神经鞘瘤的影像诊断

听神经瘤 三叉神经瘤概述01解剖02病理03临床表现04影像表现05鉴别诊断06·c a t a l o g u e·目录概述·一·u 是颅内第三常见肿瘤，在发病率上仅次于星形胶质细胞瘤及脑膜瘤。

u 约占颅内肿瘤的8%-10%，占成人后颅凹肿瘤的40%，占桥小脑角区肿瘤70%-80%。

u 肿瘤一般起源于听神经前庭支的神经鞘膜的雪旺氏细胞，绝大多是是起自神经鞘膜，无听神经本身参入。

听神经瘤概述·一·u 占颅内肿瘤的0.2%－1%。

u 起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞：①起源于三叉神经半月节，居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展。

②起源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内。

u 可侵犯周围脑神经。

u 约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅后窝的硬膜内外。

三叉神经瘤·二·解剖CN VIII-位听神经（前庭蜗神经）前庭神经-平衡觉蜗神经-听觉入颅内耳门内耳门入脑延髓脑桥沟外侧部伴前庭神经终止前庭神经核群和小脑蜗神经蜗腹背侧、背侧核·二·解剖CN V-三叉神经眼神经上颌神经下颌神经入眶穿眶上裂入眶出颅经海绵窦外侧壁，穿圆孔出颅穿卵圆孔出颅分支额神经、泪腺神经、鼻睫神经眶下神经、上牙槽神经，颧神经、翼腭神经耳颞神经、颊神经、舌神经、下牙槽神经、咀嚼肌神经·三·病理Antoni A 型（致密型）Antoni B 型（网状型）混合型肉眼观·四·临床表现听神经瘤三叉神经瘤听觉及迷路功能丧失颞枕部疼痛小脑功能障碍邻近颅神经麻痹，颅内压增高吞咽困难，小脑危象面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜放射迟钝或消失三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌萎缩突眼、视力障碍；压迫颞叶产生癫痫、幻嗅影像表现·五·MRI：•T1 低或等信号，T2 混杂高信号•DWI呈等低信号，以低信号为主（部分可见高信号）•增强实质部分可见强化，伴或不伴有无强化的囊变区CT：•平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏•增强多样性，囊性肿瘤可呈环状和多环状强化。

神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点作者：中山大学附属江门医院轩维锋来源：我爱超声论坛神经纤维瘤neurofibroma神经纤维瘤（neurofibroma）是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。

神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤（图1、2-A），没有家族史，也可表现是神经纤维瘤病，亦称VonRecklinghuausen’s病。

神经纤维瘤病分两型，较常见的是Ⅰ型，主要累及周围神经，称为外周围型神经纤维瘤病，Ⅱ型较少见，又称为双侧听神经纤维瘤。

神经纤维瘤病是一种累及多系统的常染色体显性遗传疾病[1]。

图1神经鞘瘤以及神经纤维瘤示意图图A 神经鞘瘤图B 神经纤维瘤Ⅰ型神经纤维瘤病患者年龄分布广泛，新生儿到老年均可发病，月1/3病例发生在13岁以前。

临床表现多种多样，可累及多个器官和系统。

牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤、虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。

皮肤和皮下孤立性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清晰，但无包膜，常不能找到其发源的神经（图2）。

神经纤维瘤病病理组织学上分多发结节型、丛状型和弥漫型[2]。

多发结节型可以发生在大的神经干，也可以发生于小的皮神经，肿瘤多为实性，出血和囊性变少见（图2-B）；丛状型好发于躯干部及上肢，常累及较大神经干的大范围并蔓延至其分支，形成大量沿神经走行的大小不一的不规则梭形膨大结节；弥漫型以头颈部多见，表现为神经组织在皮肤及皮下软组织内沿结缔组织间隙弥漫型生长并包绕正常结构，同时病变内部常见大量扩张的血管。

图2-神经纤维瘤外观A孤立性神经纤维瘤，瘤体融入神经干；B神经内多发神经纤维瘤瘤体；C ♂，13岁，小腿弥漫性神经纤维瘤病外观；D ♀，50岁，神经纤维瘤病全身皮肤改变神经纤维瘤病声像图表现孤立性神经纤维瘤声像图表现分两种类型[3]。

①皮肤结节型，表现皮下椭圆形均匀性低回声结节，境界清晰，其内部血流信号丰富（图3）；②神经干融入型，表现为外形规则低回声，两端显示低回声神经干，且神经干融入甚至穿行于低回声之间。

椎管神经鞘瘤的MRI特点及病理表现目的评价磁共振成像（以下简称MRI）检查对椎管神经鞘瘤的诊断价值。

方法收集16例有完整磁共振检查病例资料确诊为椎管神经鞘瘤的患者，整理该病例的磁共振特点及病理表现。

结果16例椎管神经鞘瘤的MRI对脊柱神经鞘肿瘤的诊断中，T1WI呈等或稍低信号、T2信号高于脊髓、增强为均匀强化8个肿瘤，病理证实为实质性肿瘤；T1、T2WI整个信号强度与CSF相似、增强为环状强化3个肿瘤，病理为囊性肿瘤；T1、T2信号强度不均匀、增强呈环状和肿块状强化5个肿瘤，病理为囊、实性肿瘤。

结论椎管神经鞘瘤的MRI表现分为3型能客观地反映其病理特征，更有助于与很少囊变、多数表现为与脊髓呈等信号的脊膜瘤鉴别。

MRI对脊柱神经鞘瘤的定位、定性诊断及鉴别诊断具有重要的价值。

标签：椎管神经鞘瘤；磁共振技术；诊断神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞，好发于四肢，也可见于其他少见部位。

当神经鞘瘤发生于脊柱椎管，或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。

神经鞘瘤以神经鞘膜细胞成分为主，通常是孤立病灶，不包绕邻近的神经根。

在一般人群中，神经鞘瘤是脊椎内较常见的病灶，占所有脊柱内肿块的16%～30%[1]。

发病部位按发病率从高到低排序依次为颈椎、磁共振影像学及病理表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的准确率。

1 资料与方法1.1一般资料回顾分析本院及武汉同济医院2009年3月～2014年6月经病理证实为椎管神经鞘瘤的16例患者完整磁共振检查资料及病理资料。

男12例，女4例，年龄17～54岁，平均年龄39.5岁。

1.2方法所有患者均采用GE公司的光纤1.5T optima MR360超导MR扫描机检查。

16例均作了常规矢状位T1WI和T2WI、横轴位T1WI、冠状位STIR 压脂扫描。

16例作了Gd-DTPA增强后的矢状、横轴和冠状位T1WI扫描。

2 结果颈段神经鞘瘤6个（图1A、B），胸段7个、腰段2个，骶椎1个。

13个位于髓外硬膜下呈椭圆形或短棒状的肿块（图1C、D、E），3个位于硬膜内外呈哑铃状。

少见部位神经鞘瘤的影像学诊断郁万江周炜徐海滨刘剑（青岛大学附属青岛市市立医院影像科青岛266071）【摘要】目的：探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点。

方法：回顾分析35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤的CT和MRI表现。

结果：CT表现为类圆形或分叶状低密度或等低混杂密度灶。

绝大多数（31/35）边界清楚，其中实性肿瘤12例，囊实性病灶18例，单纯囊性病灶5例。

CT增强扫描肿瘤实质呈渐进性不均匀强化。

囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶是囊实性神经鞘瘤较为特征性的表现。

实性病灶呈“同心圆样”强化是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。

MRI上肿瘤实质部分呈稍长T1稍长T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号，病灶周围可见水肿信号；“靶征”是特征性的MRI表现。

结论：不典型神经鞘瘤可发生在身体任何部位，熟悉其影像学特点对诊断很有帮助。

【关键词】神经鞘瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振Imaging diagnosis of rare site schwannomaYU Wanjiang ZHOU Wei XU Haibin LIU Jian（Imaging department of Qingdao municipal hospital，Qingdao 266071，China）【Abstract】Objective To explore clinical imaging characters of rare site schwannoma. Methods CT and MR imaging of 35 cases of schwannoma of unusual site confirmed pathologically were retrospectively analyzed. Results CT of the lesions demonstrated round or lobular mass with low or low-isodensity. Most of the lesions(31/35) had distinct boundary. There were 12 solid lesions, 18 cystic-solid lesions and 5 pure cystic lesions. Parenchyma of the lesions presented gradual enhancement after contrast and varying degree of enhanced nodes within a cystic lesion is characteristic for cystic-solid schwannoma. Concentric circle like enhancement of solid lesions is probable a valuable sign of solid schwannoma. On MRI, the parenchyma of schwannoma appeared slight long T1and slight long T2 signal, the cystic parts of the lesions show long T1 and long T2signal. Edema could be found around the lesions and ‘ta r get sign’ is specific for diagnosis on MRI. Conclusion Rare site schwannoma can be found in any site of the body, familiar with the imaging characters is helpful for diagnosis.【Key words】Schwannoma，tomography，X-ray computed，Magnetic resonance imaging 神经鞘瘤是临床常见的肿瘤，当神经鞘瘤发生于不常见的部位，和/或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。

副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断副神经节瘤的影像学表现及鉴别诊断⒈引言副神经节瘤是一种罕见的神经组织肿瘤，通常发生在副神经节及其附近。

影像学在副神经节瘤的诊断和鉴别诊断中起到了关键的作用。

本文旨在探讨副神经节瘤的影像学表现，并提供相应的鉴别诊断依据。

⒉影像学表现⑴ CT表现副神经节瘤在CT影像上呈现为可见的肿块影像，通常具有以下特征：- 软组织密度影像，在增强扫描中可呈现明显的强化效应。

- 形态不规则，边界模糊。

- 可能伴有钙化灶，呈点状或弥漫性分布。

- 可观察到神经功能受压迫的征象，如扩大的神经鞘。

⑵ MRI表现副神经节瘤在MRI影像上呈现多样化的表现形式，常见的表现包括：- T1加权像上呈等信号或略低信号。

- T2加权像上常呈高信号。

- 弥漫性均匀的强化效应在增强扫描中呈现。

- 可观察到与周围神经结构的融合征象。

⒊鉴别诊断副神经节瘤在影像学上需与以下疾病进行鉴别诊断：⑴神经纤维瘤：通常表现为较小的肿块影像，边界清晰，增强后可呈现轻度强化效应。

⑵神经鞘瘤：多表现为肿块影像，边界清晰，可伴有“砂粒样”钙化灶。

⑶神经鞘腺瘤：常见的表现为界限清晰的肿块影像，增强扫描中可呈现显著强化效应。

⒋附件本文档附带以下材料供参考：- CT影像示例：包含副神经节瘤的CT影像序列。

- MRI影像示例：包含副神经节瘤的MRI影像序列。

⒌法律名词及注释- 副神经节瘤：一种罕见的神经组织肿瘤，通常发生在副神经节及其附近。

- CT（Computed Tomography）：计算机断层扫描，一种常用的医学成像技术。

- MRI（Magnetic Resonance Imaging）：磁共振成像，一种常用的医学成像技术。

：请注意，由于本文档只是一个范本，请根据实际情况进行相应的修改，以符合您的需求。

神经鞘瘤病诊断标准
神经鞘瘤病的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 年龄因素：年龄大于30岁，且出现多个非皮内神经鞘瘤，其中至少一个经组织学证实。

或者年龄小于30岁，但出现多个非皮内神经鞘瘤，其中至
少一个经组织学证实，同时没有NF2基因的组成性突变。

2. 家族遗传因素：如果有一个一级亲属满足上述确诊标准，也可以作为疑似标准。

3. 临床症状：以神经根痛为主要表现时，通常为良性肿瘤。

如在神经根痛的基础上合并明显麻木，常提示肿瘤使神经根受到明显侵犯，则恶性肿瘤的可能性比较大。

4. 疾病进程：如病程进展较缓慢，可持续几年的时间，常提示为良性肿瘤。

如病程进展较快，甚至在几周之内症状有明显加重的趋势，常提示为恶性肿瘤。

5. 影像学表现：若肿瘤为腊肠状边界，边界清晰且属于均匀强化肿瘤，常提示为良性神经鞘瘤。

若患者神经鞘瘤边界不清晰，累及椎管或其他多个腔室，甚至进入腹膜后纵的区域，并且使周围软组织、骨质多重受累，常提示为恶性神经鞘瘤。

请注意，以上标准仅供参考，具体诊断还需要结合患者的具体情况和医生的临床经验。

如有相关症状或疑虑，请及时就医并进行全面检查和评估。

神经鞘瘤病例1:患者张XX,⼥，75岁，2年前⽆意发现右颈部⼀包块，⽆红肿，⽆疼痛，偶有右上肢⿇⽊。

超声所见：患者所⽰包块处⽪下探及⼀⼤⼩1.6cmx0.9cm的实性低回声结节，边界清，形态规则，呈椭圆形，内回声不均匀，内可见⼩囊样回声，上下两端与臂丛神经上⼲相连呈“⿏尾征”，CDFI:周边及其内可见点条状⾎流信号。

超声诊断：患者所⽰包块处⽪下实性结节，考虑神经鞘瘤（来源于臂丛神经上⼲）我院⼿术及病理证实：神经鞘瘤，来源于臂丛神经上⼲病例2：患者张XX,男，52岁，发现右侧上臂包块2年，偶感⽆诱因的右侧⼿指⿇⽊(⽆名指及⼩指)，近两⽉加重。

超声所见：患者所⽰包块处⽪下探及⼀⼤⼩1.6cmx1.3cm的低回声结节，边界清，形态规则，上下连续扫查可见与尺神经相连呈⿏尾征，CDFI:周边及其内可见点少量⾎流信号。

连续性动态扫查：神经鞘瘤是⼜称雪旺⽒细胞瘤。

是⼀种起源于周围神经鞘膜细胞肿瘤。

包括良性和恶性神经鞘瘤。

神经鞘瘤可发⽣于任何年龄，常见于20-50岁，⽆性别差异，神经鞘瘤多为单发，偶见多发，形状为圆形，硬度中等或有弹性，⽆波动感。

多发者可沿神经⼲聚集排列或分布于神经⼲不同节段。

临床表现视肿瘤⼤⼩和部位⽽异。

⼩肿瘤可⽆症状，较⼤者因受累神经受压⽽引起⿇痹或疼痛，并沿神经放射。

神经鞘瘤是周围神经最常见的良性肿瘤之⼀，多见于头颈、四肢、躯⼲等部位，发⽣于四肢时多位于屈侧⾯。

肿瘤的发⽣部分与神经⾛⾏有关，沿着神经⼲⽣长。

典型的声像图：为均匀低回声肿块，边界清楚，边缘光整，有包膜，肿瘤内发⽣出⾎、坏死时，可见⼩⽚状液性暗区。

肿瘤的⼀端或两端边缘可找到与之相连的神经⼲细尾状低回声（“⿏尾征”，见病例⼀、⼆），后⽅回声不衰减。

CDFI：肿块内部及周边可见少许⾎流信号；或仅在“肿块边缘探及少许⾎流信号。

“⿏尾征”是神经鞘瘤的特征性改变。

“⿏尾征”实际上是与肿瘤相连的于神经⼲。

总结：神经鞘瘤瘤体可沿神经⼲单发或多发性，两端呈“⿏尾征”与肿瘤相连，强烈提⽰神经源性，清晰显⽰病灶两端连接神经⼲并显⽰两端⾼回声三⾓是诊断神经鞘瘤的关键，熟悉解剖，连续性动态扫查⽅能精确诊断。