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原发性醛固酮增多症最新版本

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原发性醛固酮增多症疾病PPT演示课件

原发性醛固酮增多症疾病PPT演示课件
指导家属为患者创造一个安静、舒适 、整洁的家庭环境，减少外界不良刺 激。
饮食调整
指导家属为患者提供低盐、低脂、高 钾的饮食，避免摄入过多的钠盐和高 脂肪食物。
病情观察
指导家属密切观察患者的病情变化， 如血压、心率、尿量等，及时发现并 处理异常情况。
协助患者进行自我管理
指导家属协助患者进行自我管理，如 督促患者按时服药、定期随访等，提 高患者的治疗依从性。
动脉粥样硬化
高血压和高血糖促进动脉粥样硬 化的形成。需控制血压和血糖， 使用降脂药物，改善生活方式。
冠心病
动脉粥样硬化导致冠状动脉狭窄 或闭塞，引发冠心病。治疗包括 药物治疗、介入治疗和外科手术
等。
心律失常
长期高血压和心脏负荷过重可能 导致心律失常。需控制血压，改 善心脏功能，使用抗心律失常药
物。
05
诊断流程与标准
疑似病例筛选
根据临床表现及实验室检查结果，筛选出疑似原发性醛固酮增多症的患者。
确诊检查
对于疑似病例，需进行肾上腺CT或MRI等影像学检查，以明确肾上腺病变情况。
诊断标准
结合临床表现、实验室检查和影像学检查结果，按照相关诊断标准进行诊断。一般情况下 ，血浆醛固酮浓度升高、肾素-血管紧张素系统受抑制、肾上腺存在病变等是原发性醛固 酮增多症的诊断依据。
06
研究进展与展望
发病机制研究进展
1 2 3
基因突变
研究发现，某些基因突变可导致醛固酮合成酶的 活性异常，进而引发原发性醛固酮增多症。
肾上腺皮质增生
肾上腺皮质增生是原发性醛固酮增多症的常见病 理改变，其发生机制涉及多种因素，如遗传、环 境等。
炎症反应
近年来研究发现，炎症反应在原发性醛固酮增多 症的发病过程中发挥重要作用，炎症因子可刺激 醛固酮的合成和分泌。

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症
结果判定: 血浆醛固酮﹤5ng/dl(138pmol/L)可排除 原醛症，血浆醛固酮﹥10ng/dl(277pmol/L)确定原 醛，而5ng/dl﹤血浆醛固酮﹤10ng/dl者可疑原醛。
严重低血钾、恶性高血压及充血性心衰患者不宜 进行。
原发性醛固酮增多症
15/20
卡托普利试验
坐位或站位1 h 后口服50 mg 卡托普利,服药前及服用后 1.2 h 测定血浆肾素活性、醛固酮、皮质醇
高钠饮食试验不宜在以下人群中进行:严重高血压, 肾功效不全,心功效不全,心律失常,严重低钾血症
原发性醛固酮增多症
14/20
生理盐水输注试验
试验前必须卧床休息1 h,4 h 静滴2 L0. 9%生理盐 水,试验在早上8 颐00 ~9 颐00 开始,整个过程需监 测血压和心率改变,在输注前及输注后分别采血测 血浆肾素活性、血醛固酮、皮质醇及血钾.
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症
2/20
醛醛 固固 酮酮 分分 泌泌 的 调调 节节
EEffffeeccttiivvee bblloooodd vvoolluumm e (＋＋ ) BBpp ddiissttaall ttuubbuulleess [[NNaa++]] PPrroossttaaggllaannddiinn ββ-a-darderneenregrigci cstsimt i mulualtaet e
筛查-其它原因
年纪:年纪>65 岁,肾素较醛固酮降低显著,以 致ARR 升高。
性别:女性月经前期及排卵期ARR 较同年纪 男性高,尤其对于黄体期女性患者,如用DRC 检测可能造成ARR假阳性。
采血时间、最近饮食情况、体位等。
采血方法。

原发性醛固酮增多症PPT课件PPT

原发性醛固酮增多症PPT课件PPT
原发性醛固酮增多症ppt课件
目 录
• 什么是原发性醛固酮增多症 • 原发性醛固酮增多症的治疗方法 • 原发性醛固酮增多症的预防与日常护理 • 原发性醛固酮增多症的案例分析 • 原发性醛固酮增多症的最新研究进展
01 什么是原发性醛固酮增多 症
定义与概述
定义
原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，由于肾上腺 皮质分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、高血压和低血钾等 症状。
遗传咨询
对于有家族史的人群，应 进行遗传咨询，了解疾病 遗传规律，制定针对性的 预防措施。
日常护理与注意事项
01
02
03
04
控制饮食
保持低盐、低脂、低糖的饮食 习惯，减少钠盐摄入，有助于
控制血压和预防并发症。
适量运动
适当进行有氧运动，如散步、 慢跑等，有助于增强体质，提
高免疫力。
定期监测
定期监测血压、肾功能等指标 ，及时发现异常情况并采取相
手术方法包括腹腔镜下单侧肾 上腺切除术和开腹双侧肾上腺 切除术，适用于醛固酮瘤和单 侧肾上腺增生患者。
手术治疗效果良好，术后血压、 血钾等指标可恢复正常范围。
其他治疗方法
其他治疗方法包括中医中药、针灸等 非药物治疗，这些方法可以辅助药物 治疗，缓解症状，提高生活质量。
对于无法手术或药物治疗的患者，可 以考虑其他治疗方法，如放射治疗、 基因治疗等，但这些方法仍处于研究 阶段，效果尚不确定。
醛固酮受体拮抗剂的研究
新型醛固酮受体拮抗剂在动物实验中显示出良好的疗效和安全性，为临床治疗 原发性醛固酮增多症提供了新的选择。
研究前景与展望
基因治疗
随着基因编辑技术的发展，未来有望通过基因治疗手段纠正原发性醛固酮增多症 的基因缺陷，从根本上治愈疾病。

202X年原发性醛固酮增多症七年制

202X年原发性醛固酮增多症七年制
概述 • 原发性醛固酮增多症（Primary hyperaldosteronism,
PHA，Primary aldosteronism，PA） ：
• 是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴 留(zhūliú)，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制的综合征。临床以
高醛固酮、高血压(两高)，低血钾、低肾素活性(两低)为特征。
卧位血浆醛固酮：280±25pmol/L 立位血浆醛固酮：438±72pmol/L
第二十四页，共七十一页。
四、实验室检查(jiǎnchá)
原醛症：血、尿醛固酮皆升高
原醛症伴严重低血钾时醛固酮分泌受抑制，血、尿醛 固酮增高(zēnggāo)可不明显，而在补钾后，增高(zēnggāo)明显。
影响因素 节律：夜 晨
患者34y, F，间歇抽搐，肌无力和麻痹，Bp170/100mmHg, Na 151,K 1.6，Cl 102，尿Aldo排量增高，手术切除右肾上腺腺瘤 （直径4cm）后，血压和生化指标恢复正常
Conn JW, J Lab Clin Med 1955, 45:3
第五页，共七十一页。
病因 分型 (bìngyīn)
②高血钠：
一般(yībān)正常高限或略高于正常
③碱血症：
血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常
第二十一页，共七十一页。
四、实验室检查(jiǎnchá)
④尿钾： 低钾时，尿钾>25mmol/24h，24h尿钠接近(jiējìn)正常
（要求：至少停利尿剂2～4w） 正常：当血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 < 25mmol/24h 肾性失钾：
7、影像学检查
① CT: 首选
典型表现为等密度或低密 度影结节(jiéjié)

新版原发性醛固酮增多症

新版原发性醛固酮增多症

新版原发性醛固酮增多症
第27页
3 肾素及血管担心素II减低且不被兴奋
影响肾素分泌原因：肾小球内A压力降低、立位、血容量降 低、血钠下降、肾小管腔内Na+降低和低血钾。当肾素及血管 担心素II减低, 往往需要做激发试验。
试验原理：限制摄入钠或使用利尿剂造成低钠和低血容量， 正常人肾素及血管担心素II水平升高，原醛症无显著改变。
肾性失钾:血钾<3.5 mmol/L，尿钾 > 25 mmol/24h;
或者血钾 < 3.0 mmol/L，尿钾 < 20mmol/24h。
7)醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)
正常人（判断结果时注意按照各个试验室标准）
尿醛固酮排出量：6.4～86 nmol /24h
卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L
(＋)
Effective
blood
Volume
BP
(－)
atrial
natriuretic
(－)
Peptide
ANP
新版原发性醛固酮增多症
(＋)
肾小球旁细胞
renin
distal tubules
(＋)
Na+ absorption K+ excretion
(＋)
aldosterone
(＋)
Adrenal zona glomerulosa
angiotensinogen
(＋)
angiotensin I
(＋)
(＋) angiotensin II
Hyperkalemia
(－)
Hyponatremia
ACTH
ASF
第4页

2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗(全文)

2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗(全文)

2023原发性醛固酮增多症：诊断和治疗（全文）疾病概述原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因，与心血管疾病并发症发生率过高有关。

原发性醛固酮增多症诊断不足，因为多数没有特异的、易识别的特征，临床医生对该病认识不足。

诊断检查是一个多步骤过程，包括：筛查、确诊/试验区分单侧和双侧形式以进行治疗管理。

肾上腺静脉采血（AVS）是可靠的亚型识别的关键，但在具有特定特征的患者中可绕过该方法。

对于单侧疾病，手术提供治愈可能性，完全腹腔镜单侧肾上腺切除术是多数指南推荐的治疗选择。

双侧型主要采用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。

治疗目的是使血压和醛固酮分泌过多恢复正常（或阻断醛固酮的作用）,主要目标是减少相关合并症，提高生活质量和降低死亡率。

原发性醛固酮增多症的及时诊断和靶向治疗策略的使用可减轻醛固酮特异性靶器官损害，合理的患者管理可以优化结局。

原发性醛固酮增多症是由单侧产生醛固酮的腺瘤或双侧肾上腺增生引起的一种二元分类疾病，而分子组织病理学的进展对原发性醛固酮增多症的传统概念提出挑战。

在大多数腺瘤中，体细胞突变驱动自主醛固酮生成。

在醛固酮生成腺瘤附近的结节性病变和双侧疾病患者中已发现许多相同的突变。

此外，种系突变引起罕见的家族性醛固酮增多症(家族性醛固酮增多症1-4型)。

对家族性醛固酮增多症疑似病例的遗传形式进行遗传检测，可避免对阳性患者进行繁琐的诊断检查。

肾素-血管紧张素-醛固酮系统简介及概述动脉性高血压是导致早发死亡的主要原因，影响全球超过14亿成年人[Circu1ation2016;134:441-50]β高血压导致7.0%的全球残疾调整生命年(disabi1ity-adjusted1ife-years)[1ancet2012;380:2224-60]o肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)对血浆钠浓度、血容量和平均动脉血压的稳态至关重要。

RAAS是一个分层级联反应体系(图1A):从肾的肾小球旁细胞产生肾素开始。

原发性醛固酮增多症


2020/2/9
5
醛固酮分泌的调节 醛固酮分泌的调节
Effective blood volume (＋) BpEffective blood volume (＋) diBstpal tubules [Na+] Prdoissttaaglltaunbduilnes [Na+] β-Padroresntaegrlgaincdsitnimulate
现为恶性进展。严重患者可
高达210/130mmHg，对降
2020/压2/9药物常无明显疗效。
20
高血压发病机制
醛固酮生物效应
①使钠重吸收增加，尿钠排出减少，钠代谢呈 “正平衡”。体内钠潴留导致细胞外液扩张、血 容量增多；
②细胞外液中Na 的浓度增高后，Na 向细胞内转 移，血管壁细胞内的钠浓度增高，可使管壁对血 中去甲肾上腺素等加压物质的反应增强；
2020/2/9
23
肾脏表现：
长期大量失钾、细胞内低钾、高钠和酸中毒， 使近曲小管细胞空泡变性、远曲小管和集合管上 皮细胞颗粒样变，形成失钾性肾病。肾小管浓缩 功能减退，引起多尿、夜尿增多。醛固酮过多使 尿钙及尿酸排泄增多，易发生肾结石及泌尿系感 染、肾盂肾炎、肾间质瘢痕形成。由于长期继发 性高血压可导致肾动脉硬化、蛋白尿、肾功能不 全。
良性肿瘤，是原醛症主要病因，临床最多 见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最 多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤 仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一 侧增生。瘤体直径1～2cm之间，平均 1.8cm。重量多在3～6g之间，超过10g者 少见。有些腺瘤细胞可同时存在球状带细 胞弥漫性增生。
2020/2/9
2020/2/9
9
Trousseau氏征阳性
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• 采血时间、最近饮食情况、体位等； • 药物因素； • 采血方法； • 血钾水平； • 肌酐水平。
精品课件
在筛查及确诊试验中可用于控制血压且对 RASS影响较小的药物
药物名称
分类
常用剂量
注意事项
维拉帕米缓释片 肼屈嗪 哌唑嗪
多沙唑嗪 特拉唑嗪
非二氢吡啶类CCB 血管扩张剂 α受体阻滞剂 α受体阻滞剂
避免溶血； 送血过程需保持室温（不要将采血管置于冰上，这样会
使无活性肾素转换为活性肾素），离心后即刻将血浆冷 冻保存。
精品课件
影响ARR因素
• 年龄：年龄>65岁，肾素较醛固酮降低明显，以致ARR 升高；
• 性别：女性月经前期及排卵期ARR较同年龄男性高， 特别对于黄体期的女性患者，如用直接肾素浓度 （DRC）检测可能导致ARR假阳性；
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（FH I/ GRA）— <1% 家族性醛固酮增多症II型（FH II）—？ 家族性醛固酮增多症III型（FH III）—？
精品课件
筛查对象
• JNC高血压1期（Bp>160/100 mmHg）、2期(血压 >180/110 mmHg)
• 药物抵抗性高血压 • 高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾 • 高血压伴有肾上腺意外瘤 • 有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高
• 临床怀疑原醛症，但ARR与临床不符，建议可停用以 下药物至少2周：包括β受体阻滞剂、中枢α2受体阻滞 剂（可乐定或甲基多巴）、非甾体类抗炎药、ACEI 、 ARBs及二氢吡啶类CCB。
• 如服药时肾素活性<1 ng·ml/h 或低于正常检测下限同 时合并 ARR 升高，考虑原醛症可能大，可维持原有药 物治疗。
精品课件
2008年《原发性醛固酮增多症的临床诊疗指南》
切点
PAC/PRA ratio ≥20 ng/dL per ng/mL per hour PAC (≥15 ng/dL) PRA (<1.0 ng/mL per hour) or
PRC (<lower limit of detection for the assay)
↓（假阴性） ↑（假阳性） ↑（假阳性）
↑（假阳性） ↑（假阳性） ↓（假阴性） ↓（假阴性） ↓（假阴性）
精品课件
切点
当醛固酮单位为ng/dL，最常用切点是30；
当醛固酮单位为pmol/L，最常用切点是750。
也有强调ARR阳性同时满足血醛固酮水平升高 （ALD>15ng/dL），以提高筛查试验的敏感性和特异 性。
• PRA常用单位为ng．mL-1．h-1（1 ng．mL-1．h-1 =12.8pmol．L-1．min-1）
• DRC常用单位为mU/L（1 ng．mL-1．h-1 =8.2mU/L）。
90-120mg bid
可以单用或与此表中其他药物联 合使用
10-12.5mg bid，根据需要逐渐 小剂量开始减少头痛、面红、心
加量
悸等副作用
0.5-1mg bid或tid，根据需要逐 注意体位性低血压 渐加量
1-2mg qd，根据需要逐渐加量 注意体位性低血压
αቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ体阻滞剂
1-2mg qd，根据需要逐渐加量 注意体位性低血压
• 如血压控制不佳，使用α受体阻滞剂及非二氢吡啶类 CCB；
• 如患者因冠心病或心律失常等原因长期服用β受体阻滞 剂，建议临床医师根据患者情况决定是否停药；
精 • 品口课件服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低直接肾素浓
采血条件
清晨起床后保持非卧位状态（可以坐位，站立或者行走） 至少2小时，静坐5～15分钟后采血；
原发性醛固酮增多症
中山大学附属第一医院内分泌科 曹筱佩
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定义
肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠排钾，血容 量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表 现为高血压伴低血钾
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患病率
在1、2、3级高血压患者中原醛症分别为1.99%、 8.02%和13.2%
在难治性高血压患者中，其患病率更高，约为17%～ 23%。
血压患者 • 原醛症患者一级亲属的所有高血压患者 • 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停
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筛查方法
晨起空腹，起床后正常活动立位或随机位2小时， 保持坐位5-15分钟后采血。
血浆醛固酮与肾素比值（ARR）
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筛查前准备 • 维持正常钠盐摄入；
• 停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮 抗剂（安体舒通、依普利酮）、保钾利尿剂（阿米洛利、 氨苯喋啶）、排钾利尿剂（氢氯噻嗪、呋塞米）及甘草 提炼物；
Williams.Textbook.Of.Endocrinology.12th.Edition
精品课件
检测技术及单位换算
• 血浆肾素活性（PRA）通过测定血管紧张素I产生的速 率来反映
• DRC检测方法不同或试剂不同所得的测定结果相差甚 远
• 醛固酮（ALD）大多数中心采用放射免疫法测定
• ALD常用单位为ng/dL（1ng/dL=27.7pmol/L， 1ng/dL=10pg/mL）
在亚洲普通高血压人群中其患病率约为5% 国内难治性高血压患者原醛症7.1%
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原醛症病因分类及相对患病率
• 醛固酮瘤（APA）—35% • 特发性醛固酮增多症（IHA）—60% • 原发性肾上腺皮质增生（PAH或UAH）—2% • 分泌醛固酮肾上腺皮质癌—<1% • 家族性醛固酮增多症（FH）
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导致ARR假阳性或假阴性原因
药物 β受体阻滞剂 中枢α2受体阻滞剂 非甾体类抗炎药 排钾利尿剂 潴钾利尿剂 ACEI ARBs 二氢吡啶CCB
对醛固酮影响 ↓ ↓ ↓ →↑ ↑ ↓ ↓ →↓
对肾素影响 ↓↓ ↓↓ ↓↓ ↑↑ ↑↑ ↑↑ ↑↑ ↑
对ARR影响 ↑（假阳性） ↑（假阳性） ↑（假阳性） ↓（假阴性） ↓（假阴性） ↓（假阴性） ↓（假阴性） ↓（假阴性）
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导致ARR假阳性或假阴性原因
因素 血钾状态 低血钾 高血钾 钠盐摄入 低钠饮食 高钠饮食 年龄增长 其他因素 肾功能不全 假性醛固酮减少 妊娠 肾血管性高血压 恶性高血压
对醛固酮影响
↓ ↑
↑ ↓ ↓
→ → ↑ ↑ ↑
对肾素影响
→↑ →↓
↑↑ ↓↓ ↓↓
↓ ↓ ↑↑ ↑↑ ↑↑
对ARR影响
↓（假阴性） ↑（假阳性）