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神经肌肉疾病PPT课件

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《重症肌无力》PPT课件

《重症肌无力》PPT课件

病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。

神经肌肉接头疾病课件PPT

神经肌肉接头疾病课件PPT

电压门控钙通道
肌肉
神经冲动
神经 末稍
突触前膜
肌肉收缩
突触后膜 去极化
再 摄 取
1/3
Ca2+ 内流
Na+ 内流
囊泡释放Ach
入突触间隙
1/3
胆碱
1/3
酯酶
失活
突触后膜 AChR
神经肌肉接头疾病的发病机制涉及不同的环节
突触 前膜
突触 间隙
肉毒杆菌中毒 高镁血症
LambertEaton 氨基甙类药物
临床表现
流行病学概况
1 . MG能发生于任何年龄。
2.其发病率呈双高峰期（第一个在 20-40岁左右，多影响女性，女 ：男 =3： 2；
第二个在40-60岁，影响男性，多合 并胸腺瘤: ），70岁以后其发病率呈 下降趋势。家族性病例少见
加重病情 原因及诱因
感染、妊娠和月经前 常，精神创伤、过度 疲劳等
有机磷中毒
阻碍Ca2+进入神经末梢 影响ACh释放
ACh合成和释放减少
抑制胆碱酯酶活力→ACh作用过度延长
突触 后膜
重症肌无力 美洲箭毒素
产生AChR自身抗体，AChR受损或减少 与AChR结合，阻断Ach与AChR结合
重症肌无力
(Myasthenia Gravis, MG) 历史回顾
❖ Thomas Willis (1672)是第一位报道MG的人。 ❖ Jolly(1895)将该病命名为重症肌无力或假性麻
大
小 正常或偏大
出汗
少
多
多少不定
流涎
无
多
无
腹痛、肠鸣音亢进 无
明显
无
肉跳或肌肉抽动 无
常见

《重症肌无力》课件

《重症肌无力》课件
的帮助。
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活

《神经肌肉接头疾病》PPT课件

《神经肌肉接头疾病》PPT课件
通过刺激穴位和拔罐的方 式，促进气血流通，缓解 肌肉紧张和疼痛。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。

神经病学之神经肌肉接头和肌肉疾病护理课件

神经病学之神经肌肉接头和肌肉疾病护理课件

乙酰胆碱与突触后膜 上的受体结合，引起 肌肉纤维的兴奋和收 缩。
当神经末梢受到刺激 时，囊泡释放乙酰胆 碱到突触间隙。
神经肌肉接头与肌肉疾病的关系
肌肉疾病如肌无力综合征、肌萎 缩等可影响神经肌肉接头的正常
功能。
肌无力综合征患者神经肌肉接头 处的突触后膜上受体数目减少或 功能异常，导致肌肉收缩无力。
护理措施包括药物治疗、物理治疗、康复训练、生活方式的调整等，同时关注患者 的心理状态，提供必要的心理支持。
康复训练与护理
康复训练是神经肌肉接头和肌肉 疾病护理的重要组成部分，有助 于改善患者的运动功能和生活质
量。
康复训练包括个体化的运动疗法 、物理疗法、职业疗法等，根据 患者的具体情况制定个性化的康
如维生素E和辅酶Q10，可用于治疗肌 肉疾病，使用时应遵循医生的建议， 按照规定的剂量和方式进行给药。
免疫抑制剂
如皮质类固醇和免疫球蛋白，可用于 治疗多发性肌炎等肌肉疾病，使用时 应根据患者的具体情况和医生的建议 进行剂量调整。
药物治疗的注意事项
01
02
03
严格遵医嘱
患者应严格按照医生的建 议进行治疗，不得自行更 改剂量或停药。
神经病学之神经肌肉接头和肌 肉疾病护理课件
目录
CONTENTS
• 神经肌肉接头的结构和功能 • 肌肉疾病的分类与症状 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的护理 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的药物治疗 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的预防与保健
01 神经肌肉接头的结构和功能
CHAPTER
神经肌肉接头的解剖结构
注意药物不良反应
患者在使用药物治疗过程 中，应密切关注身体反应 ，如出现不良反应，应及 时就医。
定期复查

癌性神经肌肉疾病ppt课件

癌性神经肌肉疾病ppt课件
系指与癌肿转移浸润无关，而发生于癌肿原发病 灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变
不包括抗癌药物的毒副作用引起者 涉及中枢神经系统和周围神经系统
编辑版ppt
2
病因发病机制
hypercalcemia
hypoglycemia
副肿瘤综合征
编辑版ppt
hyperadrenocorticism
3
病因发病机制
肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可 因压迫或浸润直接产生损害外，还可因 远距离的作用引起周围神经病
所谓远端距离的作用，或许与营养不良 、老化、抗癌药的神经毒性，伴发的代 谢异常等因素有关，但具体的机制尚未 阐明
编辑版ppt
10
癌性神经肌肉疾病的分类
脑病：
进行性多灶性白质脑病, 边缘系统脑炎（小细胞肺癌、霍吉金氏病）
呈急性或亚急性起病 主要表现为小脑性共济失调 可有眼球震颤 精神异常
编辑版ppt
24
脑病
慢性器质性精神病 多呈缓慢进行，表现为智力减退、记忆障碍、
抑郁或欣快，偶而呈Korsakov综合征表现 亦可有痉挛发作，瘫痪、失语和不自主运动等
。
编辑版ppt
常伴有亚急性小及皮质变性 脑脊液正常或有蛋白升高
编辑版ppt
15
临床表现
运动神经病变——(包括混合感觉-运动型末梢神 经病变、弥漫性脑脊髓炎的神经病变)
此型多见于肺癌患、肾癌、胸腺瘤、异常蛋白 血症
起病多较急，主要表现为四肢远端对称性肌无 力、肌萎缩及腱反射减弱
亦可伴有较轻的四肢套式感觉障碍
编辑版ppt
21
临床表现
多发性肌炎与皮肌炎 症状与一般多发性肌炎、皮肌炎相同， 发病较缓，肿痛得到有效治疗时症状消失，而

重症肌无力PPT

重症肌无力PPT

精选版课件ppt
20
治疗
2.胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是 重症肌无力有效治疗手段之一。适用 于在16～60岁之间发病的全身型、无 手术禁忌证的重症肌无力患者，大多 数患者在胸腺切除术后可获显著改善 。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，
是胸腺切除术的绝对适应证。
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21
该药失效而出现了严重的呼吸困难。也 可因感染、电解质紊乱或其他不明原因 所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反 拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
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10
临床表现
2.临床分型：改良的Osseman分型法 5型
I型（单纯眼肌型）：占15%~20%，仅限于眼外 肌，变现为上睑下垂和复视。
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8
b.胆碱能危象：
多见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的 明”的患者，或一时服用过多，发生危象 之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻 、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增 多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神 症状。
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9
c.反拗危象： “溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对
1.临床特征
（1）起病形式和诱因：多数起病隐匿，呈进 展性或缓解与复发交替性发展。常有感染、 过度劳累、手术等诱因。
（2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多 数病人首发症状为眼外肌麻痹，如眼皮下垂 、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活 ，但瞳孔不受影响。面部和口咽肌肉受累时 会表情淡漠、咀嚼无力、饮水呛咳。四肢肌 群受累以近端无力为主，如抬臂、上楼梯困 难，腱反射不受影响，感觉功能正常。
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23
护理
一、症状护理

全身型重症肌无力演示ppt课件

全身型重症肌无力演示ppt课件
重症肌无力危象
指患者在感染、手术、分娩等诱因下，病情急剧恶化，出现 呼吸肌无力、吞咽困难等严重症状，危及生命。
实验室检查与辅助检查
肌电图检查
通过记录肌肉活动时产生的电信 号，评估肌肉功能和神经肌肉传
导情况。
血清抗体检测
检测患者血清中是否存在针对乙 酰胆碱受体的抗体，有助于明确
诊断和评估病情。
胸部CT检查
未来发展趋势预测
个体化精准治疗
随着基因组学、蛋白质组学等技术的发展，未来有望实现全身型重症肌无力的个体化精准治疗。通过检测患者的基因 变异和蛋白质表达情况，可以为每位患者量身定制最合适的治疗方案。
多学科协作与综合治疗
全身型重症肌无力的治疗需要多学科协作，包括神经科、风湿免疫科、心理科等。未来，综合治疗将成为主流，包括 药物治疗、手术治疗、康复治疗等多种手段的综合应用，以提高患者的生存质量和预后。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，同时补充正常的血浆成分，以 改善神经-肌肉接头处的传递功能。适用于病情严重、药物治疗无效的患者。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
向患者及其家属详细解释疾病的 病因、症状、治疗方法和预后等 ，提高他们对疾者保持健康的生活方式，包 括合理饮食、充足睡眠、适量运动 等，以增强身体免疫力，减少病情 波动。
康复。
心理支持
提供心理咨询服务，帮 助患者及其家属应对疾 病带来的心理压力和焦
虑情绪。
06
总结回顾与展望未来
本次讲座内容总结回顾
全身型重症肌无力的基本概念
全身型重症肌无力是一种罕见的、慢性的自身免疫性疾病，其主要特征是肌肉无力和疲劳 。本次讲座详细介绍了该疾病的病因、症状、诊断和治疗等方面的内容。

脊髓性肌萎缩介绍演示培训课件

脊髓性肌萎缩介绍演示培训课件

提高生活质量的有效途径
规律作息
01
保持规律的作息时间，保证充足的睡眠和休息 ，有利于身体的恢复和精力的保持。
合理饮食
02
注意饮食营养均衡，多吃蔬菜水果和富含蛋白 质的食物，避免油腻、辛辣等刺激性食物。
适当运动
03
根据身体状况进行适当的运动锻炼，如散步、 太极拳等，有助于提高身体素质和免疫力。
保持乐观心态
理问题。
预防措施建议
加强呼吸道管理
定期为患者翻身、拍背，促进痰液排 出；保持室内空气流通，避免感冒等 呼吸道感染。
康复训练
关注患者心理变化，提供心理支持和 辅导，帮助患者树立信心，积极面对 疾病。
营养支持
为患者提供高热量、高蛋白、高维生 素的易消化食物，必要时可通过鼻饲 或静脉营养支持。
心理关怀
在专业人士指导下进行康复训练，包 括呼吸训练、肌肉力量训练、关节活 动度训练等，以提高患者生活质量。
细胞疗法是一种新兴的治疗方法，通 过移植健康的细胞来替代或修复受损 的细胞。在脊髓性肌萎缩症的治疗中 ，细胞疗法可以帮助恢复肌肉功能和 改善运动能力。目前，一些细胞疗法 正在进行临床试验，有望为脊髓性肌 萎缩症患者提供新的治疗选择。
前景展望
随着科学技术的不断进步和临床研究 的深入开展，脊髓性肌萎缩症的治疗 方法和手段将不断完善和丰富。未来 ，基因疗法、细胞疗法等新型治疗方 法有望为脊髓性肌萎缩症患者带来更 好的治疗效果和生活质量。同时，多 学科协作和综合治疗也将成为脊髓性 肌萎缩症治疗的重要方向。
包括物理疗法、职业疗法、语言疗 法等，可帮助患者改善肌肉力量、 增加关节活动度、提高生活自理能 力。
最新研究进展及前景展望
基因疗法
细胞疗法

《神经系统常见症状》课件

《神经系统常见症状》课件
注意功能障碍包括 集中注意缺陷、多 动和冲动等问题， 通常出现在儿童时 期。
记忆障碍
记忆障碍表现为受 到惊吓后无法以正 常速度恢复，或者 是无法回忆起具体 的信息或经历。
情绪障碍
情绪障碍指与神经 系统相关的情绪和 行为问题，例如： 情感不稳、焦虑、 抑郁等。
自主神经及特殊
自主神经功能障碍 特殊神经功能障碍 面部神经麻痹 舌咽神经麻痹 浅表感受障碍
运动失调指的是病人控 制运动的能力下降，造 成不规则、震颤性、无 序运动等症状。
3 阵挛和肌阵挛
阵挛和肌阵挛都与肌肉 不正常收缩有关。阵挛 是指一些伴有不自主的 肌肉收缩的短暂发作， 而肌阵挛则是一种不自 主的快速收缩与松弛交 替出现的现象。
4 锦衣梦游症
5 奇异性运动障碍
锦衣梦游症是指患者在睡眠中进行复杂、 目标明确的行动表现，如站起来走路、开 关门窗等。
患者出现头晕、低血压、脸红、气促等症状， 原因可能是自主神经在功能方面发生了异常。
特殊神经功能障碍的表现形式包括失音、咽 喉痛、牙痛、耳痛、头痛等是罕见的神经Biblioteka 统症状，通常是由于神经损伤引起的。
面部神经麻痹是一种神经系统疾病，表现为 面部肌肉瘫痪或痉挛，使患者面部无法表达 情感，严重影响患者的生活。
广泛性幻觉
广泛性幻觉可以在睡眠中或清 醒状态下产生，与患者正常情 绪感受或主观体验完全不符。
思维障碍
思维障碍表现为理解力减退、 认知和记忆力的下降、意识障 碍以及情感稳定性不佳等症状。
注意和认知障碍
认知缺陷
认知缺陷是指认知 功能受损的症状， 通常表现为记忆力、 注意力、专注力等 下降。
注意功能障碍
《神经系统常见症状》 PPT课件
学习神经系统常见症状是理解神经系统疾病的重要基础。我们将介绍常见症 状，突出症状的表现形式，分类介绍症状，并探讨神经系统疾病的处理方法。

肌张力障碍综合征讲课PPT课件

肌张力障碍综合征讲课PPT课件

主要症状包括姿势异常、动作僵硬、 不自主运动等。
症状轻重程度因人而异，治疗方法 包括药物治疗、物理治疗和手术治 疗等。
病因：肌张力障碍综合征的病因较 为复杂，可能与遗传、环境因素等 多种因素有关。
病理表现：肌张力障碍综合征患者 的肌肉组织可能会出现萎缩、肥大 或增生等病理表现。
病理机制：肌张力障碍综合征的病理 机制主要是由于中枢神经系统异常， 导致肌肉的协调性和张力出现障碍。
生活质量
建立信任关系：与患者建立良好的 信任关系，有助于提高患者的治疗 依从性和康复效果。
开展康复辅导：向患者及家属介绍 康复知识和技能，帮助他们更好地 进行康复训练和生活自理。
提供心理支持：关注患者的情绪变 化，倾听患者的心声，给予安慰、 鼓励和支持。
定期评估和调整：对患者进行定期 评估，了解患者的康复进展和存在 的问题，及时调整护理和康复方案。
早期筛查：定期进行身体检查，特别 是针对神经系统方面的检查，以便早 期发现肌张力障碍综合征的迹象。
预防复发：对于已经治愈的患者， 应继续保持健康的生活方式，定期 复查，预防复发。
定期记录症状和病情变化
遵循医生的建议和治疗计划
保持健康的生活方式，如饮食、运 动和睡眠
学习应对肌张力障碍综合征的技巧 和方法
药物治疗是肌张力障碍综合征的首选治疗方法 抗胆碱能药物是治疗肌张力障碍综合征的常用药物 肉毒毒素注射可以有效缓解肌张力障碍综合征的症状 手术治疗适用于药物治疗无效的严重肌张力障碍综合征患者
原理：通过注射肉毒毒素，抑制神经末梢释放乙酰胆碱，从而缓解肌肉紧张和痉挛症状。
适用范围：适用于局限性肌张力障碍和成人躯干肌张力障碍，对于全身性肌张力障碍疗效不佳。
汇报人：
CONTENTS

医学课件神经肌肉接头疾病

医学课件神经肌肉接头疾病

Ach
ACHR-Ab
ACH ACHR
神经-肌肉接头
重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis，MG) 是乙酰胆硷受体抗体（ACHR-Ab）介导 的，细胞免疫依赖与补体参与的神经－ 肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免 疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜 上 乙 酰 胆 硷 受 体 （ ACHR ） 。 临 床 特 点 为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性 肌无力，具有活动后加重，休息后减轻 和 晨轻幕重等特点。
治疗
1、抗胆碱酯酶药
抗胆碱脂酶类药物： ⑴口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/
日， ⑵溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。
对心率过慢，心律不齐，机械性肠 梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
2.免疫抑制剂：
⑴皮质类固醇
Ⅰ适应证
①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病 人，或疾病进展迅速的病人。
31－60
２
16－30
３
6－15
４
≤5
______________________________
3、眼球水平活动受限计分：病人向左、 右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加， 左、右眼分别计分，共8分。
______________________________
绝对 内收露白＋外展露白(mm)
记分
____ ________________________
０
≤2，无复视
１
≤4, 有复视
２
＞4, ≤8, 有复视
３
＞8, ≤12 ，有复视
４
＞12, 有复视
______________________________

《神经肌肉接头疾病》PPT课件

《神经肌肉接头疾病》PPT课件

精选ppt课件
3
精选ppt课件
4
各环节传递障碍可能出现的疾病：
突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血 症；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体过少或功能下降；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
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5
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6
Weigert1901年发现 MG与胸腺瘤的关系。
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8
流行病学
发病率0.5-5/10万，患病率4.3-8.4/10万； 10%患者10岁以下，女性20-30岁高峰，
男性50-60岁高峰； 40岁以下，女：男2-3：1。 50岁以上男性多，胸腺瘤者多。
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9
病因学与发病机制
AchR滴度增高支持MG的诊断，特异性高达99%, 敏感性高达88% ；但滴度正常不能排除诊断。
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18
特殊检查
神经重复电刺激 低频（3HZ)重频刺激波幅递减10%以上，
75%全身型患者，50%眼肌型。 单纤维肌电图,Jitter增加。最敏感，95%
以上。
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19
精选ppt课件
腺瘤。
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15
辅助检查
胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
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16
诊断
根据主要病变累及骨骼肌、症状波动及 晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有 效可确诊；
可以病例可通过下述检查确诊：
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17
特殊检查
疲劳试验(Jolly试验） 反复睁闭眼、握拳、 两上肢平举,或反复下蹲站起后,•肌无力更明 显。

神经—肌肉接头疾病-精品医学课件

神经—肌肉接头疾病-精品医学课件
大剂量冲击疗法：甲强龙 methylprednisolone
1000mg/dx5
（2）免疫抑制剂 硫唑嘌呤 25－100mg bid、环磷酰胺、
环孢菌素A：6mg/kg.d
（3）血浆置换：效果迅速，但不持久。
（4）免疫球蛋白： 0.4g/kg/d X 5天
(5) 胸腺切除：
(6) 其它：胸腺放疗。
4、危象处理
病死率15－50％。 用人工呼吸机辅助通气，应保证无菌
操作，雾化吸入保证呼吸道通畅。 停用溴吡斯的明减少分泌物。 选用有效，无阻滞作用的抗菌素。 激素，丙球;血浆置换。
肌无力危象
八 小结 Myasthenia gravis
Myasthenia gravis(重症肌无力) can occur at any age and is sometimes associated with thymic tumor(胸腺瘤) or thyrotoxicosis(甲亢) and so on. More common in females than males, it is characterized by fluctuating weakness and easy fatigability(易疲劳性)of voluntary muscles(随意肌); muscle activity cannot be maintained, and initially powerful movements weaken readily.
鸭步
鸭步
Gowers征
（4）多伴有心肌损害，预后极差。 （5）EMG呈典型肌源性损害，CK升高
50倍，尿中肌酸升高，肌酐降低
2.Becker型肌营养不良
具有DMD必有的特征，发病年龄较晚，病情 进展较慢，预后较佳。

《低钾型周期性瘫痪》课件

《低钾型周期性瘫痪》课件

《低钾型周期性瘫痪》 PPT课件
低钾型周期性瘫痪是一种罕见的神经肌肉疾病，本课件将介绍该疾病的简介、 临床表现、诊断与鉴别、治疗及综合防治等内容。
简介
周期性瘫痪是一种遗传性神经肌肉疾病，低钾型周期性瘫痪是其一种形式。本节将探讨疾病的概 念、病因以及发病机理。
1 概念
周期性瘫痪是一组罕见的遗传性神经肌肉障碍，其主要特征是周期性的骨骼肌无力发作。
2 饮食调节
遵循低钠、高钾的饮食，避免引发因素，同时确保营养均衡。
3 运动锻炼
进行适当的运动锻炼，有助于增强肌肉功能和改善症状。
案例分享
通过分享患者的个案，可以更直观地了解低钾型周期性瘫痪的治疗效果和管理策略。本节将简要介绍患者情况、 治疗效果评估以及小结与启示。
患者情况介绍
患者X，年龄XX岁，患有低钾型 周期性瘫痪多年，目前接受药物 治疗并配合饮食调节。
检查方法
包括肌电图、遗传测试和生 化检查等多种方法，以确定 钾离子浓度和突变基因。
鉴别诊断
需要与其他周期性瘫痪（如 高钾型周期性瘫痪）进行鉴 别，以选择合适的治疗方案。
治疗
针对低钾型周期性瘫痪的治疗应包括急性期处理、稳定期治疗和预防措施。本节将探讨这些方面的内容。
急性期处理
补充高钾饮食或口服补钾剂， 改善症状和缩短发作时间。
2
发作规律
发作通常在运动、进食高钾食物后出现，持续时间从几分钟到数小时不等。
3
影响因素
低钾环境、剧烈运动、精神紧张等因素都可能触发病症发作。
诊断与鉴别
准确的诊断可以帮助患者及早获得治疗，同时还需与其他周期性瘫痪进行鉴别。本节将详细讨论诊断标准、检 查方法以及与其他疾病的鉴别。
诊断标准
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肌纤维：肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。
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第二节、ＭＧ－临床表现１
发病年龄：40岁以前女性多见；中年以后男性多见，多合并胸腺 瘤。少数有家族史。 诱因：多为感染、手术、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。 起病方式：大多数隐袭发病。 首发症状：眼肌无力。
危象鉴别
鉴别项 象 发生率 少
诱因
出汗 不定
流涎 不定
腹痛 无
肉跳 无
瞳孔
肌无力危象 多
感染、分娩、氨基甙、 解热消炎药等
少 无 无 无 大
胆碱能危象 少反拗性危ຫໍສະໝຸດ 抗胆碱能药过量不明
多
多
明显
明显
小
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重症肌无力-眼肌无力
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重症肌无力-用新斯的明之前
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第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病： 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症： 抑制钙离子内流，Ach释 放障碍；L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach合成和释放减少。 突触间隙病变：有机磷中毒，AchE活力过弱，Ach 过多； 突出后膜病变：MG是因机体产生了AchR抗体；美洲箭毒：阻断Ach与 其受体结合。
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第二节、重症肌无力 （myasthenia gravis）
定义：本病是一种神经－肌肉传递功能 障碍的获得性自身免疫性疾病。 临床特征：通常为部分或全身骨骼 肌无力和易疲劳，通常在活动后加 重，休息后减轻和晨轻暮重之特点。
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第二节、ＭＧ－病因学1
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重症肌无力-用新斯的明之后
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第二节、临床分型
据Osserman分型
１型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。
IIＡ型：轻度全身型（30%）：咽喉肌常不受
累。
IIＢ型：中度全身型（25%）：咽喉肌可受累。
III型：急性重症型（15%）：常出现ＭＧ危象。
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第二节、ＭＧ－临床表现２
大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌 －远端肌及全身。 症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状波动或“晨轻暮重”）。 胆碱酯酶抑制剂有效。
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第二节、ＭＧ－临床表现3
MG危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为ＭＧ危象，是致死的 主要原因。 病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大多数迁延不愈，少数呈暴 发起病。
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第二节、鉴别诊断学
Lambert-Eaton综合征：为一组免疫性疾病，２/３合并癌肿，多 见于肺癌。临床表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢重于上肢， 头面部肌肉很少受累。患肢无力在短时收缩后肌力增强，持续收 缩后呈病态疲劳。药物试验呈阳性，但欠敏感。高频重复电刺激 反而增强＞30%。 肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要，新斯的明实验阴性。。
IV型：迟发重症型（10%）：病程2年以上，
由
I、II发展而来，常合并胸腺瘤，预
后差。
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第二节 实验室检查
胸腺：CT或MRI。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
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第二节、诊断学
多根据有上述特征性临床表现，加上下述试验， 多可确诊。 １．Jolly试验：重复动作30次 ２．抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试验：0.51mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 ３．重复电刺激试验：低频递减＞10％为阳性。 ４．AchR抗体滴度测定。
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MG危象
肌无力危象<myasthenic crisis> ：由于胆碱能不足引发 的危象。 胆碱能危象<cholinergic crisis> ：由于胆碱能过剩引发的 危象。 反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药失敏引发的危 象。
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第二节、ＭＧ－病因学2
4、10%-20%通常合并胸腺肿瘤,约80%有胸腺肥大,据认为
是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机 体产生了AchR抗体。
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第二节、ＭＧ－病因学3
5、临床研究证明，相当数量的MG与 甲亢、甲状腺炎、SLE、类风湿性关 节炎等常合并存在，故认为MG是一 种自身免疫性疾病。
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第十七章、神经-肌接头和肌肉疾病
神经-肌接头疾病定义： 是指神经-肌肉接头见传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症
肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征。
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第一节、概述1
发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实 现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复 杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢， 钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触 后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到一定 幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE破坏， 其余1／3则被再摄取，准备再一次释放。而肌肉 收缩能量源于线粒体产生的ATP。上述各环节出 现障碍均引起疾病。
神经-肌接头和肌肉疾病
教学目的及任务
1、掌握重症肌无力临床表现及诊断 2、掌握重症肌无力危象处理原则 3、熟悉周期性麻痹的临床表现及处理 4、了解进行性肌营养不良的临床表现
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第十七章、神经-肌接头和肌肉疾病
第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eaton综合征
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第二节、ＭＧ－病因学4
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第二节、ＭＧ－病理学
胸腺：80%MG患者有胸腺重量增加，淋巴滤泡增生，10%-20% 通常合并胸腺瘤。 神经肌肉接头：最突出的改变在神经－肌接头处，电镜下见突触 后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽，后膜上AchR减 少。
病因学与机制：实验研究证明，MG的发病与自身抗体介导的突出后膜 AChR损害有关。 主要依据： 1.MG动物模型中检测出AChR抗体，可导致突触后膜上的AchR受体数 目大量减少。 2.MG患者血清输入小鼠可产生类似MG症状。 3.80%-90%的病人可测定出AchR抗体。
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