尿崩症病例分享

培美曲塞肾性尿崩症病例分享培美曲塞是一种抗叶酸类抗代谢药，2004年首次获批准联合顺铂治疗不可切除性胸膜间皮瘤。

另外，临床试验数据表明，培美曲塞可有效治疗局部晚期或转移性非鳞状非小细胞肺癌，该药的适应症进一步扩大。

培美曲塞主要经肾脏代谢消除，由尿液排出。

现有的最大规模的临床试验表明，培美曲塞并不会显著增加急性肾损伤（AKI）或电解质紊乱风险。

但是，近年来有关培美曲塞诱发AKI的研究报道有所增加。

其中2例研究中还出现了肾性尿崩症，研究者指出，中重度AKI可导致远端肾小管损伤，进而引起肾性尿崩症。

本文介绍了一例无重度肾功能不全的转移性肺癌患者肾性尿崩症病例。

并对培美曲塞在无AKI条件下，选择性远端肾小管毒性导致肾性尿崩症的潜在机制进行了讨论。

病例资料患者，男，36岁，肺癌4期伴弥漫性骨转移，最初给予厄洛替尼150 mg/天治疗。

随着疾病的进展，化疗方案改为联合治疗：卡铂，572.5 mg/m2；培美曲塞，500 mg/m2；贝伐单抗，15 mg/kg。

第3次化疗后2天，患者出现水样血性腹泻，且伴有口腔粘膜炎，转入我院进一步评估。

入院时，除心动过速外生命体征正常。

治疗入院24小时内，患者血清钠水平升高，从138 mmol/L升至158 mmol/L；血肌酸酐从1.3 mg/dL升至1.7 mg/dL（估计肾小球滤过率[eGFR]分别为 69 mL/min/1.73m2，50 mL/min/1.73m2）。

其他电解质水平正常。

诊断为容量耗竭，给予生理盐水，10L，静脉滴注。

证实无艰难梭菌或大肠杆菌感染后给予洛哌丁胺和阿片酊治疗。

住院第4天，患者血肌酐恢复至基线水平(1.1-1.2 mg/dL；eGFR 77-85 mL/min/1.73 m2)。

但是，血清钠水平继续升高至163 mmol/L。

虽给予5%葡糖糖水溶液，5-7 L/d，静脉输注，但患者血清钠水平依然从145 mmol/L升至163 mmol/L。

中枢性尿崩症病例分享、发病机制及中枢神经系统生殖细胞瘤临床表现、高发人群、临床诊断、远期副作用和治疗措施病例分析11岁男孩，以“口渴、多饮、尿频5月余，加重1月”为主诉入院，患儿近5月来，小便次数明显增多，每日十几次，甚则二十余次，夜尿4~5次，每次尿量多，尿无明显异味，无尿痛、血尿，同时伴有多饮、口渴症状，体重无明显变化。

既往健康状况良好，父母体健。

个人史：第1胎，足月顺产，生长发育正常，母亲孕期体健，无特殊服药史。

入院诊断：多尿查因：尿崩症？糖尿病？一般临床上常见小儿尿频常见原因包括：泌尿系感染、糖尿病、尿崩症、精神性烦渴等等，需要完善生化、内分泌及免疫等相关检查协助排查。

诊断疑难点：1.患儿尿频、无尿痛，无发热，尿组合未见白细胞及白细胞酯酶、亚硝酸盐阴性，不支持泌尿系感染。

2.入院后监测随机血糖及餐后2小时血糖、糖化血红蛋白及外院糖耐量试验未见异常，不支持糖尿病诊断。

3.入院查甲功提示：TSH下降，TT3、FT3升高，TT4下降；肾素、醛固酮水平较正常升高、皮质醇低，ACTH水平正常，且24小时尿量多（4L），尿比重偏低（1.005），尿钠低，考虑中枢性尿崩症？TSH 下降，TT3、FT3升高，系垂体功能下降导致甲状腺反馈性分泌增强；尿量增多导致的反馈性肾素、醛固酮升高。

4，入院后查相关抗原提示AFP明显升高，原因是什么？根据患儿多尿、多饮症状及入院内分泌、生化、尿液检查，基本判断是中枢性尿崩症。

中枢性尿崩症的发病机制中枢性尿崩症根据发病原因可分为特发性中枢性尿崩症和继发性中枢性尿崩症。

继发性中枢性尿崩症常见原因有颅内肿瘤、颅内感染、头颅损伤（外伤或手术）、组织细胞增生症等，致使下丘脑、神经垂体受损，引起AVP分泌不足，远曲小管、集合管上皮对水通透性减低，重吸收减少，导致尿量增多。

引起尿崩症常见的肿瘤有生殖细胞瘤、颅咽管瘤和转移瘤等，其中生殖细胞瘤是引起儿童尿崩症最常见的颅内肿瘤。

随后给患儿完善颅脑+垂体增强Mr检查，提示鞍山池扩大，内见一类圆形肿块影，大小约33×25×32mm，1W1呈等低信号，T2W1及水抑制序列呈稍高信号，信号混杂，病灶呈明显不均匀强化，其内短T2信号影未见强化。

•患者付壮壮男15岁，以多饮、烦渴、多尿15年为主诉入院。

•15年前足月顺产，无窒息，出生体重3.5kg，身长50cm，阿氏评分10分。

•出生后多饮，每次喂奶前先饮水，饮水量约1000ml/日，多尿，频繁换尿布，具体尿量不详，智力及发育正常，年增长率不详。

•13年前正玩耍时双目凝视、口唇紫绀，牙关紧闭，无大小便失禁，约5分钟自行缓解，发作频繁，每月发作一次。

•3年前，上述症状再发，口吐白沫，双手搐搦，大小便失禁，在当地医院按“癫痫”给予输液治疗，1小时缓解，未做特殊处理。

•2年前多饮、多尿加重，烦渴，日饮水量约8L，无恶心、呕吐，每日小便约20次，量约4000-8000ml，体重无明显下降及食欲亢进、生长发育迟缓。

•郑州市儿童医院检查头颅MRI示：正常，血气分析正常，24h尿量8420ml，尿比重
1.002~1.006。

•诊断“肾性尿崩症”。

部分性中枢性尿崩症1例病例讨论作者：孟庆扬马建伟来源：《医学信息》2014年第23期摘要：目的探讨以烦渴、多尿、多饮为首发表现的少见的内分泌科疾病的临床特点，加强对少见病的认识。

方法对1例以烦渴、多尿、多饮为首发表现的内分泌科疾病的患者诊断过程进行分析。

结果患者诊断考虑为部分性中枢性尿崩症。

结论临床遇到以烦渴、多尿、多饮为首发变现的内分泌疾病，应审查病因、抓住重点和关键，与其它疾病明确鉴别，以求正确诊断。

关键词：烦渴；多尿；多饮；内分泌；尿崩症1临床资料现病史：患者于1992年怀孕3个月时出现烦渴、多尿、多饮，喜冷饮，24h饮水量及尿量均超过10L，无尿痛，无视物模糊、视野缺损、头痛、恶心、呕吐，无多食、消瘦、乏力，就诊于沧州市中西医结合医院查尿比重低（具体数值不详），查血糖及尿糖正常，诊断为"尿崩症"，并住院治疗10余天，住院期间口服药物治疗（具体不详），烦渴、多饮、多尿症状缓解，24h饮水量及尿量3000ml左右，出院后继续服药1月后自行停药。

烦渴、多尿、多饮症状无明显加重。

胎儿产出后，烦渴、多尿、多饮症状进一步缓解，24h饮水量为2000～3000ml 左右。

2009年因"上呼吸道感染"再次出现烦渴、多饮、多尿，24h饮水量及尿量超过10升，就诊于沧州市中西医结合医院，并以"尿崩症"收住院治疗，住院期间曾垂行体核磁扫描，未发现异常，行B超提示肾囊肿，考虑诊断"肾性尿崩症"。

予以口服双氢克尿噻25mg3/d，去氨加压素片0.2mg3/d，卡马西平片0.1g3/d治疗，24h尿量3500ml左右，症状缓解后出院。

出院后近5年来未服用药物，24h饮水量在3000～5000ml左右。

2014年5月5日就诊我院，自行禁水约10h后查尿渗透压为240mosm/L，5月6日复查尿渗透压为187mosm/L，血渗透压310.2mosm/L，血钠147mmol/L，血钾5.1mmol/L，血氯108mmol/L，空腹血糖6.0mmol/L。