非骨化性纤维瘤第二例
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非骨化性纤维瘤的影像学表现发表时间:2016-06-08T10:29:17.140Z 来源:《健康世界》2016年第4期作者:林明强杨文江[导读] 提示临床医生减少不必要的手术,现将我们收集的经病理证实的NOF25例分析报告如下。
山东省文登整骨医院放射科山东文登 264400非骨化性纤维瘤(NOF)是常见的骨纤维性病变,主要见于儿童与青少年,其是否属于一种真正的肿瘤,目前尚有争议,大多借助普通X线片能够确诊。
目前临床上治疗大多采用刮除植骨术,为提高对本病的认识,提示临床医生减少不必要的手术,现将我们收集的经病理证实的NOF25例分析报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组25例,男18例,女7例。
年龄10~55岁,平均15岁,其中20岁以下19例,20~30岁4例,30岁以上2例。
1.2 临床表现临床症状较轻,病程长短不一,20例因患肢不适或偶然发现肿块就诊,另外5例因外伤摄片偶然发现。
1.3 检查方法25例均行X线平片检查,设备采用日立-800mAX线机,MODEL 170型CR工作站;10例行CT扫描,设备采用东芝16排螺旋CT机(Aqulion16),层厚与层距均为3mm。
2 结果2.1 发病部位股骨12例,胫骨8例,腓骨2例,桡骨1例,肱骨1例,脊椎1例,其中发病于骨干者2例,干骺端22例。
膝关节附近者20例,占全部病例的80%。
2.2 影像学表现①皮质型23例,位于干骺端或骨干皮质下的卵圆形、椭圆形或不规则形透亮区,沿骨的长轴发展,髓腔侧硬化缘明显,发生于脊椎者,位于L3椎体皮质下。
4例局部骨皮质膨胀变薄,均位于长骨。
CT平扫病变为杯口样,有完整或不完整的骨包壳,其内为低于肌肉的软组织密度,CT值为7~30 HU。
另有3例为愈合期NOF,均位于长骨干骺端,表现为与皮质相连向髓腔突出的半圆形硬化性病变,内部密度均匀。
②髓腔型2例,发生于桡骨和腓骨,病灶位于髓腔,呈中心性扩展,表现为单囊或多囊状透亮区,内密度均匀,周围有薄层硬化边,两侧皮质膨胀变薄,发生于桡骨者出现了病理性骨折。
非骨化性纤维瘤–影像PPT非骨化性纤维瘤为一种起源于成熟的骨髓结缔组织的良性肿瘤,无成骨倾向。
故又称为非生骨性纤维瘤。
本病多见于20岁以下的青少年,好发于股骨下端、胫骨上端及腓骨两端。
早期一般无症状,多在外伤或骨折后检查时偶尔发现。
一、经典型:病灶内部常呈分叶状/多房、梭形/椭圆形、偏心性生长,与骨长轴一致,30mm~100mm以上不等。
骨皮质多膨胀变薄,而髓侧边缘硬化,界限清晰。
位于皮质骨附近者,从一侧突出骨外,表面骨质轻度扩张,骨质变薄。
位于腓骨等细小骨者可充满髓腔,表面骨质轻微变薄。
二、非典型型:病灶呈单房、卵圆/椭圆形。
病灶底部一般呈弧形凸向髓腔;初次发现时表面无完整骨壳,但一侧或两侧边缘有长短不一的致密骨伸出,我们称之为帽檐征。
病灶距骨骺线多大于30 mm。
如果能给予动态随访观察,可出现以下变化:⑴病灶表面出现完整骨壳;⑵随着骨骼发育增长,病灶渐渐远离骨骺线,与骨骺线距离增大,即所谓迁徙征。
三、自愈型(期)目前仅见于单发(囊)的、经典型非骨化性纤维瘤。
病灶是呈与原病灶大小、形态相同硬化/骨化形式。
四、多发型:即Jaffe-Campanucci综合征,为多发性非骨化性纤维瘤伴有骨外表现。
见于15岁以下男孩,身材矮小,皮肤有咖啡色斑,类似于神经纤维瘤病I型,但局部无软组织肿块,常因骨折、肢体畸形被发现。
非骨化性纤维瘤多呈经典型非骨化性纤维瘤表现,少数病灶可呈非经典型表现,即表面骨壳破坏、不完整。
好发于长骨距离骺板3~4cm处,呈圆形、卵圆形或多囊性骨质破坏区,紧靠皮质下方生长,边缘锐利。
病灶多与长骨长轴一致,病灶内有时可见残留骨嵴。
骨皮质膨胀变薄,周围多有完整的薄层钙化高密度骨壳或硬化边,除非发生骨折,否则没有骨膜新生。
X线表现:皮质型:多位于一侧皮质内或皮质下,呈单房或多房的透光区,长轴多平行于骨干。
大小约4cm~7cm,最常可达20cm。
边缘有硬化,以髓腔侧明显。
皮质膨胀变薄或中断,无骨膜反映及软组织肿块。
非骨化性纤维瘤发表时间:2014-01-16T11:17:00.250Z 来源:《医药前沿》2013年12月第34期供稿作者:黄长荣[导读] 非骨化性纤维瘤:少见,10岁以下儿童最多,病变位于长骨干骺端,可随发育向骨干移行。
黄长荣(江苏省兴化市安丰镇卫生院 225766)【摘要】目的: 总结非骨化性纤维瘤的X线特征性表现。
方法:经临床追踪和手术病理确诊的非骨化性纤维瘤患者应用X线(CR)检查,分析患者影像表现。
结果:长骨干骺端圆形骨质缺损,周围有硬化,病变见皮质膨胀变薄,无骨膜反应。
结论:熟悉长骨非骨化性纤维瘤的X线影像学特点,对于本病的诊断与鉴别诊断有重要价值。
【关键词】非骨化性纤维瘤X 线(CR)诊断【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2013)34-0242-01 非骨化性纤维瘤:少见,10岁以下儿童最多,病变位于长骨干骺端,可随发育向骨干移行。
临床上可有疼痛。
X线特点:长骨干骺端椭圆形骨质缺损,周围有骨质包绕呈花边状,病变大者见皮质膨胀变薄无骨膜反应。
病变小者可不治自愈,应随诊观察;大者可手术刮除植骨,极少复发与恶变。
一、一般资料2008.1~2012.1于我院经临床追踪诊断和手术病理确诊的非骨化性纤维瘤患者,男7例,女3例。
发病年龄最小8岁,最大20岁,平均年龄14岁,所有病例均摄CR正侧位片。
二、X线结果非骨化性纤维瘤按其X线表现分为皮质型及骨髓型:其中皮质型6例,骨髓型4例。
皮质型表现为皮质内或皮质下单房和多房卵圆形分叶状透亮区,其中见分隔,边缘清晰,稍有硬化,皮质膨胀变薄。
骨髓型病灶在骨内呈中心生长,呈单囊和多囊状改变,皮质膨胀变薄,髓腔扩大,近骨髓的一面见边缘硬化,无骨膜反应。
三、讨论本病多见于8~20岁的青少年,性别无大差异。
早期一般无任何症状,多在外伤或骨折后行X线检查时偶尔发现。
有些病例临床上有轻度疼痛、压痛及局部肿胀,有事疼痛可放射至关节。
非骨化性纤维瘤是怎么回事?
*导读:本文向您详细介绍非骨化性纤维瘤的病理病因,非骨化性纤维瘤主要是由什么原因引起的。
*一、非骨化性纤维瘤病因
病因(30%):
病因不明。
肉眼观察,肿瘤边界清晰,偏位性,质坚实或有韧性,切面呈黄色或暗棕色,由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成,肿瘤组织中混有棕黄色区域,局部骨皮质变薄,肿胀,与正常骨有明显界限,周围有硬化骨质或纤维骨质包绕,邻近骨皮质完整,除非发生病理性骨折,如果肿瘤由多个病灶组成,可成分叶状,一般无骨膜反应,显微镜下,组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生,呈漩涡状或席纹状排列,有少量胶原纤维和纤维母细胞,网状纤维一般很丰富,间质内有时有出血及含铁血黄素沉积,后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内,灶形分布的成团泡沫细胞非常突出,吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞,1/3病例可见泡沫细胞,但有些病例纤维组织和细胞多见,而泡沫细胞少见,快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚,似成纤维瘤。
*温馨提示:以上就是对于非骨化性纤维瘤病因,非骨化性
纤维瘤是由什么原因引起的相关内容叙述,更多有关非骨化性纤维瘤方面的知识,请继续关注疾病库,或者在站内搜索“非骨化性纤维瘤”找到更多扩展内容,希望以上内容可以帮助到您!。
神经纤维瘤病II型1例并文献复习作者:张建辉来源:《中国保健营养·中旬刊》2013年第10期【关键词】神经纤维瘤病【中图分类号】R596 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484(2013)10—0090—021 病例摘要患者,女,22岁,因双下肢无力3+月于2013年7月22日入院。
既往无慢性病史,其父在我院确诊为神经纤维瘤病(混合型),已去世。
体格检查:生命体征平稳,皮肤黏膜无黄染,全身淋巴结未扪及肿大,眼球无外突,巩膜无黄染,角膜透明,双侧瞳孔不等大,左侧瞳孔3mm,右侧瞳孔直径3.5mm,对光反应灵敏。
右侧Horner征(+),耳郭无畸形,双耳听力减退,无颈静脉怒张,肝颈静脉征阴性,胸廓无畸形,双侧呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音,心肺(-),腹部查体未见异常,神经系统查体:神清,言语清楚,对答切题,无理解力、记忆力、定向力减退,颈阻(+),克氏征(-),布氏征(-),双眼视力正常,无眼睑下垂,无眼球震颤,右侧眼裂变小,双侧鼻唇沟对称,无口角低垂,双侧Bell征(-),双耳听力减退,无肌肉萎缩,无肌肉肥大,无肌束颤动,无不自主运动,左上肢肌力4+级,肌张力正常,左下肢肌力1级,肌张力正常,右上肢肌力5级,肌张力正常,右下肢肌力2级,肌张力正常,左侧腱反射亢进(+++),双侧指鼻试验稳准,双侧跟膝胫试验稳准,双侧快复轮替动作稳准;颈7-胸2段脊柱叩击痛(++),颈段以下痛觉减退,左侧病理征(+),右侧病理征(+)。
辅查:三大常规、肝功能、肾功能、血脂、血糖、电解质均未见异常,胸片:心肺未见异常,腰椎+腰底段MRI:未见异常,头颅CT:双侧桥小脑脚区占位性病变,左侧三叉神经走行区多发结节,考虑多发神经纤维瘤累及双侧听神经瘤及左侧三叉神经瘤可能性大;颈胸段MRI示平颈2-胸6平面后方椎管内脊髓占位性病变,考虑脊髓肿瘤可能性大;MRI 示:右侧桥小脑脚区可见占位性病变,大小分别约1.6 x 1.9cm,T1W1呈等信号,T2W1呈等高混杂信号,左侧听神经可见增粗,左侧桥小脑角区可见一占位性病变,大小约0.8cm x0.9cm,T1W1呈等信号,T2W1呈稍高信号,左侧迈克尔腔显示增宽,左侧三叉神经根部增粗。
之后进行,X线显示骨折线模糊,去除外固定支架,检查局部无压痛及酸胀感,负重行走无骨折部不适症状,可拔出固定针。
对于延迟愈合者,在针孔无感染情况下,可带支架到骨愈合。
3.5 外固定支架治疗胫腓骨骨折具有以下优点 ①总治疗时间明显缩短,肢体康复过程与治疗过程同时进行。
②为复杂骨折伴有软组织损伤患者的治疗提供了较好的办法。
③避免了患者二次手术去除内固定的痛苦。
④避免了肢体废用产生的“骨与关节固定综合征”。
参考文献[1] 辛景义,鲁 杰,魏万福.混合式外固定器结合有限内固定治疗胫骨远端骨折[J].中华骨科杂志,2006,25(9):586[2] 于仲嘉,刘兴汉,张志占.单侧多功能外固定架的临床应用[J].中华骨科杂志,1996,15(4):211[3] 冯传汉,张铁良.临床骨科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2004.347-384[4] 李起鸿.骨外固定技术临床应用中的几个问题[J].中华骨科杂志,1996,15(10):630(2008-01-16 收稿)(周济桂 编辑)非骨化性纤维瘤的X线诊断谢 敏(江苏省无锡市第二人民医院放射科 无锡 214002) [关键词] 非骨化纤维瘤 X线诊断 [中图分类号] R730.264 [文献标识码] B [文章编号] 1008-6633(2008)03-371-02 非骨化性纤维瘤是一种临床上比较少见的原发性良性骨肿瘤。
本病常见于青少年,病变好发于四肢长骨,尤以股骨、胫骨最为常见。
本病病程较长,症状轻微,因易与相似病变混淆,临床鉴别较为困难。
本文收集近5年来在本院诊治的12例经手术或活检病理证实为非骨化性纤维瘤患者的临床、X线检查、CT 检查、MR I检查等资料进行回顾性分析,其结果报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料 本组12例患者中,男8例,女4例;年龄16~68岁,平均38.1岁。
临床表现中10例病变部位有不同程度疼痛,均为间歇性,3例病变部位有压痛,均无红肿及运动障碍。
应用单纯自固化磷酸钙人工骨修复小儿良性骨肿瘤术后骨缺损陈 秋1 周永德2 马瑞雪2 吉士俊2 陈 莺2 刘昌胜3 【摘 要】 目的 探讨应用单纯自固化磷酸钙人工骨(CPC)修复小儿良性骨囊肿术后骨缺损的临床效果。
方法 1998年12月~2002年5月随机选取22例良性骨肿瘤患儿,男18例,女4例,年龄4~10岁,平均8.3岁。
其中非骨化性纤维瘤11例,骨样骨瘤7例,骨囊肿2例,纤维异样增殖症2例。
骨缺损部位:股骨14例,胫骨6例,肱骨2例。
骨缺损范围:2c m×2c m×3c m~3c m×3c m×6c m。
其中20例采用病灶清除后CPC松质骨粒填充,2例骨囊肿采用穿刺抽液后注射可注射型CPC。
随访时间:5~48个月,平均23.5个月。
结果 22例均获随访,术后均无过敏及毒性反应,切口局部无异常,骨质生长良好,无1例复发,患儿肢体活动正常。
结论 应用单纯CPC修复小儿良性骨肿瘤术后骨缺损是一种安全、经济、无损伤和简便的方法。
【关键词】 自固化磷酸钙人工骨 良性骨肿瘤 骨缺损 儿童 修复REPA IR OF B ONE D EFECT D UE T O TU MOUR RESECTI ON W ITH SEL F-SETTING CALC IU M PHOSPHATE CE M ENT IN CH I LD REN CH EN Q iu,ZH OU Y ong2d e,M A R u i2x ue,et a l.D ep a rt m en t of S u rg ery,T he Ch ild ren’s H osp ita l,M ed ica l Cen ter of F ud an U n iversity.S hang ha i,P.R.Ch ina200032【Abstract】 Objective To study the effect of self2setting calcium pho sphate cem en t(CPC)on the repair of local bone defects after resecti on of cyst in ch ildren.M ethods F rom D ecem ber1998to M ay2002,22patien ts w ith bone de2 fects w ere repaired w ith CPC.T heir ages ranged from4to10years w ith an average of813years.T here w ere11cases of non2o ssifying fib rom a,7cases of o steo id o steom a,2cases of bone cyst and2cases of fib rou s dysp lasia.T he bone de2 fects are located as the fo llow ing:fem u r in14cases,tib ia in6cases and hum eru s in2cases.CPC spongi o sa granu les w ere filled in11cases,in jectab le CPC w ere filled in2bone cyst cases.T he patien ts w ere fo llow ed up fo r5248mon th s, averaged23.5mon th s.Results Bone m atrix grew w ell and no recu rrence w as found.Conclusion T he m ethod w ith si m p le CPC in repairing bone defects is safe,non2tox ic,econom ic and conven ien t in ch ildren.【Key words】 Self2setting calcium pho sphate cem en t artificial bone Ben ign bone tumou r Bone defect Ch ildren R epair 良性骨肿瘤在小儿骨科常见,传统的治疗方法系行病灶搔爬植骨术。
骨纤维异常增殖症的X表现发表时间:2014-04-29T08:46:41.513Z 来源:《中外健康文摘》2013年第42期供稿作者:娄文科[导读] 绝大多数患者除了多次骨折或发生畸形外,并无生命上的威胁,但影响活动能力。
仅有少数病例发生恶性变化。
娄文科(黑龙江省鹤岗市人民医院 154100) 【摘要】目的:分析骨纤维异常增殖症的X表现。
方法:回顾性分析我院2008年~2012年间的30例完整资料病例的X表现。
结果:病变单发或多发,但大多数是多发性。
结论:大多数骨纤维异常增殖症可根据X线片做出诊断,且有助于骨纤的鉴别诊断。
【关键词】骨纤维异常增殖症;X表现【中图分类号】RA 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2013)42-0075-02 骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)或称纤维组织发育异常或纤维结构不良[1]。
是一种病因不明,在一骨或多骨内有局限性或广泛性纤维组织增生,从而代替了正常的骨组织,因而引起骨的软化、畸形以及病理骨折的骨疾病。
1 临床资料1.1 一般资料回顾性分析我院2008年~2012年间的30例完整资料病例。
其中男性18例,女性12例,年龄在20~68岁,平均年龄41岁。
单骨型22例,腓骨型7例,Albrights症1例。
发病部位在胫骨、腓骨、股骨、肱骨、面骨、尺桡骨。
所有患者各部位均拍相应部位X线片。
1.2 临床表现病变发生于幼年,分两类:一类仅有骨骼系统的病变,早期多数没有自觉症状,但约有1/3的病孩有轻重不一的外伤史,年龄较大或病变发展则开始发现跛行,局部有长期轻微疼痛,往往因外伤作X线检查才被发现;第二类属于Albrights征候群,因皮肤上有特殊的色素沉着和性早熟而引起注意[2]。
色素斑为外形不规则,大小不一的黄色或棕色片状,多见于背部、头部、臀部和四肢,常出现在有病骨骼的一侧,性机能早熟多为女性患者,如乳腺及外阴部发育过早,月经早期出现。
非骨化性纤维瘤应该做哪些检查?*导读:本文向您详细介非骨化性纤维瘤应该做哪些检查,常用的非骨化性纤维瘤检查项目有哪些。
以及非骨化性纤维瘤如何诊断鉴别,非骨化性纤维瘤易混淆疾病等方面内容。
*非骨化性纤维瘤常见检查:常见检查:X线钡影跳跃征、核磁共振成像(MRI)、四肢的骨和关节平片*一、检查检查有影像学检查(X线,CT,MRI等),实验室检查,病理学检查等。
X线特征相当典型,容易作出诊断,病变位于长骨干骺端骨干的内侧,距骺板3~4cm处,未累及后者,病灶1~5cm大小不等,有的可达10cm,病变为圆形或椭圆形,偏心性生长,与骨长轴一致,但有向整个骨侵及倾向,病损内部常呈分叶状,骨皮质变薄,而髓侧边缘硬化,界限清晰,位于皮质骨附近者,从一侧突出骨外,表面骨质轻度扩张,骨质变薄,位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长,位于腓骨等细小骨者可充满髓腔,表面骨质轻微变薄,肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化,常呈肥皂泡沫状,可合并病理骨折。
*以上是对于非骨化性纤维瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看非骨化性纤维瘤应该如何鉴别诊断,非骨化性纤维瘤易混淆疾病。
*非骨化性纤维瘤如何鉴别?:*一、鉴别1、单发性纤维异常增殖症尤其是囊状改变者少见。
多发在长管状骨近端干骺区,无明显临床症状。
常伴病理骨折。
X线表现为髓腔内局限性溶骨性骨质破坏,呈磨砂玻璃样,其中可见不规则骨小梁或钙化,边缘无明显骨质硬化。
显微镜下见纤维组织及化生骨。
2、骨巨细胞瘤年龄较大,多发于长管状骨骺端,症状明显,X线表现偏心性膨胀性溶骨破坏,边界不清,呈肥皂泡沫样或溶骨状透亮区样改变。
显微镜下见基质细胞及多核巨细胞。
*温馨提示:以上内容就是为您介绍的非骨化性纤维瘤应该做哪些检查,非骨化性纤维瘤如何鉴别等方面内容,更多更详细资料请关注疾病库,或者在站内搜索“非骨化性纤维瘤”了解更多,希望以上内容可以帮助到大家!。
骨性纤维发育异常——好发于儿童的新病种中华小儿外科杂志1998年第2期第19卷临床研究作者:彭明惺周锡华刘利君张贤良谭永淑单位:610041 成都,华西医科大学附属第一医院小儿外科(彭明惺、周锡华、刘利君),病理科(张贤良、谭永淑)关键词:骨性纤维发育异常;骨纤维结构不良摘要目的:为了提高骨性纤维发育异常的诊断水平,避免治疗失误及降低复发率。
方法:通过35例长骨纤维性骨病变的复查,并加用特殊染色观察组织病变,发现本病10例,平均年龄6.7岁。
全部经手术刮除病灶。
结果:6例获1~9年随访,5例术后1~2年内复发,复发率高达83%,其中2例分别于术后5年和8年自愈。
结论:综合临床、X线以及病理资料已足以将本病和单骨性纤维结构不良等病区别开来成为一个新的病种。
本病预后良好,因手术年龄愈小,术后复发率愈高,故手术不宜在10岁以下进行。
Osteofibrous Dysplasia: a New Entity in Children Peng Mingxing, ZhouXihua, Liu Lijun, et al. Department of Pediatric Surgery. The 1st affiliated Hospital. West China University of Medical Science. Chengdu610041Abstract Objective: To improve the diagnosis of osteofibrous dysplasia. Methods: Ten out of 35 patients with fibro-osseous lesions of long bone were diagnosed as osteofibrous dysplasia after reassessment with the histology and immunohistochemical stain. All the patients underwent surgical curettage with or without bone grafts. Results: six patients were followed-up for 1 to 9 years after the operation. five of themrecurred (83%). The condition of two out the 5 patients improved spontaneously 5 and 8 years later. Conclusions: Unlike fibrous dysplasia or otherfibro-osseous lesions, osteofibrous dysplasia is a clinically and radiologically distinctive entity. It has a favorable prognosis. surgery under the age of 10 should be avoided in view of the high recurrence rate.Key words Osteofibrous dysplasia Fibrous dysplasia骨性纤维发育异常(osteofibrous dysplasia,简称OD),是好发于儿童尤其10岁以下小儿的肿瘤样骨病损。
【原创】右股骨病变,有病理(病理已发布)
患者,男,15岁,有大腿下端不适来诊。
影像表现:股骨下段可见一卵圆形低密度区,边缘清楚,周围骨质未见破坏征象,未见骨膜反应,其内部可见分隔。
分析:
1.15岁男性
2.发病部位:股骨骨干
3.病灶性质:卵圆形病灶,边缘清楚,累及骨髓腔,未见明显骨质破坏及骨膜反应。
软组织未见明显肿胀。
诊断印象:股骨下段占位性病变,考虑股骨非骨化性纤维瘤
鉴别诊断:
1.纤维性骨皮质缺损:发生于骨皮质的圆形或卵圆形低密度区,边缘清楚,一般不累及骨髓腔,只局限于骨皮质。
无骨质破坏及骨膜反应
2.骨囊肿:最先发生于骨干,可以向骨端累及,但其内部密度均匀,呈囊性密度,并发病理骨折时可表现为骨片陷落征。
3.恶性肿瘤:骨质破坏及恶性骨膜反应(及CODMAN三角),可以有软组织内肿块及肿瘤骨。
病理:非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤系由成熟的非成骨性结缔组织发生的良性骨肿瘤,过去曾被称为单发性黄色瘤、黄色纤维瘤、痊愈型巨细胞瘤、囊性纤维性骨炎等。
临床表现临床症状一般轻微,起病后一般无症状,或在检查外伤时而首次发现。
常见症状为局部疼痛,劳累时可加重,但不严重,有时多酸痛,局部肿胀或出现肿块,硬而不活动,可有轻压痛。
好发部位为下肢长骨,以膝关节周围多见,其次为肱骨、下颌骨、肋骨等。
单发多见,多发少见。
影像学表现 X线表现:按病变的好发部位和扩展方向,分为:
(1)皮质型或偏心型,X线表现为多发于长骨的干骺部及骨干少数可接近骨端,以侵犯骨皮质为主,沿骨长径发展,表现为单房或多房状膨胀性透亮区,无骨坏死及钙化,多囊者可见纤细而不规则的骨间隔或骨嵴,病灶边缘常见硬化线(带)围绕,有时边缘呈波浪状,局部骨皮质膨胀变薄较明显,其内缘可突入骨髓腔,但不累及对侧骨皮质,一般无骨膜反应,如发生病理骨折则可有骨膜新生骨形成。
(2)髓内型或中心型,多发于骨干骺部及骨端,常侵犯骨横径,有骨内呈中心型扩展,病变主要侵犯骨松质,呈单或多囊状透亮区,多囊者有不规则的骨性间隔或骨嵴,病灶边缘仅见轻度硬化,局部骨皮质变薄,膨胀甚轻,细长骨、不规则骨、扁骨病变大都较小,一般无骨膜反应,可合并病理骨折则有明显骨膜反应。
CT表现:典型的病例发生在长骨的干骺端或骨干的一侧骨皮质上,病变呈现低密度区,有的表现为有间隔的多囊状,低密度区CT值为+80 HU~+120 HU。
病变界限清楚,其内可见粗细不等的骨嵴,周围有较薄的硬化环,皮质变薄膨胀,但无骨膜反应,周围无软组织肿胀。
鉴别诊断:
(1)纤维性皮质缺损:多见于5~14岁,系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的一种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损。
但病灶如侵犯髓腔则可转化为非骨化性纤维瘤。
发病率较高,可占正常儿童的27%~40%,常无临床症状而于偶然中发现,病变有自愈倾向或“此愈彼患”现象。
常呈对称发生,亦可单发。
病变常较小,发生于骨皮质内,不侵犯骨髓腔,以骨皮质明显缺损为其主要特征,无明显膨胀。
有人认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损发展的结果。
(2)骨巨细胞瘤:多发生于青壮年骨骺愈合之后之长管状骨端,呈偏心性生长,肿瘤横向扩展明显,病灶边缘无硬化边,其中可有肥皂泡样骨嵴之典型表现。
(3)骨纤维异样增殖症:发病率较高,约占良性骨病的12%。
囊状改变少见,常表现为长管状骨干骺区不规则破坏区,内部可见磨砂玻璃样结构,其中尚可见不规则骨小梁残留而呈“丝瓜瓢”样改变,边缘骨质硬化轻微。
(4)骨囊肿:病变为长管状骨干骺端或骨干中央对称性、膨胀性的圆形或椭圆形骨质破坏区,好发于肱骨上段。
囊腔密度均匀,边界光滑锐利,界限分明,无分叶现象,常伴有病理骨折而出现“骨折陷落征”。
(5)动脉瘤样骨囊肿:病灶膨胀严重,可呈气球样,骨皮质早期侵蚀变薄明显。
骨膜下新生骨形成的包壳菲薄如纸,病灶内如有残留骨嵴常较粗大且不规则。
血管造影时可有典型表现,表现为供血血管粗大,病变区可见造影剂滞留,无瘤血管出现,血池内造影剂滞留时间较长且可持续到静脉期,亦可出现动静瘘等。
CT和MRI可见液液平面。
(6)软骨黏液样纤维瘤肿瘤呈偏心性,但大多数是髓腔开始,呈圆或盘状透亮区。
皮质膨胀变薄,骨膜下有新骨形成。
(7)骨化性纤维瘤主要表现为局部疼痛和肿块,肿块有轻压痛,或为无痛性肿块,邻近关节的病变有功能障碍。
X线表现病变区为囊形密度减低区,可为单囊或多囊状,至晚期瘤组织逐渐骨化而密度增高,周围可仍为密度减低区。
其与非骨化性纤维瘤的主要鉴别是病理检查,镜下见纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列,纤维性基质内散布着骨小梁,形态不规则,周围有单层整齐的骨母细胞包围,肿瘤内有成骨活动。