴氏征阴性。

闭目难立征阳性，直线行走不稳。

入院后检查：糖类抗原19-9（CA19-9）46.7U/mL，癌胚抗原（CEA）6.3ng/mL。

副肿瘤综合征副肿瘤综合征副肿瘤小脑变性副肿瘤小脑变性：特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍。

症状有：运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射，并可有痴呆。

常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高，病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性，有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。

多见于肺癌。

副肿瘤性小脑变性相关抗体检查患者男性，55岁, 右力手，白种人，以行动笨拙逐渐加重为主诉到休斯顿荣军事务院医疗中心就诊。

患者平素健康，就诊6个月前出现身体右侧刺痛感，之后发展为迅速进展的行动笨拙，右侧重于左侧，伴有步态不稳，多次摔倒，视物模糊、重影以及构音障碍。

病后1个月，他已达到无法在自己的奶场工作的程度，2个月后，他只能靠轮椅行动。

当时患者生活在中西部上游地区，并在当地社区医院入院检查过。

头颅MRI无明显异常所见，胸部和腹部CT均为阴性结果，Lyme 血清学检查阴性。

基于抗麸朊IgA滴度升高的检查报告，患者被诊断为口炎性腹泻，并采取了严格的无谷胶饮食。

尽管控制饮食治疗，他的状态每况愈下，他无奈变卖了农场，搬到休斯顿与家人一起生活。

到达休斯顿之后，其亲属注意到他有轻度的认知功能障碍，有时出现意识模糊，人格改变，伴有偏执狂样想法。

既往史：其他方面健康，既往无外科手术史。

过敏史：无已知的药物过敏史。

用药史：叶酸1 mg/天，阿米替林10 mg/天。

个人史：吸烟超过35年，每天2～3包。

不嗜酒，无违禁药物滥用史。

患者发病前在中西部地区是一位牛奶场主，能独立工作。

否认有任何不寻常的化学物质接触史。

家族史：其母亲死于肺癌，父亲患有糖尿病。

系统回顾：患者否认发热、咯血和夜间盗汗。

没有干咳史。

病后体重减轻，但否认腹痛、腹泻或便秘。

患者诉说晨起有恶心，偶有呕吐，吞咽流食时费劲。

体格检查一般状态：恶液质，看上去老迈，比陈述的年龄要老得多，无急性痛苦病容。

生命体征：体温97.3 F（36.3摄氏度），脉搏48次/分，呼吸18/min，血压135/85 mmHg。

副肿瘤综合征是一种癌症治疗后最为令人担忧的副作用之一，它会影响患者癌症治疗后的生存质量。

副肿瘤综合征指的是一种在接受化疗、放疗等癌症治疗后，个体出现其他类型恶性肿瘤的现象。

这一综合征的发生率不是很高，但对患者的影响却非常大。

副肿瘤综合征的治疗方法并不统一，因为它涉及到多种类型恶性肿瘤的治疗，并且这些类型的治疗方法并不完全相同。

对于副肿瘤综合征的治疗，通常采用手术、放疗、化疗等方法。

对于一些更严重的副作用，如肿瘤浸润淋巴结、肝功能损害等，还需要采用其他手段进行治疗。

副肿瘤综合征的预防方法主要包括：
一、癌症治疗前的筛查
为了避免癌症治疗后发生副肿瘤综合征，患者在接受治疗之前应进行全面的身体检查。

在接受癌症治疗前，应该进行全面的筛查，包括影像学检查和各种化验。

二、癌症治疗后的跟踪治疗
癌症治疗后应该定期进行随访，对身体进行全面检查。

如果发现异常情况，应及时进行处理，避免癌症治疗后发生副肿瘤综合征。

避免副肿瘤综合征的方法主要是通过全面的身体检查和癌症治疗后的跟踪治疗。

尤其是在癌症治疗前进行早期筛查，可以有效地避免癌症治疗后发生副肿瘤综合征。

需要明确的是，任何治疗都存在副作用，无论是对于癌症还是其他疾病。

副肿瘤综合征是一种不太常见的副作用，但即使是小概率事件，也需要为之预先制定防范措施，以避免患者癌症治疗后出现更大的困难和挑战。

副肿瘤综合征是一种常见的副作用，它使得患者在癌症治疗后面临更多的困难和挑战。

预防副肿瘤综合征和有效治疗它是在临床实践中不断探索的问题，有关专家和医生会持续进行研究和努力，提高对副肿瘤综合征的认知和治疗行为规范化，以更好地服务于患者。

经验交流【收稿日期】 2005-02-17; 【修回日期】 2005-04-13【作者简介】孟宏涛 (1971- , 男 , 硕士研究生 , 主治医师 , 主要从事内科临床。

神经系统副肿瘤综合征 20例临床分析The clinical analysis of 20cases of paraneoplastic neurologic syndrome孟宏涛 , 杨爱华 , 赵晓娟 , 林芝惠 (武警陕西总队医院神经内科 ,陕西西安 710054关键词 :神经系统副肿瘤综合征 ; 临床分析【文章编号】 100825041(2005 0420296202【中图分类号】 R73914【文献标识码】 B神经系统副肿瘤综合征 (Paraneoplastic Neurologic Syn 2drome , PNS 是指机体各系统的恶性肿瘤或潜在的恶性肿瘤 , 在非侵润、压迫或转移的情况下 , 产生“间接”或“ 远隔”效应而出现的神经系统综合征。

本症较少见 , 神经系统损害症状复杂 , 有病变范围广泛、临床表现多样等神经系统自身免疫病变的特点 , 早期确诊对于治疗非常重要。

我院于1996年 8月— 2004年 10月共收治 20例 , 为提高对本病的认识 , 减少误诊率 , 现进行如下分析、总结。

1临床资料 111一般资料20例 PNS 患者 , 男 14例 (70% , 女 6例 (30% ,年龄 39~76岁 , 平均 5715岁。

20例患者神经系统症状均在发现癌肿 1w~13m , 平均 414m 出现 , 并均以神经系统疾病收治 , 后经进一步检查确诊 , 符合PNS 的文献诊断标准 1。

112神经系统表现20例患者中 , 中枢神经系统副肿瘤综合征 5例 , 其中亚急性小脑变性 2例 , 主要表现为亚急性起病 , 双侧肢体共济失调 , 步态不稳 , 构音障碍 , 眼球震颤 , 脑脊液检查细胞数均增高。

15例副肿瘤综合征临床分析【摘要】目的：了解神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点。

方法：收集神经系统副肿瘤综合征患者l5例，对其临床资料进行回顾性分析。

结果：1 2例患者在出现副肿瘤症状后才发现肿瘤。

副肿瘤综合征的临床类型有周围神经损害占8例，肌无力综合征 3例，亚急性小脑变性2例，边缘叶脑炎1例，皮肌炎1 例。

结论：神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样，容易误诊，临床早期确诊对于隐匿肿瘤的发现和治疗非常重要。

【关键词】副肿瘤综合征；神经系统；损害【中图分类号】r73 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）05-0558-02clinical analysis of paraneoplastic syndromeli xin（ department of neurology，ninth hospital of shenyangshi liaoningsheng shenyang 110021）【abstract】objective：to get the message of clinical characteristics of nervous system paraneoplastic syndrme.methods：a database detail- ing all 15patients with nervous system paraneoplastic syndrome was reviewed. results： tumors of the 12 patients were found after the paraneoplastic syndrome appeared.the paraneoplastic syndrome classified to 5 type：8patient s with peripheralnerve damage，3 patientswith myasthenic syndrome，2 patientswith subacute cerebellar degeneration， 1 patients with limbic encephalitis，1 patients with dermatomyositis.conculsion： the clinical characteristics of nervous system paraneoplastic syndrome are changeable，which are easily to lead to misdiagnose.so，early dignosis is very important to find and treat the insidious tumor .【key words】paraneoplastic syndrome；nervors system；damage 恶性肿瘤在无转移的情况下能影响全身远隔器官功能，即肿瘤的远隔效应。

副肿瘤综合征致吞咽障碍一病例分享患者凌XX，男，63岁，15天前无明显诱因出现吞咽费力、言语不利，伴流涎、左侧口角歪斜，遂入我院急查头颅MRI+MRA示：双侧侧脑室旁及基底节区多发梗死灶；按照“急性脑卒中”收入神经内科给予改善循环、营养神经、清除自由基等治疗15天，患者病情稳定，言语不利稍好转，吞咽障碍无改善，经口少量、谨慎、缓慢进食固体及糊状食物，约400ml/餐，3餐/日，耗时约50min/餐，体重减轻约3kg。

经主治医生介绍，我院惠济院区康复医学科主任曾西在治疗吞咽障碍方面有很高的造诣，随即转入我科。

患者既往有慢性乙型病毒性肝炎、肝硬化、可疑肝Ca史，3年前行右肾Ca部分切除术、肝占位介入术，考虑15天前患者出现的症状是卒中样发作（特鲁索综合征），患者头颅影像与吞咽障碍症状不相符，通过曾西主任详细查体，结合病史及影像检查，考虑是副肿瘤综合征引起的周围神经损伤，导致出现真性球麻痹。

按照此诊断给患者制定了个体化的康复方案。

经舌咽神经阻滞5次，患者吞咽费力感明显减轻，进食耗时约20-30min/餐。

经治疗1疗程，吞咽费力感消失，每餐进食时间约10-15min，吞咽启动可，洼田氏饮水试验I级，言语表达清，交流无障碍，体重从入院时69kg增加到72kg，日常生活完全自理。

由于治疗效果显著，患者非常感谢康复科曾西主任及医护团队郑州大学吞咽障碍研究所介绍郑州大学吞咽障碍研究所是目前我国唯一一所以研究和治疗吞咽障碍为主的省级科研机构，其雄厚的技术实力和尖端的科研成果赢得了医学专家及医疗同仁们的认可，特别是吞咽障碍治疗技术已经处于世界领先水平。

目前这一适用技术正在进行全国范围内的免费培训与技术推广，开设的短期培训班每周1期，免费发放培训讲义，考核合格后发放证书及国家医学继续教育学分证书。

截止目前已开展77期，共培养吞咽相关专业技术人员上千名，学员来自上海、天津、山东、山西、河北、江苏、浙江、黑龙江、辽宁、江西、广东、广西、云南、重庆、安徽、湖北、湖南、四川、贵州、新疆、陕西等全国各地，进修单位结合实际积极开展推广IOE工作，对积极推广单位，可申请成为郑州大学吞咽障碍研究所临床科研基地。