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变应性支气管肺曲霉病1例的护理体会发表时间：2013-03-05T12:58:52.047Z 来源：《中外健康文摘》2012年第51期供稿作者：朱敏[导读] 给予脉冲式气垫床, 避免局部长期受压,定时翻身, 翻身时避免拖、拉、推等动作以防局部受压皮肤损伤。
朱敏（湖北民族学院附属民大医院呼吸内科湖北恩施 445000）【中图分类号】R473.5 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）51-0005-02变应性支气管肺曲霉病（Allergicbronchopulmonaryaspergilo sis，ABPA）是由烟曲霉引起的气道高反应性疾病，系曲霉菌抗原刺激机体产生IgE 和IgG 抗体，引起Ⅰ型、Ⅲ型变态反应和细菌介导的Ⅳ型变态反应[1]。
因病程反复，晚期肺部可发生广泛纤维化改变, 肺功能呈进行性不可逆损害, 最终可导致呼吸衰竭、循环衰竭从而导致死亡。
2011 年我科收治了1例变应性支气管肺曲霉病患者, 现将护理体会报告如下。
1．病例报告患者，男性, 54岁,农民，因“反复咳嗽、咳痰、喘憋10年, 加重1周”于2011 年4 月17 日入住我科。
患者于2001年来多因受凉、劳累后开始出现咳嗽、咳痰、喘憋，咳嗽以晨起为重,咳痰为白色或黑色黏痰, 量少, 不易咳出。
无咯血、低热、盗汗,及双下肢水肿，每次发作在当地医院按支气管哮喘给予氨茶碱、激素等治疗, 症状可缓解。
后长期需要激素治疗。
1周前因淋雨受凉后咳嗽、咳痰、喘憋再次发作, 喘憋加重明显, 咳痰为黄色黏痰, 呈拉丝状, 不易咳出, 伴中度发热（最高达38.3℃），乏力、纳差不伴有胸痛及咯血。
在当地应用氨茶碱、抗生素等治疗无缓解, 为进一步诊治而入院。
既往无乙肝、结核等病史，否认支气管哮喘家族史。
否认粉尘、霉物、动物皮毛等接触史及药物过敏史，无吸烟史。
体格检查:体温38℃, 呼吸27次/min,脉搏86次/min，血压130/80mmHg，口唇紫绀明显, 咽无充血, 颈静脉无怒张, 气管居中,桶状胸, 双肺呼吸音粗, 双下肺可闻及哮喘音, 未闻及湿啰音,心率86次/min, 律齐,无杂音，腹部、四肢及神经系统未见异常。
2023变应性支气管肺曲霉病诊断指标变应性支气管肺曲霉病(ABPA)为烟曲霉过敏所致的变应性肺部疾病。
近年来对ABPA研究逐渐深入，检测方法日趋完善，国内外诊断标准也持续更新，包含了基础疾病、免疫检测、影像学、病理学检查等方面。
了解ABPA诊断指标的临床意义，有助于提升ABPA的早期识别和诊断能力，避免不可逆性支气管肺损害、改善肺功能,避免不良预后。
变应性支气管肺曲霉病(a11ergicbronchopu1monaryaspergi11osis z ABPA)是烟曲霉过敏引起的一种变应性肺部疾病，哮喘患者中ABPA发生率约为2.5%【1】。
1977年Rosenberg及Patterson首次提出了ABPA的7条主要诊断标准［21。
2013年国际人类及动物真菌学会(TheInternationa1SocietyofHumanandAnima1Myco1ogy,ISHAM)对既往诊断标准进行了梳理,确定了主要诊断标准和次要诊断标准〔312016年AgarWaI又在ISHAM标准的基础上提出了新的ABPA诊断评分系统,对不同的诊断条目赋予了相应的权重【4】。
2017年中华医学会呼吸病学分会哮喘学组结合我国实际情况，制定了《变应性支气管肺曲霉病诊诊治专家共识》，并于2023年进行更新〔5〕，提高了我国ABPA的诊治水平。
目前多数诊断标准中包括基础疾病、免疫检测、影像学、病理学检查四方面内容，本文就上述ABPA诊断指标临床意义进行探讨,了解其变迁有助于提高对ABPA诊断的认识，减少误诊和漏诊。
一、基础疾病基础疾病是ABPA诊断的基石，ABPA最早见于对曲霉菌过敏的支管哮喘患者〔2£]o后来发现类似的临床表现也可见于囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)患者⑺，因此目前多数ABPA诊断标准中将支气管哮喘【2,3,6,8,9,10,11,12,13,14吸CF【θ工"咧为ABPA的主要基础疾病。
2022变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识修订版（完整版）变应性支气管肺曲霉病（ABPA）是曲霉过敏引起的一种变应性肺部疾病，表现为支气管哮喘和反复出现的肺部阴影，可伴有支气管扩张。
该病并不少见，但由于该病临床表现多样，诊断标准不一，且需要特殊的实验室检查，临床上存在诊断不及时、治疗不规范等情况。
为了提高ABPA的诊断和治疗水平，推动相关领域的临床研究，中华医学会呼吸病学分会哮喘学组有关专家于2017年制定了《变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识》。
第一版共识发表后，引起了国内同行的关注，对于提高ABPA的诊治水平发挥了作用。
近5年来有关ABPA的研究和诊治取得了一些新的认识和进展，包括对发病机制的新认识，对诊断标准的探讨，以及有关糖皮质激素、抗真菌药物和生物制剂治疗的研究证据；专家组在充分掌握上述新进展的基础上，结合我国的临床实践，对共识进行了修订。
变应性支气管肺曲霉病（a1.1.ergicbronchopu1.monaryaspergi1.1.osis,ABPA）是烟曲霉过敏引起的一种变应性肺部疾病，表现为支气管哮喘（简称哮喘）和反复出现的肺部阴影，可伴有支气管扩张。
该病并不少见，但临床上常被误诊或漏诊I】】；而早期诊断、及时给予恰当治疗，可控制病情，防止不可逆性支气管肺部损害的发生[2,3]。
事实上，其他真菌也可引起与ABPA相似的表现，统称变应性支气管肺真菌病（a1.1.ergicbronchopu1.monarymycosis,ABPM）o近年来，针对因气道内真菌定植诱导的IgE相关的嗜酸性粒细胞肺部浸润性疾病，有人提出了一个涵盖范围更广的疾病概念，即变应性真菌性气道疾病(a1.1.ergicfunga1.airwaysdisease,AFAD),其中包括ABPA∕ABPM x真菌致敏性重症哮喘(SeVereasthmawithfunga1.sensitization,SAFS)等［4］。
多年来，ABPA逐步引起我国临床医师的重视，病例资料不断见诸报道［5,6,7,8,9］,但由于该病临床表现多样，诊断标准不一，且需要特殊的实验室检查，临床上存在诊断不及时、治疗不规范等情况。
过敏性支气管肺曲霉病(ABPＡ)又称变应性支气管肺曲霉病,就是过敏性支气管真菌病中最常见与最具特征性得一种疾病,1952年在英国首先报道。
其致病曲霉以烟曲霉最常见,黄曲霉、稻曲霉、土曲霉偶可见到。
急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛与咳出棕色痰栓。
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变应性支气管肺曲菌病变应性支气管肺曲菌病就是嗜酸粒细胞肺炎合并曲菌病。
过敏性支气管肺曲霉病病因ABPA大部分病例就是由于对曲霉菌高度过敏所致,尤其以烟曲霉最常见,对曲霉敏感得特应性个体吸入高浓度烟曲霉得孢子就是该病得主要致病途径。
过敏性支气管肺曲霉病临床表现1、典型表现急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛与咳出棕色痰栓、其中咯血绝大多数为痰血,但有少数患者咯血量偏大。
急性期症状持续时间较长,往往需要激素治疗半年才能消退,少数病例演变为激素依赖期。
由于对急性发作期界定不一,其发生频率报道不一。
ABPA虽然哮喘症状较轻,但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。
２。
不典型表现偶见ABＰＡ与曲霉球同时存在、ＡBＰA在极少数患者也可以出现肺外播散,如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等、3、ABPA得临床病程分为5期并非每个患者都要经过5期得临床病程、第Ⅰ期(急性期) 主要特点为发作性症状,如喘息、发热、体重减轻等。
IｇＥ水平显著升高,嗜酸性粒细胞增多,肺部浸润影,血清ＩgE－Af与IgG－Ａｆ阳性。
第Ⅱ期(缓解期)通常靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状,X线胸片正常,血清IｇE-Af与IgＧ—Af无明显升高或轻度升高,血清IgE水平降低但未恢复正常,无嗜酸性粒细胞增多。
在治疗６～12周内血清IgＥ下降了35%～50%或经口服糖皮质激素治疗6～9个月停用激素后,超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解"。
第Ⅲ期(加重期) 多数患者表现为急性发作症状,部分患者复发就是无症状得,仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新得浸润影,因此该期需密切监测。
变应性支气管肺曲霉菌病变应性支气管肺曲霉病变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA)是机体对寄生于支气管内曲霉菌(主要是烟曲霉菌)产生的变态反应性炎症。
该病常在患有慢性哮喘或囊性纤维化（CF）患者的基础上发生。
ABPA是1952年由英国学者Hinson等首先在哮喘患者中发现的。
1968年由Patterson等报告了美国首例ABPA。
过去认为ABPA是一种少见病，近年来由于血清学和影像学诊断方法的进展，ABPA的诊断率明显提高。
Agarwal等最近报告在印度北部确诊的ABPA 126例。
由于缺乏统一的诊断标准和标化的诊断试验，关于ABPA的发病率文献报道各异，在慢性持续性哮喘患者中发病率为1～2％，囊性纤维化患者中为2～15％。
一些学者认为可将ABPA看作是哮喘的并发症。
一、发病机制迄今为止，ABPA的发病机制尚不完全清楚。
健康人由于有支气管粘膜－上皮屏障功能、粘液纤毛清除功能和肺泡巨噬细胞的吞噬作用，曲霉孢子经呼吸道吸入后即被清除，不会引起ABPA。
仅特异体质者吸入曲霉孢子后才会导致ABPA。
ABPA的发生也与宿主的基因表型有关。
遗传学研究发现HLA-DR2和HLA-DR5基因型与易感者之间有密切关系。
曲霉孢子吸入后黏附在气道上皮细胞表面或细胞之间发育生长成为菌丝。
在此过程中释放蛋白水解酶和其它毒性物质，破坏气道上皮并激活上皮细胞。
激活的上皮细胞释放一系列炎症前细胞因子和细胞趋化因子启动炎症反应，同时被蛋白水解酶破坏的上皮层增强了对曲霉抗原和其它变应原转运和递呈，进而诱导Th2型免疫反应，产生IL-4、IL-5、IL-13，其中IL-4和IL-13诱导B细胞产生IgE并激活肥大细胞，IL-5使嗜酸细胞脱颗粒。
由特异性IgE介导的I型变态反应引起气道壁和周围组织的损害，出现支气管痉挛，腺体分泌增多，临床上表现为喘息、咳痰。
此外抗原持续存在气道诱发了局部炎症，形成黏液栓，导致中心性支气管扩张，嗜酸细胞分泌多种致纤维化因子以及特异性IgG介导的Ⅲ型变态反应引起气道重构，最终致肺纤维化。
二、病理学特征ABPA的病理改变早期主要表现为支气管壁大量单核细胞和嗜酸性细胞浸润，但不发生组织侵袭。
以后出现黏液嵌塞、中心性支气管扩张和嗜酸细胞性肺炎，进一步发展为慢性细支气管炎和非干酪性支气管肉芽肿，晚期则出现广泛肺纤维化。
三、临床表现1、症状和体征ABPA以儿童与青年人多发，患者常有哮喘或其他过敏性疾病史，儿童期间容易发病，糖皮质激素依赖的哮喘患者也易发生。
临床可表现为急性或慢性过程。
本病临床最常见症状为喘息，急性发作时可有发热、咳嗽、头痛、全身不适、咳白色或粘液泡沫痰，可有金棕色或墨绿色胶胨样痰栓，部分患者出现咳血。
慢性期除有肺纤维化导致的呼吸困难、全身乏力和紫绀等症状外，还可出现支气管扩张合并感染的症状。
体检时两肺可闻及哮鸣音，病程长的有肺气肿征象、杵状指(趾)和持续发绀等表现。
2、影像学改变急性期的肺浸润可呈一过性、持续性，以肺上叶为多见。
一过性改变主要为肺浸润、粘液填塞、或病变气道内的分泌物所致，表现为牙膏征、双轨征和手套征。
慢性期可表现为永久性改变，包括中心性支气管扩张，常为近端支气管呈柱状或囊状扩张，远端支气管可正常，这种特征性的中心性支气管扩张对诊断ABPA有重要意义。
后期改变可有空腔形成、局限性肺气肿、上叶肺不张以及肺纤维化等表现。
3、肺功能改变急性期肺功能表现为可逆性阻塞性通气功能障碍，慢性期则表现为混合性通气功能障碍和弥散功能降低。
4、实验室检查ABPA患者痰液检查涂片可发现曲霉菌菌丝，培养曲霉菌生长。
但是大部分ABPA患者痰培养曲霉菌呈阴性。
外周血嗜酸性细胞增高。
血清总IgE 水平升高>1000ng／mL。
血清抗烟曲霉沉淀抗体90％以上患者可呈阳性反应。
血清特异性抗烟曲霉IgE、IgG抗体增高2倍以上有临床意义，可视为疾病活动的敏感指标。
四、诊断标准Greenberger和Patternson界定的ABPA诊断标准为：1、支气管哮喘；2、存在或以前曾有肺部浸润；3、中心性支气管扩张；4、外周血嗜酸性细胞增多（1000/mm3）；5、烟曲霉变应原速发性皮肤试验阴性；6、烟曲霉变应原沉淀抗体阳性；7、血清抗曲霉特异性IgE、IgG抗体增高；8、血清总IgE浓度增高（＞1000ng/ml）。
上述第6、7、8条指标阳性则可定为ABPA的血清学诊断。
烟曲霉皮试阳性是诊断ABPA的必要条件。
若皮试阴性，则可以排除ABPA。
皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，组胺作为阳性对照，生理盐水为阴性对照。
皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。
先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍然阴性者则可排除ABPA。
皮试阳性则应进一步作血清学检查。
诊断未明的可疑患者6～12月后或症状发作时再次进行血清学检测。
诊断尚有疑问时不必急于治疗。
根据患者是否出现支气管扩张将ABPA分为两个亚型：即有支气管扩张的ABPA（ABPA-CB）和无中心性支气管扩张的ABPA，称为ABPA一血清阳性型（ABPA-S）。
五、临床分期为了指导ABPA的治疗，将ABPA的临床病程分为5期，但每个病例的分期可能并不十分清晰，也并非所有患者都要经过5期的临床病程。
第I期（急性期）：主要特点为哮喘发作症状，IgE水平显著升高，嗜酸性细胞增多，肺部浸润影，血清IgE—Af和IgG—Af阳性。
个别病例可无哮喘。
此期诊断的病例极少。
第II期（缓解期）：哮喘症状靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制。
血清IgE水平降低但未恢复正常，无嗜酸性细胞增多，X线胸片正常，血清IgE—Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高。
患者以往若未得到诊断，此期发现仍较困难。
第Ⅲ期(加重期)：只有以往确诊的患者通过检查才可能明确。
多数患者表现为急性发作症状，部分患者复发是无症状的，仅出现血清总IgE的升高2倍以上或肺部出现新的浸润影，因此该期需密切监测。
第Ⅳ期(激素依赖的哮喘期)：表现为激素依赖型哮喘，哮喘症状必须靠口服糖皮质激素才能控制，激素减量时哮喘加重，即使哮喘缓解也难以停药。
血清IgE水平升高或正常。
通常X线没有肺部浸润影，但少数患者胸片表现多样性，可伴有中心性支气管扩张。
绝大部分病例在此期得到诊断。
第V期(肺间质纤维化期)：临床表现为肺纤维化的症状，可有胸闷，气急，呼吸困难，发绀和呼吸衰竭，可见杵状指。
患者血清学检查可有或缺乏活动期的表现。
常现不可逆性的肺损害，预后较差。
六、与真菌致敏的严重哮喘区别真菌孢子作为变应原吸入后可使哮喘发作，或导致慢性持续性哮喘，真菌包括链格孢菌、曲霉菌、枝孢菌和青霉菌等。
许多作者将此称为真菌致敏的严重哮喘（severe asthma with fungal sensitisation，SAFS）。
SAFS与ABPA的临床表现与实验室检查有些相似之处，但又有许多不同，Denning等将两者的临床特征总结为表1。
关于SAFS与ABPA之间的关系，目前尚不清楚，包括基因表型等还需作深入研究。
七、治疗1、糖皮质激素目前仍认为口服糖皮质激素是ABPA 的基本治疗药物。
治疗目标是抑制炎症反应和机体对曲霉菌抗原发生的免疫反应。
在急性期应用糖皮质激素可以迅速缓解哮喘症状，降低血清IgE水平，清除肺部浸润阴影，防止病情加重。
但单纯IgE升高而全身情况良好者可不必采用激素治疗。
有肺浸润的I和III期的患者对糖皮质激素有效，常在1～2个月后肺浸润完全消失，呼吸道症状缓解。
6周后血清总IgE可下降至少35％。
但多数患者血清总IgE是很难恢复到正常的。
ABPA的治疗取决于患者的分期，对于急性期(I期)患者，泼尼松0.5mg ／kg·d持续4～6周至肺浸润影吸收、哮喘症状控制、血清总IgE降低，疾病进入缓解期，然后糖皮质激素改为隔日疗法，并逐渐减量，直至停用。
对于缓解期(II期)患者，患者可稳定数月至数年，但会有发作，表现为血清总IgE升高、临床症状复发、X线出现肺浸润影以及外周血嗜酸性细胞增加，此时需要短程糖皮质激素疗法。
对于Ⅳ期患者，需长期应用糖皮质激素控制哮喘，通常应用较低的糖皮质激素剂量的隔日疗法。
对于第V期患者，则不需要使用大剂量糖皮质激素，治疗原则为控制感染与对症疗法。
目前，激素治疗方案尚不统一，Greenberger等提出的方案为：开始用泼尼松0.5mg/kg，每日1次，共2周；继以0.5mg/kg/d，隔日1次，共6～8周，然后试行减量，一般为每2周减5～l0 mg，直至停药。
需注意的是，糖皮质激素不能长期大量应用，通常应用二个月后开始减量至最低维持量，甚至停用。
如患者持续六个月未再出现ABPA发作，说明患者已进入缓解期。
而患者因哮喘需持续应用糖皮质激素治疗则表明患者进入Ⅳ期。
2、抗真菌药物气道内曲霉菌的持续存在与ABPA的发生、发展密切相关，使用抗曲霉菌的药物治疗可以清除或者减少支气管内定植的曲霉菌，减轻免疫反应，缓解哮喘症状，并能减少糖皮质激素的用量。
伊曲康唑可以抑制皮质激素在肝脏的代谢，增加激素的作用。
Salez等报道，采用伊曲康唑治疗l4例ABPA，单用激素治疗，ABPA加重平均为2.4±0.2次／年，4例加重≥3次／年。
联合伊曲康唑口服200mg，每日1次，共一年，临床症状显著改善，ABPA加重降至0.9±0.4次／年(P<0.01)。
平均口服激素剂量从22.0±3.3mg／d减少至6.5±2.3mg／d，伊曲康唑结束治疗时停止口服激素7例。
伊曲康唑治疗期间肺功能显著改善，FEV1从1433±185ml增加至1785±246ml(P<0．01)；血液嗜酸性细胞、血清抗烟曲霉沉淀素抗体显著降低，但特异性IgE水平无明显改变。
Salez认为伊曲康唑能有效地预防并控制ABPA急性加重，减少或停用口服激素。
但伊曲康唑治疗ABPA 的疗程及远期疗效，尚有待于进一步研究。
Wark等对29例稳定期ABPA患者用伊曲康唑与安慰剂进行对照研究，治疗组15例，用伊曲康唑400mg/日，对照组14例，连续16周。
治疗结果，治疗组每周痰液嗜酸性细胞减少35%，对照组无减少（P＜0.1）；治疗组痰液嗜酸细胞阳离子蛋白每周减少42%，对照组减少23%（P＜0.1）；治疗组血清IgE降低（310 IU/ml），对照组增加（18 IU/ml）；治疗组烟曲霉特异性IgG降低（15.4 IU/ml），对照组增加（3.7 IU/ml，P=0.3）。
与对照组相比，治疗组急性加重明显减少，P=0.03。
结果表明伊曲康唑作为ABPA的辅助治疗是有效的。
Stevents等报告了55例皮质激素依赖的ABPA患者用口服伊曲康唑和安慰剂治疗的多中心临床研究结果。
