胸壁神经鞘瘤

胸壁软组织肿瘤是恶性的吗*导读：胸壁软组织肿瘤以良性多见，出现恶变的病例比较少。

恶性胸壁软组织肿瘤的患者通常是儿童和老年人患者。

如果肿瘤生长的速度快，检测得出恶性肿瘤的几率会比较高。

……胸壁软组织肿瘤以良性多见，出现恶变的病例比较少。

恶性胸壁软组织肿瘤的患者通常是儿童和老年人患者。

如果肿瘤生长的速度快，检测得出恶性肿瘤的几率会比较高。

胸壁肿瘤的病理分类分为：良性、恶性和瘤性疾病三大类，出现在胸壁软组织的肿瘤，常见的是良性的神经纤维瘤，纤维瘤，脂肪瘤；如果属于恶性，则大多是纤维肉瘤，神经纤维肉瘤，血管肉瘤。

无力是像是还是恶性，治疗胸壁软组织肿瘤最佳的方式都是手术切除，实行手术是一般以切除病变防止局部复发，维护胸壁的完整性，保留胸壁的功能为目的。

治疗良性的胸壁软组织肿瘤，可以进行局部切除，但如果是恶性肿瘤或者不能确定属性的肿瘤，就需要进行广泛、整块地切除，并行胸壁重建。

手术时根据患者的肿瘤的部位，采取卧位或侧卧位。

切口的位置和大小都视具体情况而定。

如果肿瘤侵犯到肺部，就需要切除肿瘤的同时要适当地进行费切除，胸壁上部的肿瘤切除在技术上较困难，此部位肿瘤也容易侵犯锁骨下血管和臂从神经，增加切除困难。

如果有需要，可以切除部分的锁骨使胸壁的肿瘤得到显露。

胸壁软组织肿瘤的治疗效果与肿瘤有无发生转移有关，无转移表现的病人治疗效果大多良好，而软组织肉瘤最常转移到肺部，淋巴转移及骨转移相对少见，治疗效果也会比无转移的肿瘤差。

良性的胸壁软组织肿瘤瘤体一般比较小，大部分小于5cm。

对于小于5cm的治疗，即使检验之后发现是恶性，治疗的效果都会比瘤体大于5cm的要好。

肿瘤大小的界定是人为规定的，小肿瘤一般认为其最大直径应＜5cm。

神经鞘源性肿瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍神经鞘源性肿瘤症状，尤其是神经鞘源性肿瘤的早期症状，神经鞘源性肿瘤有什么表现？得了神经鞘源性肿瘤会怎样？以及神经鞘源性肿瘤有哪些并发病症，神经鞘源性肿瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……*神经鞘源性肿瘤常见症状：臂丛神经受累、肺部感染、胸闷、脊髓压迫、气管移位、呼吸困难*一、症状一、症状神经鞘源性良性肿瘤，多数无症状，往往在常规胸部X线检查时被发现，而少数病人其症状常是由于机械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋间神经、骨或胸壁受压或被浸润。

咳嗽和呼吸困难是因为支气管树受压，Pancoast综合征是臂丛神经受累，Horner综合征是颈交感链受累，声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经。

有3%～10%的病人因肿瘤伸入脊椎，在椎管内呈哑铃状膨胀生长可出现脊髓受压症状，下肢麻木、活动障碍。

虽然患哑铃状肿瘤病人中，60%的病人出现与脊髓压迫有关的症状，但仍有一部分无症状。

当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧胸腔，使纵隔向健侧移位，病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能，逐渐出现胸闷、气短、活动后症状加剧，并可导致喘鸣。

肺受压后部分不张，可反复出现肺部感染，咳嗽、多痰、发热、有些可出现急性呼吸困难。

并且可使气管移位，患侧呼吸音消失，血气分析提示低氧血症。

由于心脏的移位、肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征。

压迫食管可出现吞咽困难。

一般从无症状到有症状，为3个月～3年不等，有报道最长可达14年之久。

纵隔神经纤维瘤恶变者很少见。

恶性神经鞘瘤因生长快，症状出现往往较早较重，常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。

二、诊断神经鞘源性肿瘤的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童。

男女之间发病相似。

但神经源性肉瘤，多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段。

了解病史后依据临床表现不易诊断。

确诊主要依靠术后病理检查。

*以上是对于神经鞘源性肿瘤的症状方面内容的相关叙述，下面再看下神经鞘源性肿瘤并发症，神经鞘源性肿瘤还会引起哪些疾病呢？*神经鞘源性肿瘤常见并发症：多重肺部感染*一、并发病症肢体或躯干麻木，肺部感染。

胸部肿瘤介绍
一、胸部肿瘤的类型
1、位于胸壁部位的原发性肿瘤，如骨瘤，骨母细胞瘤等。

2、位于胸壁部位的继发性肿瘤，如血管肉瘤，恶性神经鞘瘤等。

3、纵膈部位的肿瘤，如甲状腺肿瘤，胸腺肿瘤等。

二、临床表现
胸部肿瘤的早期主要表现为咳嗽咳血、呼吸困难、胸部疼痛等症状，应该尽快通过手术切除，以防止病情加重。

1、咳嗽咳痰：会对胸部组织造成一定的压迫，引起局部毛细血管发生破裂，引起患者出现咳嗽咳血。

2、呼吸困难：在发病的过程当中很可能会导致肺部的通气功能受到一定的影响，影响到正常呼吸。

3、胸部疼痛：会导致胸壁组织受到侵犯和刺激，导致患者的胸部有明显疼痛症状。

除此之外，可能会引起部分人群胸部有压迫感、肺部感染、声音嘶哑等症状，应该及时到医院检查，然后治疗。

806临床肺科杂志2521年5月第26卷第5期-病例报告・以胸壁肿瘤为首发表现的I型神经型纤维瘤病1例报告简竹阮航韩丽王迎难I型神经型纤维瘤病（neorofibromatosis type I, NFI）是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。

临床症状以多发的皮肤咖啡癍和神经纤维瘤为主要临床表现,极少累及胸壁内侧。

本文通过对宜昌市第一人民医院收治的以胸壁肿瘤为首发表现的I型神经型纤维瘤病-例患者的临床资料进行回顾性分析，阐述了胸壁肿瘤的正确诊断思路，帮助临床医生及时发现I 型神经型纤维瘤病,避免或减少误诊、误治。

病例资料患者男,2岁，因“发现肺部阴影1天”于2727年5月7日收入我院。

入院1天前于我院门诊体检,胸部CT提示:两肺纹理清晰，气管走形通畅，双侧胸壁可见7处软组织影，右侧病变大小约67mm X43mm,CT值约29HU；左侧病变大小约35mm X 37mm,CT值约26HU。

病灶紧贴胸膜，呈膨胀性生长,压迫推挤周围肺叶组织,与周围组织界限清晰，Uoi：14.3969/j.isss.1009-6693.4441.45.439作者单位：923000湖北宜昌，宜昌市第一人民医院呼吸与危重症医学科通信作者：王迎难，E-mail：ycwys®163”com 无明显浸润征象。

双侧胸腔未见明显积液。

胸壁可见多发结节病灶（图1,2）。

患者无咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等不适症状。

一般情况可，近期体重无下降。

为进一步明确肺部阴影性质，遂收入我院。

图1患者肺部CT检查结果，肺窗层面可见右侧胸壁1处软组织影图2患者肺部CT检查结果，肺窗层面可见左侧胸壁1处软组织影患者有神经纤维瘤家族史，其母亲及外婆均患有多发性神经纤维瘤（图3）o既往无高血压、冠心病、糖尿病、传染病、外伤等病史。

入院后查体:颜面部、胸背部、双侧上肢等多处皮肤可见多发皮下结节，结节质韧，大小不等（0.5〜2cm）,活动度差，不易推动，突出于皮面,表面可见色素沉着,大小不等,按之无触痛、压痛（图4）。

神经鞘瘤最佳治疗方法
神经鞘瘤是一种恶性神经外皮肿瘤，治疗方法会因病情、患者年龄和身体状况而有所不同。

以下是一些可能的治疗方法：
1. 手术切除：手术是主要的治疗方法，通过手术可以将肿瘤完全切除。

对于小型和局限性的肿瘤，手术通常可以取得良好的效果。

2. 放射治疗：放射治疗可以在手术后或手术前使用，通过高能X射线或其他放射线来杀死肿瘤细胞。

放射治疗常常用于大型或难以手术切除的肿瘤。

3. 化疗：化疗是使用化学药物来杀死肿瘤细胞。

对于神经鞘瘤，化疗通常是作为辅助治疗手段使用，可以在手术前或手术后进行。

4. 靶向治疗：一些先进的靶向药物可以针对神经鞘瘤中的特定变异基因进行干预，以抑制肿瘤生长和扩散。

5. 免疫疗法：免疫疗法可以通过增强患者的免疫系统来攻击和杀死肿瘤细胞。

例如，使用免疫检查点抑制剂可以阻止肿瘤细胞抑制免疫系统的反应。

最佳的治疗方法会根据患者的具体情况而定，如年龄、健康状况、肿瘤的位置和大小等。

因此，建议患者咨询专业医生并根据医生的建议选择合适的治疗方案。

神经鞘瘤的病理介绍神经鞘瘤的患者多发于30-40的中年人，没有性别的差异。

神经鞘瘤一般为良性肿瘤，一般患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节肿瘤，患者一般会出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状早期症状一般表现为眩晕伴有耳鸣或者耳聋，耳聋症状一般会持续数年甚至数十年。

发病机理：普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤，但究竟是起源于Schwann细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。

可以自然发生，也可能为外伤或其它刺激的结果。

本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。

病理变化：此肿瘤经常有包膜，柔软或可有波动感，在刚切除的肿瘤具有完整包膜者呈淡红、黄或珍珠样灰白色，切面常可见变性所引起的囊肿，其中有液体或血性液体。

极少数肿瘤为纤维性，故质地较硬。

镜检可见包膜内肿瘤组织表现有明显变异，通常分为Antoni甲型及乙型两种。

甲型者有下列特点：①Schwann细胞通常排列成窦状或脑回状的束条，伴有细结缔组织纤维;②核有排列成栅栏状的倾向，同时与无核的区域相间。

此点颇有特征性。

此处肿瘤细胞核及纤维的排列形式表现为器官样结构，提示其组织来源可能为聚集的触觉小体，故有时称为Verocay小体。

乙型组织则为疏松的Schwann细胞，排列紊乱，结缔组织呈细网状。

此型组织可变性而形成小囊肿，融合可成大囊腔，其中充满液体。

此种肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

此肿瘤与神经纤维瘤一样，往往伴有较多的肥大细胞。

以上为您简单的介绍了神经鞘瘤的病理。

神经鞘瘤在临床上一般很难诊断出来，它是一种良性肿瘤，一般要采取手术治疗的方式，其他治疗方式很难治愈，在这里提醒您如果有症状一定要去正规的医院接受正规的检查，这样才能早发现，早治疗。

避免引起其他的并发症。

胸壁软组织肿瘤的症状有哪些？常见症状：胸壁发现肿物、部分病人可合并疼痛、如肿物感染可出现红肿、糜烂、甚至破溃流脓良恶性肿瘤表现不尽相同，不同组织类型的肿瘤临床表现也不相同，分述如下：1.良性胸壁肿瘤(1)脂肪瘤：为常见的胸壁良性肿瘤，由成熟脂肪细胞组成，有完整包膜，瘤内有纤维束间隔，与皮肤、筋膜相粘连。

好发于皮下，亦可见于肌肉间。

常发生在背部、颈部肩胛部。

通常无症状，多为单发，分硬性和软性两种，后者可生长成巨大瘤体。

一般瘤体为椭圆形或分叶状，多向外生长形成外出性肿块;也可向胸腔内生长，或同时向内、外两个方向生长，形成哑铃状;有的自胸内向锁骨上窝窜出。

切线位X线片及体层片，可见脂肪瘤体呈透亮区，瘤内偶有钙化。

MRI 或CT显示肿瘤边缘清晰、均匀一致的脂肪密度影;若瘤体贯穿全胸壁，则局部肋间隙增宽，多无痛生长;如无症状，且明确的放射学诊断，无需处理;如肿瘤增长或有症状，可沿边缘完整切除;少见复发;肿瘤小者切除无困难，巨大而进入胸腔者，须做开胸切除。

(2)神经鞘瘤：良性神经鞘肿瘤好发在青年及中年人;常无症状;MRI显示源于周围神经的偏心肿瘤;组织学包括：AntoniA或AntoniB细胞;AntoniA：小的梭状细胞、扭曲的神经核、胞质不清、透明空泡;AntoniB：细胞成分很少。

治疗：保留神经的肿瘤切除。

(3)神经纤维瘤：单发或多发(见神经纤维瘤病);多数肿瘤部位表浅、生长缓慢、无痛;在累及大神经时，其可能呈哑铃型;组织学：扭曲、延长的细胞束，有波浪状深染的细胞核;治疗：沿周边切除;在神经纤维瘤病，有5%～30%的病人有恶性变。

(4)血管瘤：见于儿童和成人;可位于皮肤、皮下、肌肉内;常见的有毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤。

毛细血管海绵状血管瘤是毛细血管和海绵状血管瘤的混合体，质软，高出皮肤，呈蓝红色，易溃破出血、感染、坏死和形成瘢痕，可长成较大体积。

肿瘤小者宜早期手术切除，范围较大者，手术切除有困难，破坏性大，目前多用激素及激光疗法。