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第八章氨基酸代谢一、名词解释86、转氨基作用答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。
87、必需氨基酸答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。
88、尿素循环答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。
高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。
整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。
89、生酮氨基酸答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。
有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。
90、生糖氨基酸答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。
组成蛋白质的20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。
91、脱氨基作用答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。
92、联合脱氨基作用答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。
分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。
另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。
93、蛋白酶答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。
第8章氨基酸代谢──形成性评价一. 选择题1. 生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面哪种作用完成的？（ C ）P202A. 氧化脱氨基B. 还原脱氨基C. 联合脱氨基D. 转氨基E. 嘌嘌呤核苷酸循环2. 下列哪一种氨基酸可以通过转氨基作用生成α-酮戊二酸？（A ）P202A. GluB. AlaC. AspD. SerE. His3. 以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述，哪一项是错误的？（ D ）P199A. 它催化的是氧化脱氨反应B. 它的辅酶是NAD+或NADP+C. 它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用D. 它的辅酶是FMN或FADE. 其催化的反应是可逆的4. 下列氨基酸代谢可以产生一碳单位的是（ B ）P214A. ProB. SerC. GluD. ThrE. Ala5. 鸟氨酸循环中，尿素生成需要的2分子氨,其中一分子来源于( C ）P209A. 鸟氨酸B. 精氨酸C. 天冬氨酸D. 瓜氨酸E. 以上都不是6. L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是（A ）P199A. NAD(P)+B. FADC. FMND. CoAE. TPP7. 血清中的AST活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（A ）P201A. 心肌细胞B. 肝细胞C. 肺细胞D. 肾细胞E. 脑细胞8. 血清中的ALT活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（ B ）P201A. 心肌细胞B. 肝细胞C. 肺细胞D. 肾细胞E. 脑细胞9. 体内蛋白质分解代谢的最终产物是（ C ）A. 氨基酸B. 肽类C. CO2、H2O和尿素D. 氨基酸、胺类、尿酸E. 肌酐、肌酸10. 人体内氨基酸脱氨基的主要方式是（C ）P202A. 转氨基作用B. 氧化脱氨基作用C. 联合脱氨基作用D. 还原脱氨E. 嘌呤核苷酸循环脱氨基作用11. 在下列氨基酸中，可通过转氨基作用生成草酰乙酸的是（ C ）P200A. 丙氨酸B. 谷氨酸C. 天冬氨酸D. 苏氨酸E. 脯氨酸12. 转氨酶的辅酶中含有的维生素是（ E ）P200A. VitB12B. VitB1C. VitAD. VitDE. VitB613.人体内合成尿素的主要脏器是（D ）P205A. 脑B. 肌组织C. 肾D. 肝E. 心14. 体内代谢过程中NH3的主要来源是（ C ）P205上A. 肠道吸收B. 肾脏产氨C. 氨基酸脱氨基D. 胺分解E. 碱基分解15. 体内氨的主要去路是（B ）P205下图最大箭头指向A. 合成谷氨酰胺B. 合成尿素C. 生成铵盐D. 生成非必需氨基酸E. 参与嘌呤、嘧啶合成16. 脑中氨的主要去路是（C ）P206中A. 合成尿素B. 扩散入血C. 合成谷氨酰胺D. 合成氨基酸E. 合成嘌呤17. 下列哪种氨基酸与FH4反应可生成N5-CH=NH-FH4（C ）P214左侧笔记A. 甘氨酸B. 丝氨酸C. 组氨酸D. 色氨酸E. 酪氨酸18. 体内转运一碳单位的载体是（ C ）P213A. 生物素B. 磷酸吡哆醛C. FH4D. 二氢叶酸E. CoA19. 一碳单位不包括（C ）P213A. －CH3B. －CH2－C. CO2D. －CH=E. －CH=NH20. 体内合成非必需氨基酸的重要途径是（B ）P202A. 转氨基作用B. 联合脱氨基作用C. 非氧化脱氨基作用D. 脱水脱氨E. 嘌呤核苷酸循环21. 鸟氨酸循环的作用是（A ）P207A. 合成尿素B. 合成非必需氨基酸C. 合成AMPD. 协助氨基酸的吸收E. 脱去氨基22. 按照氨中毒学说，肝昏迷是由于氨引起脑细胞（ A ）P210A. 三羧酸循环减慢B. 糖酵解减慢C. 脂肪堆积D. 尿素合成障碍E. 磷酸戊糖途径受阻二. 填空题1. 体内重要的转氨酶有谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST），它们的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。
第八单元氨基酸代谢第一节蛋白质的生理功能及营养作用一、蛋白质与氨基酸的生理功能蛋白质是人体必需的主要营养物质。
蛋白质的分解产物是氨基酸；氨基酸的重要生理功能之一是作为蛋白质、多肽合成的原料，是蛋白质或多肽的基本组成单位。
因此，蛋白质与氨基酸的生理功能既有联系，又有区别。
蛋白质的生理功能：(一)维持组织的生长、更新和修复蛋白质是组织、细胞的重要结构物质，参与组织、细胞的组成。
膳食中必须提供足够质和量的蛋白质，才能维持组织、细胞的生长、更新和修复。
(二)参与多种重要的生理功能人体内有多种功能的蛋白质、多肽，执行多种特殊生理功能，如催化功能(如酶)、调节功能(如激素)、运输功能(如血红蛋白、脂蛋白)、储存功能(如肌红蛋白、铁蛋白)、保护功能(如抗体、补体、凝血酶原)、维持体液胶体渗透压(如清蛋白)等。
(三)氧化供能体内蛋白质、多肽分解成氨基酸后，经脱氨基作用生成的。
酮酸可直接或间接参加三羧酸循环氧化分解。
每克蛋白质在体内氧化分解产生17.19kJ(4.1kcαl)能量，是体内能量来源之一。
一般来说，****每日约有18％的能量来自蛋白质。
因为蛋白质的这种功能可由糖及脂肪代替，所以供能是蛋白质的次要生理功能。
(四)转变为糖类和脂肪。
【助理】1蛋白质的功能可完全由糖或脂类物质代替的是（2005）Α.构成组织B.氧化供能C调节作用D.免疫作用E催化作用答案：B二、必需氨基酸的概念和种类体内需要而不能自身合成、或合成量不能满足机体需要，必须由食物供应的氨基酸称为必需氨基酸。
必需氨基酸包括赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。
(6~7题共用备选答案)(2003)Α.半胱氨酸B.丝氨酸C.蛋氨酸D.脯氨酸E.鸟氨酸【执业】6．含巯基的氨基酸是答案：Α【执业】7．天然蛋白质中不含有的氨基酸是答案：E【执业】8.下述氨基酸中属于人体必需氨基酸的是(2001)Α.甘氨酸B.组氨酸C.苏氨酸D.脯氨酸E.丝氨酸答案：C第二节蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用一、蛋白酶在消化中的作用(一)胃液中的蛋白酶胃粘膜主细胞合成并分泌胃蛋白酶原，经胃酸激活生成胃蛋白酶。
第八章氨基酸代谢
本章教学要求：
1、了解氨基酸代谢的概况和掌握氨基酸脱氨基方式、脱羧基作用。
2、掌握一碳单位概念、一碳单位载体。
3、熟记尿素合成的部位、反应过程和生理意义。
一、填空：
1. 四氢叶酸是生物合成反应中载体。
2. 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化、、和等合成氨甲酰磷酸。
3. 氨基酸脱羧酶一般需要作为辅酶。
4. 尿素合成过程中产生的和两种氨基酸不参与蛋白质的合成。
5. α—酮戊二酸在大多数转氨酶催化的反应中具有汇集的作用。
6.骨骼肌中直接将NH3从AMP上脱下的酶称。
7.植物体内，转运氨并降低其毒性的氨基酸是。
8.尿素分子中两个氮原子一个来自，另一个来自。
9.在鸟氨酸循环中，水解产生尿素和鸟氨酸。
10.甲酰四氢叶酸的甲酰基，通常是用作生物合成反应的供体。
二、判断；
1. 谷氨酰胺是人体内氨的一种储存形式，也是氨的暂时解毒方式。
2. 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛，它是维生素B6的磷酸酯。
3. L-谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的，即在合适条件下该酶可催化合成谷氨酸。
5. 鸟氨酸循环反应部分在线粒体进行，部分在胞液中进行。
6. 酪氨酸是人体必需氨基酸。
7. 尿素在肾脏合成，由肾小管排出。
8. 人体内血氨升高的主要原因往往是肝功能障碍引起的。
9. 磷酸吡哆醛只能作为转氨酶的辅酶。
10. 同型半胱氨酸是人体内蛋白质组成成分之一。
11. 组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张，降低血压。
12. 肾上腺素和去甲肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。
13. 氨基甲酰磷酸既可以合成尿素，也可以用来合成嘌呤核苷酸。
14. 谷氨酰胺是人体内氨的一种运输、储存形式，也是氨的暂时解毒方式。
15. 生物体内一碳单位的载体是生物素。
三、单项选择题：
1. 下述氨基酸中，除何者外都能阻止或减轻氨中毒？（）
A. 丙氨酸
B. 鸟氨酸
C. 瓜氨酸
D. 天冬酰胺
2．鸟氨酸循环中尿素的2个N原子从何而来？（）
A. 鸟氨酸中γ－NH2
B. 鸟氨酸中α－NH2
C. Arg中α－NH2
D. Asp和氨基甲酰磷酸
3．鸟氨酸循环途径中，下面哪种化合物直接分解成尿素？（）
A.鸟氨酸
B.瓜氨酸
C.精氨代琥珀酸
D.精氨酸
4. 与下列α－氨基酸相应的α－酮酸，何者是TCA循环的中间产物（）。
A.丙氨酸
B.瓜氨酸
C.赖氨酸
D.谷氨酸
5. 生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是（）。
A. 氧化脱氨基
B. 转氨基作用
C. 非氧化脱氨基
D. 联合脱氨基作用
6．鸟氨酸循环与TCA循环是通过两者共有的中间物相联系的，这个中间物是：（）
A.Asp
B.α－酮戊二酸
C.延胡羧酸
D.草酰乙酸
7．下列哪种不属于一碳单位（）。
A.CO2
B.—CH3
C. =CH2
D.—CHO
8．S-腺苷蛋氨酸最重要的生理功能是（）。
A.补充Met
B.提供—CH3
C. 合成FH4
D.合成嘧啶核苷酸
9. 下列哪种氨基酸是生酮氨基酸？（）
A. Ala
B. Ser
C. Leu
D.Tyr
10. 尿素合成中下列反应里需要A TP供能的是：（）
A.鸟氨酸 + 氨基甲酰磷酸→瓜氨酸
B.瓜氨酸 + Asp →精氨代琥珀酸
C.精氨代琥珀酸→ Arg + 延胡索酸
D. Arg →鸟氨酸 + 尿素
11. 下列哪类氨基酸完全是必需氨基酸？（）
A.碱性氨基酸
B.含硫氨基酸
C.分支氨基酸
D.芳香族氨基酸
12. 下列哪一种氨基酸是生糖兼生酮氨基酸？（）
A.Lys
B.Try
C.Pro
D.Leu
13. 下述那种氨基酸在代谢过程中能产生一碳单位？（）
A.Cys
B.Pro
C.Met
D.Ser
14. 能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是: （）
A.Asp
B.Vla
C.Glu
D.Ser
15.下列哪种物质与氨基酸脱去氨基有关？（）
A.CMP
B.GMP
C.IMP
D.UMP
16.合成1mol尿素需要消耗A TP的mol数? （）
A.1
B.2
C.3
D.4
四、名词解释：
1. 必需氨基酸和非必需氨基酸
2. 生糖氨基酸和生酮氨基酸
3. 一碳单位和一碳单位代谢
4. 鸟氨酸循环
五、问答题：
1. 写出鸟氨酸循环途径的生化过程，其有何生理意义？
2. 生物体内NH3是怎样合成氨基酸的？
3. 谷氨酸氧化分解的过程如何？计算1 mol的Glu彻底氧化成CO2、H2O和尿素，生成ATP的mol数。
4. 氨基酸脱氨基的方式有哪些？
5. 叙述人体血氨的来源和去路。
6. B族维生素中有哪些与氨基酸代谢有关？
7. 能直接生成游离氨的氨基酸脱氨基的方式有哪些？各有何特点？
8. 比较氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ和氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ的不同点。
9. 谷氨酸在体内物质代谢中有什么重要功能？举例说明。
10. 如果某人的食物富含丙氨酸但缺乏天冬氨酸，它将会显示出天冬氨酸缺乏的症状吗？为什么？。
