渗透性脱髓鞘综合
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渗透性脱髓鞘综合征(ODS)渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS),也称渗透性髓鞘溶解综合征,包括:1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),占10%左右。
两者可合并存在。
【病因】病因未明。
水、电解质平衡紊乱(特别是低钠血症)及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起,另外,肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。
【病理】CPM:脑桥基底部对称性脱髓鞘,不伴炎性反应;神经细胞和轴索相对完好。
EPM:一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。
【临床表现】青壮年多发。
1.CPM皮质脑干束损害:构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等;皮质脊髓束损害:四肢瘫;上行网状激活系统损害:不同程度的意识障碍。
2.EPM由于受损的部位不同,可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。
【影像】症状发生后1-2w后MRI可显示病变。
1.CPM脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号,DWI高信号,横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样,无明显占位效应,增强无明显强化。
病例1:病例2:病例3:2. EPM病例:3.CPM+EPM病例:【鉴别诊断】1.颅内肿瘤:病灶多不对称,MR有明显的占位效应,对比增强多明显。
2.脑梗死:多有脑血管病危险因素,病灶符合血管走形分布,多不对称。
但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。
CPM呈环形稍高信号影,脑干梗死则为片状高信号影。
3.可逆性后部白质脑病综合征【治疗】对症、支持治疗为主。
急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。
早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。
醉酒的十几种死亡原因急诊医生:醉酒的十三种原因因醉酒而死的人不少,但你知道吗?只有极少数是“醉”死的。
多数人一生中都接触过“酒”。
急性酒精中毒也是各大医院常见的急症之一,尤其是气候寒冷地区,且就诊时间多为深夜或凌晨。
作为一位急诊医生,处理急性酒精过量或中毒这些常见问题时,需认识到喝酒是可以死人的;喝酒一般是死不了人的,如发生意外死亡,极少数的患者是真正“醉”死的,而大多数都是有其它原因的。
1、误吸误吸是醉酒患者发生意外死亡的主要原因。
饮酒者胃内往往存有大量的食物,呕吐时胃内容物容易进入气道,导致患者窒息及诱发吸入性肺炎;也可刺激气管,通过迷走神经反射,造成反射性心脏停搏。
故在急诊工作中,常发现一些来院前已经死亡的醉酒病例,在心肺复苏时,常从气管内吸出大量呕吐物,多数是由于误吸所致。
因此,对于急性酒精中毒患者,防止误吸的发生,是“重中之重”。
因此,醉酒患者一定不能仰卧位;头一定要偏向一侧,防止呕吐物进入气管。
并根据情况,进行插胃管洗胃,进行胃排空措施,后者的目的也是防止发生误吸。
另外,判断胃内容物多少,还可根据正位胸部X线平片,如胃泡消失,常提示患者胃处于充盈状态。
2、双硫仑样反应头孢哌酮属第三代头孢菌素类药物,其抗菌谱广,抗菌作用强,主要通过胆道排泄;因此肾功能损害者,可用常用量,有肝功能损害者或胆道梗阻者,也可用常用量,因此时肾脏排泄可增加,代偿胆道排泄减少。
本品毒性低微,易耐受。
因此近年来广泛应用于临床;但应注意的是应用头孢哌酮期间饮酒可出现双硫仑样反应。
在应用头孢哌酮期间直至用药后5天内饮酒皆可出现“双硫仑样反应”,因此在用药期间和停药5d 内患者不能饮酒、口服或静脉输入含乙醇的药物。
含酒精的药物主要有硝酸甘油和氢化可地松;在用头孢类抗生素期间,如静脉用硝酸甘油或氢化可地松,也可出现双硫仑样反应,很容易误诊为药物过敏。
应用药物(头孢类)后饮用含有酒精的饮品(或接触酒精)导致的体内乙醛无法降解,蓄积在体内,造成乙醛中毒现象,又称双硫醒反应。
胼胝体损害一、肿瘤病变1、多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤是成人最常见的侵袭性原发性脑肿瘤,WHO 组织学分类为Ⅳ级,平均生存时间为14个月。
肿瘤可以通过胼胝体从一侧大脑半球到另一侧大脑半球,表现为典型的“蝴蝶状”外观。
在MRI上表现为T1表现为等信号或低信号(特别是存在坏死时),T2和Flari表现为高信号。
中心坏死,瘤周(T2/FLAIR/ADC高信号)血管源性水肿和强化(实性,结节性,片状或闭环)是其典型表现。
有时瘤内可出血。
A:弥漫性浸润胼胝体膝和胼胝体体的前部;B,C,D:可见中心坏死低信号;胼胝体周边和额叶白质增强,形似“蝴蝶样”损害。
2、大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病是缓慢生长,弥漫性浸润两个或更多脑叶。
在T2/FLAIR均匀高信号,在T1低信号,不强化或轻度强化。
常可见累及胼胝体、基底节区、丘脑。
3、淋巴瘤淋巴瘤常常累及胼胝体、室周白质和基底节区,均匀强化不伴有中心坏死。
在免疫力低下或者极少免疫力正常患者中,淋巴瘤以周围强化多见,或者轻度,不强化。
周围水肿和中心坏死可见于HIV相关淋巴瘤。
和多形性胶质母细胞瘤相比,瘤周水肿,坏死和出血较少见。
对放射和类固醇治疗敏感。
A-B图:右侧胼胝体膝部淋巴瘤;C-D图:1个半月后显示右侧额叶和胼胝体体部病灶,呈现环形强化和均匀强化。
4、脑膜瘤脑膜瘤为第二大原发性中枢神经系统肿瘤。
发源于中线与旁矢状面的硬脑膜表面,可以累及胼胝体。
在CT上表现为高密度;在MRI 一般呈均匀强化,有时在大病灶中可见出血、空穴、坏死。
5、其他原发性脑肿瘤胼胝体受累在其他原发性肿瘤中较少见,包括毛细胞性星形细胞瘤、生殖母细胞瘤。
6、转移瘤转移瘤累及胼胝体比较少见,影响特点主要和原发性肿瘤有关,常常表现为占位效应,血管源性水肿和不均匀强化。
下图为肺癌转移二、脱髓鞘疾病1、多发性硬化在多发性硬化中胼胝体常常受累,分隔胼胝体的病灶对诊断具有特异性。
下图为两个不同的多发性硬化患者,A图显示胼胝体前部的分隔胼胝体病灶;B图显示多个分隔胼胝体病灶。
0引言渗透性髓鞘溶解征(osmotic demyelination synd-rome ,ODS )是由于脑的渗透压波动引起的一类较少见的具有潜在致命风险的脱髓鞘疾病[1],包括脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinosis ,CPM )、脑渗透性髓鞘溶解综合征MRI 表现赵海峰1,吕秀花2*,周永怀1,焦飞涵2,张天敏1(1.甘肃医学院附属医院磁共振室,甘肃平凉744000;2.空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032)作者简介:赵海峰(1991—),男,住院医师,主要从事中枢神经系统、乳腺影像诊断方面的研究工作。
通信作者:吕秀花,E-mail :****************桥外髓鞘溶解症(extra pontine myelinolysis,EPM),两者可以单独发生,也可合并发生。
MRI是ODS最为有效的影像学检查方法。
尽管有文献报道[2]MRI的异常表现与ODS预后并不存在明确的相关性,但是早期发现病变并做出正确的诊断,仍有助于临床及时开展有效治疗、降低死亡率。
本研究回顾性分析14例ODS患者的病历资料及其在MRI各序列上的表现,旨在提高对ODS的认识,以达到尽早诊断的目的。
1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2014—2019年经临床及影像确诊的14例ODS患者的病历资料,其中男9例、女5例,年龄3~62岁,中位年龄46.5岁。
纳入标准:(1)伴有可导致低钠血症(血钠水平低于136mmol/L)的基础疾病,或者有酗酒、厌食等不良生活习惯;(2)临床上有以下运动障碍,如下肢瘫、四肢瘫或帕金森综合征为主的精神神经系统症状[3]。
排除标准:(1)有中毒病史者;(2)有缺血、缺氧病史者;(3)临床和(或)实验室检查结果支持肝豆状核变性或有相关疾病家族史者;(4)合并自身免疫性疾病者;(5)病毒性脑炎或其他可能导致腰穿脑脊液检查结果异常者。
本研究经过医院医学研究伦理委员会审核并批准,且患者均签署知情同意书。