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第八章氨基酸代谢教学要求（一）掌握内容1. 氨基酸脱氨基作用方式：转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用。
2. 氨的来源和去路；氨的转运过程；丙氨酸-葡萄糖循环。
3. 尿素生成鸟氨酸循环的过程、部位及调节。
（二）熟悉内容1. 氮平衡及必需氨基酸的概念、蛋白质的生理功能。
2. 蛋白质消化中各种酶的作用及γ-谷氨酰基循环。
3. 氨基酸脱羧基作用及生成的生理活性物质。
4. 一碳单位的概念、载体及生理功能。
5. 熟悉活性甲基的形式。
（三）了解内容1. 蛋白质的腐败作用及腐败产物。
2. 甲硫氨酸循环和肌酸合成。
3. 苯丙氨酸和酪氨酸生成的生理活性物质。
教学内容（一）蛋白质的营养作用1. 蛋白质的生理功能2. 蛋白质的需要量和营养价值（二）蛋白质的消化、吸收与腐败1. 蛋白质的消化（1）胃中的消化；（2）小肠内的消化。
2. 氨基酸的吸收（1）主要部位；（2）吸收形式；（3）吸收机制。
3. 白质的腐败作用（1）胺类的生成；（2）氨的生成；（3）其他有害物质的生成。
（三）氨基酸的一般代谢1. 概述（1）细胞蛋白质降解的两条途径；（2）氨基酸代谢库（metabolic pool）。
2. 氨基酸的脱氨基作用（1）转氨基作用；（2）氧化脱氨基作用；（3）联合脱氨基作用。
（4）非氧化脱氨基作用。
3. α-酮酸的代谢（1）经氨基化生成非必需氨基酸；（2）经三羧酸循环氧化供能；（3）转变为糖及脂类。
（四）氨的代谢1. 体内氨的来源（1）氨基酸及胺分解产氨；（2）肠道吸收的氨；（3）肾小管分泌氨。
2. 氨的去路（1）合成尿素排出（主）；（2）与谷氨酸合成谷氨酰胺；（3）合成非必需氨基酸及含氮物；（4）经肾脏以铵盐形式排出。
3. 氨的转运（1）丙氨酸-葡萄糖循环；（2）谷氨酰胺（Gln）的运氨作用。
4. 尿素的生成（1）尿素合成的主要器官；（2）尿素合成的鸟氨酸循环；（3）鸟氨酸循环的步骤；（4）尿素合成的调节。
5. 高血氨症和氨中毒（五）个别氨基酸的代谢1. 氨基酸的脱羧基作用（1）γ-氨基丁酸；（2）组胺；（3）牛磺酸；（4）5-羟色胺；（5）多胺。
第八单元氨基酸代谢第一节蛋白质的生理功能及营养作用一、蛋白质与氨基酸的生理功能蛋白质是人体必需的主要营养物质。
蛋白质的分解产物是氨基酸；氨基酸的重要生理功能之一是作为蛋白质、多肽合成的原料，是蛋白质或多肽的基本组成单位。
因此，蛋白质与氨基酸的生理功能既有联系，又有区别。
蛋白质的生理功能：(一)维持组织的生长、更新和修复蛋白质是组织、细胞的重要结构物质，参与组织、细胞的组成。
膳食中必须提供足够质和量的蛋白质，才能维持组织、细胞的生长、更新和修复。
(二)参与多种重要的生理功能人体内有多种功能的蛋白质、多肽，执行多种特殊生理功能，如催化功能(如酶)、调节功能(如激素)、运输功能(如血红蛋白、脂蛋白)、储存功能(如肌红蛋白、铁蛋白)、保护功能(如抗体、补体、凝血酶原)、维持体液胶体渗透压(如清蛋白)等。
(三)氧化供能体内蛋白质、多肽分解成氨基酸后，经脱氨基作用生成的。
酮酸可直接或间接参加三羧酸循环氧化分解。
每克蛋白质在体内氧化分解产生17.19kJ(4.1kcαl)能量，是体内能量来源之一。
一般来说，****每日约有18％的能量来自蛋白质。
因为蛋白质的这种功能可由糖及脂肪代替，所以供能是蛋白质的次要生理功能。
(四)转变为糖类和脂肪。
【助理】1蛋白质的功能可完全由糖或脂类物质代替的是（2005）Α.构成组织B.氧化供能C调节作用D.免疫作用E催化作用答案：B二、必需氨基酸的概念和种类体内需要而不能自身合成、或合成量不能满足机体需要，必须由食物供应的氨基酸称为必需氨基酸。
必需氨基酸包括赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。
(6~7题共用备选答案)(2003)Α.半胱氨酸B.丝氨酸C.蛋氨酸D.脯氨酸E.鸟氨酸【执业】6．含巯基的氨基酸是答案：Α【执业】7．天然蛋白质中不含有的氨基酸是答案：E【执业】8.下述氨基酸中属于人体必需氨基酸的是(2001)Α.甘氨酸B.组氨酸C.苏氨酸D.脯氨酸E.丝氨酸答案：C第二节蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用一、蛋白酶在消化中的作用(一)胃液中的蛋白酶胃粘膜主细胞合成并分泌胃蛋白酶原，经胃酸激活生成胃蛋白酶。
第8单元氨基酸代谢和核苷酸代谢（一）名词解释1.联合脱氨作用；2.嘌呤核苷酸循环；3.鸟氨酸循环；4.转氨基作用；5.抗代谢物（二）填空1.体内尿素合成的直接前体是，它水解后生成尿素和，后者又与反应，生成，这一产物再与反应，最终合成尿素，这就是尿素循环。
尿素循环的后半部分是在中进行的。
2.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的，它催化和等合成氨基甲酰磷酸，是此酶的激活剂。
3.谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下生成抑制性神经递质。
4.嘧啶核苷酸从头合成的第一个核苷酸是，嘌呤核苷酸从头合成的第一个核苷酸是。
5.从IMP合成GMP需要消耗，而从IMP合成AMP需要消耗作为能源物质。
（三）选择题（在备选答案中选出1个或多个正确答案）1.下列哪种氨基酸与尿素循环无关A.赖氨酸B.天冬氨酸C.鸟氨酸D.瓜氨酸E.精氨酸2.肌肉组织中，氨基酸脱氨的主要方式是A.联合脱氨基作用B.L-谷氨酸氧化脱氨基作用C.转氨基作用D.鸟氨酸循环E.嘌呤核苷酸循环3.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来的A.天冬氨酸B.草酰乙酸C.天冬氨酸与延胡索酸D.瓜氨酸E.天冬氨酸与瓜氨酸4.催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是A.谷丙转氨酶B.谷草转氨酶C.L-谷氨酰转肽酶D.谷氨酸脱氢酶E.谷氨酰胺合成酶5.缺乏哪一种酶可导致PKU(苯丙酮尿症)A.苯丙氨酸羟化酶B.苯丙氨酸-酮戊二酸转氨酶C.尿黑酸氧化酶D.多巴脱羧酶E.丙氨酸-丁氨酸硫醚合成酶6.下列哪种物质不是嘌呤核苷酸从头合成的直接原料？A.甘氨酸B.天冬氨酸C.苯丙氨酸D.CO2E.一碳单位7.在细胞中自UMP合成dTMP的有关反应涉及A.四氢叶酸衍生物传递一碳单位B. 四氢叶酸氧化成二氢叶酸C.中间产物为dUDPD.受5-氟尿嘧啶的抑制E.受6-巯基嘌呤的抑制（四）判断题1.L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。
2.一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生能量的效率低于糖或脂肪的氧化分解。
第8章氨基酸代谢
──形成性评价
一. 选择题
1. 生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面哪种作用完成的？（ C ）P202
A. 氧化脱氨基
B. 还原脱氨基
C. 联合脱氨基
D. 转氨基
E. 嘌嘌呤核苷酸循环
2. 下列哪一种氨基酸可以通过转氨基作用生成α-酮戊二酸？（A ）P202
A. Glu
B. Ala
C. Asp
D. Ser
E. His
3. 以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述，哪一项是错误的？（ D ）P199
A. 它催化的是氧化脱氨反应
B. 它的辅酶是NAD+或NADP+
C. 它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用
D. 它的辅酶是FMN或FAD
E. 其催化的反应是可逆的
4. 下列氨基酸代谢可以产生一碳单位的是（ B ）P214
A. Pro
B. Ser
C. Glu
D. Thr
E. Ala
5. 鸟氨酸循环中，尿素生成需要的2分子氨,其中一分子来源于( C ）P209
A. 鸟氨酸
B. 精氨酸
C. 天冬氨酸
D. 瓜氨酸
E. 以上都不是
6. L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是（A ）P199
A. NAD(P)+
B. FAD
C. FMN
D. CoA
E. TPP
7. 血清中的AST活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（A ）P201
A. 心肌细胞
B. 肝细胞
C. 肺细胞
D. 肾细胞
E. 脑细胞
8. 血清中的ALT活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（ B ）P201
A. 心肌细胞
B. 肝细胞
C. 肺细胞
D. 肾细胞
E. 脑细胞
9. 体内蛋白质分解代谢的最终产物是（ C ）
A. 氨基酸
B. 肽类
C. CO2、H2O和尿素
D. 氨基酸、胺类、尿酸
E. 肌酐、肌酸
10. 人体内氨基酸脱氨基的主要方式是（C ）P202
A. 转氨基作用
B. 氧化脱氨基作用
C. 联合脱氨基作用
D. 还原脱氨
E. 嘌呤核苷酸循环脱氨基作用
11. 在下列氨基酸中，可通过转氨基作用生成草酰乙酸的是（ C ）P200
A. 丙氨酸
B. 谷氨酸
C. 天冬氨酸
D. 苏氨酸
E. 脯氨酸
12. 转氨酶的辅酶中含有的维生素是（ E ）P200
A. VitB12
B. VitB1
C. VitA
D. VitD
E. VitB6
13.人体内合成尿素的主要脏器是（D ）P205
A. 脑
B. 肌组织
C. 肾
D. 肝
E. 心
14. 体内代谢过程中NH3的主要来源是（ C ）P205上
A. 肠道吸收
B. 肾脏产氨
C. 氨基酸脱氨基
D. 胺分解
E. 碱基分解
15. 体内氨的主要去路是（B ）P205下图最大箭头指向
A. 合成谷氨酰胺
B. 合成尿素
C. 生成铵盐
D. 生成非必需氨基酸
E. 参与嘌呤、嘧啶合成
16. 脑中氨的主要去路是（C ）P206中
A. 合成尿素
B. 扩散入血
C. 合成谷氨酰胺
D. 合成氨基酸
E. 合成嘌呤
17. 下列哪种氨基酸与FH4反应可生成N5-CH=NH-FH4（C ）P214左侧笔记
A. 甘氨酸
B. 丝氨酸
C. 组氨酸
D. 色氨酸
E. 酪氨酸
18. 体内转运一碳单位的载体是（ C ）P213
A. 生物素
B. 磷酸吡哆醛
C. FH4
D. 二氢叶酸
E. CoA
19. 一碳单位不包括（C ）P213
A. －CH3
B. －CH2－
C. CO2
D. －CH=
E. －CH=NH
20. 体内合成非必需氨基酸的重要途径是（B ）P202
A. 转氨基作用
B. 联合脱氨基作用
C. 非氧化脱氨基作用
D. 脱水脱氨
E. 嘌呤核苷酸循环
21. 鸟氨酸循环的作用是（A ）P207
A. 合成尿素
B. 合成非必需氨基酸
C. 合成AMP
D. 协助氨基酸的吸收
E. 脱去氨基
22. 按照氨中毒学说，肝昏迷是由于氨引起脑细胞（ A ）P210
A. 三羧酸循环减慢
B. 糖酵解减慢
C. 脂肪堆积
D. 尿素合成障碍
E. 磷酸戊糖途径受阻
二. 填空题
1. 体内重要的转氨酶有谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST），
它们的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。
P200
2. 必需氨基酸有8种，分别是缬氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸。
P192
3. 20种基本氨基酸中，生酮氨基酸是亮氨酸、赖氨酸，生糖兼生酮氨基酸是异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸。
P204
4. 生物体内的脱氨基作用有4种方式，分别是：氧化脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用、非氧化脱氨基作用。
P199
三. 名词解释
必需氨基酸转氨基作用联合脱氨基作用一碳单位
必需氨基酸:人体内不能合成，必须由食物供给的氨基酸被称为营养必需氨基酸。
P192
转氨基作用：氨基酸脱去α-氨基生成α-酮酸的反应过程称为氨基酸脱氨基作用P199
联合脱氨基作用：转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行，即转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合作用，使氨基酸脱去氨基的反应过程，称为联合脱氨基作用。
P201
一碳单位:体内某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团成为一碳单位。
P213
四. 问答题
1. 简述氨基酸的脱氨基方式。
(一)、氧化转氨基作用：在L-谷氨酸脱氢酶催化下，氨基酸经氧化脱去氨基生成α-酮酸P199 （二）、转氨基作用:在转氨酶的催化下，氨基酸的α-氨基可逆地转移到α-酮酸的酮基上，生成相应的α-氨基酸，原来的氨基酸则转变成相应的α-酮酸。
P200
（三）、联合脱氨基作用：转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行，即转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合作用，使氨基酸脱去氨基。
P201
（四）、嘌呤核苷酸循环：通过嘌呤核苷酸循环方式脱去氨基
2. 氨基酸脱氨基后产生的氨和 -酮酸有哪些主要去路？
氨的去路：氨在体内虽不断产生,但又在不断地迅速地变成其他无毒性含氮物质.其主要去路有：
（1）合成尿素(主要去路):尿素通过肾脏随尿排出体外.
合成的途径：尿素的合成,并非是直接化合形成,要通过一个复杂的机构,称为鸟氨酸循环.这个循环包括三个主要步骤：第一步骤是鸟氨酸先与一分子氨和一分子二氧化碳结合形成瓜氨酸；第二步骤是瓜氨酸再与另一分子氨反应,生成精氨酸；第三步骤是精氨酸被精氨酸酶水解,产生一分子尿素和一分子鸟氨酸.鸟氨酸可以再重复第一步骤反应.
这样每循环一次,便可促使两分子氨和一分子CO2合成一分子尿素.
尿素合成的场所：主要在肝脏.因为上述各步骤反应所需的酶,特别是精氨酸均存于肝脏.
（2）合成谷氨酰胺：体内的氨除主要用于合成尿素外,还有一部分能与谷氨酸结合,生成谷氨酰胺.谷氨酰胺没有毒性,经血液循环运到肾脏,在肾小管上皮细胞内被谷氨酰胺酶水解,再生成氨和谷氨酸.所生成的氨即肾小管上皮细胞泌氨作用的氨,可直接排入尿中.
（3）可以氨基化其他的α-酮戊酸以变回另外一种α-氨基酸,这就是体内非必需氨基酸合成的途径.
（4）合成其他含氮化合物如嘌呤碱和嘧啶碱等.
α-酮酸的去路：
（1）经还原加氨或转氨生成非必需氨基酸；
（2）经三羧酸循环转变成糖、脂肪或酮体.
3. 体内氨的来源和去路有哪些？
P204/205
来源：体内代谢产生、消化道吸收、肾小管细胞重吸收
去路：1、大部分氨在肝细胞中合成尿素，然后经血液运输至肾随尿排出体外2、合成非必需氨基酸3、参与合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸等含氮化合物4、少部分氨在肾小管与氢离子结合，以铵盐形式随尿排出
4. 什么是高血氨？简述氨中毒的可能机制P210
当肝功能严重损伤时，可导致尿素合成发生障碍，血氨浓度增高，形成高血氨症。
此外，尿素合成相关酶的遗传缺陷也可导致高血氨症。
可能机制：氨可通过血脑屏障进入脑组织，与脑中的α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与谷氨酸进一步反应生成谷氨酰胺。
高血氨时脑中的氨增加，细胞代偿使以上反应加强以便解氨毒，使脑中α-酮戊二酸含量减少，结果使三羧酸循环和氧化磷酸化作用均减弱，脑细胞中ATP生成减少，大脑能量供应不足。
此外，脑中谷氨酸、谷氨酰胺增多，晶体渗透压增大引起脑水肿。
参考答案:
选择题: 1C 2A 3D 4B 5C 6A 7A 8B 9C 10C 11C 12E 13D 14C 15B 16C 17C 18C 19C 20B 21A 22A 填空题：1.谷丙转氨酶、谷草转氨酶、磷酸吡哆醛。
2.甲硫氨酸、赖氨酸、缬氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸。
3.亮氨酸、赖氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸。
4.氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、非氧化脱氨基。
