共济失调等级量表SARA

（多系统萎缩）多系统萎缩多系统萎缩（MSA）是一种散发进行性的神经系统变性疾病，临床表型复杂多样，主要包括植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能损害等。

历史上对这一疾病曾经有多种不同的命名：纹状体黑质变性、橄榄-桥脑-小脑萎缩和Shy-Drager 综合征，不同表型患者的共同病理特征——少突胶质细胞胞质内包涵体（GCIs）（图1）使得人们认识到MSA为一个疾病实体，而包涵体主要成份为α-共核蛋白（α-synuclein）这一发现将MSA与帕金森病和Lewy体痴呆共同归为共核蛋白病(synucleinopathies)。

GCIs提示最初的损害可能在白质，这种胶质细胞的慢性改变可能影响了少突胶质细胞和轴索之间的营养物质的转运，从而导致继发性的神经元损伤。

MSA在高加索人、亚洲人和非洲人中均有发病，迄今为止，为数不多的相关流行病学研究显示：MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10万，而50岁以上人群年发病率为3/10万，但是由于MSA与帕金森病，散发晚发性共济失调，以及单纯自主神经障碍等运动障碍疾病鉴别困难，大多数MSA患者在生前没有获得正确的诊断，因此推测它可能具有更高的患病率。

MSA发病年龄大多为 52.5-55岁，预后差，在首发症状出现后平均存活时间为6.2-9.5年。

按照不同的症状组合可分为3种亚型：（1）帕金森型（MSA-P），又名纹状体黑质变性，类似帕金森病的表现即动作减慢、强直和震颤，研究显示最初诊断为帕金森病的患者中约9%最终将发展为多系统萎缩；（2）橄榄-桥脑-小脑萎缩型（MSA-C），首要表现为平衡协调障碍和语言异常，研究显示散发晚发性小脑共济失调患者中29-33%最终将发展为多系统萎缩；（3）Shy-Drager综合征型（MSA-A），出现自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、排汗异常、便秘、尿失禁及性功能障碍。

临床上，不同患者可表现为其中的一种形式，更多的患者出现两种甚至三种的叠加。

共济失调等级量表(SARA)(①平行墙走一段，包括一个180转身②走一字步)0正常。

走，转身，一字步(允许一步失误)均正常。

1轻度异常。

仅见于走一字步时(连续10步)。

2明显异常。

走一字步不能超过10步。

3摇晃，转身困难，但不需扶持。

4明显摇晃。

需间断扶墙。

5严重摇晃。

一直需要一只手轻轻扶或扶拐。

6有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)才能走10米以上。

7有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)也走不到10米。

8扶持也无法走。

评分:(①自然姿势②脚尖并拢③脚跟对脚尖，要求光脚、睁眼，每项测试3次，选最好的一次评分)0正常。

能脚跟对脚尖站立)10秒。

1不能脚跟对脚尖站立>10秒，但能脚尖并拢站稳。

2能脚尖并拢站立>10秒，但摇晃。

3能保持自然姿势站立>10秒，但不能脚尖并拢站立。

4能保持自然姿势站立>10秒，但需间断扶持。

5一只手扶能保持自然姿势站立>10秒，6一只手扶也不能保持自然姿势站立。

评分:(坐在检查床上，睁眼，脚不落地，手平伸)0正常。

正常坐姿>10秒。

1轻度异常。

间歇摇晃。

2不停摇晃。

不扶可坐>10秒。

_ 3需要间断扶持才能坐>10秒。

4需要连续扶持才能坐>10秒。

评分:(在交谈时评分) 0正常。

1言语暗藏含糊不清。

2发音变调，但易于理解。

3个别词难于理解。

4很多词难于理解。

5仅个别词能理解。

6说话无法理解。

评分:(检查者在先证者50%手臂长处做连续快速5点随意运动，运动幅度约30CM、每点2秒，要求先证者食指跟踪运动，后3次评分)0无辨距不良。

1辨距不良。

超过或不达目标<SCM。

2辨距不良。

超过或不达目标<15CM。

3辨距不良。

超过或不达目标>15CM。

4不能完成5点运动。

评分:左右平均(先证者食指重复指鼻尖和检查者手指，距离90%臂长，要求中等速度，评价动作性震颤幅度)0无震颤。

1震颤幅度<ZCM。

2震颤幅度<SCM。

共济失调分级标准共济失调（Cerebellar Ataxia）是指由于小脑功能障碍导致的运动协调性障碍，主要表现为姿势控制的异常、眼球和迷路月动障碍等。

共济失调可分为多种类型，根据病情的不同，也有不同的分级标准。

本文将介绍并讨论几种常见的共济失调分级标准。

一、病史与临床表现分级标准病史与临床表现分级标准是评估共济失调患者临床表现和病情严重程度的一种方法。

根据病史、症状和体征，可以将共济失调分为轻、中、重三个级别。

轻度共济失调：患者表现为轻微运动协调障碍，日常生活中可基本正常完成大部分动作和活动。

如走路稍显不稳，但不影响正常行走。

中度共济失调：患者表现为明显的运动协调障碍，日常生活中需要依赖他人帮助。

如走路不稳，需要他人搀扶以保持平衡。

重度共济失调：患者表现为严重的运动协调障碍，几乎无法进行日常生活活动。

如无法正常行走，需要轮椅或其他辅助器具进行移动。

二、疾病进展速度分级标准疾病进展速度分级标准是根据共济失调的病程进展速度来评估患者的病情严重程度。

根据病程进展速度，可以将共济失调分为急性、亚急性、慢性三个级别。

急性共济失调：病程进展迅速，表现为较短时间内出现明显的运动协调障碍。

如几天或几周内共济失调症状迅速加重。

亚急性共济失调：病程进展较快，但比急性共济失调缓慢。

如数月内共济失调症状逐渐加重。

慢性共济失调：病程进展缓慢，表现为多年甚至十几年共济失调症状逐渐加重。

三、病因与病理分级标准病因与病理分级标准是根据共济失调的病因和病理特点来评估患者的病情严重程度。

根据病因和病理特点可以将共济失调分为原发性、继发性、遗传性三个级别。

原发性共济失调：病因是由于小脑损害引起，如小脑肿瘤、小脑退行性变等。

继发性共济失调：病因是由于其他疾病或药物导致，如酒精中毒、药物副作用等。

遗传性共济失调：病因为遗传性基因突变导致，如脊髓小脑性共济失调等。

四、疾病分级评分标准疾病分级评分标准是综合考虑病史、临床表现、影像学和实验室检查结果等多个方面进行评估的方法。

共济失调等级量表(SARA)180转身②走一字步)0正常。

走，转身，一字步(允许一步失误)均正常。

1轻度异常。

仅见于走一字步时(连续10步)。

2明显异常。

走一字步不能超过10步。

3摇晃，转身困难，但不需扶持。

4明显摇晃。

需间断扶墙。

5严重摇晃。

一直需要一只手轻轻扶或扶拐。

6有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)才能走10米以上。

7有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)也走不到10米。

8扶持也无法走。

评分:要求光脚、睁眼，每项测试3次，选最好的一次评分)0正常。

能脚跟对脚尖站立)10秒。

1不能脚跟对脚尖站立>10秒，但能脚尖并拢站稳。

2能脚尖并拢站立>10秒，但摇晃。

3能保持自然姿势站立>10秒，但不能脚尖并拢站立。

4能保持自然姿势站立>10秒，但需间断扶持。

5一只手扶能保持自然姿势站立>10秒，6一只手扶也不能保持自然姿势站立。

评分:)0正常。

正常坐姿>10秒。

1轻度异常。

间歇摇晃。

2不停摇晃。

不扶可坐>10秒。

_3需要间断扶持才能坐>10秒。

4需要连续扶持才能坐>10秒。

评分:(在交谈时评分)0正常。

1言语暗藏含糊不清。

2发音变调，但易于理解。

3个别词难于理解。

4很多词难于理解。

5仅个别词能理解。

6说话无法理解。

评分:5点随意运动，运动幅度约30CM、每点2秒，要求先证者食指跟踪运动，后3次评分)0无辨距不良。

1辨距不良。

超过或不达目标<SCM。

2辨距不良。

超过或不达目标<15CM。

3辨距不良。

超过或不达目标>15CM。

4不能完成5点运动。

评分:左右平均90%臂长，要求中等速度，评价动作性震颤幅度)0无震颤。

1震颤幅度<ZCM。

2震颤幅度<SCM。

3震颤幅度>SCM。

4不能完成5点运动。

评分:左右平均(在大腿上完成10次快速轮替动作，要求完成时间<7秒，记录具体完成时间)0正常。

动作规则(完成时间<10秒)。

国际合作共济失调量表（ICARS）I姿势和步态障碍1、行走能力(观察靠墙约1、5m，步行1Om的能力，包括转身动作)O=正常1=接近正常，但不能两脚一前一后在一条直线上行走2=行走不需要扶助，但明显异常3=行走不需要扶助，但摇晃明显，转身困难4=不能独立行走，在行走1Om的测试中间断需要扶墙5=需借助一个拐杖行走6=需借助两个拐杖或助行器行走7=需陪人扶助行走8=即使在陪人帮助下也不能行走( 日常活动限于轮椅)评分____2、步速(如第一项检查得1-3分，观察步速；如得4分和4分以上，在此项检查中得4分)O=正常1=轻微减慢2=显著减慢3=极慢4=不能独立行走评分______3、睁眼站立能力(先让患者试着用一脚支撑；如不能，双脚一前一后站立；如还不能，双脚并立站立，然后让患者选择一个自然舒适的姿势)O=正常，可用一只脚站立超过10s1=可以并脚站立，但不能用一只脚站立超过10s2=可以并脚站立，但不能双脚一前一后站立3=不能并脚站立，但可在不支撑的自然姿势下站立，没有或伴中等程度的摇晃4=可在不支撑自然姿势下站立，但摇晃很明显5=如无单臂强有力的支撑，自然姿势下不能站立6=即使在双臂强有力的支撑下也不能站立评分_____4、在睁眼、没有支撑的自然姿势下站立时，测量足距(让患者处于一个舒适站立位置，测量两内踝之间的距离)O=正常(足距<10cm)1=轻度增大(足距10—25cm)2=明显增大(2 5cm<足距<35cm)3=严重增大(足距>35cm)4=自然姿势下不能站立评分______5、睁眼，双脚并立身体摇晃程度O=正常1=轻度晃动2=明显晃动(在头部水平<1 0cm)3=严重的晃动(在头部水平>10cm)，有摔倒危险4=立即摔倒评分______6、闭眼，双脚并立身体摇晃程度O=正常1=轻度晃动2=明显晃动(在头部水平<10cm)3=严重的晃动(在头部水平>10cm)，有摔倒危险4=立即摔倒评分_______7、坐姿(双臂交叉，双大腿并拢，坐在硬座上)O=正常1=仁躯干轻度摇晃2=躯干和腿中度摇晃3=严重的不平衡4=不能坐评分_______姿势和步态评分( 静态分数) ：／34Ⅱ动态功能8、跟膝胫试验(动作分裂和意向性震颤)(患者仰卧，头倾斜，要求患者目光控制动作。

ModifiedRankinScaleMRS评分量表Modified Rankin Scale（MRS）评分量表在医学领域，尤其是对于评估神经功能障碍患者的预后和生活质量方面，Modified Rankin Scale（MRS）评分量表是一个重要的工具。

它为医生、研究者以及患者和家属提供了一种相对统一和标准化的方法，来衡量疾病对患者日常生活活动能力的影响程度。

MRS 评分量表主要用于评估中风、脑外伤、多发性硬化等神经系统疾病患者的残疾程度和功能恢复情况。

这个量表的设计相对简单易懂，但其背后蕴含着对患者生活状态的细致观察和综合判断。

MRS 评分量表将患者的状态分为 0 到 6 共 7 个等级。

0 分代表完全无症状，患者在日常生活中没有任何残疾，能够完全正常地进行各项活动。

1 分表示尽管有症状，但患者没有明显的残疾，能够完成所有日常任务和职责。

当评分达到2 分时，情况就有所不同了。

这意味着患者有轻度残疾，但能够在不需要帮助的情况下照顾自己的事务。

例如，可能在行走、工作或日常生活中的某些方面稍微受到限制，但总体上能够独立生活。

3 分表示中度残疾，患者需要一些帮助，但仍能行走。

这可能意味着在日常活动中，如购物、做饭、打扫卫生等，需要他人偶尔提供协助。

4 分则代表中重度残疾，患者无法行走，也无法照顾自己的身体，日常生活大部分需要他人帮助。

5 分是重度残疾，患者卧床不起、大小便失禁，需要持续的护理和照顾。

而 6 分则代表死亡。

在实际应用中，MRS 评分量表的评估通常基于医生对患者的临床观察、与患者及其家属的交流，以及对患者日常生活活动能力的详细了解。

例如，医生会询问患者是否能够自己穿衣、进食、洗澡、行走、上下楼梯等。

对于行动不便的患者，还会观察其在轮椅上的活动能力、是否能够独立控制轮椅等。

MRS 评分量表的优点在于其简单易用、可重复性高，并且能够在不同的医疗机构和研究中保持相对一致的评估标准。

这使得不同地区、不同医生对患者的评估具有可比性，有助于开展大规模的临床研究和流行病学调查。

共济失调那点事：（四）共济失调分类与诊断共济失调可见于很多神经系统疾病，其中以该症状为主要临床表现的神经变性疾病具有高度的临床变异性和遗传异质性，存在多种命名方式，尤其是橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)，脊髓小脑共济失调(spinocerebellar ataxia, SCA)和多系统萎缩小脑型(multiple system atrophy-cerebellar type, MSA-C)之间的关系比较复杂。

我们就这些疾病的遗传特征，临床表现，影像学特点，以及基因检测，并结合我们在临床和研究工作中的一些经验和体会进行讨论。

一、命名的来源1900年Dejerine and Thomas首先提出“OPCA”的概念，以描述一例共济失调患者的病理特征，即桥脑基底部、下橄榄体和小脑中脚明显变性。

在此后的一个世纪里，不同的研究者对于共济失调类疾病进行了大量的临床和病理等方面的研究，根据表型对其进行过若干种分类，人们逐渐将散发性和遗传性小脑功能异常(尤其是常染色体显性遗传)疾病归于OPCA，但是直至今日仍然存在对于这一概念的争议。

从病理学角度，OPCA包括神经病理显示小脑及其传出(入)纤维变性的疾病;从临床角度，OPCA可定义为小脑叠加综合征。

目前比较公认的观点是OPCA包括多种成年起病的神经系统变性病，即SCA，MSA-C，散发性OPCA(sporadic OPCA, sOPCA)和部分复杂型痉挛性截瘫(complicated hereditary spastic paraplegia，cHSP)。

遗传性OPCA曾被分为5种类型：1型(常染色体显性遗传，Menzel型OPCA)，2型(常染色体显性遗传，Holguin型OPCA;常染色体隐性遗传，Fickler-Winkler型OPCA)，3型(伴视网膜变性)，4型(Schut-Haymaker型OPCA)，5型(伴痴呆和锥体外系异常)。