变应性支气管肺曲霉菌病

变应性支气管肺曲霉菌病变应性支气管肺曲霉病变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA)是机体对寄生于支气管内曲霉菌(主要是烟曲霉菌)产生的变态反应性炎症。

该病常在患有慢性哮喘或囊性纤维化（CF）患者的基础上发生。

ABPA是1952年由英国学者Hinson等首先在哮喘患者中发现的。

1968年由Patterson等报告了美国首例ABPA。

过去认为ABPA是一种少见病，近年来由于血清学和影像学诊断方法的进展，ABPA的诊断率明显提高。

Agarwal等最近报告在印度北部确诊的ABPA 126例。

由于缺乏统一的诊断标准和标化的诊断试验，关于ABPA的发病率文献报道各异，在慢性持续性哮喘患者中发病率为1～2％，囊性纤维化患者中为2～15％。

一些学者认为可将ABPA看作是哮喘的并发症。

一、发病机制迄今为止，ABPA的发病机制尚不完全清楚。

健康人由于有支气管粘膜－上皮屏障功能、粘液纤毛清除功能和肺泡巨噬细胞的吞噬作用，曲霉孢子经呼吸道吸入后即被清除，不会引起ABPA。

仅特异体质者吸入曲霉孢子后才会导致ABPA。

ABPA的发生也与宿主的基因表型有关。

遗传学研究发现HLA-DR2和HLA-DR5基因型与易感者之间有密切关系。

曲霉孢子吸入后黏附在气道上皮细胞表面或细胞之间发育生长成为菌丝。

在此过程中释放蛋白水解酶和其它毒性物质，破坏气道上皮并激活上皮细胞。

激活的上皮细胞释放一系列炎症前细胞因子和细胞趋化因子启动炎症反应，同时被蛋白水解酶破坏的上皮层增强了对曲霉抗原和其它变应原转运和递呈，进而诱导Th2型免疫反应，产生IL-4、IL-5、IL-13，其中IL-4和IL-13诱导B细胞产生IgE并激活肥大细胞，IL-5使嗜酸细胞脱颗粒。

由特异性IgE介导的I型变态反应引起气道壁和周围组织的损害，出现支气管痉挛，腺体分泌增多，临床上表现为喘息、咳痰。

此外抗原持续存在气道诱发了局部炎症，形成黏液栓，导致中心性支气管扩张，嗜酸细胞分泌多种致纤维化因子以及特异性IgG介导的Ⅲ型变态反应引起气道重构，最终致肺纤维化。

变态反应性支气管肺曲菌病患者的治疗摘要】目的讨论变态反应性支气管肺曲菌病的治疗。

方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。

结论目前ABPA患者主要依靠药物治疗。

【关键词】变态反应性支气管肺曲菌病治疗变态反应性支气管肺曲菌病(ABPA)是一种非感染性、炎症性肺部疾病，以机体对寄生于支气管内的烟曲霉菌(Af)发生变态反应为主要特点。

致病因素主要是吸入Af的孢子。

由于患者免疫状态的不同，对Af的反应也千差万别，可表现为侵袭性支气管肺曲菌病、肺曲霉肿、ABPA等。

我院2010年4月～2012年10月收治变态反应性支气管肺曲菌病患者15例。

经过治疗患者基本痊愈，汇报如下。

1 临床资料1.1一般资料本组患者15例，男性10例，女性5例，年龄24～55岁。

1.2临床表现：典型的发作症状喘息、咳嗽、咳出痰(有时咳棕色痰栓)、咯血、发热等，发作时双肺可闻及哮鸣音，肺浸润局部可闻及细湿啰音。

1.3胸部X线表现：较典型的胸部X线改变有：有游走性的浸润影，均匀实变影，局限肺不张及“牙膏”样、“指套”样阴影等。

1.4实验室检查：痰液，特别是痰栓，镜检可发现曲菌菌丝。

重复多次痰培养如发现为同一种真菌，则有意义。

痰液中也可见到嗜酸粒细胞，外周血嗜酸细胞计数升高。

通常Af沉淀抗体阳性，血清总IgE水平及IgE-Af、IgG-Af升高。

其中血清总 IgE时水平与病情活动密切相关。

此外，对Af皮肤试验呈现阳性速发反应为本病特点之一，部分患者4～8小时后出现红斑和硬结，24小时后消失为晚发反应。

两种反应均存在为双相反应。

1.5分期急性期、缓解期、复发加重期、激素依赖哮喘期、肺间质病纤维化期。

2 诊断标准哮喘史；Af抗原内试验速发反应阳性；血清总IgE水平升高(>1000μg／L)；Af沉淀抗体阳性；影像学检查发现肺部浸润影；在出现肺部浸润影时，外周血嗜酸细胞计数升高；IgE-Af、IgG-Af水平升高；中心性支气管扩张。

2023变应性支气管肺曲霉病诊断指标变应性支气管肺曲霉病(ABPA)为烟曲霉过敏所致的变应性肺部疾病。

近年来对ABPA研究逐渐深入，检测方法日趋完善，国内外诊断标准也持续更新，包含了基础疾病、免疫检测、影像学、病理学检查等方面。

了解ABPA诊断指标的临床意义，有助于提升ABPA的早期识别和诊断能力，避免不可逆性支气管肺损害、改善肺功能,避免不良预后。

变应性支气管肺曲霉病(a11ergicbronchopu1monaryaspergi11osis z ABPA)是烟曲霉过敏引起的一种变应性肺部疾病，哮喘患者中ABPA发生率约为2.5%【1】。

1977年Rosenberg及Patterson首次提出了ABPA的7条主要诊断标准［21。

2013年国际人类及动物真菌学会(TheInternationa1SocietyofHumanandAnima1Myco1ogy,ISHAM)对既往诊断标准进行了梳理,确定了主要诊断标准和次要诊断标准〔312016年AgarWaI又在ISHAM标准的基础上提出了新的ABPA诊断评分系统,对不同的诊断条目赋予了相应的权重【4】。

2017年中华医学会呼吸病学分会哮喘学组结合我国实际情况，制定了《变应性支气管肺曲霉病诊诊治专家共识》，并于2023年进行更新〔5〕，提高了我国ABPA的诊治水平。

目前多数诊断标准中包括基础疾病、免疫检测、影像学、病理学检查四方面内容，本文就上述ABPA诊断指标临床意义进行探讨,了解其变迁有助于提高对ABPA诊断的认识，减少误诊和漏诊。

一、基础疾病基础疾病是ABPA诊断的基石，ABPA最早见于对曲霉菌过敏的支管哮喘患者〔2£]o后来发现类似的临床表现也可见于囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)患者⑺，因此目前多数ABPA诊断标准中将支气管哮喘【2,3,6,8,9,10,11,12,13,14吸CF【θ工"咧为ABPA的主要基础疾病。

变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识主要内容（全文）变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA)是烟曲霉致敏引起的一种变应性肺部疾病，表现为慢性支气管哮喘(简称哮喘)和反复出现的肺部阴影，可伴有支气管扩张。

该病相对少见，临床上常被误诊或漏诊[1]；而早期诊断、及时给予全身糖皮质激素(简称激素)治疗，可控制病情，防止不可逆性肺部损害的发生[2,3]。

少见情况下，其他真菌也可引起与ABPA相似的表现，统称变应性支气管肺真菌病(allergic bronchopulmonary mycosis, ABPM)。

近年来ABPA逐步引起我国临床医师重视，病例资料不断见诸报道[4,5,6,7,8]，但由于该病临床表现多样，诊断标准不一，且需要特殊的实验室检查，临床上存在诊断不及时、治疗不规范等情况。

为了进一步提高ABPA的诊断和治疗水平，推动相关领域的临床研究，中华医学会呼吸病学分会哮喘学组有关专家在充分复习文献，掌握国内外相关研究进展的基础上，结合我国实际情况，讨论制定本专家共识。

第一部分流行病学ABPA较常发生于哮喘患者，研究显示ABPA在哮喘中所占比例为1.0%～3.5%[9]。

国内研究发现在连续就诊的哮喘患者中 2.5%为ABPA[10]。

一项系统性综述结果显示，在就诊于呼吸专科或哮喘专科的哮喘患者中，ABPA的比例可达12.9%[11]。

除哮喘外，ABPA还可见于其他疾病。

在欧美国家，肺囊性纤维化并发ABPA相对多见，病例汇总后所得患病率为8.9%[12]。

此外，ABPA还可发生于其他肺部疾病患者，例如支气管扩张[13]、慢性阻塞性肺疾病等[14,15,16]。

第二部分临床表现ABPA多于哮喘诊断多年后发病，但也可见于新发哮喘。

与其他过敏性疾病常见于儿童不同，ABPA发病率在成年人最高[2]。

由于临床对该病认识不足，常被漏诊，往往发展至晚期出现不可逆性结构改变才得以确诊。

过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）又称变应性支气管肺曲霉病，是过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病，1952年在英国首先报道。

其致病曲霉以烟曲霉最常见，黄曲霉、稻曲霉、土曲霉偶可见到。

急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。

变应性支气管肺曲菌病变应性支气管肺曲菌病是嗜酸粒细胞肺炎合并曲菌病。

过敏性支气管肺曲霉病病因ABPA大部分病例是由于对曲霉菌高度过敏所致，尤其以烟曲霉最常见，对曲霉敏感的特应性个体吸入高浓度烟曲霉的孢子是该病的主要致病途径。

过敏性支气管肺曲霉病临床表现1.典型表现GAGGAGAGGAFFFFAFAF急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。

其中咯血绝大多数为痰血，但有少数患者咯血量偏大。

急性期症状持续时间较长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖期。

由于对急性发作期界定不一，其发生频率报道不一。

ABPA虽然哮喘症状较轻，但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。

2.不典型表现偶见ABPA与曲霉球同时存在。

ABPA在极少数患者也可以出现肺外播散，如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等。

3.ABPA的临床病程分为5期并非每个患者都要经过5期的临床病程。

GAGGAGAGGAFFFFAFAF第Ⅰ期（急性期）主要特点为发作性症状，如喘息、发热、体重减轻等。

IgE水平显著升高，嗜酸性粒细胞增多，肺部浸润影，血清IgE－Af和IgG－Af阳性。

第Ⅱ期（缓解期）通常靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状，X线胸片正常，血清IgE－Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高，血清IgE水平降低但未恢复正常，无嗜酸性粒细胞增多。

在治疗6～12周内血清IgE下降了35%～50%或经口服糖皮质激素治疗6～9个月停用激素后，超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解”。

GAGGAGAGGAFFFFAFAF第Ⅲ期（加重期）多数患者表现为急性发作症状，部分患者复发是无症状的，仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新的浸润影，因此该期需密切监测。

abpa与ipa诊断标准
ABPA，全称为变应性支气管肺曲霉菌病，是一种机体对寄生于支气管内曲霉菌产生的变态反应性炎症。

以下是ABPA的诊断标准：
1. 哮喘史或肺部浸润史。

2. Af抗原皮内试验即刻反应阳性。

3. 血清总IgE水平升高（>1000μg/L）。

4. Af沉淀抗体阳性。

5. 影像学检查发现肺部浸润影。

6. 在出现肺部浸润影时，外周血嗜酸细胞计数升高。

7. IgE-Af，IgG-Af水平升高。

此外，若满足其中7项诊断标准（必须包括第7项），则可确诊ABPA；满足其中6项诊断标准则诊断为ABPA的可能性很大。

请注意，诊断应由医生进行，如有可能的话，应该咨询专业的呼吸科医生或者过敏科医生，并且他们具备对ABPA和其他类似的疾病进行准确诊断的知识和技能。