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第八章 氨基酸代谢

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生物化学第八章氨基酸代谢教材课程

生物化学第八章氨基酸代谢教材课程
的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、 Phe、Trp。
二、蛋白质的消化 ▪蛋白质消化的生理意义：
（1）由大分子转变为小分子，便于吸收。 （2）消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。
消化道内几种蛋白酶的专一性
氨肽酶
（Phe.Tyr.Trp）
（s）
羧羧肽肽酶酶
（四）、尿素的生成 1、生成部位： 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
2、生成过程
尿素的生成过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素 循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。
CO2 + NH3 + H2O
5
* FH4携带一碳单位的形式： 如：
N5—CH3—FH4
N5、N10=CH—FH4
（二）一碳单位的生理功能
*作为合成嘌呤和嘧啶的原料 *把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
本章内容结束，谢谢！
2、转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
腺苷酸代琥
氨
α-酮戊
珀酸合成酶
基
二酸 天冬氨酸
酸
转
氨 酶
转
氨 酶
1
2
腺苷酸 代琥珀酸
谷氨酸 α-酮酸
草酰乙酸 苹果酸
延胡索酸
次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)
NH3 腺苷酸 脱氢酶
H2O
腺嘌呤 核苷酸 (AMP)
二、氨基酸的脱羧基作用
脱羧基作用(decarboxylation)
• 依赖ATP • 降解异常蛋白和短寿命蛋白
泛素？
*76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)； *普遍存在于真核生物而得名； *一级结构高度保守。

第八章氨基酸代谢

第八章氨基酸代谢

合成尿素
合成氨基酸
血氨
酰胺水解 其他含氮物分解
合成酰胺
合成其他含氮物
直接排出
（一）氨（ammonia)在血中的转运
1、丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycl 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，
意义：使肌肉的氨以无毒的丙氨酸的形 式运输到肝、经济有效
2、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 ：
有毒！
COO (CH2)2 HC COO
α-谷氨酸
COO
NAD++H2O NADH+H++NH4+
L-谷氨酸脱氢酶
(CH2)2
C O
+ NH3
COO α-酮戊二酸
谷氨酸氧化脱氨
氨中毒原理
若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 丙酮酸

三羧酸 循环


α酮戊二酸
氨与α酮戊二酸大量转化为谷氨酸 三羧酸循环中断，能量供应受阻， 某些敏感器官（如神经、大脑）功 能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、 死亡。
肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成
酶+
ATP
P ADP O C=O
NH4+
Pi+H+
-酶
谷氨酰-5-磷酸
谷氨酰胺是中性无毒的物质，容易透过 细胞膜，是氨的主要转运形式。 谷氨酰胺由血液运输到肝脏，肝细胞的 谷氨酰胺酶将其分解为谷氨酸和氨.
谷氨酰胺 +H2O
谷氨酰胺酶
谷氨酸 +NH4+
各种生物根据安全、价廉的原则排氨。
即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇；

氨基酸代谢

氨基酸代谢

• “一碳基团” 的来源主要有： • 甘氨酸、 • 丝氨酸、 • 组氨酸、 • 色氨酸、 • 蛋氨酸。
• （三）“一碳基团”代谢的生物学意义 • 1.四氢叶酸“一碳基团”： 参与体内嘌呤 和嘧啶碱的生物合成 。
• “一碳基团”的载体FH4缺乏时，“一碳基团” 代谢受抑制，进而妨碍DNA、RNA及蛋白质生物 合成，导致细胞增殖、分化受阻，这是叶酸引起 巨幼红细胞贫血的机制。
• 大多数α-酮酸可通过糖异生途径转变为糖， 其相应氨基酸称为生糖氨基酸。有的则可 以转变为酮体和脂肪，这类氨基酸称为生 酮氨基酸。还有某些氨基酸在代谢中既生 糖又生酮体和脂肪，称为生糖兼生酮氨基 酸。
第四节 个别氨基酸的代谢
• 一、氨基酸的脱羧作用 • 由氨基酸脱羧酶催化，其辅酶是含维生素B6 的磷酸吡哆醛。 • 1、谷氨酸脱羧 γ-氨基丁酸（GABA） • 2、组氨酸脱羧 组胺。 • 3、鸟氨酸脱羧 多胺化合物。
氨基酸在体内的代谢动态小结如下 ：
一、氨基酸的脱氨基作用
• 氨基酸的分解代谢主要是脱氨基作用。 脱氨基作用在大多数组织中均可迸行，方 式有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基和 非氧化脱氨基作用。
• （一）氧化脱氨基作用 • 在酶的催化下，氨基酸在脱氢氧化的同时伴 有脱氨的反应过程叫做氧化脱氨基作用 。
• 2.高血氨症和肝性脑病 • 当肝功能严重损伤时，尿素合成受阻、 使血氨浓度升高、称为高血氨症，高血氨 症可导致对氨极为敏感的大脑功能障碍称 为肝性脑病或肝昏迷。 • 一般认为，当氨进入脑细胞后，与脑中 的α-酮戊二酸反应生成谷氨酸，进而与氨生 成谷氨酰胺，由于大量消耗了脑中的α-酮戊 二酸导致三羧酸循环减弱，使脑组织ATP供 给不足，最终导致大脑功能障碍。
• 高血氨的消除： • 常采取促进氨的去路和限制氨的来源的 降氨措施，如：给以谷氨酸钠，使之与氨 结合为谷氨酰胺；给以精氨酸钠或鸟氨酸 钠，促进氨转化为尿素的合成；给以肠道 抑菌药物、限制蛋白质进食量、用酸性盐 水灌肠或服用使肠道酸化的药物以减少肠 道氨的生成和吸收。

氨基酸代谢复习题-带答案

氨基酸代谢复习题-带答案

第八章氨基酸代谢一、名词解释86、转氨基作用答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。

87、必需氨基酸答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。

88、尿素循环答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。

高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。

整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。

89、生酮氨基酸答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。

有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。

90、生糖氨基酸答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。

组成蛋白质的20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。

91、脱氨基作用答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。

92、联合脱氨基作用答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。

分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。

另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。

93、蛋白酶答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。

第8章 氨基酸代谢

第8章 氨基酸代谢

第8章氨基酸代谢──形成性评价一. 选择题1. 生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面哪种作用完成的？（ C ）P202A. 氧化脱氨基B. 还原脱氨基C. 联合脱氨基D. 转氨基E. 嘌嘌呤核苷酸循环2. 下列哪一种氨基酸可以通过转氨基作用生成α-酮戊二酸？（A ）P202A. GluB. AlaC. AspD. SerE. His3. 以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述，哪一项是错误的？（ D ）P199A. 它催化的是氧化脱氨反应B. 它的辅酶是NAD+或NADP+C. 它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用D. 它的辅酶是FMN或FADE. 其催化的反应是可逆的4. 下列氨基酸代谢可以产生一碳单位的是（ B ）P214A. ProB. SerC. GluD. ThrE. Ala5. 鸟氨酸循环中，尿素生成需要的2分子氨,其中一分子来源于( C ）P209A. 鸟氨酸B. 精氨酸C. 天冬氨酸D. 瓜氨酸E. 以上都不是6. L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是（A ）P199A. NAD(P)+B. FADC. FMND. CoAE. TPP7. 血清中的AST活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（A ）P201A. 心肌细胞B. 肝细胞C. 肺细胞D. 肾细胞E. 脑细胞8. 血清中的ALT活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（ B ）P201A. 心肌细胞B. 肝细胞C. 肺细胞D. 肾细胞E. 脑细胞9. 体内蛋白质分解代谢的最终产物是（ C ）A. 氨基酸B. 肽类C. CO2、H2O和尿素D. 氨基酸、胺类、尿酸E. 肌酐、肌酸10. 人体内氨基酸脱氨基的主要方式是（C ）P202A. 转氨基作用B. 氧化脱氨基作用C. 联合脱氨基作用D. 还原脱氨E. 嘌呤核苷酸循环脱氨基作用11. 在下列氨基酸中，可通过转氨基作用生成草酰乙酸的是（ C ）P200A. 丙氨酸B. 谷氨酸C. 天冬氨酸D. 苏氨酸E. 脯氨酸12. 转氨酶的辅酶中含有的维生素是（ E ）P200A. VitB12B. VitB1C. VitAD. VitDE. VitB613.人体内合成尿素的主要脏器是（D ）P205A. 脑B. 肌组织C. 肾D. 肝E. 心14. 体内代谢过程中NH3的主要来源是（ C ）P205上A. 肠道吸收B. 肾脏产氨C. 氨基酸脱氨基D. 胺分解E. 碱基分解15. 体内氨的主要去路是（B ）P205下图最大箭头指向A. 合成谷氨酰胺B. 合成尿素C. 生成铵盐D. 生成非必需氨基酸E. 参与嘌呤、嘧啶合成16. 脑中氨的主要去路是（C ）P206中A. 合成尿素B. 扩散入血C. 合成谷氨酰胺D. 合成氨基酸E. 合成嘌呤17. 下列哪种氨基酸与FH4反应可生成N5-CH=NH-FH4（C ）P214左侧笔记A. 甘氨酸B. 丝氨酸C. 组氨酸D. 色氨酸E. 酪氨酸18. 体内转运一碳单位的载体是（ C ）P213A. 生物素B. 磷酸吡哆醛C. FH4D. 二氢叶酸E. CoA19. 一碳单位不包括（C ）P213A. －CH3B. －CH2－C. CO2D. －CH=E. －CH=NH20. 体内合成非必需氨基酸的重要途径是（B ）P202A. 转氨基作用B. 联合脱氨基作用C. 非氧化脱氨基作用D. 脱水脱氨E. 嘌呤核苷酸循环21. 鸟氨酸循环的作用是（A ）P207A. 合成尿素B. 合成非必需氨基酸C. 合成AMPD. 协助氨基酸的吸收E. 脱去氨基22. 按照氨中毒学说，肝昏迷是由于氨引起脑细胞（ A ）P210A. 三羧酸循环减慢B. 糖酵解减慢C. 脂肪堆积D. 尿素合成障碍E. 磷酸戊糖途径受阻二. 填空题1. 体内重要的转氨酶有谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST），它们的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。

第八章 氨基酸代谢for graduates candidates

第八章 氨基酸代谢for graduates candidates

ADP + Pi
COOH (CH2)2 CHNH 2 COOH
L-谷氨酸
NH3
谷氨酰胺 合成酶 谷氨酰酶 (肝、肾) H2O
CHNH2 (CH2)2 CHNH2 COOH
谷氨酰胺
尿素、铵盐等
临床上用谷氨酸盐 降低血氨
丙氨酸-葡萄糖循环
丙酮酸 转氨 丙氨酸
葡萄糖
丙酮酸
葡萄糖
丙氨酸-葡萄糖循环
肌 肉
葡萄糖
血液
| 葡萄糖 | | | | | 丙酮酸 | | | 丙氨酸 |
肝
尿素 NH3
肌 肉 蛋白质
分解 其它氨基酸
—酮 酸
| 葡萄糖 | | 糖分解 | | 丙酮酸 | | 转氨酶 | 丙氨酸 | 丙氨酸 |
谷氨酸
GPT
-酮戊二酸
组织之间氨的主要运输形式有（ A.NH4Cl 下列中（ A.谷氨酸 B.尿素 C.丙氨酸
甲硫氨酸
同型/高半胱氨酸 苏氨酸
α羟丁酸
异亮氨酸
苏氨酸
甲硫氨酸 苏氨酸 Ile 部分碳骨架 缬氨酸 形成乙酰 CoA 异亮氨酸
缬氨酸
琥珀酸-CoA
支链氨基酸的代谢
缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸
转氨基作用
相应的-酮酸
氧化脱羧基作用
相应的脂肪酰CoA 亮氨酸
缬氨酸
异亮氨酸
琥珀酸单 酰CoA
乙酰辅酶A及乙 乙酰辅酶A及琥 酰乙酰辅酶A 珀酸单酰辅酶A
反应物
天冬氨酸
COOH CHNH3
+
N N
N N R
5`
次黄嘌呤
核苷酸
P
α-氨基 α-酮戊二酸 酸 NH3 NH3 α谷氨酸 酮酸 转氨酶 谷-草转 产物 氨酶

氨基酸的代谢课件


（一）、生成尿素（尿素循环）
排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环 1932年，Krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液
中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一种， 都可促使尿素的合成。
《氨基酸的代谢》PPT课件
尿素循环途径（鸟氨酸循环）
总的结果 P311反应式
《氨基酸的代谢》PPT课件
1、 氨甲酰磷酸的生成(限速步骤） 肝细胞液中的a.a经转氨作用，与α-酮戊二
（3）
《氨基酸的代谢》PPT课件
《氨基酸的代谢》PPT课件
（四） 非氧化脱氨基作用
产生NH3和酮酸
①脱水脱氨基
②脱巯基脱氨基 ③ 直接脱氨基 ④水解脱氨基 ⑤氧化-还原脱氨基
两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮 酸、氨。
⑥脱酰胺基作用
谷胺酰胺酶：谷胺酰胺 + H2O → 谷氨酸 + NH3 天冬酰胺酶：天冬酰胺 + H2O → 天冬氨酸 + NH3
N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II
《氨基酸的代谢》PPT课件
2、 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）
鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为辅因子 瓜氨酸形成后就离开线粒《体氨基，酸的进代入谢》细PPT胞课件液。
3、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶）
精氨琥珀酸合成酶的催化机制
《氨基酸的代谢》PPT课件
肾中a.a占代谢库的4％。
血浆中a.a占代谢库的1～6％。
肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体 内各组织之间a.a转运的主要形式。
《氨基酸的代谢》PPT课件
氨基酸来源与去路
食物蛋白质 组织蛋白质
体内自身合成的AA

生物化学——第八章 氨基酸代谢

2021/1/8
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
组织蛋白质
消化吸收
合成 分解
脱羧基作用
氨基酸代谢库
转变
(metabolic pool)
合成 脱氨基作用 其他含氮化合物
胺类 CO2 NH3
α- 酮酸
2021/1/8
尿素 糖
氧化供能 酮体
第二节 氨基酸的分解代谢
H R C COOH
NH2 氨基酸
O H R C COOH
主要是酸性pH下活化的小分子蛋白酶,水解长寿命蛋白质和 外来蛋白。 2、泛肽系统： 水解短寿命蛋白和反常蛋白
2021/1/8
（三）细胞内蛋白质降解的意义
1）及时降解清除反常蛋白的产生 有些可恢复为正常蛋白
2）短寿命的蛋白在生物体的特殊作用 经常是一些代谢限速酶，便于通过基因表达和降解对其含量 加以调控。
3）氨基甲酰磷酸经环化化→二氢乳清酸→尿苷酸→嘧啶 类化合物
2021/1/8
四、α-酮酸的代谢
1、合成氨基酸（合成代谢占优势时）
α-酮酸 + NH3
氨基化
α-氨基酸
氨基化
α-酮戊二酸 + NH3
谷氨酸
其余氨基酸是通过Glu与α-酮酸的转氨作用合成。 是合成非必需氨基酸的途径之一。
2021/1/8
2、进入三羧酸循环分解成CO2 + H2O 3、转变成糖及脂肪
特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了α-酮戊二酸
2021/1/8
谷丙转氨酶和谷草转氨酶
谷丙转氨酶 （GPT）
谷草转氨酶 (GOT)
2021/1/8
2021/1/8
正常成人各组织中GOT和GPT活性

临床执业医师考试真题解析生化第八单元氨基酸代谢

第八单元氨基酸代谢第一节蛋白质的生理功能及营养作用一、蛋白质与氨基酸的生理功能蛋白质是人体必需的主要营养物质。

蛋白质的分解产物是氨基酸；氨基酸的重要生理功能之一是作为蛋白质、多肽合成的原料，是蛋白质或多肽的基本组成单位。

因此，蛋白质与氨基酸的生理功能既有联系，又有区别。

蛋白质的生理功能：(一)维持组织的生长、更新和修复蛋白质是组织、细胞的重要结构物质，参与组织、细胞的组成。

膳食中必须提供足够质和量的蛋白质，才能维持组织、细胞的生长、更新和修复。

(二)参与多种重要的生理功能人体内有多种功能的蛋白质、多肽，执行多种特殊生理功能，如催化功能(如酶)、调节功能(如激素)、运输功能(如血红蛋白、脂蛋白)、储存功能(如肌红蛋白、铁蛋白)、保护功能(如抗体、补体、凝血酶原)、维持体液胶体渗透压(如清蛋白)等。

(三)氧化供能体内蛋白质、多肽分解成氨基酸后，经脱氨基作用生成的。

酮酸可直接或间接参加三羧酸循环氧化分解。

每克蛋白质在体内氧化分解产生17.19kJ(4.1kcαl)能量，是体内能量来源之一。

一般来说，****每日约有18％的能量来自蛋白质。

因为蛋白质的这种功能可由糖及脂肪代替，所以供能是蛋白质的次要生理功能。

(四)转变为糖类和脂肪。

【助理】1蛋白质的功能可完全由糖或脂类物质代替的是（2005）Α.构成组织B.氧化供能C调节作用D.免疫作用E催化作用答案：B二、必需氨基酸的概念和种类体内需要而不能自身合成、或合成量不能满足机体需要，必须由食物供应的氨基酸称为必需氨基酸。

必需氨基酸包括赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。

(6~7题共用备选答案)(2003)Α.半胱氨酸B.丝氨酸C.蛋氨酸D.脯氨酸E.鸟氨酸【执业】6．含巯基的氨基酸是答案：Α【执业】7．天然蛋白质中不含有的氨基酸是答案：E【执业】8.下述氨基酸中属于人体必需氨基酸的是(2001)Α.甘氨酸B.组氨酸C.苏氨酸D.脯氨酸E.丝氨酸答案：C第二节蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用一、蛋白酶在消化中的作用(一)胃液中的蛋白酶胃粘膜主细胞合成并分泌胃蛋白酶原，经胃酸激活生成胃蛋白酶。

_氨基酸代谢和核苷酸代谢练习和答案

第8单元氨基酸代谢和核苷酸代谢（一）名词解释1.联合脱氨作用；2.嘌呤核苷酸循环；3.鸟氨酸循环；4.转氨基作用；5.抗代谢物（二）填空1.体内尿素合成的直接前体是，它水解后生成尿素和，后者又与反应，生成，这一产物再与反应，最终合成尿素，这就是尿素循环。

尿素循环的后半部分是在中进行的。

2.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的，它催化和等合成氨基甲酰磷酸，是此酶的激活剂。

3.谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下生成抑制性神经递质。

4.嘧啶核苷酸从头合成的第一个核苷酸是，嘌呤核苷酸从头合成的第一个核苷酸是。

5.从IMP合成GMP需要消耗，而从IMP合成AMP需要消耗作为能源物质。

（三）选择题（在备选答案中选出1个或多个正确答案）1.下列哪种氨基酸与尿素循环无关A.赖氨酸B.天冬氨酸C.鸟氨酸D.瓜氨酸E.精氨酸2.肌肉组织中，氨基酸脱氨的主要方式是A.联合脱氨基作用B.L-谷氨酸氧化脱氨基作用C.转氨基作用D.鸟氨酸循环E.嘌呤核苷酸循环3.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来的A.天冬氨酸B.草酰乙酸C.天冬氨酸与延胡索酸D.瓜氨酸E.天冬氨酸与瓜氨酸4.催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是A.谷丙转氨酶B.谷草转氨酶C.L-谷氨酰转肽酶D.谷氨酸脱氢酶E.谷氨酰胺合成酶5.缺乏哪一种酶可导致PKU(苯丙酮尿症)A.苯丙氨酸羟化酶B.苯丙氨酸-酮戊二酸转氨酶C.尿黑酸氧化酶D.多巴脱羧酶E.丙氨酸-丁氨酸硫醚合成酶6.下列哪种物质不是嘌呤核苷酸从头合成的直接原料？A.甘氨酸B.天冬氨酸C.苯丙氨酸D.CO2E.一碳单位7.在细胞中自UMP合成dTMP的有关反应涉及A.四氢叶酸衍生物传递一碳单位B. 四氢叶酸氧化成二氢叶酸C.中间产物为dUDPD.受5-氟尿嘧啶的抑制E.受6-巯基嘌呤的抑制（四）判断题1.L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。

2.一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生能量的效率低于糖或脂肪的氧化分解。

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2. 转氨基作用的机理
转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯， 即哆胺之间相互 转变，起着传递氨基的作用。
CH2OPO3H2 O=CH
Ｎ OH CH3
磷酸砒哆醛
CH2OPO3H2 H2N-CH OH Ｎ CH3 磷酸砒哆胺
O H2C O P OH N OH
表８－２
正常成人组织中GOT及GPT活性
－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ 组织 ＧＯＴ ＧＰＴ （单位／ｇ湿组织） （单位／ｇ湿组织） －－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ 心 156000 7100 肝 142000 44000 骨骼肌 99000 4800 肾 91000 19000 胰腺 28000 2000 脾 14000 1200 肺 10000 700 血清 20 16 －－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－
蛋白质的营养作用 蛋白质的消化、吸收与腐败 氨基酸的脱氨基 氨基酸的一般代谢 作用 α-酮酸的代谢 氨的代谢 个别氨基酸的代谢
第一节 氨基酸代谢概况
食物蛋白质 氨基酸 代谢库 氨 尿素 酮体 组织蛋白质 体内合成 氨基酸 （非必需 氨基酸） －酮酸
氧化 供能
葡萄糖 胺类
其他含氮化合物 （嘌呤、嘧啶等）
肠液中肠激酶的作用
胰蛋白酶原 肠激酶 胰蛋白酶
糜蛋白酶原
糜蛋白酶
弹性蛋白酶原
弹性蛋白酶
羧肽酶原 （A及B）
羧肽酶 （A及B）
二.氨基酸的吸收 (一).氨基酸吸收的载体（carrier protein)
外
氨基 酸
肠粘膜细胞
内
氨基 酸
氨基 酸
Na+
载体蛋白
Na+
Na+
钠泵 ATP
中性氨基酸载体 碱性氨基酸载体 酸性氨基酸载体 亚氨基酸和甘氨酸载体
三、氨的代谢 1、氨的转运：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨 酰氨-谷氨酸循环 2、氨的去路：尿素循环（鸟氨酸循环）
部位：线粒体、细胞液
氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天 冬氨酸、精氨酸 终产物：尿素
关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（位于线粒 体 中 ， 其 激 活 剂 为 ： N- 乙 酰 谷 氨 酸 ， 缩 写 AGA）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶） 尿素N的来源：NH3、Asp 四、肝昏迷的机制
C＝O + H—C—NH2 COOH COOH
上述反应可逆。因此转氨基作用既是 氨基酸分解代谢过程，也是体内某些氨基 酸（非必需氨基酸）合成的重要途径。
ＧＰＴ 谷氨酸 ＋ 丙酮酸 ＧＯＴ 谷氨酸 ＋ 草酰乙酸 ａ－酮戊二酸 ＋ 天冬氨酸 ａ－酮戊二酸 ＋ 丙氨酸
谷丙转氨酶：glutamic pyruvic transaminase(GPT) （丙氨酸转氨酶 alanine transaminase, ALT) 谷草转氨酶：glutamic oxaloacetic transaminase(GOT) (天冬氨酸转氨酶 aspartate transaminase, AST)
活性甲基（SAM）合成的原料、联系氨基酸代谢
和核苷酸代谢
三、Met、Gly、Tyr的代谢转变 1 、Met：肾上腺素、肌酸、肉毒碱、精胺、精
脒、胆碱、cys，等 活性甲基形式：S-腺苷甲硫氨酸（S-腺苷蛋氨酸， SAM）……含有AMP组分 Met→Cys 活 性 硫 酸 ： PAPS （ 磷 酸 腺 苷 磷 酸 硫 酸）….………………以cys为原料 2、Gly：嘌呤碱、血红素、肌酸、结合胆汁酸、 谷胱甘肽、一碳单位，等
3、phe→Tyr：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲
肾上腺素、多巴胺）、黑色素、甲状腺素
白化病人体内缺少：酪氨酸酶
苯丙酮尿症：体内缺少苯丙氨酸羟化酶，应控制 phe的摄入
第一节 蛋白质的营养作用
一. 蛋白质的生理功能
1、维持细胞组织的生长、更新和修补 2、参与多种重要的生理活动 酶、多肽激素、抗体、调节蛋白、肌肉收缩、血液 凝固、胺类神经递质等
二、一碳单位(one carbon unit)代谢
1、概念：由氨基酸代谢生成的含有一个碳原子的 化学基团，如甲基、亚甲基（甲烯基）、次甲基
（甲炔基）、羟甲基、甲酰基、亚氨甲基。
CO、CO2等分子不属于一碳单位
2、载体：四氢叶酸（FH4） 3、来源：Ser、Gly、His、Trp、Met 4、一碳单位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、
联合方式：氨基酸与α酮戊二酸的联合
4、嘌呤核苷酸循环（肌、心） 参与的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能) 二、α酮酸的代谢 1、生成非必需氨基酸 2、生糖或成脂 生酮氨基酸：Leu、Lys(不能生成葡萄糖) 生酮兼生糖氨基酸：
“一本落色书：异、苯、酪、色、苏”
生糖氨基酸：其他的氨基酸
二.蛋白质的需要量 氮平衡(nitrogen balance)：摄入氮=排出氮，
即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白质代谢情 况。
三. 蛋白质的消化：特异蛋白水解酶作用
胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮
胰蛋白酶：精、赖 糜蛋白酶 ：苯丙、酪、色 弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸残基 氨基肽酶：除脯氨酸外任何氨基酸残基（氨基端） 羧基肽酶A：除精、赖、脯外氨基酸残基（羧基端）
氨基末端 胃蛋白酶原 （MW 40000）
胃蛋白酶、HCl
42 aa
肠激酶（或胰蛋白酶） 胰蛋白酶原 （MW 24000） 胰蛋白酶 糜蛋白酶原
S— S S S
胃蛋白酶 （MW 33000）
胰蛋白酶 （MW 23200） 胰蛋白酶
S--S--
（MW 24000）
S
S
糜蛋白酶 （MW 23500）
一些蛋白水解酶原的激活
甘油三酯 a-磷酸甘油 脂肪酸
丙酮酸 亮氨酸 异亮氨酸 色氨酸 草酰乙酸 乙酰CoA
乳酸 乙酰乙酰CoA 酮体 亮氨酸 赖氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 谷氨酸
血氨升高→NH3进入脑→脑将氨转化为Gln, 使Glu 量降低中→脑将α酮戊二酸转变为Glu，补充Glu，使 α酮戊二酸的量降低→三羧酸循环不能正常进行 →ATP生成下降→脑内供能不足→昏迷
第三节 个别氨基酸代谢
一、脱羧作用 脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛/胺）
Glu→氨基丁酸（GABA）……抑制性神经递质 His→组胺…………… 血管舒张剂、胃酸刺激剂 Trp→5羟色胺…..抑制性神经递质、血管收缩剂 cys→牛磺酸 ……..… 结合胆汁酸组分 orn→多胺(腐胺、精脒、精胺)…..细胞生长调节剂
四、氨基酸的吸收 五、蛋白质的腐败作用 腐败作用(putrefaction) ：未被吸收的氨基酸 及未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用。
第二节 氨基酸的一般代谢
一、主要的脱氨基作用
1、氧化脱氨：L-Glu脱氢酶
2、转氨基作用：
转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺）
3、联合脱氨基作用：
转氨基作用＋L-Glu氧化脱氨
生糖兼生酮氨基酸 异亮、苯丙、酪、苏、色 --------------------------------------------------------------------------------
糖
葡萄糖或糖原 磷酸丙糖 磷酸烯醇型丙酮酸 丙氨酸 半胱氨酸 甘氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸
脂肪
不同蛋白酶之间功能上区别
•外肽酶—氨肽酶
NH3+3+— NH —
限制性内肽酶
特定氨基酸间
随机
内肽酶
COO-COO —
•外肽酶—羧肽酶
最终产物—氨基酸及一些寡肽
蛋白水解酶作用的专一性
蛋白酶 专一性
胃蛋白酶
胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶 氨基肽酶 羧基肽酶A
羧基肽酶B
Ala、Leu、Phe、Trp、Met、Tyr的羧基 形成的肽键 Lys、Arg的羧基形成的肽键 Phe、Tyr、Trp的羧基形成的肽键 脂肪族氨基酸的羧基形成的肽键 除了Pro外任何氨基酸的氨基形成的肽键 除了Lys、Arg、Pro外任何氨基酸的氨基 形成的肽键 Lys、Arg的氨基形成的肽键
第八章
Metabolism of Amino Acids
目的与要求
1.熟记联合脱氨基作用的过程和意义 2.叙述尿素合成的部位和全过程 3.熟记一碳单位的概念、来源、载体和功能 4.结合α-酮酸去路解释生糖、生酮和生糖兼生酮 氨基酸；联系糖代谢途径复述丙氨酸、天冬氨酸 与谷氨酸如何氧化成水和CO2，如何异生为糖 5.重要概念：联合脱氨基作用；一碳单位；
H HOOC R1 N H2
O
H
H H2N R2 COOH
HO
C H3
转氨酶
O
HOOC R1
O
H2C
O
P OH
OH
O R2
COOH
H2N
C H2 HO
N
C H3
(二) L谷氨酸氧化脱氨基作用
组织：肝、肾
NH2 HOOC—(CH2)2—CH—COOH
NAD+
L-谷氨酸脱氢酶
NADH + H+
NH
3、氧化供能：17.19kJ（4.1kCal）/g蛋白质
食物蛋白质的互补作用： 营养价值较低的食物蛋 白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的
不足，提高蛋白质营养价值的作用。
如：谷类蛋白质：赖氨酸少，色氨酸多 豆类蛋白质：赖氨酸多，色氨酸少
二.蛋白质的需要量
1、生理需要量 成人：分解20g/日 最低需30-50g/日 我国营养学会推荐80g/日
2、氮平衡
氮的总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人） 正氮平衡：摄入氮>排出氮(儿童、孕妇和恢复期病 人)