视神经脊髓炎谱系疾病陈文珍 2 ppt课件

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特点
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腰穿检查提示颅内压正常或增高，但脑脊液 常规和生化检查多数为正常；个别可出现轻 度的白细胞和蛋白质增高。 影像学检查可见明显的病灶。脑CT表现为低 密度影，可有占位效应及明显的增强。脑 MRI显示病灶为长T1、长T2信号，并可有占 位效应，有明显的强化； 此类疾病对激素和丙种球蛋白的治疗有明显 的效果，多数可以完全治愈。
视神经脊髓炎 optic neuromyelitis
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optic neuromyelitis
是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、 具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的 临床亚型，又称Devic病； 急性或亚急性起病，同时或先后发生视 神经和脊髓炎性损害。
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一、Etiology and Pathology
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ADEM Clinical Manifestation 多数病例在感染或疫苗接种后1~2周急性发 病； 临床表现与受累部位有关，表现为脑、脊髓 和脑膜广泛受累； 脑实质受累可出现意识障碍、精神症状、癫 痫发作、偏瘫、感觉障碍、视力障碍、不自 主运动、共济失调等；
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1. 2. 3.
ADEM
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三、Laboratory Examination
1. CSF：压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis，
蛋白可轻度增高，糖和氯化物正常。 2. Evoked Potential：VEP异常最多见； 3. MRI：脊髓可见条索状长T1、等T1，长T2异常信号， 病灶多沿脊髓长轴走行，急性期可有强化。 。
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ADEM
Diagnosis ﹠ Differential Diagnosis 预防接种后或感染后出现的脑脊髓损害， 一般诊断并不困难。 仅有脑部症状的ADEM需与急性脑膜炎、 病毒性脑炎相鉴别； 需与MS鉴别。

LETM (longitudinally extensive transverse myelitis lesions) : 长节段横贯性脊髓炎病灶
2020/12/12
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
NMOSD历史
•不属于MS •MS治疗加重
NMOSD
• 必备条件 ✓ON+脊髓炎
✓无其它CNS神 经损伤证据
• 必备条件 ✓ON+脊髓炎 • 支持条件* ✓脊髓MRI>3个
节段
✓头颅MRI不符 合MS标准
✓血清NMOIgG阳性
NMOSD诊断标准
AQP4-IgG阳性诊断标准
1. 符合至少1项核心临床特征 2. AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于细胞的检
测方法） 3. 除外其它可能的诊断
2020/12/12
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Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
✓NMO
✓自限性NMO
✓视神经脊髓型MS
✓伴有自身免疫性疾病的ON或长节段受累 的脊髓炎
✓脑部有典型NMO病灶的ON或脊髓炎
2020/12/12
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Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15.
2015国际专家共识
2020/12/12
*至少满足2项
ON (optic neuritis): 视神经炎

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概述
以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征， 呈进行性或缓解与复发病程。
我国多见。
青壮年居多，中位数年龄为 ３９ 岁，比典型 多发性硬化晚10年，亦有婴儿和80岁人群发 病。。
女性患病率高于男性并且更容易复发，女男 患病比例高达（９ ～ １１ ） ∶ １。
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病因与发病机制
脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗， 病灶呈条状长T1、长T2异常信号，增强 扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。 病灶主要见于颈段、胸段或颈胸段同时 受累，常同时累及3个或3个以上锥体节 段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。当 脊髓病变纵向融合，可表现出一定占位 征象和增强效应，易与肿瘤相混淆，常 误诊为胶质瘤。治疗后异常信号及异常 强化消失。
发生在1个月内的双侧视神经炎和脊髓炎通常 预示为单相病程。
5.复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征、痛性痉 挛和神经根痛，而单相病程患者少见。
6.复发型NMO患者的其他独立危险因素包括： 女性、首次发作脊髓炎时运动障碍不重、发 病年龄较晚以及伴发系.- 统性自身免疫病。 12
临床表现
7.NMO很少出现视神经和脊髓之外的症状， 如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感 受，一般发生较晚，包括眩晕、面部麻木、 眼震、头痛及体位性震颤等。
以球后视神经炎形式发病者

早期眼底正常，晚期出
现原发性视神经萎缩。
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临床表现---脊髓损害
典型表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时 至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经 功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截瘫 或四肢瘫，偶可发生脊髓休克。
若病变在颈段，继而出现Lhermitte征，重症 患者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散，导 致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。

所以到了2015年，由国际视神经脊髓炎诊断小组，把视神经脊髓炎定义为不同于多 发性硬化的一种独立疾病。视神经脊髓炎谱系疾病的临床以反复发作的病程，进展 性加重，预后不佳为特点。
根据患者的病灶位置不同，临床出现多种多样的表现形式。
谢谢
视神经脊髓炎(谱系疾 病)PPT演示课件
演讲人
视神经脊髓炎谱系疾病是一种自身免疫性疾病，多累及脊髓和视神经，是中枢神经 系统脱髓鞘类疾病。从疾病发展历史上看，神经学者曾认为，视神经脊髓炎可能是 多发性硬化症的一个亚型，最早也称视神经脊髓型MS，以视力损伤重和脊髓受损后 预后差为特点。
随着水通道蛋白4特异性自抗体的发现，部分视神经脊髓炎患者合并自身免疫性疾 病，如系统性红斑狼疮，干燥综合征等。

急性脊髓炎
起病急骤，脊髓受损平面以下出现截瘫、传 导束性感觉障碍和尿便障碍，需与视神经脊 髓炎相鉴别。
视神经炎
可单眼或双眼急性或亚急性起病，出现视力 下降、眼球疼痛等症状，需排除视神经脊髓 炎的可能。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括脑脊液检查、血清学检查等，有助于评估病情及排除其他相关疾病。
影像学检查
并发症处理及康复治疗
并发症处理
针对可能出现的并发症如肺部感 染、尿路感染等，及时采取相应
治疗措施，避免病情加重。
康复治疗
在病情稳定后，进行针对性的康复 治疗，包括物理疗法、心理疗法等 ，有助于促进神经功能恢复，提高 生活质量。
长期随访
建立长期随访制度，定期评估患者 病情和生活质量，及时调整治疗方 案，确保患者得到持续有效的治疗 。
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诊断和治疗技术研究
随着医学技术的不断进步，视神经脊髓 炎的诊断和治疗技术也得到了显著提高 ，如高分辨率MRI、光学相干断层扫描 等技术的应用，为疾病的早期发现和精 准治疗提供了有力支持。
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临床试验与药物研发
针对视神经脊髓炎的治疗药物不断涌现 ，国内外多个临床试验正在进行中，旨 在评估新药的安全性和有效性，为视神 经脊髓炎患者提供更多治疗选择。
视神经脊髓炎
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的急性或亚急性脱髓鞘病变，临床表现为视力下降、眼痛、肢体麻 木、无力、尿便障碍等，症状可反复发作。
家庭环境优化

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视神经脊髓炎PPT课件大纲
汇报人：
目录
CONTENTS
01 添加目录标题
02 视神经脊髓炎概述
03 视神经脊髓炎的治 疗
04 视神经脊髓炎的预 防和护理
05 视神经脊髓炎的案 例分析
06 视神经脊髓炎的展 望
添加章节标题
视神经脊髓炎概述
定义：视神经脊髓炎是一种影响视 神经和脊髓的疾病，主要表现为视 力下降、肢体无力等症状。
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
加强锻炼，提高免疫力，增强体质
护理方法
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的心理状态，避免 过度紧张和焦虑
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和熬夜
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
注意事项
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和熬
夜
保持良好的饮 食习惯，避免 辛辣刺激性食
治疗方案：总结治 疗过程中的治疗方 案，包括药物、手 术等
治疗效果：分析治 疗效果，包括改善 程度、复发率等
启示：总结治疗过 程中的经验和教训， 为今后的治疗提供 参考和借鉴
视神经脊髓炎的展望
未来研究方向
病因研究：探索视神经脊髓炎的 病因和发病机制
治疗方法：开发新的治疗方法和 药物，提高治疗效果
治疗方法：糖皮质 激素、免疫抑制剂、 血浆置换等
预后：早期诊断和 治疗可改善预后， 但部分患者可能遗 留后遗症
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素：常 用于急性期治疗， 可减轻炎症反应
免疫抑制剂：如 环磷酰胺、硫唑 嘌呤等，用于慢 性期治疗，可抑 制免疫系统
生物制剂：如利 妥昔单抗、阿达 木单抗等，用于 治疗复发性视神 经脊髓炎