变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)

变应性支气管肺曲霉菌病变应性支气管肺曲霉病变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA)是机体对寄生于支气管内曲霉菌(主要是烟曲霉菌)产生的变态反应性炎症。

该病常在患有慢性哮喘或囊性纤维化（CF）患者的基础上发生。

ABPA是1952年由英国学者Hinson等首先在哮喘患者中发现的。

1968年由Patterson等报告了美国首例ABPA。

过去认为ABPA是一种少见病，近年来由于血清学和影像学诊断方法的进展，ABPA的诊断率明显提高。

Agarwal等最近报告在印度北部确诊的ABPA 126例。

由于缺乏统一的诊断标准和标化的诊断试验，关于ABPA的发病率文献报道各异，在慢性持续性哮喘患者中发病率为1～2％，囊性纤维化患者中为2～15％。

一些学者认为可将ABPA看作是哮喘的并发症。

一、发病机制迄今为止，ABPA的发病机制尚不完全清楚。

健康人由于有支气管粘膜－上皮屏障功能、粘液纤毛清除功能和肺泡巨噬细胞的吞噬作用，曲霉孢子经呼吸道吸入后即被清除，不会引起ABPA。

仅特异体质者吸入曲霉孢子后才会导致ABPA。

ABPA的发生也与宿主的基因表型有关。

遗传学研究发现HLA-DR2和HLA-DR5基因型与易感者之间有密切关系。

曲霉孢子吸入后黏附在气道上皮细胞表面或细胞之间发育生长成为菌丝。

在此过程中释放蛋白水解酶和其它毒性物质，破坏气道上皮并激活上皮细胞。

激活的上皮细胞释放一系列炎症前细胞因子和细胞趋化因子启动炎症反应，同时被蛋白水解酶破坏的上皮层增强了对曲霉抗原和其它变应原转运和递呈，进而诱导Th2型免疫反应，产生IL-4、IL-5、IL-13，其中IL-4和IL-13诱导B细胞产生IgE并激活肥大细胞，IL-5使嗜酸细胞脱颗粒。

由特异性IgE介导的I型变态反应引起气道壁和周围组织的损害，出现支气管痉挛，腺体分泌增多，临床上表现为喘息、咳痰。

此外抗原持续存在气道诱发了局部炎症，形成黏液栓，导致中心性支气管扩张，嗜酸细胞分泌多种致纤维化因子以及特异性IgG介导的Ⅲ型变态反应引起气道重构，最终致肺纤维化。

变态反应性支气管肺曲菌病患者的治疗摘要】目的讨论变态反应性支气管肺曲菌病的治疗。

方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。

结论目前ABPA患者主要依靠药物治疗。

【关键词】变态反应性支气管肺曲菌病治疗变态反应性支气管肺曲菌病(ABPA)是一种非感染性、炎症性肺部疾病，以机体对寄生于支气管内的烟曲霉菌(Af)发生变态反应为主要特点。

致病因素主要是吸入Af的孢子。

由于患者免疫状态的不同，对Af的反应也千差万别，可表现为侵袭性支气管肺曲菌病、肺曲霉肿、ABPA等。

我院2010年4月～2012年10月收治变态反应性支气管肺曲菌病患者15例。

经过治疗患者基本痊愈，汇报如下。

1 临床资料1.1一般资料本组患者15例，男性10例，女性5例，年龄24～55岁。

1.2临床表现：典型的发作症状喘息、咳嗽、咳出痰(有时咳棕色痰栓)、咯血、发热等，发作时双肺可闻及哮鸣音，肺浸润局部可闻及细湿啰音。

1.3胸部X线表现：较典型的胸部X线改变有：有游走性的浸润影，均匀实变影，局限肺不张及“牙膏”样、“指套”样阴影等。

1.4实验室检查：痰液，特别是痰栓，镜检可发现曲菌菌丝。

重复多次痰培养如发现为同一种真菌，则有意义。

痰液中也可见到嗜酸粒细胞，外周血嗜酸细胞计数升高。

通常Af沉淀抗体阳性，血清总IgE水平及IgE-Af、IgG-Af升高。

其中血清总 IgE时水平与病情活动密切相关。

此外，对Af皮肤试验呈现阳性速发反应为本病特点之一，部分患者4～8小时后出现红斑和硬结，24小时后消失为晚发反应。

两种反应均存在为双相反应。

1.5分期急性期、缓解期、复发加重期、激素依赖哮喘期、肺间质病纤维化期。

2 诊断标准哮喘史；Af抗原内试验速发反应阳性；血清总IgE水平升高(>1000μg／L)；Af沉淀抗体阳性；影像学检查发现肺部浸润影；在出现肺部浸润影时，外周血嗜酸细胞计数升高；IgE-Af、IgG-Af水平升高；中心性支气管扩张。

2023变应性支气管肺曲霉病诊断指标变应性支气管肺曲霉病(ABPA)为烟曲霉过敏所致的变应性肺部疾病。

近年来对ABPA研究逐渐深入，检测方法日趋完善，国内外诊断标准也持续更新，包含了基础疾病、免疫检测、影像学、病理学检查等方面。

了解ABPA诊断指标的临床意义，有助于提升ABPA的早期识别和诊断能力，避免不可逆性支气管肺损害、改善肺功能,避免不良预后。

变应性支气管肺曲霉病(a11ergicbronchopu1monaryaspergi11osis z ABPA)是烟曲霉过敏引起的一种变应性肺部疾病，哮喘患者中ABPA发生率约为2.5%【1】。

1977年Rosenberg及Patterson首次提出了ABPA的7条主要诊断标准［21。

2013年国际人类及动物真菌学会(TheInternationa1SocietyofHumanandAnima1Myco1ogy,ISHAM)对既往诊断标准进行了梳理,确定了主要诊断标准和次要诊断标准〔312016年AgarWaI又在ISHAM标准的基础上提出了新的ABPA诊断评分系统,对不同的诊断条目赋予了相应的权重【4】。

2017年中华医学会呼吸病学分会哮喘学组结合我国实际情况，制定了《变应性支气管肺曲霉病诊诊治专家共识》，并于2023年进行更新〔5〕，提高了我国ABPA的诊治水平。

目前多数诊断标准中包括基础疾病、免疫检测、影像学、病理学检查四方面内容，本文就上述ABPA诊断指标临床意义进行探讨,了解其变迁有助于提高对ABPA诊断的认识，减少误诊和漏诊。

一、基础疾病基础疾病是ABPA诊断的基石，ABPA最早见于对曲霉菌过敏的支管哮喘患者〔2£]o后来发现类似的临床表现也可见于囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)患者⑺，因此目前多数ABPA诊断标准中将支气管哮喘【2,3,6,8,9,10,11,12,13,14吸CF【θ工"咧为ABPA的主要基础疾病。

过敏性支气管肺曲霉病(ABPＡ)又称变应性支气管肺曲霉病,就是过敏性支气管真菌病中最常见与最具特征性得一种疾病,1952年在英国首先报道。

其致病曲霉以烟曲霉最常见,黄曲霉、稻曲霉、土曲霉偶可见到。

急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛与咳出棕色痰栓。

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变应性支气管肺曲菌病变应性支气管肺曲菌病就是嗜酸粒细胞肺炎合并曲菌病。

过敏性支气管肺曲霉病病因ABPA大部分病例就是由于对曲霉菌高度过敏所致,尤其以烟曲霉最常见,对曲霉敏感得特应性个体吸入高浓度烟曲霉得孢子就是该病得主要致病途径。

过敏性支气管肺曲霉病临床表现1、典型表现急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛与咳出棕色痰栓、其中咯血绝大多数为痰血,但有少数患者咯血量偏大。

急性期症状持续时间较长,往往需要激素治疗半年才能消退,少数病例演变为激素依赖期。

由于对急性发作期界定不一,其发生频率报道不一。

ABPA虽然哮喘症状较轻,但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。

２。

不典型表现偶见ABＰＡ与曲霉球同时存在、ＡBＰA在极少数患者也可以出现肺外播散,如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等、3、ABPA得临床病程分为5期并非每个患者都要经过5期得临床病程、第Ⅰ期(急性期) 主要特点为发作性症状,如喘息、发热、体重减轻等。

IｇＥ水平显著升高,嗜酸性粒细胞增多,肺部浸润影,血清ＩgE－Af与IgG－Ａｆ阳性。

第Ⅱ期(缓解期)通常靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状,X线胸片正常,血清IｇE-Af与IgＧ—Af无明显升高或轻度升高,血清IgE水平降低但未恢复正常,无嗜酸性粒细胞增多。

在治疗６～12周内血清IgＥ下降了35%～50%或经口服糖皮质激素治疗6～9个月停用激素后,超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解"。

第Ⅲ期(加重期) 多数患者表现为急性发作症状,部分患者复发就是无症状得,仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新得浸润影,因此该期需密切监测。

ABPA名词解释1. 概述ABPA是Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis的缩写，中文翻译为变应性支气管肺曲霉病。

这是一种由特定的真菌侵袭引起的慢性肺病，属于变态反应性疾病的一种。

ABPA主要与曲霉属真菌感染有关，会导致支气管黏膜和肺组织的严重炎症，进而对呼吸系统产生损害。

2. 病因ABPA的发病机制涉及多种因素，主要包括： - 感染：ABPA主要由曲霉菌感染引起，特别是Aspergillus fumigatus。

这些真菌进入呼吸道后，会引起机体的变态反应。

- 过敏反应：正常情况下，人体对真菌的存在具有一定的耐受性。

但在某些人体内，真菌引起的过敏反应却具有高度敏感性，这导致了ABPA的发生。

-遗传因素：遗传背景可能增加ABPA的风险。

例如，HLA-DR2和HLA-DR5等特定的遗传标记与ABPA的发生有关。

3. 发病机制ABPA的发病机制包括以下几个方面： - 曲霉孢子进入呼吸道：曲霉孢子通过空气传播进入呼吸道，包括鼻腔、喉咙、支气管和肺部等部位。

- 感染和过敏：曲霉菌在呼吸道内寻找合适的环境定植，并引发感染。

机体对曲霉菌的过敏反应会导致黏膜和组织的炎症反应。

- 免疫反应：机体免疫系统被激活，特别是T细胞和B细胞的免疫应答。

这些免疫细胞产生炎症介质和抗体来对抗曲霉菌感染。

- 肺部损伤和纤维化：持续的免疫反应和炎症介质的释放导致呼吸道和肺部组织的持续损伤。

随着时间的推移，炎症反应会导致肺部纤维化和支气管扩张等结构改变。

4. 临床表现ABPA的临床表现因个体差异而有所不同，常见的症状和体征包括： - 呼吸道症状：常见的症状包括咳嗽、咳痰、气促等。

咳嗽通常是慢性的，可能伴有胸闷感。

-肺部病变：肺部病变主要表现为肺实质纤维化、支气管扩张等。

这些病变会导致肺功能受损。

- 过敏反应：部分患者可出现过敏性鼻炎、荨麻疹等全身过敏反应。

5. 诊断ABPA的诊断需要综合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多种手段，包括： - 临床评估：医生会详细询问患者的症状、病程等，并进行体格检查。