发病机制
1、 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致 AVP严重缺乏或部分缺乏。
2 、肾性尿崩症 分先天性和获得性两种。 a、先天性肾性尿崩症:由于肾小管对精氨酸血管加压素无反应所
致。 b、获得性肾性尿崩症:多继发于肾小管损害,如慢性肾盂肾炎、
肾小管坏死、淀粉样变等,代谢紊乱,如低钾、高钙等,锂中毒等。
予垂体加压素5u皮下注射
21:00
69 120/83 78
305
295
1.007 未测 50
试验结果
☻ 患者应用垂体加压素5U后,1h尿渗 透压升高10.07%,2h尿渗透压升高 17.16%,尿量较前减少,尿比重及尿 渗透压上升,考虑患者为先天性中枢 性尿崩症。
诊疗
为明确中枢性尿崩症原因,患者行垂 体增强MRI结果未见明显异常。
昏迷而夭折。 ✓ 若幸存,生长缓慢,智力迟钝、血管内皮受损 ✓ 成年后症状减轻或消失
2.伴随病症状(原发病症状)
实验室及辅助检查
☻ 血渗压:正常或稍高,(280~310mOsm/L,平均 300)
☻ 尿渗透压:低于300mOsm/L(600-800) ☻ 尿比重:常在1.005以下,部分尿崩症有时可达1.010 ☻ 血浆AVP: 2.3~7.4pmol/L。完全性尿崩症测不到,
诊断思路
多尿
↓尿比重
高
渗性多尿 低渗性多尿
↓
↓
糖尿病等 测尿量、 禁水加压素试验
↓ 正常、中枢性、 肾性
↓ 影像学检查(病因鉴别)
治疗
一、继发性尿崩症:病因治疗 二、激素替代治疗:
1. 垂体后叶素: 5 ~ 10U, 皮下注射作用时间3 ~6h;术后尿崩症 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.1~0.2ml开始, 肌肉注射,使用