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胃肠道间质瘤临床病理分析【摘要】目的探讨胃肠道间质瘤临床病例、免疫组织学特征和预后特点。
方法选取62例手术切除的胃肠道间质瘤，对标本进行染色和光学显微镜观察，确立良性、恶性的判断标准。
同时运用cd117、cd34、sma、s-100进行免疫组织化学标记。
结果首先，肿块形成结节状，7例伴有粘膜溃疡，3例与周围组织有粘连；再进行组织学形态观察，62例gist中，梭形细胞32例，上皮细胞18例，9例兼有梭形和上皮细胞组织细胞学形态。
结论老年人的gist 发病率最高，cd34和cd117对gist诊断有重要作用。
【关键词】胃肠道间质瘤；临床病例分析；cd117胃肠道间质瘤是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，老年人的发病率最高，胃肠道间质瘤的起源通常与icc（卡哈尔细胞）有关，但是这种观念还没有在理论界形成统一的认识，本文选取了62例胃肠道间质瘤患者，主要对胃肠道间质瘤的临床病理进行探讨，从中对免疫表型特点与gist生物学行为之间的联系进行分析。
1资料和方法1.1一般资料本文选取62例手术切除的胃肠道间质瘤，对标本进行染色和光学显微镜观察，设立阴阳性对照，确立良性、恶性的判断标准。
62例手术切除的胃肠道间质瘤患者中，男62例，女30例，患者的年龄都在28对至70岁之间。
gist是一种先天性疾病，以中老年多见，男性多于女性，发生再胃部多见，常见症状是中上腹胀痛不适和腹部包块、便血等。
gist在形态上多变，有多种细胞型，按照组织分级可分为三级，即良性、恶性潜能未定和恶性，本研究62例中分别有16,18,28例。
进行巨检，肿块大体上形成结节状，7例伴有粘膜溃疡形成，3例与周围组织有粘连；再进行组织学形态观察，62例gist中，梭形细胞型32例，上皮细胞型18例，9例兼有梭形细胞型和上皮细胞型组织细胞学形态1.2 方法对62例手术切除的胃肠道间质瘤，对标本进行染色和光学显微镜观察，设立阴阳性对照，确立良性、恶性的判断标准。
史国塞旦壅型!Q!!生§旦筮i!益筮!i翅Q堕堕!丝』壁坚堡型堂型!型丛!堂堕堡垒!s：；Q!Q：y型：≥!：型!：!!胃肠间质瘤30例临床病理分析赵冬梅【摘要】目的了解胃肠间质瘤的临床病理特点及免疫组化表型。
方法回顾性分析30例胃肠间质瘤的病理特点及I l盏床资料。
结果30例中C D l l7阳性率为93．3％(28／30)，C D34阳性率为76．6％(23／30)，D O G l的阳性率为93．3％(28／30)，N es t i n的阳性率为90％(27／30)。
结论C D I17、C D34、D O G I及N est i n标记阳性对胃肠间质瘤的诊断具有重要价值。
【关键词】胃肠间质瘤；免疫组织化学；CD l l7；C D34；D O G I；N es t i n胃肠间质瘤(ga st roi nt e si na l s t r om al t um or s，G IST)是好发于胃肠道的间叶源性的肿瘤。
居胃肠间质肿瘤首位，其起源尚不肯定，多数人认为起源于胃肠道间质干细胞caj al细胞(I C C)，由未分化或梭形或上皮样细胞组成作为一种独立的胃肠道间叶源性肿瘤，已逐渐得到病理及临床医师的广泛重视。
随着人们对G I ST的认识逐渐深入及D O G l、N est i n新抗体的应用，诊断逐渐标准化，发现其发病率在0．00l％一0．002％之间。
1。
本文对30例G I ST进行回顾性研究，以进一步提高对G I ST的认识。
1材料与方法1．1材料：收集河南省肿瘤医院2009年度30例资料完整，诊断明确的G I ST标本。
男性17例，女性13例，年龄29—75岁，平均60岁。
临床表现腹部包块、腹痛、上消化道出血，少数为体检发现。
参照M i et t i nen等。
2+提出的G I S T诊断标准，其中食管2例，胃14例，小肠10例，大肠3例，肠系膜l例。
1．2方法：标本均经10％的中性福尔马林固定。
胃肠道间质瘤的临床病理免疫组化分析胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST）是一种起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，近年来其发病率逐渐上升，受到了临床和病理学界的广泛关注。
本文将对胃肠道间质瘤的临床病理特征以及免疫组化分析进行详细阐述。
一、胃肠道间质瘤的概述胃肠道间质瘤可以发生在胃肠道的任何部位，其中胃和小肠最为常见，结直肠、食管等部位相对较少。
其临床表现多样，取决于肿瘤的大小、部位以及生长方式。
较小的肿瘤通常无明显症状，常在体检或因其他疾病进行检查时偶然发现。
随着肿瘤的增大，可能会出现腹痛、腹胀、消化道出血、腹部肿块等症状。
部分患者还可能因肿瘤导致胃肠道梗阻或穿孔，出现急腹症的表现。
二、胃肠道间质瘤的临床病理特征1、大体形态胃肠道间质瘤的大小差异较大，小者直径仅数毫米，大者可达数十厘米。
肿瘤多呈圆形或椭圆形，边界相对清楚，但无真正的包膜。
切面质地多较细腻，可呈实性、囊性或囊实性，颜色可因肿瘤内的出血、坏死、囊性变等而有所不同，常见的有灰白色、灰红色或暗红色。
2、组织学形态胃肠道间质瘤主要由梭形细胞和上皮样细胞组成，也可同时存在两种细胞形态。
根据细胞形态、排列方式以及核分裂象等，可将其分为低危、中危和高危三种级别。
低危型肿瘤细胞多排列整齐，核分裂象少见；高危型肿瘤细胞则排列紊乱，核分裂象较多，异型性明显。
3、肿瘤的生长方式胃肠道间质瘤的生长方式主要有腔内生长、腔外生长和混合生长三种。
腔内生长型肿瘤向胃肠道腔内突出，常引起胃肠道梗阻症状；腔外生长型肿瘤主要向胃肠道壁外生长，腹部肿块较为明显；混合生长型则兼具上述两种生长方式的特点。
三、胃肠道间质瘤的免疫组化分析免疫组化在胃肠道间质瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要意义。
常用的免疫组化标志物包括 CD117、DOG1、CD34、SMA 和 S-100 等。
1、 CD117CD117 是胃肠道间质瘤最具特异性的标志物，其阳性表达率可达95%以上。
胃肠道间质瘤的临床病理分析
发表时间：2016-06-17T14:15:16.373Z 来源：《中国医学人文》2016年第5期作者：苏超英[导读] 肿瘤的恶性程度不同，会导致基因突变位点的不同， KIT 外显子9 及外显子11 突变的胃肠间质瘤在术后复发率较高。
苏超英（云南云光发展有限公司医院云南昆明 650114）【摘要】目的：探讨胃肠道间质瘤（G2ST）的临床病理特征，为该类肿瘤的治疗和诊断提供临床病理研究资料。
方法：对发生于2013年3 月的4 例G2ST 进行临床病理及免疫组织化学标记检查，结合文献讨论该类肿瘤的临床病理特征、治疗及预后。
结果:4 例均为成人，男性1 例，女性3 例，年龄36-44 岁，临床首发症状同为腹痛，包块，消化道出血，胃肠道梗阻，临床诊断，胃肠道肿块，性质待查，病理组织学检查显示，肿瘤病变位于粘膜下及息肉样突向肠腔，肿瘤组织主要由长梭形细胞和上皮样圆形成多角形细胞组成，瘤细胞界限
不清，核杆状或呈梭形，排列呈束状，编织样或漩涡状，其中一例为混合细胞型，免疫组织化学标记示CD117 阳性，CD34 阳性，KI-67均有表达，S100 均有不同程度表达，CK 阳性，VIMENTIN 阳性，Desmin 阳性表达1 例，SMA 阳性表达1 例，其阳性程度从+~~~++ 不等，结论: 胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的非上皮性肿瘤，几乎所有病例均不同程度表达KI-67 和PCNA，高危险性的阳性表达强，这说明GIST 的治疗和预后除与肿瘤的大小，组织形态学的改变及肿瘤的发生部位有关外还与KI-67.PCNA.CD117.CD34 在肿瘤中的表达程度有关，治疗首选手术切除。
【关键词】胃肠道间质瘤免疫组化临床病理治疗预后【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-9753（2016）5-0086-02
胃肠道间质瘤（GIST）是一个有争议的肿瘤，它发生于胃肠肌壁，且有逐年增设的趋势，Miettinen 提出GIST 是指GI 中既不是典型平滑肌瘤也不是神经鞘瘤的一类间叶性肿瘤[1]。
IST 代表一类异源性肿瘤，部份显示平滑肌或神经性或肌神经混合性分化，部分显示不成熟间叶分化，研究发现GIST 可能源于胃肠道壁内的CAJAL 间质细胞，且肿瘤缺乏分化或未定向分化，肿瘤除可发生于胃肠道全长范围，还可发生于肠系膜，网膜腹膜及后腹膜。
因此，目前认为GIST 是消化道独立的一类间叶性肿瘤，现对其临床病理特征免疫组织化学分析结合相关文献作探讨[2]1、资料和方法以2013 年3 月间在省肿瘤医院住院治疗的4 例GIST 为研究对象，4 例患者均先后行肿块切除，并行病理检查及免疫组织化学研究及分析。
2、结果2.1 肿瘤发生部位及大体特征4 例病例中，3 例发生于胃，1 例发生于小肠，直径分别为3.9cm，5.4cm，5.7cm，4.3cm，部分肿块呈多结节状，壁间生长3 例，息肉样突向肠腔1 例，肿瘤均呈实性。
2.2 GIST 的组织学类型与免疫组织化学特征4 例病例中，上皮样细胞型1 例，梭形细胞型2 例，混合细胞型1 例。
4 例GIST 中，肿瘤组织主要由长梭形细胞和上皮样圆形成或多角形细胞构成，或两种细胞混合构成，梭形瘤细胞浆丰富，嗜酸性，瘤细胞界限不甚清楚，核呈梭形或杆状、排列呈束状、纺织状或漩涡状，上皮样细胞呈圆形或多边形，胞浆酸性或透明，部分可呈印戒样、瘤细胞排列呈片状索状、巢状。
2.3 GIST 的免疫组织化学特征4 例胃小肠的间质瘤免疫组织化学检查肿瘤均不表达CK，而表达CIMENTIN，CD117 阳性，C434 阳性，S-100 均有不同程度表达，SMA 表达一例，DESMIN 表达3 例，KI-67 均有表达，阳性度不等，其中发生于小肠的胃肠间质NSE 阳性，NF 阳性，SYN阳性。
3、讨论3.1 GIST 的临床症状与诊断GIST 是胃肠道最常见的非上皮性肿瘤，多发于胃小肠，结、直肠，食道，网膜及系膜，主要症状为腹痛、包块、消化道出血、胃肠道梗阻、吞咽困难等，多发于中老年人，估计年发病率约为10-20 个/100 万个。
由于术前由子内镜检查可见肿瘤组织呈息肉样草伞样隆起，但内镜下活检不易取到肿瘤组织，且有部分GIST位于腹腔网膜、膜等处，内镜检查消化道粘膜无明显异常改变。
因此GIST 的诊断主要依据术后病理诊断，肿瘤在粘膜壁内生长，突向肠腔呈息肉状生长，肿瘤多有假包膜，呈实性分叶状。
由于5-7% 胃肠道间质肿瘤CD117 表达为阴性，因此它的诊断需依靠基因突变类型检测，并且在CS117 阴性的GIST 中DOG1 都有较强表达，这提示DOG1 是一个特异的GIST 的诊断标准，特别适用于CD117、PDFFRA 和KIT 突变基因检测阴性的GIST 的诊断。
DOG1 是最近发现的一种在GIST 中特异表达的一种细胞膜表面抗原，敏感度达97.8%。
3.2 GIST 的良恶性判定，由于GIST 是一种侵袭性肿瘤，其生物学行为很难预测，HWHIMAWN 提出良恶性特征（表1）表1 GIST 良恶性特征
（另：目前一般将肿瘤分为低、中、高危险性及非常低危险性。
另：当肿瘤直径>5cm，核分裂计数>5/50HPF 或肿瘤直径>10cm核分裂，计数无论多少或核分裂计数>10/50HPT 肿瘤）无论大小是多少时，均考虑为高危险性肿瘤。
目前，也有学者认为临床恶性与肿瘤形态分化之间似乎也是关系，即以下几种形态分化的肿痛具有肿痛侵袭倾向：现为神经型分化的GIST；平滑肌和神经双重分化的GIST；免疫组化仅VIMENTIN 阳性者其余均呈阳性表达的GIST。
3.3 胃肠道间质瘤的组织发生GIST 是一个多潜能性的肿瘤，GIST 发生于胃肠肌壁为一种不成熟梭形细胞或上皮样细胞的增殖，有文献显示，在免疫组织化学检查中，DESMIN 仅3% 病例阳性，CD34 70-85% 病例阳性，CD117 86% 病例阳性表达[3]。
ST 是具有异质性的一组肿瘤，它是沿着多个方向广泛分化为单一性的或复合性的肿瘤。
3.4 GIST 的临床治疗及预后胃肠道间质瘤的手术切除，最佳治愈方法是在可行楔形切除或者局部切队，切缘距肿瘤边缘应在2cm 以上。
对于复发、合并转移的胃肠间质瘤采用伊多替尼作为选择性受体酪氨酸激酶抑制剂来进行术后预防性化疗，可明显改善胃肠道间质瘤的预后。
但伊马替尼耐药发生率可高达60%，一旦耐药，舒尼替尼可以作为伊马替尼耐药的一线替代药。
不同胃肠道间质肿瘤侵袭性确实不同，肿瘤部位，大小核分裂像肿瘤术中是否完整切除，肿瘤的预后相关的有：增生抗原表达，增生倍数，组织学类型，免疫组织化学类型，性别年龄突变类型。
此外，肿瘤的恶性程度不同，会导致基因突变位点的不同， KIT 外显子9 及外显子11 突变的胃肠间质瘤在术后复发率较高。
总之，基因诊断和分子生物学所取得的进展，使得胃肠道间质瘤的诊断也取得很了很好的进展。
在胃肠道间质肿瘤治疗中，手术切除为首选方法，而新型口服抗肿瘤药物的应用使得伊马替尼耐药的胃肠间质肿瘤的预后得到了改善，但国外资料提示GIST 的5 年生存率仅为35-54%，且具有恶性潜能，因此，除GIST 的病床治疗外，术后长期严密随访也至关重要。
参考文献：[1] 李晔，康维明，GIST 的研究进展，中华现代外科学杂志，2005 年第17 期 PP1571-1583[2] 经纬，毕建威，甲磺酸伊马替尼用于治疗胃肠道间质瘤的研究进展，中华胃肠外科杂志 2005.8（2）87-188[3] 王钰基，丁克峰，陈丽荣等GIST 32 例的诊断和临床病理特征分析，中华普通外科杂志 2004.19（6）340-342。
