神经副肿瘤神经综合征ppt

• 神经病学（第8版）
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
（一）副肿瘤性脑脊髓炎
副肿瘤性脑脊髓炎（paraneoplastic encephalomyelitis，PEM）是侵及中枢神经 系统多个部位的副肿瘤综合征。引起PEM最常见的肿瘤是小细胞肺癌，接近一半患者血 清和脑脊液中查到抗Hu抗体
1. 副肿瘤性边缘叶性脑炎（paraneoplastic limbic encephalitis）
主要累及大脑边缘叶，包括胼胝体、扣带回、穹隆、海马、杏仁核、额叶眶面、颞叶内侧面和 岛叶。临床以亚急性、慢性或隐匿起病，表现为短时记忆缺失、痫性发作、幻觉、抑郁、睡眠障碍、 行为异常等，多进行性加重到最后发生痴呆。 【原发肿瘤】
（paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD），是最常见的PNS，约占PNS的 5.9%~37%
【原发肿瘤】
最常见于小细胞肺癌，也可见于其他恶性肿瘤如卵巢癌、淋巴瘤（特别是霍奇金病）等
• 神经病学（第8版）
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
• 神经病学（第8版）
神经系统副肿瘤综合征
一、概述
（二）发病机制
NK细胞杀伤肿瘤 细胞，抗原暴露
T细胞识 别抗原
B细胞产生大量抗 体杀伤肿瘤细胞
抗体以分子 模拟机制破 坏神经细胞
• 神经病学（第8版）
神经系统副肿瘤综合征
一、概述
（四）临床表现
神经系统可广泛受累，包括大脑皮层、小脑、脑干、脊髓、颅神经、边缘系统、视网膜、周围神 经、肌肉神经肌肉接头等。由于其累及部位广泛所以临床表现多样，尤以周围神经系统的表现多样 【临床特点】

机制未明，有以下学说：
1肿瘤分泌的神经毒素
2肿瘤和神经系统之间对某种重要物质的竞争。如 巨大的腹膜后肉瘤可消耗大量糖而致低血糖性脑 病
3机会性感染。肿瘤如淋巴瘤或治疗可使患者的免 疫系统受到抑制，从而导致机会性感染。最好的 例子就是乳头多瘤空泡病毒感染导致的进行性多 灶性白质脑病。
4自身免疫反应。较为推崇
PNS)
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2
它可影响神经系统的任何一个部位，大脑 皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉 接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊， 轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)， 重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而 发展为神经系统的广泛炎症(如PEM)
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3
约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为 肺癌所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这 也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。
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15
Lambert—Eaton综合征
多见于男性，中年后起病，肢体近端及躯
干肌无力，下肢多见。肌肉呈现病态疲劳，
短暂肌肉用力收缩后肌力增强，持续用力
收缩后肌力又下降。咽喉肌及眼外肌少受
累。也可出现自主神经症状，主要表现为
口干、便秘、出汗异常及直立性低血压。 大部分患者血清中可发现P／Q型电压门控 钙通道(VGCC)抗体，肌电图表现低频刺激 波幅递减，高频刺激波幅递增。多见于小 细胞肺癌。
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7
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc
cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌
病理改变Purkinje细胞脱失，变性
在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清 或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体

中枢性通气不良、呼吸衰竭 病理变化:脑桥延髓神经元丧失, 血管周围炎性浸润 常见于小细胞肺癌 其次为妇科肿瘤、淋巴瘤、乳腺癌、前列腺癌、白血病等
2020/12/2
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肌萎缩侧索硬化综合征 ( amytrophic lateral sclerosis , ALS 综合征)
未脱失的神经元、小脑浦肯野细胞、脊髓神经元和肿瘤细胞
2020/12/2
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亚急性坏死性脊髓炎
亚急性起病的横贯性脊髓炎 主要见于胸髓 相应脊髓节段MRI正常 脑脊液多正常 多并发于肺癌、淋巴瘤等
2020/12/2
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副肿瘤性脑脊髓炎(PEM ) 及副肿瘤性脑干脑炎
常合并边缘叶、脑干、延髓、脊髓及后根神经节损害 脑脊液及血清中也可检出Hu 抗体 副肿瘤性脑干脑炎 相应的颅神经麻痹、复视、眩晕、眼球震颤、共济失调
4
PNS发病机理
肿瘤抗原与神经系统表达的蛋白发生自身 交叉免疫反应所致
肿瘤表达神经组织抗原 免疫系统认为是异己而发起攻击 肿瘤的内分泌效应
2020/12/2
5
肿瘤细胞凋亡 吞噬细胞吞噬 呈递抗原给T淋巴细胞 激活抗原特异性CD4 + , CD8
CD4 激活B细胞成熟为浆细胞， CD8 + 介导肿瘤免疫，抑制肿瘤生长 产生抗肿瘤抗体
精神症状，智能减退，共济失调、瘫痪及 锥体外系症状，晚期可昏迷
脑脊液一般正常 MRI显示皮质下白质长T2信号 确诊依靠脑活组织检查 多发于淋巴肉瘤及免疫功能低下者
2020/12/2
14
副肿瘤性边缘叶脑炎
单纯型：认知功能障碍、精神症状、癫痫、肌阵挛 复合型：小脑和脑干受损、自主神经功能障碍
CSF淋巴及蛋白轻度增高、OB（＋） 、IgG增高

Lambert-Eaton肌无力综合征
小细胞肺癌、乳腺癌、前列腺癌、胃癌、直肠癌、淋巴瘤 运动神经末梢突触前膜电压敏感性钙通道丧失 中年患者，男性多发 亚急性起病，进行性加重，肌无力可早于发现肿瘤数年 躯干肌、肩胛带、骨盆带及下肢肌群无力和病理性疲劳 重复频率电刺激低频递减，高频递增
P/Q-型电压门控钙 通道
Amphiphysin(突 触囊泡蛋白)
相关肿瘤 Hodgkin氏淋巴 瘤 SCLC,胸腺瘤
SCLC
SCLC,乳腺癌
ANNA-1(抗Hu抗体)相关综合征
亚急性多发性感觉神经元神经病为最常见症状 ANNA-1结合蛋白是存在于神经元和小细胞肺癌肿瘤细
胞内的一种RNA结合蛋白,能影响mRNA的稳定性、定 位以及转录 CSF中发现ANNA-1是确诊的特异性指标 活检提示神经元丢失，间质和血管周围炎性浸润，反应 性胶质增生
副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛
神经母细胞瘤、小细胞肺癌、乳腺癌、非小细胞肺癌、甲状腺癌 Purkinje细胞丢失、前橄榄体及脑干神经细胞缺失、轻度炎症反应 亚急性起病，波动性进展 与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运
动，常与肌阵挛合并存在 CSF呈炎性改变 MRI可见脑干T2高信号 皮质类固醇及ACTH治疗有效
累及周围神经
亚急性感觉元神经病 亚急性运动神经病
累及神经-肌肉接头或肌肉
Lambert-Eaton肌无力综合征 僵人综合征 皮肌炎、多发性肌炎、坏死性肌病
视网膜病
特异性抗体
已确认的抗体 ANNA-1(anti-Hu) ANNA-2(anti-Ri) ANNA-3 PCA-1(anti-Yo) Anti-Ma Anti-Recoverin

典型的综合征
脑脊髓炎 边缘叶性脑炎 亚急性小脑变性 斜视性阵挛——肌阵挛 亚急性感觉神经病 慢性假性肠梗阻 Lambert-eaton肌无力综合征 皮肌炎
特征性抗体
部分特征性抗体
诊断标准
肯定的PNS： 1.典型的综合征，并且在诊断综合征5年内发现
恶性肿瘤。 2.非典型的综合征，治疗肿瘤后该神经系统综
常见神经系统副肿瘤综合征 （PNS）
周围神经系统 亚急性感觉神经元病 急性感觉运动神经病 伴有M蛋白的慢性感觉运动神经病 亚急性自主神经病 副肿瘤性周围神经血管炎
常见神经系统副肿瘤综合征 （NMJ&Muscle）
神经肌肉接头和肌肉 lambert-eaton肌无力综合征 神经肌强直 皮肌炎 急性坏死性肌病 恶病质肌病
合征缓解或明显好转（对肿瘤的治疗中无免疫抑 制治疗），且该综合征并非自发缓解。
3.非典型综合征，伴肿瘤相关神经抗体（特征 性的或非特征性的），诊断该综合征5年内发现恶 性肿瘤。
4.神经系统综合征（典型或非典型），伴特征 性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
诊断标准
可能的PNS 1.典型的神经系统综合征，不伴肿瘤相
它既不包括肿瘤的直接压迫、浸润、转移等引起 的组织破坏所致的症状，也不包括在肿瘤治疗过 程中如手术、化疗、放疗以及其他治疗引起的症 状。由于肿瘤引起的营养、代谢障碍和应用免疫 抑制剂治疗引起的各种感染之后发生的症状也不 属于副肿瘤综合征。
病因和发病机制
肿瘤相关神经抗原（onconeural antigens). 某些肿瘤与神经、肌肉组织存在共同抗原
神经系统副肿瘤综合征
61、辍学如磨刀之石，不见其损，日 有所亏 。 62、奇文共欣赞，疑义相与析。
63、暧暧远人村，依依墟里烟，狗吠 深巷中 ，鸡鸣 桑树颠 。 64、一生复能几，倏如流电惊。 65、少无适俗韵，性本爱丘山。

亚型
累及中枢神经系统



小脑变性 脑脊髓炎 斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征 边缘叶脑炎 亚急性感觉元神经病 亚急性运动神经病 Lambert-Eaton肌无力综合征
累及周围神经

累及神经-肌肉接头或肌肉

特异性抗体
已确认的抗体 ANNA-1(anti-Hu) 相关临床综合征 脑脊髓炎 抗原 RNA结合蛋白 相关肿瘤 SCLC（小细胞肺 癌 ） CNS神经元RNA结合 蛋白 乳腺癌, SCLC
பைடு நூலகம்

电生理典型表现

远端感觉诱发电位消失 运动诱发电位不受损

CSF可有淋巴细胞及蛋白升高 晚期MRI可见小脑萎缩
亚急性运动神经病
淋巴瘤 前角细胞变性、缺失，局部炎症 亚急性起病，进行性加重 下运动神经元瘫，肌力减弱，肌萎缩，腱
反射消失及肌束震颤
CSF正常 MRI正常 肌电图显示失神经病变，运动神经传导速
副肿瘤性小脑变性
小细胞肺癌、卵巢癌、淋巴瘤、乳腺癌、
子宫内膜癌、肠道肿瘤
亚急性起病，进行性加重 1/2-2/3患者神经系统征象出现于发现肿瘤
前
小脑综合征

步态、肢体共济失调 构音障碍、眼震
副肿瘤性脑脊髓炎
小细胞肺癌、前列腺癌、乳腺癌 颞叶、脑干、脊髓灰质最易受累 神经细胞大量缺失，伴星形小胶质细胞增
副肿瘤综合征
Paraneoplasti c Syndrome ( PNS )
概念
一组少见的自身免疫性综合征
抗体
肿瘤抗原
正常表达的 神经元蛋白质
在数月内快速进展
定义：
由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生 ）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身 免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原 因，可引起内分泌、神经、消化、造血、 骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出 现相应的临床表现。这些表现 不是由原发 肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通 过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合 症。

症状及病史：
神经系统副肿瘤综合征症状_神经系统副 肿瘤综合征有什么症状
1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何 部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉 接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种， 根据受损部位不同表现为不同的临床症状、 体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可 分为：
（1）累及中枢神经
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内科学各论疾病部分 神经系统副肿瘤综合
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别名： 神经系统副肿瘤综合症。
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身体部位： 全身。
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科室： 肿瘤科。
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简介：
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病因：
关。用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿 瘤抗体，可复制出与人类副肿瘤病变及临 床表现相同的动物模型。
2.细胞免疫机制 患者的肿瘤组织和 CNS病理切片可发现，血管周围CD4+T细胞 和CD19/20 B细胞炎性浸润，细胞间质中 CD8 T细胞、单核细胞及巨噬细胞浸润； 抗-Hu抗体阳性的
并发症： 神经系统副肿瘤综合征并发症_神经系统 副肿瘤综合征有哪些并发症
副肿瘤综合征可影响到体内的许多组 织和器官，造成相应的临床表现，如关节 炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
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治疗：
神经系统副肿瘤综合征治疗方法_如何治 疗神经系统副肿瘤综合征
西医治疗 目前PNS尚无特效疗法，可试用血浆 置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫 抑制剂等，疗效未证实。有些患者治疗原 发肿瘤后PNS症状明显缓解。该综合征早 期诊治可使部分患者的症状缓解，及早发 现潜在的肿瘤早期治疗

皮
肤（4）
副肿瘤性天疱疮： — 激素及免疫抑制剂疗效差 — 常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤
慢性淋巴细胞白血病
胸腺瘤 巨球蛋白血症 其他：肉瘤等
皮
肤（5）
Bazex综合征： — 又称副肿瘤性四肢角化症 — 对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指 手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮 — 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 — 一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌
腾喜龙试验（－） 抗Ach－R抗体（－） EMG电刺激继发性突触间隙Ach聚积而肌肉反应增强 — 70％伴潜在恶性疾病， 最常见于小细胞肺癌
肌肉关节（3）
皮肌炎/多发性肌炎：
— 表现：近端对称性肌无力 — 机制 — 诊断 — 相关肿瘤：多种肿瘤
肥大性骨关节病（HOA）：
— 表现：杵状指/趾＋管状骨骨膜骨赘形成 — 相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见
临 床表现
皮肤与肌肉关节 神经系统 内分泌系统 肾脏 血液系统 消化系统
皮
肤（1）
系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死： —皮下紫红色痛性结节，同时可伴发热、多关节炎、 嗜酸细胞增多等 —与胰腺癌相关
黑棘皮症： —对称性灰棕色柔软斑块，常见于劲部、腋窝、屈 曲部位和肛门外生殖器；皮肤擦伤处色素沉着 —急性起病，迅速扩散 —病理：角化过度，角化层黑色素增多，皮肤乳头肥大 —与腺癌，尤其是胃癌相关
3.双磷酸盐
—binds hydroxyapatite in bone, inhibiting resorption
4.降钙素
—decreases osteoclast activity
肌肉关节（1）
重症肌无力（MG）：
— 表现：阶段性肌无力，常累及眼外肌及咽喉肌 — 机制：抗乙酰胆碱受体抗体 — 常见肿瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系肿瘤等 — 诊断：腾喜龙或新斯的明试验（＋）

癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
临床表现
脑 亚急性小脑变性、进行性多灶性白质脑病、 斜视眼阵挛-肌阵挛、边缘叶脑炎、脑干炎、
脊髓 多表现为亚急性坏死性脊髓病、脊髓 炎、。
周围神经 包括感觉性神经病、感觉运动性神 经病、亚急性运动神经元病、自主神经病等。
肌肉、神经一肌肉接、僵人 综合征。
PNS)
它可影响神经系统的任何一个部位，大脑 皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉 接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊， 轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)， 重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而 发展为神经系统的广泛炎症(如PEM)
约1%的癌肿患者出现PNS,50%以上病例为 肺癌所致,也可见于卵巢癌、淋巴瘤等多种癌肿,这 也提示临床筛查癌肿时应有所侧重。
副肿瘤综合征医学课件
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome， PS)是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群， 它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症 状，而非癌肿直接侵犯该组织和器官。神 经或/及肌肉系统受其影响所引起的一组临 床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome，
脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正 常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗 体可呈阳性。
副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastic
eneephalomyelitis，PEM)

副肿瘤综合征多媒体
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脑干脑病
其余基本同上，临床表现为眩晕、眼球震颤 ，核间性或核上性眼肌麻痹、吞咽困难、舌肌震 颤，听力减退、共济失调、巴氏征阳性等。病理 改变主要在延髓和桥脑。
副肿瘤综合征多媒体
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（三） 视神经病变
❖ 视神经病变和视网膜变性 呈亚急性起病，逐渐加重的视力减退或丧失 ，多见于肺癌。 可出现癌症相关性视网膜病（CAR）抗体。
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亚急性感觉神经元病
➢ 本病主要由小细胞性肺癌所导致。可与其 它一些NPS共同存在，如肌病、脑病、小脑 变性等。
➢ 血清和脑脊液中抗-Hu抗体阳性。 ➢ 肌电图表现感觉传导速度减慢。
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亚急性感觉神经元病
➢ 主要病理变化为后根神经节细胞和后根有明 显的退行性改变，后角可有相应的继发性改 变。
4．引起高血钙、低血糖、低血钠和 抗利尿激素增加，影响神经系统的代谢 和营养障碍。
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四、临床表现
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（一）进行性/亚急性小脑变性
1．在NPS中比较多见。原发肿瘤以肺癌、卵 巢癌居多，乳腺癌、宫颈癌次之。 2．病理改变以小脑皮质发生弥漫性变性，浦 肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴细胞浸润 为特征。
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感觉运动神经病
2．感觉运动神经病 呈亚急性或慢性起 病，表现为四肢远端无力，肌萎缩，腱 反射减弱或消失，末梢型感觉障碍。常 见于多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤 等。
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感觉运动神经病
➢电生理 感觉、运动传导速度均减慢。 ➢脑脊液 白细胞增多，蛋白含量增高。 ➢病理改变 周围神经轴索变性和脱髓

％）为隐匿性肿瘤，在随访中有132例患者出 现小细胞肺癌，其中17例为两种肿瘤并存，10 例为转移癌。 他们的首发症状是周围神经病，包括：感觉神 经病、同时多数伴有躯体自主神经病和运动神 经病。
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亚急性感觉神经病
亚急性感觉神经病在临床上为一单独的 类型，有人称之为Denny Brown综合征或 背根神经节炎。它与副肿瘤感觉性神经 病不同，在临床上为一独立的副肿瘤周 围神经病亚型。
三，AchR抗体的发现对解释副肿瘤自主 神经病变有利，但尚需更多的临床证实。
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副蛋白血症
血清中只出现一种类型的M蛋白增高，如k轻链 的IgM ，说明这种免疫球蛋白来自但以B细胞 克隆，成为单克隆丙球蛋白病。
单克隆丙球蛋白病可见于良性单克隆丙球蛋白 病，恶性单克隆丙球蛋白病（骨髓瘤、淋巴瘤、 慢性淋巴细胞性白血病、淀粉样变性等）和继 发的单克隆丙球蛋白病（慢性炎症、类风湿病、 单核细胞白血病等）
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4
副肿瘤周围神经病的类型
感觉神经病 亚急性感觉神经病 自主神经受累的神经
病 血管炎性神经病 脱髓鞘性神经病
运动神经病 副蛋白血症 单神经病和颅神经病 感觉运动神经病 叠加综合征
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5
感觉运动神经病
感觉运动神经病是副肿瘤周围神经病中最常见 的一个类型
目前并未发现此病与哪些特异性抗体有相关性
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12
自主神经受累的周围神经病
神经节AChR抗体阳性的患者，往往可查 出肿瘤，因此，神经节AChR抗体可作为 副肿瘤神经自主免疫产物的血清学标记。

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副肿瘤性斜视性眼阵挛
儿童的发病年龄平均为18个月，女性略多于男性，急 性起病多见。患神经母细胞瘤的患者大约2%发生斜视 性眼阵挛；而在患斜视性眼阵挛的儿童中有5%患有神 经母细胞瘤。因此，早期确定斜视性眼阵挛是提示神 经母细胞瘤存在的非常重要的线索。成年患者发病年 龄各异，其病多呈亚急性的，进展数周，也有病例呈 急性起病或缓慢进展者。肿瘤合并斜视性眼阵挛者较 为少见，大约20%的成年患者可能患有恶性肿瘤，最 常见为肺癌，其次为乳腺癌、子宫颈癌、卵巢癌、淋 巴瘤、甲状腺癌或膀胱癌等。成人患者中其症状常与 小脑性共济失调、构音障碍、肌阵挛、眩晕和脑实质 病变合并发生。
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副肿瘤性斜视性眼阵挛
本病为一罕见的副肿瘤综合症，儿童及成人均 可发病。儿童常伴发有神经母细胞瘤；成年人 可伴发多种肿瘤。临床症状眼球不自主、无节 律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动为主， 同时伴有眨眼动作。当闭眼或睡眠时上述运动 仍然存在；当试图作眼球跟踪动作或固定眼球 时，上述不自主运动反而加重。斜视性眼阵挛 可以为单一的症状出现，也可以作为一特殊症 状与其他的症状如共济失调、构音障碍、走路 不稳等一同伴发出现。
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坏死性脊髓病
此病的原发肿瘤病无特定的类型，但易发生在肺癌，其次为淋巴 瘤、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、小腿巨细胞肉瘤、皮肤麟状 上皮癌以及肾细胞癌。虽然癌变的种类较多，但在临床表现上极 为相似。病程为亚急性起病，逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损 伤。患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力，随后临床症状 可有截瘫、大小便失禁，感觉障碍、但无疼痛发生。在病程中受 损的平面可不断的上升，且在数日或数周内因影响呼吸肌而死亡。 神经系统检查可见有受损的感觉平面，胸段损伤较为常见，可见 有四肢软瘫。临床症状的出现与肿瘤的病程并不一致，可在肿瘤 被发现前或在肿瘤缓解期出现。CSF检查可发现有单核细胞和蛋 白增高。脊髓造影或MRI检查可见病变节段脊髓肿胀。病理检查 可见受损阶段呈现横贯性大片坏死，有人认为主要累及脊髓的灰 质，髓鞘及轴突也受损害，炎性反应极少出现。也有人认为病变 累及的脊髓白质要较灰质和血管更明显。