第八章 氨基酸代谢

蛋白质的营养作用 蛋白质的消化、吸收与腐败 氨基酸的脱氨基 氨基酸的一般代谢 作用 α-酮酸的代谢 氨的代谢 个别氨基酸的代谢
第一节 氨基酸代谢概况
食物蛋白质 氨基酸 代谢库 氨 尿素 酮体 组织蛋白质 体内合成 氨基酸 （非必需 氨基酸） －酮酸
氧化 供能
葡萄糖 胺类
其他含氮化合物 （嘌呤、嘧啶等）
表８－２
正常成人组织中GOT及GPT活性
－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ 组织 ＧＯＴ ＧＰＴ （单位／ｇ湿组织） （单位／ｇ湿组织） －－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ 心 156000 7100 肝 142000 44000 骨骼肌 99000 4800 肾 91000 19000 胰腺 28000 2000 脾 14000 1200 肺 10000 700 血清 20 16 －－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－
氨基酸代谢概况
一、蛋白质的营养作用 1、营养必需氨基酸(essential amino acid) ： 体内不能合成，必需由食物供给的氨基酸（8 种），包括：缬、亮、异亮（支链），苯丙、 色（芳香族非极性），蛋（含硫非极性），苏、 赖。组氨酸、精氨酸 • 半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸 2、食物蛋白质的互补作用：营养价值较低的 食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必 需氨基酸的不足，提高营养价值。
C＝O + H—C—NH2 COOH COOH
上述反应可逆。因此转氨基作用既是 氨基酸分解代谢过程，也是体内某些氨基 酸（非必需氨基酸）合成的重要途径。
ＧＰＴ 谷氨酸 ＋ 丙酮酸 ＧＯＴ 谷氨酸 ＋ 草酰乙酸 ａ－酮戊二酸 ＋ 天冬氨酸 ａ－酮戊二酸 ＋ 丙氨酸
谷丙转氨酶：glutamic pyruvic transaminase(GPT) （丙氨酸转氨酶 alanine transaminase, ALT) 谷草转氨酶：glutamic oxaloacetic transaminase(GOT) (天冬氨酸转氨酶 aspartate transaminase, AST)
血氨升高→NH3进入脑→脑将氨转化为Gln, 使Glu 量降低中→脑将α酮戊二酸转变为Glu，补充Glu，使 α酮戊二酸的量降低→三羧酸循环不能正常进行 →ATP生成下降→脑内供能不足→昏迷
第三节 个别氨基酸代谢
一、脱羧作用 脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛/胺）
Glu→氨基丁酸（GABA）……抑制性神经递质 His→组胺…………… 血管舒张剂、胃酸刺激剂 Trp→5羟色胺…..抑制性神经递质、血管收缩剂 cys→牛磺酸 ……..… 结合胆汁酸组分 orn→多胺(腐胺、精脒、精胺)…..细胞生长调节剂
2、氮平衡
氮的总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人） 正氮平衡：摄入氮>排出氮(儿童、孕妇和恢复期病 人)
氮的负平衡：摄入氮<排出氮(饥饿、消耗性疾病)
第二节. 蛋白质的消化、吸收与腐败 一. 蛋白质的消化

胃中的消化 —— 胃蛋白酶 小肠中的消化 —— 胰酶 蛋白酶一般均由无活性的酶原经激活而 成。各种蛋白水解酶对肽键作用的专一 性不同，通过各种蛋白酶的协同作用， 生成氨基酸及二肽后方可被吸收
3、phe→Tyr：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲
肾上腺素、多巴胺）、黑色素、甲状腺素
白化病人体内缺少：酪氨酸酶
苯丙酮尿症：体内缺少苯丙氨酸羟化酶，应控制 phe的摄入
第一节 蛋白质的营养作用
一. 蛋白质的生理功能
1、维持细胞组织的生长、更新和修补 2、参与多种重要的生理活动 酶、多肽激素、抗体、调节蛋白、肌肉收缩、血液 凝固、胺类神经递质等
不同蛋白酶之间功能上区别
•外肽酶—氨肽酶
NH3+3+— NH —
源自文库限制性内肽酶
特定氨基酸间
随机
内肽酶
COO-COO —
•外肽酶—羧肽酶
最终产物—氨基酸及一些寡肽
蛋白水解酶作用的专一性
蛋白酶 专一性
胃蛋白酶
胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶 氨基肽酶 羧基肽酶A
羧基肽酶B
Ala、Leu、Phe、Trp、Met、Tyr的羧基 形成的肽键 Lys、Arg的羧基形成的肽键 Phe、Tyr、Trp的羧基形成的肽键 脂肪族氨基酸的羧基形成的肽键 除了Pro外任何氨基酸的氨基形成的肽键 除了Lys、Arg、Pro外任何氨基酸的氨基 形成的肽键 Lys、Arg的氨基形成的肽键
亚氨基酸 HOOC—(CH2)2—C—COOH 不稳定 H2O
O
NH3 ＋ HOOC—(CH2)2—C—COOH
(三) 联合脱氨基作用
(四). 嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用
组织：骨骼肌、心肌
二. 酮酸的代谢 （一）. 生成非必需氨基酸 （二）. 转变成糖和脂类 （三）. 氧化供能
氨基酸生糖及生酮性质的分类 -------------------------------------------------------------------------------类别 氨基酸 -------------------------------------------------------------------------------生糖氨基酸 甘、丝、缬、精、半胱、脯、羟脯、丙、 组、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、蛋 生酮氨基酸 亮、赖
2. 转氨基作用的机理
转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯， 即磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺。在转氨基过 程中，磷酸吡哆醛与磷酸吡哆胺之间相互 转变，起着传递氨基的作用。
CH2OPO3H2 O=CH
Ｎ OH CH3
磷酸砒哆醛
CH2OPO3H2 H2N-CH OH Ｎ CH3 磷酸砒哆胺
O H2C O P OH N OH
肠粘膜细胞氨基酸载体蛋白的作用
三.蛋白质的腐败(putrefaction) 肠道细菌对蛋白质及其消化产物的作用
消化过程中，有一小部分蛋白质 不被消化，也有一小部分消化产物不 被吸收，肠道细菌对这部分蛋白质及 其消化产物所起的作用，称为蛋白质 的腐败作用（putrefaction）。
三.蛋白质的腐败(putrefaction)
（二）.氨的生成: 氨基酸脱氨、尿素分解
（三）.其他有害物质的生成: 苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氢
第三节 氨基酸的一般代谢
1-2%/总蛋白质/天被降解(degradation)
氨基酸代谢库(metabolic pool)： 体内所有游离氨基酸的总称
肌肉50%
肝脏10% 肾脏4% 血浆1-6%
三、氨的代谢 1、氨的转运：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨 酰氨-谷氨酸循环 2、氨的去路：尿素循环（鸟氨酸循环）
部位：线粒体、细胞液
氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天 冬氨酸、精氨酸 终产物：尿素
关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（位于线粒 体 中 ， 其 激 活 剂 为 ： N- 乙 酰 谷 氨 酸 ， 缩 写 AGA）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶） 尿素N的来源：NH3、Asp 四、肝昏迷的机制
活性甲基（SAM）合成的原料、联系氨基酸代谢
和核苷酸代谢
三、Met、Gly、Tyr的代谢转变 1 、Met：肾上腺素、肌酸、肉毒碱、精胺、精
脒、胆碱、cys，等 活性甲基形式：S-腺苷甲硫氨酸（S-腺苷蛋氨酸， SAM）……含有AMP组分 Met→Cys 活 性 硫 酸 ： PAPS （ 磷 酸 腺 苷 磷 酸 硫 酸）….………………以cys为原料 2、Gly：嘌呤碱、血红素、肌酸、结合胆汁酸、 谷胱甘肽、一碳单位，等
H HOOC R1 N H2
O
H
H H2N R2 COOH
HO
C H3
转氨酶
O
HOOC R1
O
H2C
O
P OH
OH
O R2
COOH
H2N
C H2 HO
N
C H3
(二) L谷氨酸氧化脱氨基作用
组织：肝、肾
NH2 HOOC—(CH2)2—CH—COOH
NAD+
L-谷氨酸脱氢酶
NADH + H+
NH
肠液中肠激酶的作用
胰蛋白酶原 肠激酶 胰蛋白酶
糜蛋白酶原
糜蛋白酶
弹性蛋白酶原
弹性蛋白酶
羧肽酶原 （A及B）
羧肽酶 （A及B）
二.氨基酸的吸收 (一).氨基酸吸收的载体（carrier protein)
外
氨基 酸
肠粘膜细胞
内
氨基 酸
氨基 酸
Na+
载体蛋白
Na+
Na+
钠泵 ATP
中性氨基酸载体 碱性氨基酸载体 酸性氨基酸载体 亚氨基酸和甘氨酸载体
联合方式：氨基酸与α酮戊二酸的联合
4、嘌呤核苷酸循环（肌、心） 参与的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能) 二、α酮酸的代谢 1、生成非必需氨基酸 2、生糖或成脂 生酮氨基酸：Leu、Lys(不能生成葡萄糖) 生酮兼生糖氨基酸：
“一本落色书：异、苯、酪、色、苏”
生糖氨基酸：其他的氨基酸
一、氨基酸的脱氨基作用
多种方式：氧化脱氨基、转氨基、联合 脱氨基、非氧化脱氨基等 以联合脱氨基作用为主

氨基酸
转氨酶
-酮戊二酸
氨 NH3 NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
-酮酸
谷氨酸
H2O+NAD+
一.氨基酸的脱氨基作用
（一）. 转氨基作用 1. 转氨酶与转氨基作用
R1
R2
转氨酶
R1
R2
H—C—NH2 + C＝O COOH COOH
二.蛋白质的需要量 氮平衡(nitrogen balance)：摄入氮=排出氮，
即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白质代谢情 况。
三. 蛋白质的消化：特异蛋白水解酶作用
胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮
胰蛋白酶：精、赖 糜蛋白酶 ：苯丙、酪、色 弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸残基 氨基肽酶：除脯氨酸外任何氨基酸残基（氨基端） 羧基肽酶A：除精、赖、脯外氨基酸残基（羧基端）
第八章
Metabolism of Amino Acids
目的与要求
1.熟记联合脱氨基作用的过程和意义 2.叙述尿素合成的部位和全过程 3.熟记一碳单位的概念、来源、载体和功能 4.结合α-酮酸去路解释生糖、生酮和生糖兼生酮 氨基酸；联系糖代谢途径复述丙氨酸、天冬氨酸 与谷氨酸如何氧化成水和CO2，如何异生为糖 5.重要概念：联合脱氨基作用；一碳单位；
四、氨基酸的吸收 五、蛋白质的腐败作用 腐败作用(putrefaction) ：未被吸收的氨基酸 及未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用。
第二节 氨基酸的一般代谢
一、主要的脱氨基作用
1、氧化脱氨：L-Glu脱氢酶
2、转氨基作用：
转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺）
3、联合脱氨基作用：
转氨基作用＋L-Glu氧化脱氨
氨基末端 胃蛋白酶原 （MW 40000）
胃蛋白酶、HCl
42 aa
肠激酶（或胰蛋白酶） 胰蛋白酶原 （MW 24000） 胰蛋白酶 糜蛋白酶原
S— S S S
胃蛋白酶 （MW 33000）
胰蛋白酶 （MW 23200） 胰蛋白酶
S--S--
（MW 24000）
S
S
糜蛋白酶 （MW 23500）
一些蛋白水解酶原的激活
生糖兼生酮氨基酸 异亮、苯丙、酪、苏、色 --------------------------------------------------------------------------------
糖
葡萄糖或糖原 磷酸丙糖 磷酸烯醇型丙酮酸 丙氨酸 半胱氨酸 甘氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸
脂肪
二、一碳单位(one carbon unit)代谢
1、概念：由氨基酸代谢生成的含有一个碳原子的 化学基团，如甲基、亚甲基（甲烯基）、次甲基
（甲炔基）、羟甲基、甲酰基、亚氨甲基。
CO、CO2等分子不属于一碳单位
2、载体：四氢叶酸（FH4） 3、来源：Ser、Gly、His、Trp、Met 4、一碳单位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、
甘油三酯 a-磷酸甘油 脂肪酸
丙酮酸 亮氨酸 异亮氨酸 色氨酸 草酰乙酸 乙酰CoA
乳酸 乙酰乙酰CoA 酮体 亮氨酸 赖氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 谷氨酸
3、氧化供能：17.19kJ（4.1kCal）/g蛋白质
食物蛋白质的互补作用： 营养价值较低的食物蛋 白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的
不足，提高蛋白质营养价值的作用。
如：谷类蛋白质：赖氨酸少，色氨酸多 豆类蛋白质：赖氨酸多，色氨酸少
二.蛋白质的需要量
1、生理需要量 成人：分解20g/日 最低需30-50g/日 我国营养学会推荐80g/日