先天性隐形脊柱裂的类型

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隐性骶骨裂是什么疾病
导语：我们每一个人的骨骼发育直接关系到日常生活质量的高低，如果骨骼发育不健全那么就有可能造成身体上的残疾，或许还会引发很多疾病。

尤其是对
我们每一个人的骨骼发育直接关系到日常生活质量的高低，如果骨骼发育不健全那么就有可能造成身体上的残疾，或许还会引发很多疾病。

尤其是对一些先天性骨骼发育畸形的孩子来说，这种痛苦是常人无法想象的。

在医学上，有一种病叫做隐性骶骨裂，这到底是怎样的一种疾病呢？
骶骨裂是一种腰骶部骨骼发育异常，或先天性畸形，由于胚胎期脊椎管的闭合不全引起。

第一、二骶椎在发育过程中，两侧椎弓的初发化骨不全，椎板未融合，但无脊髓膨出者，医学上称为隐性骶裂，又称隐性脊柱裂。

原因引起
发育异常的本身并不引起症状，但由于其解剖结构上存在的弱点，此时未融合的部位为软骨组织，其坚韧性较差，容易继发损伤或劳损，因而发生临床症状。

症状混淆
骨裂缝在医学上称为裂纹骨折，属骨折类型中的一种。

在临床上，无明显移位的裂纹骨折最常见，它一般由直接的打击伤，轻微的撞击跌倒等导致。

但如果不重视，继续活动，容易导致裂纹骨折的再移位，移位骨折给人带来痛苦，甚至需要手术治疗。

发病初期可表现为站久、过累时腰部发僵、隐痛，以后疼痛逐见明显，一般性的活动即可引起，但卧床休息后即减轻、消失。

局部可有明显压痛点。

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出生缺陷名词解释出生缺陷是指婴儿在出生时患有的身体或智力方面的异常。

这些异常可能是由于遗传因素、环境因素或两者的交互作用引起的。

其中一些常见的出生缺陷包括：1. 先天性心脏病（Congenital Heart Defects，CHD）：指婴儿的心脏在出生时存在结构异常，导致心脏无法正常工作。

这些缺陷可以影响血液循环和心脏功能。

2. 脊柱裂（Spina Bifida）：是一种神经管畸形，指婴儿的脊椎未能完全封闭，导致脊髓暴露在外。

这可能会导致神经功能障碍、行走困难和尿控制问题。

3. 唇腭裂（Cleft Lip and Palate）：是一种面部畸形，指婴儿的唇或腭部未能完全合拢，形成裂隙。

这可能会影响语言发音、饮食和面部外貌。

4. 先天性智力低下（Intellectual Disability）：是指婴儿在出生时就存在智力发展迟缓或有智力障碍。

这可能会影响学习能力、记忆力和社交能力。

5. 先天性耳聋（Congenital Hearing Loss）：指婴儿在出生时就存在听力丧失或听力障碍。

这可能会影响语言和沟通能力。

6. 先天性视力丧失（Congenital Visual Impairment）：指婴儿在出生时就存在视力丧失或视力障碍。

这可能会影响视觉发育、学习能力和生活独立性。

7. 先天性肢体缺失（Congenital Limb Deficiency）：指婴儿在出生时就存在肢体缺失或畸形。

这可能会影响行走、运动和日常生活活动。

8. 先天性代谢障碍（Congenital Metabolic Disorders）：是指婴儿在出生时就存在代谢异常，影响身体对营养物质的处理和利用。

这可能导致器官损伤、生长发育延迟和认知障碍。

出生缺陷对婴儿和家庭来说都是一项巨大的挑战。

婴儿可能需要接受长期的医疗和康复治疗，家庭需要提供额外的支持和照顾。

同时，社会应该加强对出生缺陷的认识和预防工作，包括通过宣传教育、遗传咨询和预防策略来降低出生缺陷的发生率。

脊髓栓系综合征与隐性脊柱裂摘要脊髓栓系综合征是由各种脊柱裂畸形导致脊髓栓系所引起的一系列慢性进展的神经损害症状。

该综合征表现为皮肤、脊柱、脊髓、直肠肛管、下肢、泌尿系统等发育畸形及不同程度的慢性损害。

起病原因为胚胎期神经管发育异常。

诊断有赖于脊髓圆锥损害症状及体征，X线、超声波、CT及MRI检查可协助判断脊髓圆锥部位和引起栓系的原因。

外科治疗的目的为解除栓系、尽量重建正常解剖结构、避免进一步脊髓损伤。

关键词脊髓栓系综合征隐性脊柱裂脊髓圆锥受牵拉所致低位脊髓损害引起慢性进展的一系列神经功能障碍被称为脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome, TCS）。

早在1891年，Jones就对该病变进行了描述；到20世纪中叶被广泛讨论。

经典的脊髓栓系是指脊髓圆锥受牵拉而致位置降低[1]，但是Warder等[2,3]提出脊髓栓系综合征也可发生在脊髓圆锥位于“正常位置”的情况下。

脊髓栓系综合征表现为皮肤改变、脊柱裂、脊柱侧弯、下肢畸形，以及因下段脊髓损伤所致的直肠及膀胱功能障碍[4]。

机械性牵拉可能是引起脊髓损伤的原因之一。

Yamada等[5]提出脊髓圆锥缺血可能导致损伤。

后来有人证实在脊髓栓系解除后脊髓血流增加[6]。

脊柱裂畸形（spinal dysraphism）是指后背部中线从皮肤到椎体的所有发育畸形。

其具体发病率不详，但是某些调查结果估计约为0.005-0.025%，畸形常发生在腰骶部，偶见颈部和胸部，表现为显性脊柱裂（spina bifida aperta）或隐性脊柱裂（spina bifida occulta），最常见的显性脊柱裂为脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）；隐性脊柱裂则以脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele）和脊髓纵裂畸形（diastematomyelia）。

“隐性脊柱裂”一词有时也用于描述发生于L5或L1节段棘突的良性骨裂，其整个人群发生率约为17%，1-10岁儿童发生率更高，达30%，但没有脊髓栓系。

脊柱裂一、概述脊柱裂又称脊椎裂，它指两侧椎弓在发育过程中未融合连接或缺如者。

好发于下腰椎及上部骶椎，以L5、S1最多见，因该区为脊柱最后的闭合部分。

缺损部分常被软组织如纤维、脂肪充填。

多见于头胎、随母亲年龄增大，胎儿的脊柱裂发生率就越高。

二、脊柱裂的形成为先天性胚胎中叶发育不全所产生的脊椎畸形。

在胎龄21天，神经管开始形成，位置从胸部开始，以后向上下两侧开始发展。

颅侧在受精后25天闭合，尾侧约在29天闭合，神经根管形成后，逐渐与表层脱离，移向背侧体壁的深部，神经管的头端发育膨大成为脑部，而其余部分则发育成为脊髓，胎龄11周，由颈到骶3、4各椎骨两侧椎板即行愈合。

脊髓部分的神经管裂不断加厚，在胎生第3月，管腔成圆形的中央管，两侧的中胚叶形成脊柱成分，包围神经管而形成椎管，由于胚胎期神经管及其周围中胚层发育不全，使椎管闭合不全或缺如引起脊柱裂。

三、脊柱裂分型（分隐性和显性脊柱裂）（一）隐性脊柱裂：它是只涉及骨结构异常而无明显临床症状，是最常见的一种脊柱裂。

它又分为5种类型：1、单侧型：一侧椎板发育不良，另一侧椎板正常。

2、浮棘型：两侧椎板均发育不全，互不结合，棘突浮于其上。

3、吻棘型：下一椎节（多为S1）双侧椎板发育不全，棘突缺如，而上一椎节的棘突较长，后伸时上节棘突嵌至下节裂隙中。

称为“吻棘”。

4、完全脊柱裂：双侧椎板发育不全伴棘突缺如，形成一长裂隙者。

5、混合型：脊柱裂伴有其他畸形，多有骶椎腰化或椎弓不连。

（二）显性脊柱裂：是指脊柱裂合并囊性膨出物或椎管内容物突出者。

其病理分为4种类型。

1、硬脊膜膨出型：硬脊膜自脊柱裂处膨出，囊内有脑脊液，但无神经组织。

2、脊膜脊髓膨出型：膨出物中有脑脊液及神经，有时神经排列紊乱且与硬膜囊粘连。

3、脊髓膨出型：多发生在腰部裂隙的边缘为瘢痕和扩张的血管，脑脊液外溢，这样的患者很难成活。

4、脊髓中央管膨出型：主要表现为脊髓中央管膨大等。

四、隐性裂与腰痛的关系隐性裂并不是新有的，一般为出生时均有。

脑裂畸形的分类
脑裂畸形是一种发育异常，是指胎儿在子宫中的神经系统发育过程中出现的异常分叉或分裂。

根据分裂位置和类型的不同，脑裂畸形可以被分为以下几种类型：
1. 阿诺德-基亚里畸形（Arnold-Chiari畸形）：这是一种较为
常见的脑裂畸形类型，主要特征是脑干和小脑扁桃体向下移位。

阿诺德-基亚里畸形可以分为四个不同的类型，但最常见的是
第一型。

2. 弗洛坦畸形（Froster-Ischaevich畸形）：这是一种较罕见的
脑裂畸形，特点是小脑的后下部分偏位，与脑干连接异常。

3. 初中线畸形（Mesencephalic-metencephalic畸形）：这种类
型的脑裂畸形是小脑的一部分发育不良，主要影响小脑前下部。

4. 皮乐机畸形（Plejogrammatic畸形）：这是一种相对罕见的
脑裂畸形类型，主要特点是小脑的不正常分裂，造成小脑分为两个部分。

除了以上主要类型外，还有一些其他少见的脑裂畸形类型，如Joubert综合征、杂合性脑干-小脑畸形（Molar-tooth畸形）等。

每种类型的脑裂畸形都有其特定的表现和临床特点，治疗方法也会根据具体情况而有所不同。

在实际临床中，常常需要进行详细的影像学检查和评估，以便准确诊断和制定合理的治疗方案。